അഡിസൺസ് രോഗം: ലക്ഷണങ്ങൾ, പുരോഗതി, ചികിത്സ

ചുരുങ്ങിയ അവലോകനം

  • ലക്ഷണങ്ങൾ: ചർമ്മത്തിന്റെ തവിട്ടുനിറം, ക്ഷീണവും അലസതയും, കുറഞ്ഞ രക്തസമ്മർദ്ദം, ശരീരഭാരം കുറയൽ, ദ്രാവകത്തിന്റെ കുറവ്.
  • രോഗത്തിന്റെ ഗതിയും രോഗനിർണയവും: ചികിത്സിച്ചു, ആയുർദൈർഘ്യം സാധാരണമാണ്; ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ, രോഗം മാരകമാണ്. സമ്മർദപൂരിതമായ സാഹചര്യങ്ങളിൽ, ജീവൻ അപകടപ്പെടുത്തുന്ന അഡിസോണിയൻ പ്രതിസന്ധി തടയുന്നതിന് ഹോർമോൺ ഡോസ് ക്രമീകരിക്കേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്.
  • രോഗനിർണയം: വിവിധ ലബോറട്ടറി പരിശോധനകൾ, കോർട്ടിസോൺ, എസിടിഎച്ച് അളവ് നിയന്ത്രണം, ACTH ഉത്തേജന പരിശോധന, ഇമേജിംഗ് ടെക്നിക്കുകൾ.
  • ചികിത്സ: നഷ്ടപ്പെട്ട ഹോർമോണുകളുടെ ആജീവനാന്ത ഉപഭോഗം

എന്താണ് അഡിസൺസ് രോഗം?

കാറ്റെകോളമൈനുകൾ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നവ, ഒന്നാമതായി, അഡ്രിനാലിൻ, നോറാഡ്രിനാലിൻ എന്നിവ മെഡുള്ളയിൽ ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുമ്പോൾ, കോർട്ടക്സ് രണ്ട് വ്യത്യസ്ത സോണുകളിലായി ആൻഡ്രോജൻ (ലൈംഗിക ഹോർമോണുകൾ), ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ, കോർട്ടിസോൾ എന്നിവ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു.

അഡിസൺസ് രോഗത്തിന്റെ സാധാരണ ലക്ഷണങ്ങൾ എങ്ങനെ സംഭവിക്കുന്നുവെന്ന് മനസിലാക്കാൻ, അഡ്രിനോകോർട്ടിക്കൽ ഹോർമോണുകളുടെ പ്രവർത്തനങ്ങൾ മനസ്സിലാക്കേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്:

കോർട്ടിസോൾ ദഹനനാളത്തെയും (വിശപ്പ്), ലൈംഗികാസക്തിയെയും മനസ്സിനെയും സ്വാധീനിക്കുന്നു. ഉയർന്ന സാന്ദ്രതയിൽ, ശരീരത്തിന്റെ രോഗപ്രതിരോധ പ്രതിരോധത്തെ നിയന്ത്രിക്കുന്നതിലൂടെ ഹോർമോണിന് വിരുദ്ധ ബാഹ്യാവിഷ്ക്കാര ഫലമുണ്ട്. ഡോക്ടർമാർ ഇത് പ്രയോജനപ്പെടുത്തുന്നു, ഉദാഹരണത്തിന്, അലർജി ലക്ഷണങ്ങളെയോ സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങളെയോ നേരിടാൻ.

ആൻഡ്രോജൻ ഹോർമോണുകളിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു, അവ ശരീര കോശങ്ങളിൽ നിന്ന് ലൈംഗിക ഹോർമോണുകളായ ടെസ്റ്റോസ്റ്റിറോൺ അല്ലെങ്കിൽ ഈസ്ട്രജൻ ആയി പരിവർത്തനം ചെയ്യപ്പെടുന്നു. പുരുഷ ലൈംഗിക ഹോർമോണായ ടെസ്റ്റോസ്റ്റിറോൺ സ്ത്രീകളിലെ അഡ്രീനൽ കോർട്ടക്സിൽ നിന്ന് ചെറിയ അളവിൽ സ്രവിക്കുന്നു. സ്ത്രീകളിൽ ആൻഡ്രോജൻസ് മറ്റ് കാര്യങ്ങളിൽ പ്യൂബിക് രോമങ്ങൾ വളരാൻ കാരണമാകുന്നു.

ഹോർമോണുകളുടെ റെഗുലേറ്ററി സർക്യൂട്ട്

ചില ഹോർമോണുകൾ പുറപ്പെടുവിക്കുന്നതിനുള്ള സിഗ്നലുകൾ അയച്ചുകൊണ്ട് ഹൈപ്പോഥലാമസ് പ്രതികരിക്കുന്നു. ഉദാഹരണത്തിന്, കോർട്ടിസോളിന്റെ അഭാവത്തിൽ, ഹൈപ്പോഥലാമസ് മെസഞ്ചർ പദാർത്ഥമായ CRH (കോർട്ടികോട്രോപിൻ റിലീസിംഗ് ഹോർമോൺ) പുറത്തുവിടുന്നു. ഇത് പിറ്റ്യൂട്ടറി ഗ്രന്ഥിക്ക് ACTH (അഡ്രിനോകോർട്ടിക്കോട്രോപിക് ഹോർമോൺ) പുറപ്പെടുവിക്കാൻ കാരണമാകുന്നു. ACTH, അതാകട്ടെ, അഡ്രീനൽ കോർട്ടെക്സിലേക്ക് രക്തത്തിലൂടെ സഞ്ചരിക്കുന്നു, അവിടെ അത് കോർട്ടിസോൾ റിലീസിനുള്ള സിഗ്നൽ കൈമാറുന്നു.

അഡിസൺസ് രോഗത്തിന്റെ രൂപങ്ങൾ

അഡിസൺസ് രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

പ്രൈമറി അഡ്രിനോകോർട്ടിക്കൽ അപര്യാപ്തതയിൽ, അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥിയെ തന്നെ രോഗം ബാധിച്ചാൽ, സാധാരണ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാകുമ്പോഴേക്കും കോർട്ടെക്സിന്റെ 90 ശതമാനവും ഇതിനകം നശിച്ചുപോയിട്ടുണ്ട്. ബാധിച്ചവരിൽ 90 ശതമാനത്തിലധികം ആളുകളിലും ഇനിപ്പറയുന്ന പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ട്:

കുറഞ്ഞ രക്തസമ്മർദ്ദം: ധാതുക്കളുടെയും ജലത്തിന്റെ സന്തുലിതാവസ്ഥയെയും നിയന്ത്രിക്കുന്ന ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ എന്ന ഹോർമോണിന്റെ അഭാവം മൂലം രക്തസമ്മർദ്ദം രക്തചംക്രമണ പരാജയത്തിലേക്ക് താഴുന്നു.

മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങൾ:

  • പൊതുവായ ക്ഷീണവും കഠിനമായ അലസതയും (അഡിനാമിയ)
  • @ ശരീരഭാരം കുറയുകയും ദ്രാവകത്തിന്റെ അഭാവം (നിർജ്ജലീകരണം)

ശരീരഭാരം കൂടുന്നത് അഡിസൺസ് രോഗത്തിന്റെ ഒരു സാധാരണ ലക്ഷണമല്ല, മറിച്ച് ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡ് തെറാപ്പിയുടെ സാധ്യമായ ഒരു പാർശ്വഫലമാണ്.

  • ഉപ്പിട്ട ഭക്ഷണത്തോടുള്ള വിശപ്പ്
  • ക്ഷീണം, ക്ഷീണം
  • ഓക്കാനം, ഛർദ്ദി അല്ലെങ്കിൽ വയറുവേദന തുടങ്ങിയ ദഹന പ്രശ്നങ്ങൾ
  • സ്ത്രീകളിൽ ഗുഹ്യഭാഗത്തെ രോമങ്ങളുടെ അഭാവം, പുരുഷന്മാരിൽ പൊട്ടൻസി പ്രശ്നങ്ങൾ
  • വിഷാദം, ക്ഷോഭം, നിസ്സംഗത തുടങ്ങിയ മാനസിക പ്രശ്നങ്ങൾ
  • ശിശുക്കളിൽ, വളർച്ചാ മാന്ദ്യം

പ്രത്യേകിച്ച് പ്രൈമറി അഡിസൺസ് രോഗം സാവധാനത്തിൽ പുരോഗമിക്കുന്ന സാഹചര്യത്തിൽ, രോഗികളും ഡോക്ടർമാരും ക്രമേണ വികസിക്കുന്ന പരാതികളെ തെറ്റായി വ്യാഖ്യാനിക്കുകയും അവ ക്ഷീണ സിൻഡ്രോം അല്ലെങ്കിൽ വാർദ്ധക്യത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളായി വ്യാഖ്യാനിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ജീവൻ അപകടപ്പെടുത്തുന്ന രോഗലക്ഷണങ്ങളുടെ ഒരു കൂട്ടം ഹോർമോണുകൾ എത്ര പ്രധാനമാണെന്ന് കാണിക്കുന്നു, ഇത് ചെറിയ സാന്ദ്രതകളിൽ പോലും വലിയ ഫലങ്ങൾ കൈവരിക്കുന്നു.

അഡിസൺ പ്രതിസന്ധിയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ

  • രക്തസമ്മർദ്ദം കുറയ്ക്കുക
  • വൃക്കകളിലൂടെ ദ്രാവകത്തിന്റെ വൻതോതിലുള്ള നഷ്ടവും ശരീരത്തിന്റെ നിർജ്ജലീകരണ ഭീഷണിയും
  • പനി
  • ഷോക്ക്, രക്തചംക്രമണ പരാജയം വരെ രക്തചംക്രമണ തകർച്ച
  • അപകടകരമായി കുറഞ്ഞ രക്തത്തിലെ പഞ്ചസാര (ഹൈപ്പോഗ്ലൈസീമിയ)
  • കഠിനമായ വയറുവേദന

ഒരു അഡിസോണിയൻ പ്രതിസന്ധി കാരണം ഡോക്ടർമാർ പലപ്പോഴും നിലവിലുള്ള അഡ്രിനോകോർട്ടിക്കൽ അപര്യാപ്തത കണ്ടെത്തുന്നു. ഹൈഡ്രോകോർട്ടിസോണിന്റെ ഉയർന്ന ഡോസ് അഡ്മിനിസ്ട്രേഷൻ ഉപയോഗിച്ച് മാത്രമേ ജീവൻ അപകടപ്പെടുത്തുന്ന ഗുരുതരമായ അവസ്ഥ ഒഴിവാക്കാനാകൂ. അടിയന്തിര വൈദ്യൻ ഇവിടെ വേഗത്തിൽ പ്രവർത്തിക്കണം!

ഹോർമോൺ കോൺസൺട്രേഷൻ നിലവിൽ നിലനിൽക്കുന്ന സമ്മർദ്ദ സാഹചര്യവുമായി പൊരുത്തപ്പെടുന്നില്ലെങ്കിൽ പ്രശ്നങ്ങൾ സാധ്യമാണ്. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, ഒരു അഡിസൺസ് പ്രതിസന്ധി ഉണ്ടാകാം, അത് കൃത്യസമയത്ത് വൈദ്യചികിത്സ ലഭിച്ചില്ലെങ്കിൽ ജീവന് ഭീഷണിയാണ്. ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ, അഡിസൺസ് രോഗം എല്ലായ്പ്പോഴും മാരകമാണ്.

കാരണങ്ങളും അപകടസാധ്യത ഘടകങ്ങളും

പ്രാഥമിക അഡ്രിനോകോർട്ടിക്കൽ അപര്യാപ്തതയുടെ പ്രധാന കാരണങ്ങൾ, അതിൽ അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥി തന്നെ രോഗബാധിതമാണ്:

  • ഓട്ടോ ഇമ്മ്യൂൺ അഡ്രിനാലിറ്റിസ്: ഈ രോഗം ഏറ്റവും സാധാരണമായ കാരണമാണ്, ഏകദേശം 80 ശതമാനം വരും. ശരീരത്തിന്റെ സ്വന്തം കോശങ്ങൾ അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥിയുടെ ടിഷ്യുവിനെ ലക്ഷ്യമാക്കി പതുക്കെ നശിപ്പിക്കുന്നു. അഡിസൺസ് രോഗം പലപ്പോഴും മറ്റ് സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങളുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു, ഉദാഹരണത്തിന്, ക്രോണിക് തൈറോയ്ഡൈറ്റിസ് (ഹാഷിമോട്ടോയുടെ തൈറോയ്ഡൈറ്റിസ്).
  • അണുബാധകൾ: ചില രോഗകാരികളുമായുള്ള അണുബാധ ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥിയുടെ നാശത്തിന് കാരണമാകുന്നു. ക്ഷയരോഗത്തിന്റെ കാലഘട്ടത്തിൽ, അഡിസൺസ് രോഗത്തിന്റെ പ്രധാന കാരണം ഇതാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ഹിസ്റ്റോപ്ലാസ്മോസിസ്, എയ്ഡ്സ് അല്ലെങ്കിൽ സൈറ്റോമെഗലോവൈറസ് എന്നിവയും ചിലപ്പോൾ അഡിസൺസ് രോഗത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.
  • രക്തസ്രാവം: അപൂർവ സന്ദർഭങ്ങളിൽ രക്തം നേർത്തതാക്കുന്ന ഘടകങ്ങൾ അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളിലേക്ക് രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാക്കുകയും അവയെ ഗുരുതരമായി നശിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യും.
  • പാരമ്പര്യം: അപായ അഡ്രീനൽ ഹൈപ്പോപ്ലാസിയ, ഉദാഹരണത്തിന്, അപായമാണ്. അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥിയുടെ അവികസിതാവസ്ഥ ശൈശവാവസ്ഥയിൽ തന്നെ ഗുരുതരമായ ലക്ഷണങ്ങളിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.

പരിശോധനകളും രോഗനിർണയവും

രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തിയുമായി വിശദമായ ചർച്ചയിൽ അഡിസൺസ് രോഗത്തിന്റെ സാധാരണ ലക്ഷണങ്ങൾ ഡോക്ടർ ആദ്യം കണ്ടെത്തുന്നു. ഒരു പ്രാഥമിക വിലയിരുത്തൽ നടത്താൻ സ്പെഷ്യലൈസ്ഡ് എൻഡോക്രൈനോളജിസ്റ്റ് മെഡിക്കൽ ചരിത്രത്തെക്കുറിച്ചുള്ള ഈ വിവരങ്ങൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു.

ACTH സ്റ്റിമുലേഷൻ ടെസ്റ്റ് എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന അഡിസൺസ് രോഗത്തിന്റെ കാരണം കണ്ടെത്താൻ ഡോക്ടറെ സഹായിക്കുന്നു: ഈ ആവശ്യത്തിനായി, രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തിക്ക് സിര വഴി പിറ്റ്യൂട്ടറി ഹോർമോൺ ACTH ലഭിക്കുന്നു. തുടർന്ന് ഡോക്ടർ രക്തത്തിലെ കോർട്ടിസോളിന്റെ അളവ് നിർണ്ണയിക്കുന്നു. അത് ഉയരുകയാണെങ്കിൽ, അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥി ഇപ്പോഴും പ്രവർത്തിക്കുന്നു, കാരണം മിക്കവാറും പിറ്റ്യൂട്ടറി ഗ്രന്ഥിയിലാണ്. നേരെമറിച്ച്, ACTH അഡ്മിനിസ്ട്രേഷൻ ഉണ്ടായിരുന്നിട്ടും കോർട്ടിസോളിന്റെ അളവ് കുറവാണെങ്കിൽ, ഒരു പ്രാഥമിക അഡ്രീനൽ അപര്യാപ്തത ഉണ്ടാകാം.

ചികിത്സ

പ്രാഥമികവും ദ്വിതീയവുമായ അഡിസൺസ് രോഗത്തിനുള്ള ഏക ചികിത്സ, നഷ്ടപ്പെട്ട ഹോർമോണുകളുടെ ആജീവനാന്ത ഉപഭോഗമാണ് (സബ്സ്റ്റിറ്റ്യൂഷൻ തെറാപ്പി). രോഗം ബാധിച്ച രോഗികൾ സാധാരണയായി ഫ്ലൂഡ്രോകോർട്ടിസോളുമായി ചേർന്ന് ഹൈഡ്രോകോർട്ടിസോൾ ഒരു ദിവസം രണ്ടോ മൂന്നോ തവണ എടുക്കുന്നു. ലിബിഡോ നഷ്ടപ്പെടുന്ന സ്ത്രീകളിൽ, മറ്റൊരു ഹോർമോൺ (ഡിഹൈഡ്രോപിയാൻഡ്രോസ്റ്ററോൺ, DEHA) ഉപയോഗിച്ച് ചികിത്സ സാധ്യമാണ്.

അഡിസൺസ് രോഗം, ത്രിതീയ അഡ്രിനോകോർട്ടിക്കൽ അപര്യാപ്തത ഒഴികെ, ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയില്ല. രോഗബാധിതരായ വ്യക്തികൾക്ക് ജീവിതകാലം മുഴുവൻ ഹോർമോൺ തെറാപ്പി ആവശ്യമാണ്, കാരണം ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ രോഗം മാരകമാണ്. അഡിസൺസ് രോഗത്തിന് പ്രത്യേക ഭക്ഷണക്രമം ആവശ്യമില്ല.