ഹെയർ സെൽ ലുക്കീമിയ: രോഗനിർണയവും ലക്ഷണങ്ങളും

ചുരുങ്ങിയ അവലോകനം

  • പ്രവചനം: വിജയകരമായ തെറാപ്പിയിലൂടെ, രോഗനിർണയം സാധാരണയായി നല്ലതാണ്, കൂടാതെ രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തികൾക്ക് സാധാരണ ആയുർദൈർഘ്യം ഉണ്ടായിരിക്കും. ഹെയർ സെൽ വേരിയന്റിൽ (HZL-V), പരിമിതമായ ചികിത്സാ ഓപ്ഷനുകൾ കാരണം രോഗനിർണയം കുറച്ച് മോശമാണ്.
  • കാരണങ്ങൾ: ഈ രോഗത്തിന്റെ ട്രിഗറുകൾ അറിയില്ല. കീടനാശിനികളോ കളനാശിനികളോ പോലുള്ള രാസവസ്തുക്കൾ ഒരു പങ്കു വഹിക്കുകയും അപകടസാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നുവെന്ന് വിദഗ്ധർ സംശയിക്കുന്നു.
  • ലക്ഷണങ്ങൾ: പൊതുവായ ബലഹീനത, ക്ഷീണം, സമ്മർദ്ദത്തിൽ ജോലി ചെയ്യാനുള്ള കഴിവ് കുറയുക, തളർച്ച, ചതവ് (ഹെമറ്റോമസ്), മോണയിൽ നിന്നും മൂക്കിൽ നിന്നും രക്തസ്രാവം വർദ്ധിക്കുന്നത്, അണുബാധയ്ക്കുള്ള പ്രവണത, വയറുവേദന അല്ലെങ്കിൽ പ്ലീഹ വലുതായതിനാൽ ഇടത് വയറിലെ മർദ്ദം, കുറവ് സാധാരണയായി വീർത്ത ലിംഫ് നോഡുകൾ, പനി, രാത്രി വിയർപ്പ്
  • ചികിത്സ: കീമോതെറാപ്പി സാധാരണയായി ഒരു മരുന്നോ മരുന്നുകളുടെ സംയോജനമോ (സൈറ്റോസ്റ്റാറ്റിക്സ്) ഉപയോഗിച്ചാണ് നൽകുന്നത്. ഇത് വേണ്ടത്ര പ്രവർത്തിക്കുന്നില്ലെങ്കിൽ, പ്രത്യേക ആൻറിബോഡികളുള്ള ഇമ്മ്യൂണോതെറാപ്പി (ചീമോഇമ്യൂണോതെറാപ്പിയുടെ സംയോജനമായും) ചിലപ്പോൾ സഹായിക്കുന്നു. പകരമായി, BRAF ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു.
  • പരിശോധനകൾ: ഡോക്ടർ ശാരീരിക പരിശോധനകൾ നടത്തുകയും രക്തപരിശോധന നടത്തുകയും ചെയ്യുന്നു. അൾട്രാസൗണ്ട് ഉപയോഗിച്ച് പ്ലീഹയുടെ പ്രവർത്തനവും അദ്ദേഹം പരിശോധിക്കുന്നു, സാധാരണയായി ഒരു മജ്ജ പരിശോധന നടത്തുന്നു (ടിഷ്യു സാമ്പിൾ, അസ്ഥി മജ്ജ പഞ്ചർ).

എന്താണ് ഹെയർ സെൽ ലുക്കീമിയ?

ഹെയർ സെൽ ലുക്കീമിയ ("ഹെയറി സെൽ ലുക്കീമിയ"യിൽ നിന്നുള്ള HZL അല്ലെങ്കിൽ HCL) ഒരു വിട്ടുമാറാത്ത അർബുദമാണ്. രോഗികളിൽ, ചില വെളുത്ത രക്താണുക്കൾ (ബി ലിംഫോസൈറ്റുകൾ) നശിക്കുകയും അനിയന്ത്രിതമായി പെരുകാൻ തുടങ്ങുകയും ചെയ്യുന്നു.

"രക്താർബുദം" എന്ന പേര് ഉണ്ടായിരുന്നിട്ടും, HZL രക്താർബുദ രോഗങ്ങളിൽ (ലുക്കീമിയ) അല്ല, മറിച്ച് ലിംഫോമ രോഗങ്ങളിൽ (മാരകമായ ലിംഫോമ) പെടുന്നു. കൃത്യമായി പറഞ്ഞാൽ, ഹെയർ സെൽ ലുക്കീമിയയെ നോൺ-ഹോഡ്ജ്കിൻസ് ലിംഫോമയായി തരം തിരിച്ചിരിക്കുന്നു - ക്രോണിക് ലിംഫോസൈറ്റിക് ലുക്കീമിയ (CLL) പോലെ.

ഹെയർ സെൽ രക്താർബുദം അപൂർവമാണ് - ഇത് ലിംഫറ്റിക് രക്താർബുദത്തിന്റെ രണ്ട് ശതമാനം വരും. ഓരോ വർഷവും ഒരു ദശലക്ഷത്തിൽ മൂന്ന് പേർ മാത്രമാണ് ഇത് കരാർ ചെയ്യുന്നത്. ഇവരിൽ ഭൂരിഭാഗവും പുരുഷന്മാരാണ്: സ്ത്രീകളേക്കാൾ നാലിരട്ടി വരെ ഹെയർ സെൽ ലുക്കീമിയ ബാധിക്കാനുള്ള സാധ്യത ഇവരിൽ കൂടുതലാണ്. ആരംഭിക്കുന്നതിന്റെ ശരാശരി പ്രായം 50 നും 55 നും ഇടയിലാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ഇത് ചിലപ്പോൾ ചെറുപ്പക്കാരെയും മുതിർന്നവരെയും ബാധിക്കുന്നു. ഹെയർ സെൽ ലുക്കീമിയ കുട്ടികളിൽ മാത്രം ഉണ്ടാകില്ല.

ക്ലാസിക് ഹെയർ സെൽ ലുക്കീമിയയും ഹെയർ സെൽ ലുക്കീമിയ വേരിയന്റും (HZL-V) ഡോക്ടർമാർ തമ്മിൽ വേർതിരിക്കുന്നു. രണ്ടാമത്തേത് വളരെ അപൂർവ്വമാണ്, കൂടുതൽ ആക്രമണാത്മകമായ ഒരു കോഴ്സ് നടത്തുന്നു.

ഹെയർ സെൽ ലുക്കീമിയയുടെ പ്രവചനം എന്താണ്?

ഹെയർ സെൽ ലുക്കീമിയ വേരിയന്റിന് (HZL-V) പ്രവചനം അനുകൂലമല്ല. ഇത് വിട്ടുമാറാത്ത, വഞ്ചനാപരമായ ക്ലാസിക് ഹെയർ സെൽ രക്താർബുദത്തേക്കാൾ ആക്രമണാത്മകമാണ്. നിലവിലെ ചികിത്സകൾ സാധാരണയായി HZL-V യിൽ നന്നായി പ്രവർത്തിക്കില്ല. ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ഇത് ബാധിച്ചവരുടെ അതിജീവന സമയം കുറയ്ക്കുന്നു.

എന്താണ് HZL-ന് കാരണമാകുന്നത്?

ഹെയർ സെൽ ലുക്കീമിയയുടെ കാരണങ്ങൾ അറിവായിട്ടില്ല. കീടനാശിനികളും കീടനാശിനികളും (കളനാശിനികൾ) മറ്റ് കാര്യങ്ങളിൽ ഈ തരത്തിലുള്ള ക്യാൻസറിന്റെ വികസനം പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുന്നുവെന്ന് വിദഗ്ധർ സംശയിക്കുന്നു. കാർഷിക മേഖലയിൽ ജോലി ചെയ്യുന്ന ആളുകൾക്ക് രോഗം വരാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്.

HZL-ന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

സാധാരണയായി സാവധാനത്തിൽ പുരോഗമിക്കുന്ന ഒരു വിട്ടുമാറാത്ത അർബുദമാണ് ഹെയർ സെൽ ലുക്കീമിയ. രോഗം ബാധിച്ച മിക്ക ആളുകളും തുടക്കത്തിൽ അവരുടെ രോഗം വളരെക്കാലമായി കാണുന്നില്ല. ക്രമേണ, ക്യാൻസർ കോശങ്ങൾ ("രോമകോശങ്ങൾ") ആരോഗ്യമുള്ള രക്തകോശങ്ങളെ, അതായത്, സാധാരണ വെളുത്തതും ചുവന്നതുമായ രക്താണുക്കളും പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളും, മിക്ക രോഗികളിലും സ്ഥാനഭ്രംശം വരുത്തുന്നു. ഹെയർ സെൽ ലുക്കീമിയ ഉള്ള 70 ശതമാനം ആളുകളിലും, മൂന്ന് തരം രക്തകോശങ്ങളുടെയും എണ്ണം അവയുടെ താഴ്ന്ന പരിധിക്ക് താഴെയാണ്. തുടർന്ന് ഡോക്ടർമാർ പാൻസിറ്റോപീനിയയെക്കുറിച്ച് സംസാരിക്കുന്നു.

ഹെയർ സെൽ ലുക്കീമിയയുടെ സാധാരണ - ആരോഗ്യകരമായ രക്തകോശങ്ങളുടെ അഭാവത്തിന് പുറമേ - വലുതാക്കിയ പ്ലീഹയാണ് (സ്പ്ലെനോമെഗാലി). ഇടത് മുകളിലെ അടിവയറ്റിൽ സമ്മർദ്ദം അനുഭവപ്പെടുന്നതിലൂടെ ഇത് ചിലപ്പോൾ ശ്രദ്ധേയമാണ്.

രോമങ്ങളുള്ള കോശ രക്താർബുദത്തിന്റെ അപൂർവ ലക്ഷണങ്ങൾ വലുതായ കരളും വീർത്ത ലിംഫ് നോഡുകളുമാണ്. ബി ലക്ഷണങ്ങൾ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന മൂന്ന് ലക്ഷണങ്ങളും അപൂർവമാണ്: 38 ഡിഗ്രി സെൽഷ്യസിനു മുകളിലുള്ള പനി, ശരീരഭാരം കുറയൽ, രാത്രി വിയർക്കൽ. ക്യാൻസറിലും വിവിധ പകർച്ചവ്യാധികളിലും ഈ മൂന്ന് ലക്ഷണങ്ങൾ സാധാരണമാണ്.

ചികിത്സാ ഓപ്ഷനുകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ഹെയർ സെൽ ലുക്കീമിയ ഒരു ലക്ഷണങ്ങളും ഉണ്ടാക്കാത്തിടത്തോളം കാലം ആരോഗ്യമുള്ള രക്തകോശങ്ങളുടെ എണ്ണം കുറയാത്തിടത്തോളം കാലം, മുദ്രാവാക്യം ഇതാണ്: കാത്തിരുന്ന് കാണുക. രോഗത്തിന്റെ ഈ ഘട്ടത്തിൽ, ചികിത്സ ആവശ്യമില്ല. പകരം, ഡോക്ടർ രോഗിയുടെ രക്തം പതിവായി പരിശോധിക്കുന്നു (കുറഞ്ഞത് മൂന്ന് മാസത്തിലൊരിക്കൽ).

രക്താണുക്കളുടെ വായന കുറയുകയും കൂടാതെ / അല്ലെങ്കിൽ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുകയും ചെയ്താൽ, ചികിത്സ ആരംഭിക്കാൻ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു. മിക്ക കേസുകളിലും, ഡോക്ടർ കീമോതെറാപ്പി ആരംഭിക്കുന്നു: കാൻസർ കോശങ്ങളുടെ വ്യാപനത്തെ തടയുന്ന ചില കാൻസർ വിരുദ്ധ മരുന്നുകൾ (സൈറ്റോസ്റ്റാറ്റിക്സ്) രോഗികൾ സ്വീകരിക്കുന്നു. ഹെയർ സെൽ ലുക്കീമിയയിൽ, ഉദാഹരണത്തിന്, സജീവ ഘടകങ്ങൾ ക്ലാഡ്രിബൈൻ (2-ക്ലോറോഡിയോക്സിയാഡെനോസിൻ, 2-സിഡിഎ), പെന്റോസ്റ്റാറ്റിൻ (ഡിയോക്സികോഫോർമൈസിൻ, ഡിസിഎഫ്) എന്നിവ ഉപയോഗിക്കുന്നു. പ്യൂരിൻ അനലോഗുകൾ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നവയിൽ അവ ഉൾപ്പെടുന്നു.

ഒരു ഉദാഹരണം സജീവ ഘടകമാണ് ഇന്റർഫെറോൺ-ആൽഫ. ഇത് കാൻസർ കോശങ്ങളുടെ വ്യാപനത്തെ തടയുകയും രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിന്റെ പ്രതിരോധ കോശങ്ങളെ സജീവമാക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ഡോക്ടർമാർ ആഴ്ചയിൽ പല തവണ ചർമ്മത്തിന് കീഴിൽ മരുന്ന് കുത്തിവയ്ക്കുന്നു, പലപ്പോഴും വർഷങ്ങളോളം. ഡോക്ടർമാർ ഇന്റർഫെറോൺ-ആൽഫ ഉപയോഗിക്കുന്നു, ഉദാഹരണത്തിന്, ചില കാരണങ്ങളാൽ, പ്യൂരിൻ അനലോഗ് ഉപയോഗിച്ച് കീമോതെറാപ്പിക്ക് അനുയോജ്യമല്ലാത്ത രോഗികളെ ചികിത്സിക്കാൻ. കീമോതെറാപ്പി ഫലപ്രദമല്ലാത്തതോ മതിയായതോ ആയില്ലെങ്കിൽ കാൻസർ വീണ്ടും സംഭവിക്കുന്ന സാഹചര്യത്തിലും മരുന്ന് സഹായകമാണ്.

രോമകോശ രക്താർബുദത്തിനുള്ള മറ്റൊരു ചികിത്സാ ഉപാധിയാണ് മോണോക്ലോണൽ ആന്റിബോഡികൾ (റിറ്റുക്സിമാബ് പോലുള്ളവ) ഉപയോഗിച്ചുള്ള ഇമ്മ്യൂണോതെറാപ്പി. ശരീരത്തിന്റെ പ്രതിരോധ സംവിധാനത്തെ സ്വാധീനിക്കുന്ന കൃത്രിമമായി ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കുന്ന ആന്റിബോഡികളാണ് ഇവ: അവ പ്രത്യേകമായി കാൻസർ കോശങ്ങളുമായി ബന്ധിപ്പിക്കുന്നു, രോഗപ്രതിരോധവ്യവസ്ഥയുടെ പ്രതിരോധ കോശങ്ങളെ നശിപ്പിച്ച കോശത്തെ നശിപ്പിക്കാൻ സിഗ്നൽ നൽകുന്നു. ഓരോ ഒന്നോ രണ്ടോ ആഴ്ചയിലൊരിക്കൽ ഡോക്ടർ റിറ്റുക്സിമാബ് നേരിട്ട് സിരയിലേക്ക് നൽകുന്നു. രോഗബാധിതനായ ഒരു വ്യക്തിക്ക് പ്യൂരിൻ അനലോഗ് (കീമോതെറാപ്പി), ഇന്റർഫെറോൺ-ആൽഫ എന്നിവ സ്വീകരിക്കാൻ അനുവദിക്കാത്തതോ അല്ലെങ്കിൽ മെഡിക്കൽ കാരണങ്ങളാൽ അവ സഹിക്കാൻ കഴിയാത്തതോ ആയ ഹെയർ സെൽ ലുക്കീമിയയ്ക്ക് അദ്ദേഹം ഇത് നിർദ്ദേശിക്കുന്നു.

കീമോതെറാപ്പിയും (പ്യൂരിൻ അനലോഗ് സഹിതം), ഇമ്മ്യൂണോതെറാപ്പിയും (റിറ്റുക്സിമാബിനൊപ്പം) സംയോജിപ്പിക്കുന്നത് ഹെയർ സെൽ ലുക്കീമിയയിൽ ചിലപ്പോൾ യുക്തിസഹമാണ്. തുടർന്ന് ഡോക്ടർമാർ കീമോ ഇമ്മ്യൂണോതെറാപ്പിയെക്കുറിച്ച് സംസാരിക്കുന്നു.

ഹെയർ സെൽ ലുക്കീമിയ വേരിയന്റ്

വളരെ അപൂർവമായ ഹെയർ സെൽ ലുക്കീമിയ വേരിയന്റ് (HZL-V) പ്യൂരിൻ അനലോഗ് ഉപയോഗിച്ചുള്ള കീമോതെറാപ്പിയോട് നന്നായി പ്രതികരിക്കുന്നില്ല. ഇന്റർഫെറോൺ-ആൽഫയും വളരെ ഫലപ്രദമല്ല. ഉദാഹരണത്തിന്, കീമോഇമ്മ്യൂണോതെറാപ്പി (പ്യൂരിൻ അനലോഗ് പ്ലസ് റിറ്റുക്സിമാബ് ഉള്ള കീമോതെറാപ്പി), കൂടുതൽ അനുയോജ്യമാണ്. ഒരു ഹ്രസ്വകാല പുനരധിവാസം സംഭവിക്കുകയാണെങ്കിൽ, പ്ലീഹ (സ്പ്ലീനെക്ടമി) നീക്കം ചെയ്യാൻ ഇത് ചിലപ്പോൾ ഉപയോഗപ്രദമാണ്. ഇത് പലപ്പോഴും കാൻസർ രോഗിയുടെ രക്തത്തിന്റെ അളവ് മെച്ചപ്പെടുത്തുന്നു. മെഡിക്കൽ കാരണങ്ങളാൽ പ്യൂരിൻ അനലോഗ് ഉപയോഗിച്ചുള്ള കീമോതെറാപ്പി സ്വീകരിക്കാൻ രോഗിയെ അനുവദിക്കുന്നില്ലെങ്കിൽ ശസ്ത്രക്രിയയും ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു.

HZL എങ്ങനെയാണ് പരിശോധിച്ച് രോഗനിർണയം നടത്തുന്നത്?

സാധാരണ ലക്ഷണങ്ങളുള്ള രോഗികളിൽ, ഡോക്ടർ ആദ്യം രോഗിയുടെ മെഡിക്കൽ ചരിത്രം എടുക്കുന്നു. അവൻ അല്ലെങ്കിൽ അവൾ രോഗലക്ഷണങ്ങളുടെ വിശദമായ വിവരണം നേടുന്നു, മുമ്പത്തെ അല്ലെങ്കിൽ അന്തർലീനമായ ഏതെങ്കിലും രോഗങ്ങളെ കുറിച്ചും ബാധിച്ച വ്യക്തി വിഷ വസ്തുക്കളുമായി (കീടനാശിനികൾ പോലുള്ളവ) സമ്പർക്കം പുലർത്തിയിട്ടുണ്ടോ എന്ന് ചോദിക്കുന്നു.

ഇതിനുശേഷം സമഗ്രമായ ശാരീരിക പരിശോധന നടത്തുന്നു. മറ്റ് കാര്യങ്ങളിൽ, ലിംഫ് നോഡുകൾ (ഉദാഹരണത്തിന് കഴുത്ത് ഭാഗത്ത് അല്ലെങ്കിൽ കക്ഷത്തിന് താഴെ) വീർത്തിട്ടുണ്ടോ എന്ന് ഡോക്ടർ പരിശോധിക്കുന്നു. പ്ലീഹ വലുതായിട്ടുണ്ടോ എന്നറിയാൻ അവൻ വയറിലെ ഭിത്തിയിൽ സ്പന്ദിക്കുന്നു. അടിവയറ്റിലെ അൾട്രാസൗണ്ട് പരിശോധന (സോണോഗ്രാഫി) ഉപയോഗിച്ച് ഇത് കൂടുതൽ കൃത്യമായി വിലയിരുത്താം.

മിക്ക രോഗികളും ക്ലാസിക് ഹെയർ സെൽ ലുക്കീമിയയാണ്. മറ്റ് കാര്യങ്ങളിൽ, ലിംഫോസൈറ്റുകളുടെ (വെളുത്ത രക്താണുക്കളുടെ ഒരു രൂപം) പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുടെ എണ്ണം കുറയുന്നതാണ് ഇതിന്റെ സവിശേഷത. അപൂർവ ഹെയർ സെൽ ലുക്കീമിയ വേരിയന്റിൽ, സ്ഥിതി വ്യത്യസ്തമാണ്: ഇവിടെ, ലിംഫോസൈറ്റുകൾ ഗണ്യമായി വർദ്ധിക്കുന്നു. രക്തത്തിലെ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുടെ അളന്ന മൂല്യങ്ങൾ സാധാരണയായി സാധാരണമാണ്.

രോമമുള്ള സെൽ രക്താർബുദത്തിലും പ്രധാനമാണ് അസ്ഥി മജ്ജയുടെ പരിശോധന: ഡോക്ടർ അസ്ഥി മജ്ജയുടെ (അസ്ഥിമജ്ജ പഞ്ചർ) ഒരു സാമ്പിൾ എടുത്ത് ലബോറട്ടറിയിൽ കൂടുതൽ വിശദമായി വിശകലനം ചെയ്യുന്നു.

HZL തടയാൻ കഴിയുമോ?

ഈ അപൂർവ രോഗത്തിന്റെ കാരണങ്ങൾ വ്യക്തമല്ലാത്തതിനാൽ, പ്രതിരോധത്തിനായി സ്ഥിരീകരിച്ചതോ ഫലപ്രദമോ ആയ നടപടികളൊന്നുമില്ല.