ഹൈപ്പോപ്ലാസ്റ്റിക് ലെഫ്റ്റ് ഹാർട്ട് സിൻഡ്രോം

ചുരുങ്ങിയ അവലോകനം

• എന്താണ് ഹൈപ്പോപ്ലാസ്റ്റിക് ലെഫ്റ്റ് ഹാർട്ട് സിൻഡ്രോം (HLHS)? ഇടത് വെൻട്രിക്കിളും അതിൽ നിന്ന് ശാഖിതമായ അയോർട്ടയുടെ ഭാഗവും വികസിക്കാത്ത ഗുരുതരമായ അപായ ഹൃദയ വൈകല്യം. കൂടാതെ, ഹൃദയത്തിൻ്റെ ഇടതുവശത്തെ ഹൃദയ വാൽവുകൾ ഇടുങ്ങിയതോ അടഞ്ഞതോ ആണ്. ചിലപ്പോൾ മറ്റ് വൈകല്യങ്ങൾ ഹൈപ്പോപ്ലാസ്റ്റിക് ലെഫ്റ്റ് ഹാർട്ട് സിൻഡ്രോം അനുഗമിക്കുന്നു.
• കാരണങ്ങൾ: വ്യത്യസ്ത ജീനുകളിൽ നിരവധി മാറ്റങ്ങൾ (മ്യൂട്ടേഷനുകൾ).
• ഇഫക്റ്റുകൾ: ഹൃദയസ്തംഭനം (ഹൃദയസ്തംഭനം), അതിൻ്റെ ഫലമായി വളരെ കുറച്ച് രക്തം ശരീരത്തിലേക്ക് പമ്പ് ചെയ്യപ്പെടുന്നു. ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ, ജനിച്ച് ചുരുങ്ങിയ സമയത്തിനുള്ളിൽ HLHS മാരകമാണ്.
• ലക്ഷണങ്ങൾ: ഉദാ: വേഗത്തിലുള്ള ശ്വസനം, ശ്വാസതടസ്സം, ഇളം തണുത്ത ചർമ്മം, ദുർബലമായ പൾസ്, നീലകലർന്ന ചർമ്മം, കഫം ചർമ്മം
• രോഗനിർണയം: കാർഡിയാക് അൾട്രാസൗണ്ട് വഴി; അപൂർവ്വമായി ഒരു കാർഡിയാക് കത്തീറ്ററൈസേഷനും ആവശ്യമാണ്
• ചികിത്സ: ഒരു മൾട്ടി-സ്റ്റേജ് ഓപ്പറേഷൻ അല്ലെങ്കിൽ ഹൃദയം മാറ്റിവയ്ക്കൽ വരെ സമയം കുറയ്ക്കുന്നതിനുള്ള മരുന്ന് ദീർഘകാല അതിജീവനം സാധ്യമാക്കുന്നു.

എന്താണ് ഹൈപ്പോപ്ലാസ്റ്റിക് ലെഫ്റ്റ് ഹാർട്ട് സിൻഡ്രോം (HLHS)?

ഹൈപ്പോപ്ലാസ്റ്റിക് ലെഫ്റ്റ് ഹാർട്ട് സിൻഡ്രോം (HLHS) ഗുരുതരമായ അപായ ഹൃദയ വൈകല്യമാണ്. ഇത് പ്രധാനമായും ഹൃദയത്തിൻ്റെ ഇടത് ഭാഗത്തെയും അതിൽ നിന്ന് ശാഖിതമായ അയോർട്ടയെയും ബാധിക്കുന്നു. HLHS ഹൃദയസ്തംഭനത്തിന് കാരണമാകുന്നു (കാർഡിയാക് അപര്യാപ്തത), ഇതിൻ്റെ അനന്തരഫലങ്ങൾ വേഗത്തിൽ ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ മാരകമായേക്കാം.

വിശദമായി, ഹൈപ്പോപ്ലാസ്റ്റിക് ലെഫ്റ്റ് ഹാർട്ട് സിൻഡ്രോം ഇനിപ്പറയുന്ന വൈകല്യങ്ങളുടെ സംയോജനമാണ്:

ഇടത് വെൻട്രിക്കിളിൻ്റെ അവികസിതാവസ്ഥ: ഇടത് വെൻട്രിക്കിൾ വളരെ അവികസിതമാണ് (ഹൈപ്പോപ്ലാസ്റ്റിക്), അതായത് വളരെ ചെറുതാണ്. തൽഫലമായി, അതിൻ്റെ ദൗത്യം നിറവേറ്റാൻ പ്രയാസമോ ഇല്ലയോ ഇല്ല - അതായത് പുറത്തേക്ക് പോകുന്ന അയോർട്ടയിലേക്ക് രക്തം പമ്പ് ചെയ്യുക, അതുവഴി ശരീരത്തിലേക്ക് (ഉദര അവയവങ്ങൾ, കൈകൾ, കാലുകൾ മുതലായവ).

ആരോഹണ അയോർട്ടയുടെ അവികസിതാവസ്ഥ: ഇടത് വെൻട്രിക്കിളിൽ നിന്ന് ശാഖിതമായ അയോർട്ടയുടെ ആദ്യ ഭാഗമാണ് ആരോഹണ അയോർട്ട. HLHS-ലും ഇത് ശരിയായി വികസിപ്പിച്ചിട്ടില്ല.

അയോർട്ടിക് ഇസ്ത്മസിൻ്റെ അവികസിത വികസനം: അയോർട്ടിക് കമാനത്തിനും (അയോർട്ടയുടെ രണ്ടാം ഭാഗം) അവരോഹണ അയോർട്ടയ്ക്കും (“അവരോഹണ” അയോർട്ട; അയോർട്ടയുടെ മൂന്നാം ഭാഗം) ഇടയിലുള്ള പരിവർത്തന സമയത്ത് അയോർട്ടയിൽ ഉണ്ടാകുന്ന സ്വാഭാവിക സങ്കോചമാണ് അയോർട്ടിക് ഇസ്ത്മസ്.

ഹൃദയ വാൽവുകളുടെ കടുത്ത സങ്കോചം (സ്റ്റെനോസിസ്) അല്ലെങ്കിൽ അടയ്ക്കൽ (അട്രേസിയ): മിട്രൽ വാൽവ് (ഇടത് ആട്രിയത്തിനും ഇടത് വെൻട്രിക്കിളിനും ഇടയിൽ), അയോർട്ടിക് വാൽവ് (ഇടത് വെൻട്രിക്കിളിനും അയോർട്ടയ്ക്കും ഇടയിൽ) എന്നിവയെ ബാധിക്കുന്നു. ഹൃദയ വാൽവ് വൈകല്യത്തിൻ്റെ തരത്തെ ആശ്രയിച്ച്, MA/AoA (മിട്രൽ, അയോർട്ടിക് വാൽവ് അട്രേസിയ) അല്ലെങ്കിൽ MS/AoA (മിട്രൽ വാൽവ് സ്റ്റെനോസിസ്, അയോർട്ടിക് വാൽവ് അത്രേസിയ) എന്നിങ്ങനെ ഹൈപ്പോപ്ലാസ്റ്റിക് ലെഫ്റ്റ് ഹാർട്ട് സിൻഡ്രോമിൻ്റെ നാല് ഉപഗ്രൂപ്പുകൾ ഉണ്ട്.

ട്രൈസോമി 21 (ഡൗൺ സിൻഡ്രോം) അല്ലെങ്കിൽ ടർണർ സിൻഡ്രോം പോലുള്ള ജനിതക സിൻഡ്രോമുകളുടെ പശ്ചാത്തലത്തിൽ ഹൈപ്പോപ്ലാസ്റ്റിക് ലെഫ്റ്റ് ഹാർട്ട് സിൻഡ്രോം പത്ത് ശതമാനം കേസുകളിൽ സംഭവിക്കുന്നു.

ഹൈപ്പോപ്ലാസ്റ്റിക് ലെഫ്റ്റ് ഹാർട്ട് സിൻഡ്രോം: ആവൃത്തി

ഹൈപ്പോപ്ലാസ്റ്റിക് ലെഫ്റ്റ് ഹാർട്ട് സിൻഡ്രോം അപൂർവമാണ്: ജീവനോടെ ജനിക്കുന്ന 10,000 കുട്ടികളിൽ ഒന്ന് മുതൽ മൂന്ന് വരെ ഇത് കാണപ്പെടുന്നു. പെൺകുട്ടികളേക്കാൾ ആൺകുട്ടികളാണ് കൂടുതലായി ബാധിക്കുന്നത്.

എല്ലാ ജന്മനായുള്ള ഹൃദയ വൈകല്യങ്ങളിലും, ഹൈപ്പോപ്ലാസ്റ്റിക് ലെഫ്റ്റ് ഹാർട്ട് സിൻഡ്രോം ഏകദേശം ഒന്ന് മുതൽ രണ്ട് ശതമാനം വരെയാണ്. എന്നിരുന്നാലും, നവജാതശിശുക്കളിൽ ഹൃദയസ്തംഭനത്തിനുള്ള ഏറ്റവും സാധാരണമായ കാരണങ്ങളിലൊന്നാണ് ഇത്. ജീവിതത്തിൻ്റെ ആദ്യ ആഴ്ചയിൽ ശിശുക്കളിൽ ഹൃദയസംബന്ധമായ മരണത്തിൻ്റെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ കാരണവും HLHS ആണ്.

HLHS-ൽ എന്താണ് സംഭവിക്കുന്നത്?

ഹൈപ്പോപ്ലാസ്റ്റിക് ലെഫ്റ്റ് ഹാർട്ട് സിൻഡ്രോം ഗുരുതരമായ പ്രത്യാഘാതങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കുന്നു: ഹൃദയത്തിൻ്റെ ഇടതുവശത്തെ അവികസിതവും വൈകല്യവും അതിനെ ഏറെക്കുറെ പ്രവർത്തനരഹിതമാക്കുന്നു. അതിനാൽ ഹൃദയത്തിൻ്റെ വലതുഭാഗം അതിൻ്റെ ചുമതല ഏറ്റെടുക്കണം: ശരീരത്തിൻ്റെ രക്തചംക്രമണത്തിലേക്ക് രക്തം പമ്പ് ചെയ്യുക. രക്തചംക്രമണത്തിൽ "ഷോർട്ട് സർക്യൂട്ടുകൾ" ഉള്ളതിനാൽ ജനനത്തിനു തൊട്ടുപിന്നാലെ കുട്ടികളിൽ പ്രശ്നങ്ങളില്ലാതെ മാത്രമേ ഇത് സാധ്യമാകൂ:

ഡക്റ്റസ് ആർട്ടീരിയോസസ്, ഫോറാമെൻ ഓവൽ

കുഞ്ഞിൻ്റെ ശ്വാസകോശങ്ങൾക്ക് ഗർഭപാത്രത്തിൽ അവയുടെ പ്രവർത്തനം നിറവേറ്റേണ്ടതില്ല (അതായത് രക്തത്തിൽ ഓക്സിജൻ കയറ്റുക). പകരം, അമ്മ ഗർഭസ്ഥശിശുവിന് ഓക്സിജൻ സമ്പുഷ്ടമായ രക്തം നൽകുന്നു. ഇത് പൊക്കിൾക്കൊടിയിലൂടെ കുട്ടിയുടെ ഇൻഫീരിയർ വെന കാവയിലേക്ക് പ്രവേശിക്കുകയും വലത് ആട്രിയത്തിലേക്ക് തുടരുകയും ചെയ്യുന്നു. അവിടെ നിന്ന് വലത് വെൻട്രിക്കിൾ വഴി ശ്വാസകോശ ധമനിയിലേക്ക് ഒഴുകുന്നു. ഇവിടെ, രക്തത്തിൻ്റെ ഒരു ചെറിയ ഭാഗം മാത്രമേ ഇപ്പോഴും "നിശ്ചലമായ" ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക് നയിക്കപ്പെടുകയുള്ളൂ. പകരം, ഭൂരിഭാഗവും ഡക്‌ടസ് ആർട്ടീരിയോസസ് വഴി നേരിട്ട് പ്രധാന ധമനിയിലേക്കും (അയോർട്ട) സിസ്റ്റമിക് രക്തചംക്രമണത്തിലേക്കും കൊണ്ടുപോകുന്നു.

ഫോറാമെൻ ഓവൽ വഴി ശ്വാസകോശത്തെ മറികടക്കാനും കഴിയും, ഇത് ജനനത്തിനു ശേഷം മാത്രമേ പ്രവർത്തിക്കൂ: ഇത് ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിൻ്റെ ഏട്രിയല് സെപ്തം (ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിൻ്റെ 9-ാം ആഴ്ച മുതൽ ജനനം വരെ ഗർഭസ്ഥ ശിശു) ഒരു ചെറിയ സ്വാഭാവിക തുറക്കലാണ്. ഈ തുറസ്സിലൂടെ, ഓക്സിജൻ സമ്പുഷ്ടമായ പൊക്കിൾക്കൊടി രക്തം വലത് ഏട്രിയത്തിൽ നിന്ന് നേരിട്ട് ഇടത് ആട്രിയത്തിലേക്ക് ഒഴുകുകയും ശരീരത്തിൻ്റെ രക്തചംക്രമണത്തിലേക്ക് നൽകുകയും ചെയ്യും.

ജനനത്തിനു ശേഷം, "ഷോർട്ട് സർക്യൂട്ടുകൾ" അപ്രത്യക്ഷമാകുന്നു

ജനനത്തിനു തൊട്ടുപിന്നാലെ ഫോറാമെൻ ഓവലും സാധാരണയായി സ്വയം അടയുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ചിലപ്പോൾ, ഇത് ഭാഗികമായോ പൂർണ്ണമായോ തുറന്നിരിക്കും (തുറന്ന ഫോറാമെൻ ഓവൽ).

HLHS: ജനനത്തിനു ശേഷമുള്ള അതിജീവനത്തിന് "ഷോർട്ട് സർക്യൂട്ടുകൾ" പ്രധാനമാണ്

ഓപ്പൺ ഡക്‌ടസ് ആർട്ടീരിയോസസും ഓപ്പൺ ഫോർമെൻ ഓവലും എച്ച്എൽഎച്ച്എസുള്ള നവജാതശിശുക്കളുടെ നിലനിൽപ്പ് ഉറപ്പാക്കുന്നു: ഓക്‌സിജനാൽ സമ്പുഷ്ടമായ രക്തം, ഇപ്പോൾ തുറന്നിരിക്കുന്ന ശ്വാസകോശത്തിൽ നിന്ന് ഇടത് ആട്രിയത്തിലേക്ക് ഒഴുകുന്നു, ഓപ്പൺ ഫോർമെൻ ഓവൽ വഴി വലത് ഏട്രിയത്തിൽ എത്തിച്ചേരാനാകും. അവിടെ അത് ശരീരത്തിലെ ഓക്‌സിജനേറ്റഡ് രക്തവുമായി കലരുന്നു.

ഹൃദയം ഈ "മിശ്രരക്തം" വലത് വെൻട്രിക്കിൾ വഴി പൾമണറി ആർട്ടറിയിലേക്ക് പമ്പ് ചെയ്യുന്നു. അവിടെ നിന്ന്, ഇപ്പോഴും തുറന്നിരിക്കുന്ന ഡക്‌ടസ് ആർട്ടീരിയോസസിലൂടെ ചില രക്തം വ്യവസ്ഥാപരമായ രക്തചംക്രമണത്തിലേക്ക് ഒഴുകുന്നു, അങ്ങനെ അവയവങ്ങളിലേക്കും മറ്റ് ടിഷ്യുകളിലേക്കും വിതരണം നിലനിർത്തുന്നു.

ഹൈപ്പോപ്ലാസ്റ്റിക് ലെഫ്റ്റ് ഹാർട്ട് സിൻഡ്രോം ഉണ്ടെങ്കിൽ, ജനനത്തിനു തൊട്ടുപിന്നാലെ ഡക്റ്റസ് ആർട്ടീരിയോസസ് അടയുന്നത് നാടകീയമായ പ്രത്യാഘാതങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കും. അവികസിത ഇടത് വെൻട്രിക്കിളിന് ശരീരത്തിൻ്റെ രക്തചംക്രമണം നിലനിർത്താൻ പ്രയാസമോ ഇല്ലയോ.

ഫോറാമെൻ ഓവൽ അടയ്ക്കുന്നത് ഇടത് ആട്രിയത്തിലെ രക്തം ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക് തിരികെ വരാൻ കാരണമാകുന്നു, കാരണം അതിന് വലത് ഏട്രിയത്തിലേക്ക് ഒഴുകാൻ കഴിയില്ല. എന്നിരുന്നാലും, വലത് വെൻട്രിക്കിൾ ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക് രക്തം പമ്പ് ചെയ്യുന്നത് തുടരുന്നു. ശ്വാസകോശത്തിലെ രക്തത്തിൻ്റെ അളവ് അതിവേഗം വർദ്ധിക്കുകയും ശ്വസനം ഗണ്യമായി വഷളാകുകയും ചെയ്യുന്നു.

ഹൈപ്പോപ്ലാസ്റ്റിക് ലെഫ്റ്റ് ഹാർട്ട് സിൻഡ്രോം, ജനനത്തിനു ശേഷം ഡക്‌ടസ് ആർട്ടീരിയോസസ് അടയാൻ തുടങ്ങുമ്പോൾ തന്നെ രോഗലക്ഷണങ്ങളോടെ പ്രകടമാകുന്നു (HLHS ശിശുക്കൾ അതിനാൽ പ്രസവശേഷം ഉടൻ തന്നെ ആരോഗ്യത്തോടെ കാണപ്പെടുന്നു). രോഗബാധിതരായ കുഞ്ഞുങ്ങൾ കാർഡിയോജനിക് ഷോക്കിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ വേഗത്തിൽ വികസിപ്പിക്കുന്നു (= ഹൃദയത്തിൽ നിന്ന് ഉത്ഭവിക്കുന്ന ഷോക്ക്):

• വേഗത്തിലുള്ള ശ്വസനം
• ശ്വാസം
• ദുർബലമായ പൾസ്
• പല്ലർ
• ചർമ്മത്തിൻ്റെയും കഫം ചർമ്മത്തിൻ്റെയും നീലകലർന്ന നിറം (സയനോസിസ്)
• കുറഞ്ഞ ശരീര താപനില (ഹൈപ്പോഥെർമിയ)
• മെറ്റബോളിക് അസിഡോസിസ് (മെറ്റബോളിക് അസിഡോസിസ്)
• അലസത (അലസത)
• മൂത്രമൊഴിക്കൽ കുറയുകയോ ഇല്ലാതിരിക്കുകയോ ചെയ്യുക (ഒലിഗുറിയ അല്ലെങ്കിൽ അനുരിയ) - അതായത് നനഞ്ഞ ഡയപ്പറുകൾ

ഹൃദയത്തിൻ്റെയും അയോർട്ടയുടെയും ഇടതുവശത്തെ അവികസിതവും വൈകല്യവും കാരണം, വളരെ കുറച്ച് ഓക്സിജൻ അടങ്ങിയ രക്തം ശരീരത്തിൻ്റെ രക്തചംക്രമണത്തിൽ അവസാനിക്കുന്നു. കൂടാതെ, വിവിധ സംവിധാനങ്ങൾ കാരണം ശ്വാസകോശത്തിലെ രക്തയോട്ടം വർദ്ധിച്ചുകൊണ്ടിരിക്കുന്നു. ഇത് ശ്വാസോച്ഛ്വാസത്തിന് വലിയ ബുദ്ധിമുട്ട് ഉണ്ടാക്കുന്നു.

രക്തചംക്രമണ സാഹചര്യം വഷളാകുന്നത് തുടരുകയാണെങ്കിൽ, ഹൃദയാഘാതം, സെറിബ്രൽ ഇൻഫ്രാക്ഷൻ (രക്തപ്രവാഹം കുറയുന്നത് മൂലം സ്ട്രോക്ക്) ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യതയുണ്ട്. മറ്റ് അവയവങ്ങൾക്ക് (കരൾ, കുടൽ പോലുള്ളവ) കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുന്നത് രക്തത്തിൻ്റെ കുറവുമൂലം സംഭവിക്കാം.

ഈ "ഷോർട്ട് സർക്യൂട്ട്" വഴി ഹൃദയത്തിൻ്റെ വലത് വശം ശരീരത്തിൻ്റെ രക്തചംക്രമണത്തിലേക്ക് രക്തം പമ്പ് ചെയ്യുന്നത് തുടരാൻ കഴിയുന്ന തരത്തിൽ ഡക്‌ടസ് ആർട്ടീരിയോസസ് ഉടനടി തുറന്നില്ലെങ്കിൽ, തൽക്കാലത്തേക്കെങ്കിലും, കുഞ്ഞ് ഹൃദയസ്തംഭനം മൂലം മരിക്കും!

ഹൈപ്പോപ്ലാസ്റ്റിക് ലെഫ്റ്റ് ഹാർട്ട് സിൻഡ്രോം: രോഗനിർണയം

ഓരോ ജനനത്തിനു ശേഷവും ശിശുരോഗവിദഗ്ദ്ധർ ഹൃദയം ശ്രദ്ധിക്കുകയും രക്തത്തിലെ ഓക്സിജൻ സാച്ചുറേഷൻ അളക്കുകയും ചെയ്യുന്നു (പൾസ് ഓക്സിമെട്രി). എന്നിരുന്നാലും, ഈ പരീക്ഷകൾ എച്ച്എൽഎച്ച്എസിൽ തുടക്കത്തിൽ അവ്യക്തമാണ്.

കാർഡിയാക് അൾട്രാസൗണ്ട് പരിശോധന (എക്കോകാർഡിയോഗ്രാഫി) ഉപയോഗിച്ച് ഹൈപ്പോപ്ലാസ്റ്റിക് ലെഫ്റ്റ് ഹാർട്ട് സിൻഡ്രോം വിശ്വസനീയമായി നിർണ്ണയിക്കാനാകും. ഹൃദയത്തിൻ്റെയും അയോർട്ടയുടെയും അവികസിതവും അപാകതകളും എത്രത്തോളം പ്രകടമാണെന്നും HLHS ൻ്റെ ഏത് ഉപവിഭാഗമാണ് ഉള്ളതെന്നും വിലയിരുത്താൻ ഇത് ഡോക്ടറെ അനുവദിക്കുന്നു. രോഗനിർണയത്തിന് കാർഡിയാക് കത്തീറ്ററൈസേഷൻ ഉപയോഗിച്ചുള്ള പരിശോധന അപൂർവ്വമായി മാത്രമേ ആവശ്യമുള്ളൂ (ഈ നടപടിക്രമത്തെക്കുറിച്ച് ഇവിടെ കൂടുതൽ വായിക്കുക).

കൂടുതൽ പരിശോധനകൾ ഹൈപ്പോപ്ലാസ്റ്റിക് ലെഫ്റ്റ് ഹാർട്ട് സിൻഡ്രോമിൻ്റെ അനന്തരഫലങ്ങളെയും അനന്തരഫലങ്ങളെയും കുറിച്ചുള്ള വിവരങ്ങൾ നൽകുന്നു. ഉദാഹരണത്തിന്, വിവിധ രക്ത മൂല്യങ്ങൾ ഉപാപചയ പാളംതെറ്റൽ (ഹൈപ്പർ അസിഡിറ്റി) എത്രമാത്രം ഉച്ചരിക്കുന്നുവെന്ന് സൂചിപ്പിക്കുന്നു. ഹൈപ്പോപ്ലാസ്റ്റിക് ലെഫ്റ്റ് ഹാർട്ട് സിൻഡ്രോമിൽ സാധാരണയായി സംഭവിക്കുന്ന ഹൃദയപേശികളുടെ (കാർഡിയോമെഗാലി) വർദ്ധനവ് നെഞ്ച് എക്സ്-റേയിൽ (നെഞ്ച് എക്സ്-റേ) കാണാവുന്നതാണ് - അതുപോലെ വർദ്ധിച്ച പൾമണറി വാസ്കുലർ പാറ്റേൺ. ശ്വാസകോശത്തിൽ ദ്രാവകം അടിഞ്ഞുകൂടുന്നതും എക്സ്-റേ കാണിക്കാം (പൾമണറി എഡിമ).

ഹൈപ്പോപ്ലാസ്റ്റിക് ലെഫ്റ്റ് ഹാർട്ട് സിൻഡ്രോം എങ്ങനെയാണ് ചികിത്സിക്കുന്നത്?

ഹൈപ്പോപ്ലാസ്റ്റിക് ലെഫ്റ്റ് ഹാർട്ട് സിൻഡ്രോം ഉള്ള കുഞ്ഞുങ്ങളെ ഡോക്ടർമാർ ഉടൻ തന്നെ നവജാത ശിശുക്കളുടെ തീവ്രപരിചരണ വിഭാഗത്തിലേക്കോ ഹൃദ്രോഗമുള്ള കുട്ടികൾക്കുള്ള തീവ്രപരിചരണ വിഭാഗത്തിലേക്കോ മാറ്റുന്നു. അവിടെ അവർ തുടർച്ചയായി നിരീക്ഷിക്കാൻ മാത്രമല്ല, ശസ്ത്രക്രിയ സാധ്യമാകുന്നതുവരെ സ്ഥിരപ്പെടുത്താനും കഴിയും.

അതുവരെ, ഡക്റ്റസ് ആർട്ടീരിയോസസ് തുറന്നിടുക എന്നതാണ് പ്രധാന ദൌത്യം: ഇത് ചെയ്യുന്നതിന്, കുഞ്ഞിന് പ്രോസ്റ്റാഗ്ലാൻഡിൻ E1 (PEG1) ഇൻഫ്യൂഷൻ നൽകുന്നു. ഈ പദാർത്ഥത്തിന് പൾമണറി ആർട്ടറിയും അയോർട്ടയും തമ്മിലുള്ള ഷോർട്ട് സർക്യൂട്ട് അടയ്ക്കുന്നത് തടയാൻ കഴിയും അല്ലെങ്കിൽ ഷോർട്ട് സർക്യൂട്ട് പൂർണ്ണമായും വീണ്ടും തുറക്കാൻ കഴിയും.

ഗർഭാശയത്തിലെ ഹൃദയ വൈകല്യം ഡോക്ടർമാർ ഇതിനകം കണ്ടെത്തിയിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ, നവജാതശിശുവിന് ജനിച്ച ഉടൻ തന്നെ പ്രോസ്റ്റാഗ്ലാൻഡിൻ ഇൻഫ്യൂഷൻ നൽകും.

കൂടാതെ, HLHS ഉള്ള കുഞ്ഞുങ്ങളെ സ്ഥിരപ്പെടുത്തുകയും ആവശ്യാനുസരണം ചികിത്സിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. കഠിനമായ അസുഖമുള്ള കുഞ്ഞുങ്ങൾക്ക് അവരുടെ ചെറിയ ശരീരങ്ങളിലേക്ക് ഓക്സിജൻ വിതരണം ഉറപ്പാക്കാൻ യന്ത്രം ഉപയോഗിച്ച് വായുസഞ്ചാരം നടത്തേണ്ടതായി വന്നേക്കാം. ചിലപ്പോൾ എച്ച്എൽഎച്ച്എസ് കുഞ്ഞിന് ഹൃദയധമനികളുടെ പ്രവർത്തനം മെച്ചപ്പെടുത്താൻ മരുന്ന് ആവശ്യമാണ്.

മൂന്ന്-ഘട്ട ശസ്ത്രക്രിയാ നടപടിക്രമം

അവയവങ്ങളിൽ നിന്ന് തിരികെ ഒഴുകുന്ന "ഉപയോഗിച്ച", ഡീഓക്‌സിജനേറ്റഡ് രക്തം ഹൃദയത്തിൽ നിന്നുള്ള പമ്പിംഗ് പിന്തുണയില്ലാതെ ഒരു ബൈപാസ് വഴി നേരിട്ട് ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക് ഒഴുകുന്നു. മൂന്ന് ഇടപെടലുകൾക്ക് ശേഷം, പൾമണറി, സിസ്റ്റമിക് രക്തചംക്രമണം "മോട്ടോർ" (ഫോണ്ടൻ രക്തചംക്രമണം) ആയി ഒരു വെൻട്രിക്കിൾ ഉപയോഗിച്ച് പ്രായോഗികമായി പരസ്പരം വെവ്വേറെ പ്രവർത്തിക്കുന്നു.

മൂന്ന് ഘട്ടങ്ങളുള്ള ശസ്ത്രക്രിയയുടെ ഷെഡ്യൂൾ:

• ഒന്നാം ഘട്ടം (നോർവുഡ് നടപടിക്രമം/നോർവുഡ് ഓപ്പറേഷൻ I, പകരം: ഹൈബ്രിഡ് തെറാപ്പി): ജീവിതത്തിൻ്റെ ആദ്യ ആഴ്ചയിൽ
• രണ്ടാം ഘട്ടം (ബൈഡയറക്ഷണൽ ഗ്ലെൻ അല്ലെങ്കിൽ ഹെമി-ഫോണ്ടൻ നടപടിക്രമം, നോർവുഡ് ഓപ്പറേഷൻ II എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു): മൂന്ന് മുതൽ ആറ് മാസം വരെ പ്രായമുള്ളപ്പോൾ
• മൂന്നാം ഘട്ടം (ഫോണ്ടൻ നടപടിക്രമം, നോർവുഡ് സർജറി III എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു): 3 മുതൽ 24 മാസം വരെ പ്രായമുള്ളപ്പോൾ

ഹൃദയം മാറ്റിവയ്ക്കൽ

പ്രത്യേകിച്ച് കഠിനമായ കേസുകളിൽ, ഹൈപ്പോപ്ലാസ്റ്റിക് ലെഫ്റ്റ് ഹാർട്ട് സിൻഡ്രോമിന് മൂന്ന് ഘട്ടങ്ങളുള്ള ഹൃദയത്തെയും രക്തക്കുഴലുകളുടെ പുനർനിർമ്മാണത്തെയും അപേക്ഷിച്ച് ഹൃദയം മാറ്റിവയ്ക്കൽ ചിലപ്പോൾ മികച്ച ചികിത്സയാണ്. അനുയോജ്യമായ ദാതാവിൻ്റെ ഹൃദയം ലഭ്യമാകുന്നത് വരെ, പ്രോസ്റ്റാഗ്ലാൻഡിൻ കഷായങ്ങൾ (കൂടാതെ മറ്റ് ആവശ്യമായ നടപടികൾ) ഉപയോഗിച്ച് കുഞ്ഞിനെ ജീവനോടെ നിലനിർത്തുന്നത് ഡോക്ടർമാർ തുടരുന്നു. നിർഭാഗ്യവശാൽ, ദാതാവിൻ്റെ ഹൃദയങ്ങളുടെ വിതരണം പരിമിതമായതിനാൽ ഇത് എല്ലായ്പ്പോഴും വിജയകരമല്ല. തൽഫലമായി, HLHS ഉള്ള ഏകദേശം 20 ശതമാനം കുഞ്ഞുങ്ങളും ട്രാൻസ്പ്ലാൻറിനായി കാത്തിരിക്കുമ്പോൾ മരിക്കുന്നു.

HLHS-ൽ താമസിക്കുന്നു

ഒരു ഹൈപ്പോപ്ലാസ്റ്റിക് ഇടത് ഹൃദയത്തിന് ചില രോഗികൾക്ക് രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് തടയാൻ ദീർഘകാല ആൻറിഓകോഗുലൻ്റ് മരുന്നുകൾ കഴിക്കേണ്ടതുണ്ട്. പല കുട്ടികൾക്കും ഹൃദയത്തിൻ്റെ പ്രവർത്തനത്തെ പിന്തുണയ്ക്കാൻ ഒന്നോ അതിലധികമോ മരുന്നുകൾ ആവശ്യമാണ്.

എച്ച്എൽഎച്ച്എസ് ഉള്ള ചില കുട്ടികൾ ദന്തരോഗവിദഗ്ദ്ധൻ്റെ അടുത്തേക്ക് പോകുന്നതിന് മുമ്പോ അല്ലെങ്കിൽ ചില ഓപ്പറേഷനുകൾക്ക് വിധേയരാകുന്നതിന് മുമ്പോ ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ കഴിക്കേണ്ടതുണ്ട് (ഉദാ: ശ്വാസകോശ ലഘുലേഖയിൽ). അത്തരം പ്രവർത്തനങ്ങളുടെ ഫലമായി സംഭവിക്കാവുന്ന ഹൃദയത്തിൻ്റെ ആന്തരിക പാളി (എൻഡോകാർഡിറ്റിസ്) എന്ന ബാക്ടീരിയൽ വീക്കം തടയുന്നതിനാണ് ഇത്.

ദാതാവിൻ്റെ ഹൃദയം മാറ്റിവയ്ക്കൽ നടത്തിയ കുട്ടികൾ ജീവിതകാലം മുഴുവൻ രോഗപ്രതിരോധ മരുന്നുകൾ കഴിക്കണം - അതായത് വിദേശ അവയവം നിരസിക്കപ്പെടാതിരിക്കാൻ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തെ അടിച്ചമർത്തുന്ന മരുന്നുകൾ. എന്നിരുന്നാലും, ഒരു പാർശ്വഫലമെന്ന നിലയിൽ, രോഗം ബാധിച്ചവർ അണുബാധയ്ക്ക് കൂടുതൽ സാധ്യതയുള്ളവരാണ്. കൂടാതെ, രോഗപ്രതിരോധ മരുന്നുകൾ ആദ്യത്തെ അഞ്ച് വർഷത്തിനുള്ളിൽ പല കുട്ടികളിലും ഹൃദയം (കൊറോണറി ആർട്ടറി) വിതരണം ചെയ്യുന്ന പാത്രങ്ങളിൽ പാത്തോളജിക്കൽ മാറ്റങ്ങൾക്ക് കാരണമാകുന്നു. അപ്പോൾ ഒരു പുതിയ ഹൃദയം മാറ്റിവയ്ക്കൽ ആവശ്യമാണ്.

HLHS: സങ്കീർണതകൾ

HLHS-ൻ്റെ ഒരു സാധ്യമായ അനന്തരഫലം - വിജയകരമായ ഒരു ഓപ്പറേഷന് ശേഷവും - ദുർബലമായ ഒറ്റ-ചേമ്പർ ഹൃദയമാണ്. മരുന്നിന് മൃദുവായ രൂപങ്ങളിൽ ഇതിനെ പ്രതിരോധിക്കാൻ കഴിയും. എന്നിരുന്നാലും, ചിലപ്പോൾ ഹൃദയം മാറ്റിവയ്ക്കൽ ആവശ്യമാണ്.

HLHS ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്കുശേഷം, രക്തചംക്രമണത്തിലെ സമ്മർദ്ദാവസ്ഥ മാറുന്നു. ഉദാഹരണത്തിന്, വെന കാവയിലെ മർദ്ദം വർദ്ധിക്കുന്നു. തൽഫലമായി, പ്രോട്ടീനുകൾ രക്തത്തിൽ നിന്ന് കുടലിലേക്ക് ഒഴുകുന്നു, ഉദാഹരണത്തിന്, അവ വയറിളക്കത്തിന് കാരണമാകുന്നു (പ്രോട്ടീൻ നഷ്ടം സിൻഡ്രോം / എൻ്ററോപ്പതി). ഹൈപ്പോപ്ലാസ്റ്റിക് ലെഫ്റ്റ് ഹാർട്ട് സിൻഡ്രോം ഉള്ള കുട്ടികൾക്ക് പ്രായം കൂടുന്നതിനനുസരിച്ച് ഈ സങ്കീർണത ഉണ്ടാകാം. തൽഫലമായി, ചില കുട്ടികൾക്ക് കൗമാരത്തിൽ മാത്രമേ പ്രോട്ടീൻ നഷ്ടം ഉണ്ടാകൂ.

ശ്വാസകോശം, അല്ലെങ്കിൽ കൂടുതൽ കൃത്യമായി പറഞ്ഞാൽ ബ്രോങ്കി, ഇത്തരത്തിലുള്ള അവസ്ഥ (ബ്രോങ്കൈറ്റിസ് ഫൈബ്രോപ്ലാസ്റ്റിക്) ബാധിക്കാം. പ്രോട്ടീനും ഫൈബ്രിൻ അടങ്ങിയ ദ്രാവകവും ചോർന്നതിനാൽ രോഗം ബാധിച്ച കുട്ടികൾക്ക് കടുത്ത ചുമ അനുഭവപ്പെടുകയും ചിലപ്പോൾ കഠിനമായ ശ്വസന പ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടാകുകയും ചെയ്യുന്നു. വിവിധ പരിശോധനകളും നടപടികളും ഉപയോഗിച്ച് ലക്ഷണങ്ങൾ ലഘൂകരിക്കാൻ ഡോക്ടർമാർ ശ്രമിക്കുന്നു. വളരെയധികം പ്രോട്ടീൻ നഷ്ടപ്പെട്ടാൽ ഉയർന്ന പ്രോട്ടീൻ ഭക്ഷണക്രമം സഹായകരമോ ആവശ്യമോ ആകാം.

ഹൈപ്പോപ്ലാസ്റ്റിക് ലെഫ്റ്റ് ഹാർട്ട് സിൻഡ്രോം പലപ്പോഴും വികസന വൈകല്യങ്ങളുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. അതിനാൽ കുട്ടികൾക്ക് സ്പെഷ്യലൈസ്ഡ് പീഡിയാട്രീഷ്യൻമാരിൽ നിന്ന് ദീർഘകാല പരിചരണവും ടാർഗെറ്റുചെയ്‌ത നേരത്തെയുള്ള പിന്തുണയും ലഭിക്കുന്നത് പ്രധാനമാണ്.

ജീവിതത്തിൻ്റെ പൊതുവായ ഗുണനിലവാരം ഓരോ കേസിലും വ്യത്യാസപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ചില HLHS കുട്ടികൾക്ക് ഏതാണ്ട് സാധാരണ ജീവിതം നയിക്കാൻ കഴിയും (കളി, കിൻ്റർഗാർട്ടൻ, സ്കൂൾ, ലഘു കായിക പ്രവർത്തനങ്ങൾ). മറ്റുള്ളവർക്ക് ആവർത്തിച്ചുള്ള, ചിലപ്പോൾ ഗുരുതരമായ, പ്രകടന വൈകല്യങ്ങളുണ്ട്. എന്നിരുന്നാലും, ഹൈപ്പോപ്ലാസ്റ്റിക് ലെഫ്റ്റ് ഹാർട്ട് സിൻഡ്രോം ഉള്ള ആളുകളുടെ ശാരീരിക പ്രകടനം ആരോഗ്യമുള്ള ആളുകളുമായി താരതമ്യപ്പെടുത്തുമ്പോൾ സാധാരണയായി പരിമിതമാണ്.

HLHS: ആയുർദൈർഘ്യം

ഹൈപ്പോപ്ലാസ്റ്റിക് ലെഫ്റ്റ് ഹാർട്ട് സിൻഡ്രോമിൻ്റെ ഗതിയും രോഗനിർണയവും പ്രധാനമായും ഹൃദയ വൈകല്യങ്ങളുടെ തരത്തെയും തീവ്രതയെയും ചികിത്സയുടെ സമയത്തെയും ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ഏത് സാഹചര്യത്തിലും HLHS ജീവന് ഭീഷണിയാണ്: HLHS ഉള്ള ഒരു കുഞ്ഞ് ജനിച്ചാൽ, കുട്ടിയുടെ ഉടനടി അതിജീവനം, കുട്ടിക്ക് ഓപ്പറേഷൻ ചെയ്യപ്പെടുന്നതുവരെ (അല്ലെങ്കിൽ ഒരു പുതിയ ഹൃദയം സ്വീകരിക്കുന്നത്) വരെ ഡോക്റ്റസ് ആർട്ടീരിയോസസ് തുറന്ന് സൂക്ഷിക്കുകയോ മരുന്ന് ഉപയോഗിച്ച് വീണ്ടും തുറക്കുകയോ ചെയ്യുന്നതിനെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ, ഏതാനും ദിവസങ്ങൾ മുതൽ ആഴ്ചകൾക്കുള്ളിൽ അത് മരിക്കും.

ഓപ്പറേറ്റഡ് ഹൈപ്പോപ്ലാസ്റ്റിക് ലെഫ്റ്റ് ഹാർട്ട് സിൻഡ്രോമിൻ്റെ ആയുർദൈർഘ്യവും ദീർഘകാല രോഗനിർണയവും കൃത്യമായി പ്രവചിക്കാൻ കഴിയില്ല. വിവിധ പഠനങ്ങൾ അനുസരിച്ച്, ബാധിച്ച കുട്ടികളിൽ 50 മുതൽ 80 ശതമാനം വരെ അഞ്ച് വർഷത്തിന് ശേഷവും ജീവിച്ചിരിപ്പുണ്ട്. 10 വർഷത്തെ അതിജീവന നിരക്ക് ഏകദേശം 50 മുതൽ 70 ശതമാനം വരെയാണ്.

ഹൃദയം മാറ്റിവയ്ക്കലിനു ശേഷമുള്ള 5 വർഷത്തെ അതിജീവന നിരക്ക് മൾട്ടി-സ്റ്റേജ് ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്കു ശേഷമുള്ളതിന് സമാനമാണ്.