അമേലോജെനിസിസ് ഇംപെർഫെക്ട

പാരമ്പര്യ ഡിസ്പ്ലാസിയ (വികലരൂപീകരണം). ഇനാമൽ amelogenesis imperfecta (പര്യായങ്ങൾ: Amelogenesis; Amelogenesis imperfecta; Dentine dysplasia; Dentinogenesis imperfecta; Dentinogenesis imperfecta II syndrome; പാരമ്പര്യം പല്ലിന്റെ ഘടന ക്രമക്കേട്; Odontogenesis hypoplastica; Odontogenesis imperfecta sive hypoplastica; ICD-10: K00.5). ദി ഇനാമൽ അളവിലോ ഗുണമേന്മയിലോ കുറവുണ്ട്. വടക്കൻ സ്വീഡനിൽ ഈ തകരാറ് ഏറ്റവും സാധാരണമാണ് (1:718), യുണൈറ്റഡ് സ്റ്റേറ്റ്സിൽ (1:16,000) അപൂർവമാണ് (XNUMX:XNUMX).

  • ഹൈപ്പോപ്ലാസ്റ്റിക് തരം - വളരെ കുറവാണ് ഇനാമൽ.
  • ഹൈപ്പോമാറ്റുറേഷൻ തരം - പക്വതയില്ലാത്ത ഇനാമൽ.
  • ഹൈപ്പോകാൽസിഫിക്കേഷൻ തരം - കാൽസിഫൈഡ് ഇനാമലിന് കീഴിൽ.
  • ഭാഗിക പക്വതയില്ലാത്തതും കാൽസിഫിക്കേഷന്റെ കീഴിലുള്ളതും, ടോറോഡോണ്ടിസവുമായി സംയോജിപ്പിച്ച്.

ലക്ഷണങ്ങൾ - പരാതികൾ

പാൽ പല്ലുകളെയും സ്ഥിരമായ പല്ലുകളെയും ബാധിക്കുന്നു:

  • ഹൈപ്പർസെൻസിറ്റിവിറ്റി
  • പരുക്കൻ, മാറ്റ് ഇനാമൽ ഉപരിതലം
  • തിളങ്ങുന്ന, വേഗത്തിൽ പിളരുന്ന ഇനാമൽ ഉപരിതലം
  • നിറവ്യത്യാസം - മഞ്ഞകലർന്ന തവിട്ടുനിറം
  • പല്ലുകളുടെ ശക്തമായ ശോഷണം
  • കുറഞ്ഞ ഇനാമൽ കനം - കൃത്യസമയത്ത് അല്ലെങ്കിൽ ഏരിയൽ.
  • പ്രോക്സിമൽ കോൺടാക്റ്റുകളുടെ അഭാവം (അടുത്തുള്ള പല്ലുകളുള്ള കോൺടാക്റ്റ് പോയിന്റുകൾ).
  • ഹൈപ്പോമാച്ചുറേഷൻ തരത്തിലും ഹൈപ്പോകാൽസിഫിക്കേഷൻ തരത്തിലും വളരെ മൃദുവായ ഇനാമൽ.
  • മോണരോഗം (മോണയുടെ വീക്കം)
  • ജിംഗിവൽ ഹൈപ്പർപ്ലാസിയ (മോണയുടെ വ്യാപനം).
  • ഇടയ്ക്കിടെ മുൻഭാഗം തുറന്ന കടി
  • ലംബമായ താടിയെല്ലുകളുടെ ബന്ധം നഷ്ടപ്പെടുന്നു (കടിയേറ്റ ഉയരം)
  • വേദന

രോഗകാരി (രോഗ വികസനം) - എറ്റിയോളജി (കാരണങ്ങൾ)

ഇനാമൽ രൂപീകരണം തടസ്സപ്പെടുമ്പോൾ അമെലോജെനിസിസ് അപൂർണത സംഭവിക്കുന്നു. ഓട്ടോസോമൽ-ഡൊമിനന്റ്, ഓട്ടോസോമൽ-റിസെസിവ്, അല്ലെങ്കിൽ എക്സ്-ലിങ്ക്ഡ് എന്നിവയിൽ ഈ രോഗം പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നു. ഇനാമൽ മെച്യൂറേഷൻ ശരിയായി നടക്കാത്ത സൈറ്റിനെ ആശ്രയിച്ച്, AI-യുടെ വിവിധ രൂപങ്ങൾ ഫലം നൽകുന്നു. താഴെ ലിസ്റ്റുചെയ്തിരിക്കുന്ന ഒന്നോ അതിലധികമോ വൈകല്യങ്ങൾക്കൊപ്പം ഈ രോഗം പലപ്പോഴും സംഭവിക്കുന്നതായി നിരീക്ഷിക്കപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്:

  • പല്ലുകൾ പൊട്ടിത്തെറിക്കുന്ന തകരാറുകൾ
  • ദന്തങ്ങൾ (ഡെന്റൽ പൾപ്പിന്റെ അരികിലോ അരികിലോ സംഭവിക്കുന്ന കഠിനമായ പദാർത്ഥങ്ങളുടെ രൂപീകരണം).
  • ഫോളികുലാർ സിസ്റ്റുകൾ
  • രണ്ടാമത്തേതിന്റെ ആഘാതം അല്ലെങ്കിൽ നിലനിർത്തിയ പല്ലുകൾ (മുഴുവൻ അസ്ഥിയാൽ ചുറ്റപ്പെട്ട പല്ലുകൾ). ദന്തചികിത്സ (താടിയെല്ലിൽ നിന്ന് ഉള്ളിലേക്ക് പല്ലുകൾ പൊട്ടിത്തെറിക്കുന്നു പല്ലിലെ പോട്).
  • കിരീടവും റൂട്ട് റിസോർപ്ഷനുകളും
  • ടൗറോഡോണ്ടിസം (പല്ലിന്റെ ശരീരം വലുതാകുകയും വേരുകൾ ചെറുതാക്കുകയും ചെയ്യുന്ന പ്രധാന പാരമ്പര്യ അപാകത).
  • പല്ലിന്റെ കുറവ്

അനന്തരഫല രോഗങ്ങൾ

അമെലോജെനിസിസ് അപൂർണതയുടെ പശ്ചാത്തലത്തിൽ, ഇനാമൽ വളരെ വേഗത്തിൽ ധരിക്കുന്നു, അതിന് കഴിയും നേതൃത്വം കടി ഉയരത്തിൽ ഒരു തുള്ളി വരെ.

ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്

ക്ലിനിക്കൽ പരിശോധനയ്ക്കിടെ, AI യുടെ വിവിധ പ്രകടനങ്ങൾ ഉണ്ടെന്ന് ഓർമ്മിക്കേണ്ടതാണ്. അതിനാൽ, ഒരു സമഗ്രമായ ചരിത്രം പ്രധാനമാണ്, കാരണം ഒരു പാരമ്പര്യ ഘടകം ഉണ്ടോ എന്ന് ഇതിനകം തന്നെ നിർണ്ണയിക്കാനാകും. റേഡിയോഗ്രാഫിക്കലായി, അത് നിർണ്ണയിക്കാനാകും സാന്ദ്രത റേഡിയോഗ്രാഫിലെ ഇനാമലിന്റെ അളവ് കുറയുന്നു, ചിലപ്പോൾ ഡെന്റിൻ-ഇഷ്ടം അല്ലെങ്കിൽ അതിലും താഴെ. വ്യത്യസ്‌ത രോഗനിർണ്ണയങ്ങളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

  • ഏറ്റെടുത്ത ഇനാമൽ രൂപീകരണ വൈകല്യങ്ങൾ
  • ഡെന്റിനോജെനിസിസ് ഇംപെർഫെക്റ്റ - 1 ആളുകളിൽ 8,000 പേരിൽ സംഭവിക്കുന്ന പല്ലിന്റെ ദന്തങ്ങളുടെ സ്വയമേവ ആധിപത്യം പുലർത്തുന്ന അപാകത/ഘടനാപരമായ തകരാറ്, ഇത് ഗുരുതരമായ പല്ല് ഉരച്ചിലിന് കാരണമാകുന്നു.
  • മറ്റ് രോഗങ്ങളിൽ ഇനാമൽ ഡിസ്പ്ലാസിയാസ് - അമേലോ-ഓൻകോഹൈപ്പോഹൈഡ്രോസിസ് സിൻഡ്രോം, എപ്പിഡെർമോലിസിസ് ബുള്ളോസ, മ്യൂക്കോപൊളിസാക്കറിഡോസ്, ഒക്യുലോഡെൻറോഡിജിറ്റൽ സിൻഡ്രോം, ട്രൈക്കോ-ഡെന്റൽ ഓസ്റ്റിയോസ്ക്ലെറോട്ടിക് സിൻഡ്രോം.

തെറാപ്പി

അമെലോജെനിസിസ് ഇംപെർഫെക്റ്റയുടെ ഗതിയിൽ കഠിനവും വേഗത്തിലുള്ള ശോഷണവും ഉരച്ചിലുകളും സംഭവിക്കുന്നതിനാൽ, നേരത്തെയുള്ള ചികിത്സാ ഇടപെടൽ എല്ലായ്പ്പോഴും ഉചിതമാണ്. കഠിനമായ പല്ല് തേയ്മാനം കാരണം, രോഗികൾക്ക് അതിവേഗം ലംബമായ ഉയരം (കടിയേറ്റ ഉയരം) നഷ്ടപ്പെടും. ഇലപൊഴിയും ദന്തചികിത്സ, പ്ലാസ്റ്റിക് ഫില്ലിംഗുകൾ, സ്ട്രിപ്പ് കിരീടങ്ങൾ, സ്റ്റീൽ കിരീടങ്ങൾ എന്നിവയാണ് ഏറ്റവും സാധാരണയായി ഉപയോഗിക്കുന്ന പുനഃസ്ഥാപന ഓപ്ഷനുകൾ. ഈ രീതിയിൽ, പല്ലുകൾ അവയുടെ ഫിസിയോളജിക്കൽ പരാജയം വരെ കഴിയുന്നിടത്തോളം സംരക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു, കൂടാതെ കുട്ടിക്ക് ഇടപെടാതെ ഭക്ഷണം കഴിക്കാനും സംസാരം വികസിപ്പിക്കാനും കഴിയും. പ്രായപൂർത്തിയായപ്പോൾ, പ്ലാസ്റ്റിക് ഫില്ലിംഗുകൾക്ക് പുറമേ, വിവിധ തരം കിരീടങ്ങൾ (ഉദാ. എല്ലാ സെറാമിക്സ്, സിർക്കോണിയം ഡയോക്സൈഡ്) പുനഃസ്ഥാപിക്കാൻ ലഭ്യമാണ്. ഇവിടെയും, രോഗചികില്സ രോഗവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട പരിമിതികളും അസ്വാസ്ഥ്യങ്ങളും എത്രയും വേഗം ഒഴിവാക്കാനും അവരെ സൗന്ദര്യാത്മകമായും പ്രവർത്തനപരമായും പുനരധിവസിപ്പിക്കാനും വൻ നാശനഷ്ടങ്ങളും അസ്വാസ്ഥ്യങ്ങളും ഉണ്ടാകുന്നതിന് മുമ്പ് ഇത് നടപ്പിലാക്കണം. മൃദുവായ ഇനാമൽ, പെട്ടെന്ന് ക്ഷയിക്കുകയും മഞ്ഞകലർന്ന തവിട്ടുനിറമാവുകയും ചെയ്യുന്നത്, പ്രാദേശിക അസ്വാസ്ഥ്യത്തിന് പുറമേ, രോഗികൾക്ക് അവരുടെ കാഴ്ചയിൽ കാര്യമായ പരിമിതിയുള്ളതിനാൽ ശക്തമായ മാനസിക ഭാരത്തെ പ്രതിനിധീകരിക്കുന്നു എന്നത് ഓർമിക്കേണ്ടതാണ്.