കാൾമാൻ സിൻഡ്രോം: ലക്ഷണങ്ങൾ, ചികിത്സ

ചുരുങ്ങിയ അവലോകനം

  • എന്താണ് കാൾമാൻ സിൻഡ്രോം? ലൈംഗിക ഹോർമോണുകളുടെ കുറവിലേക്കും അതുവഴി പ്രായപൂർത്തിയാകാത്തതിലേക്കും നയിക്കുന്ന അപായ വികാസ വൈകല്യം. കൂടാതെ, മിക്ക രോഗികൾക്കും ഗന്ധം ഇല്ല.
  • കാരണങ്ങൾ: ജന്മനായുള്ള ജീൻ മാറ്റങ്ങൾ (മ്യൂട്ടേഷനുകൾ).
  • അപകട ഘടകങ്ങൾ: ഏകദേശം 30 ശതമാനം രോഗികളിലും ഈ അവസ്ഥ കുടുംബങ്ങളിൽ കാണപ്പെടുന്നു.
  • ലക്ഷണങ്ങൾ: പ്രായപൂർത്തിയാകാത്ത വളർച്ച (ലിംഗം, വൃഷണം, പ്രോസ്റ്റേറ്റ് എന്നിവയുടെ അവികസിതാവസ്ഥ, താഴ്ന്ന പുബിക്, കക്ഷീയ, ശരീര രോമങ്ങൾ, താടി വളർച്ചയുടെ അഭാവം, ആദ്യത്തെ ആർത്തവത്തിൻറെ അഭാവം), വന്ധ്യത, ആഗ്രഹമില്ലായ്മ, ഗന്ധം ഇല്ലാതാകുകയോ ഗുരുതരമായി കുറയുകയോ ചെയ്യുന്നു. ദീർഘകാല പരിണതഫലം: ഓസ്റ്റിയോപൊറോസിസ്.
  • രോഗനിർണ്ണയം: ദ്വിതീയ ലൈംഗിക സ്വഭാവസവിശേഷതകളുടെ വികസനക്കുറവ്, ഹോർമോൺ വിശകലനം, ജനിതക പരിശോധന, അൾട്രാസൗണ്ട്, മാഗ്നറ്റിക് റെസൊണൻസ് ടോമോഗ്രഫി, കമ്പ്യൂട്ടർ ടോമോഗ്രഫി, എക്സ്-റേ തുടങ്ങിയ ശാരീരിക ലക്ഷണങ്ങൾ
  • ചികിത്സ: ഹോർമോൺ തയ്യാറെടുപ്പുകൾ ഉപയോഗിച്ച് മാറ്റിസ്ഥാപിക്കൽ തെറാപ്പി
  • പ്രതിരോധം: പ്രതിരോധം സാധ്യമല്ല

എന്താണ് കൽമാൻ സിൻഡ്രോം?

കാൾമാൻ സിൻഡ്രോം (കെഎസ്, ഓൾഫാക്ടോജെനിറ്റൽ സിൻഡ്രോം, ഡി-മോർസിയർ-കാൽമാൻ സിൻഡ്രോം) തലച്ചോറിന്റെ അപായ വികാസ വൈകല്യമാണ്. ഇത് ബാധിച്ച വ്യക്തികൾക്ക് ലൈംഗിക ഹോർമോണുകൾ ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കാതിരിക്കാനും അതിനാൽ ലൈംഗിക പക്വത കൈവരിക്കുന്നതിൽ പരാജയപ്പെടാനും ഇത് കാരണമാകുന്നു. കൂടാതെ, മിക്ക കെഎസ് രോഗികളും അനോസ്മിയയാൽ ബുദ്ധിമുട്ടുന്നു, അതായത് അവർ ദുർഗന്ധം മനസ്സിലാക്കുന്നില്ല.

1944-ൽ "ഹൈപ്പോഗൊനാഡിസം (ലൈംഗിക ഹോർമോണുകളുടെ അഭാവം), അനോസ്മിയ (മണം അറിയാനുള്ള കഴിവില്ലായ്മ)" എന്ന് വിശേഷിപ്പിച്ച ജർമ്മൻ സൈക്യാട്രിസ്റ്റ് ഫ്രാൻസ് ജോസെഫ് കാൾമാന്റെ പേരിലാണ് ഈ രോഗത്തിന് ഈ പേര് നൽകിയിരിക്കുന്നത്. "ഡി മോർസിയർ-കാൽമാൻ സിൻഡ്രോം" എന്ന പര്യായനാമം സ്വിസ് ന്യൂറോളജിസ്റ്റ് ജോർജ്ജ് ഡി മോർസിയറെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു, അദ്ദേഹം കാൽമാൻ സിൻഡ്രോമിനെക്കുറിച്ച് പഠനങ്ങൾ നടത്തിയിരുന്നു.

ദ്വിതീയ ഹൈപ്പോഗൊനാഡിസം

ദ്വിതീയ ഹൈപ്പോഗൊനാഡിസത്തിന്റെ ഒരു ഉപവിഭാഗമാണ് കാൾമാൻ സിൻഡ്രോം. ഇത് തലച്ചോറിലെ ഹോർമോൺ നിയന്ത്രണ കേന്ദ്രത്തിൽ (പിറ്റ്യൂട്ടറി ഗ്രന്ഥി) ഒരു തകരാർ മൂലമുണ്ടാകുന്ന ലൈംഗിക ഹോർമോണുകളുടെ കുറവിനെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു. ഗൊണാഡുകൾ (അണ്ഡാശയങ്ങൾ, വൃഷണങ്ങൾ) സാധാരണയായി പ്രവർത്തിക്കുന്നു, പക്ഷേ ലൈംഗിക ഹോർമോണുകൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നതിനുള്ള സിഗ്നലുകൾ കുറവാണ് അല്ലെങ്കിൽ ലഭിക്കുന്നില്ല. ഹോർമോണിന്റെ കുറവിന് പുറമെ അനോസ്മിയ (മണം അറിയാനുള്ള കഴിവില്ലായ്മ) ഉണ്ടെങ്കിൽ, ഡോക്ടർമാർ അതിനെ കാൾമാൻ സിൻഡ്രോം എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

ആവൃത്തി

കാൾമാൻ സിൻഡ്രോം ഒരു അപൂർവ രോഗമാണ്; സ്ത്രീകളേക്കാൾ പുരുഷന്മാരാണ് കൂടുതലായി ബാധിക്കുന്നത്: ശരാശരി 10,000 പുരുഷന്മാരിൽ ഒരാൾക്കും 50,000 സ്ത്രീകളിൽ ഒരാൾക്കും രോഗം വികസിക്കുന്നു.

ലക്ഷണങ്ങൾ

കാൾമാൻ സിൻഡ്രോമിന്റെ പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങൾ ഗന്ധം ഗണ്യമായി കുറയുകയോ ഇല്ലാതിരിക്കുകയോ ചെയ്യുക, പ്രായപൂർത്തിയാകാത്ത വളർച്ചയുടെ അഭാവം എന്നിവയാണ്. രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ഉച്ചരിക്കുന്നതിന്റെ അളവ് ഓരോ രോഗിക്കും വ്യത്യാസപ്പെടുന്നു. ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ, രണ്ട് ലിംഗങ്ങളും വന്ധ്യമായി തുടരും.

ആൺകുട്ടികളിലെ ലക്ഷണങ്ങൾ:

  • താഴ്ന്നതോ ഇല്ലാത്തതോ ആയ പബ്ലിക്, കക്ഷത്തിലെയും ശരീരത്തിലെയും രോമങ്ങൾ.
  • താടി വളർച്ചയുടെ അഭാവം
  • ശബ്ദം തകർക്കാനുള്ള പരാജയം
  • മൈക്രോപെനിസും ചെറിയ വൃഷണങ്ങളും: യുവാക്കളിൽ ലിംഗത്തിന്റെയും വൃഷണത്തിന്റെയും വികാസത്തിലെ പരാജയം.
  • ഇറങ്ങാത്ത വൃഷണങ്ങൾ (പലപ്പോഴും ശൈശവാവസ്ഥയിൽ പ്രകടമാണ്)
  • ഉയർന്ന വളർച്ച: ആരോഗ്യമുള്ള വ്യക്തികളിൽ, ഒരു നിശ്ചിത സെക്‌സ് ഹോർമോണിന്റെ അളവ് എത്തിയാലുടൻ നീളമുള്ള അസ്ഥികളിലെ വളർച്ചാ ഫലകങ്ങൾ അടയുന്നു. ഹോർമോണുകൾ ഇല്ലെങ്കിൽ, രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തികൾ അനുപാതമില്ലാതെ വളരുന്നു. മാതാപിതാക്കളുമായി താരതമ്യപ്പെടുത്തുമ്പോൾ, അവർ ഉയരവും നീളമുള്ള കൈകളും കാലുകളും ഉള്ളവരാണ്.

പെൺകുട്ടികളിലെ ലക്ഷണങ്ങൾ:

പെൺകുട്ടികളിൽ, ലക്ഷണങ്ങൾ സാധാരണയായി കുറവാണ്. ആദ്യ ആർത്തവത്തിന്റെ (പ്രാഥമിക അമെനോറിയ) അഭാവമാണ് പലപ്പോഴും ഒരേയൊരു ലക്ഷണം, അതിനാലാണ് രോഗം പലപ്പോഴും വൈകി തിരിച്ചറിയുന്നത്. ആൺകുട്ടികളിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായി, രോഗം ഉണ്ടായിരുന്നിട്ടും ശാരീരിക വളർച്ച സാധാരണമാണ്. ഉദാഹരണത്തിന്, സ്തനങ്ങൾ സാധാരണയായി വികസിച്ചതാണ്.

പ്രായപൂർത്തിയായ പുരുഷന്മാരിലെ ലക്ഷണങ്ങൾ:

കാൾമാൻ സിൻഡ്രോം ഉള്ള പുരുഷന്മാർക്ക് സാധാരണയായി അസ്ഥികളുടെ സാന്ദ്രതയും (ഓസ്റ്റിയോപൊറോസിസ്) പേശികളുടെ പിണ്ഡവും കുറയുന്നു. സ്ത്രീലിംഗമായ കൊഴുപ്പ് വിതരണം കാരണം അവർക്ക് പലപ്പോഴും സ്ത്രീലിംഗ ബാഹ്യരൂപമുണ്ട്. അവർക്ക് ഉദ്ധാരണക്കുറവ് ഉണ്ട്, വന്ധ്യതയുണ്ട്.

വൈകല്യങ്ങൾ: കൂടുതൽ അപൂർവ്വമായി, മറ്റ് ശാരീരിക വൈകല്യങ്ങൾ കെഎസ് രോഗികളിൽ സംഭവിക്കുന്നു. ഉദാഹരണത്തിന്, ശ്രവണ വൈകല്യങ്ങൾ, വിള്ളൽ ചുണ്ടുകൾ, താടിയെല്ല്, അണ്ണാക്ക് അല്ലെങ്കിൽ പല്ലുകൾ നഷ്ടപ്പെടുക. രോഗം ബാധിച്ചവരിൽ ചിലർക്ക് ഒരു വൃക്ക മാത്രമായി ജനിക്കുന്നു. കെഎസിൽ മാനസിക വളർച്ച സാധാരണമാണ്.

ഓസ്റ്റിയോപൊറോസിസ്: ടെസ്റ്റോസ്റ്റിറോൺ, ഈസ്ട്രജൻ തുടങ്ങിയ ലൈംഗിക ഹോർമോണുകൾ അസ്ഥി ധാതുവൽക്കരണത്തിൽ ഒരു പ്രധാന പങ്ക് വഹിക്കുന്നു. ഹോർമോണുകൾ നഷ്ടപ്പെട്ടാൽ, ആരോഗ്യമുള്ള ആളുകളെപ്പോലെ അസ്ഥികൾ സ്ഥിരതയുള്ളതല്ല - അസ്ഥി ഒടിവുകളുടെ സാധ്യത വർദ്ധിക്കുന്നു.

കാരണവും അപകട ഘടകങ്ങളും

കാൾമാൻ സിൻഡ്രോമിന്റെ കാരണം ജന്മനായുള്ള ജീൻ മാറ്റമാണ് (മ്യൂട്ടേഷൻ). ഇത് സാധാരണയായി സ്വയമേവ വികസിക്കുന്നു, എന്നാൽ ഏകദേശം 30 ശതമാനം കേസുകളിലും ഇത് ഒന്നോ രണ്ടോ മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്ന് സന്തതികളിലേക്ക് പകരുന്നു.

ഗര്ഭപാത്രത്തിലെ ഭ്രൂണവികസന സമയത്ത് ജീൻ മാറ്റം ഇതിനകം തന്നെ സ്വാധീനം ചെലുത്തുന്നു: ഗന്ധമുള്ള കോശങ്ങളും ഗോണാഡുകളെ (അണ്ഡാശയങ്ങൾ, വൃഷണങ്ങൾ) നിയന്ത്രിക്കുന്നതിനുള്ള ഉത്തരവാദിത്തമുള്ളവയും സാധാരണ മുൻഗാമി കോശങ്ങളിൽ നിന്നാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്.

കാൾമാൻ സിൻഡ്രോമിൽ, ഈ മുൻഗാമി കോശങ്ങളുടെ വികസനം ജീൻ വ്യതിയാനത്താൽ അസ്വസ്ഥമാകുന്നു. തൽഫലമായി, ലൈംഗിക ഹോർമോൺ ഉൽപാദനത്തിന്റെ ഉയർന്ന തലത്തിലുള്ള നിയന്ത്രണത്തിന് ഉത്തരവാദികളായ കോശങ്ങളും ഘ്രാണ കോശങ്ങളും വേണ്ടത്ര വികസിക്കുന്നില്ല. രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തികൾക്ക് പ്രായപൂർത്തിയാകാത്ത വികസനം അനുഭവപ്പെടില്ല, ദുർഗന്ധം ഗ്രഹിക്കുന്നില്ല.

ലൈംഗിക ഹോർമോണുകൾ

LH, FSH എന്നിവ ഗൊണാഡുകളിൽ (അണ്ഡാശയങ്ങൾ, വൃഷണങ്ങൾ) പ്രവർത്തിക്കുന്നു, ഇത് ആത്യന്തികമായി ലൈംഗിക ഹോർമോണുകൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു: സ്ത്രീകളിൽ, സ്ത്രീ ലൈംഗിക ഹോർമോണുകളായ ഈസ്ട്രജനും പ്രൊജസ്റ്ററോണും മുട്ടയുടെ പക്വതയെ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുകയും അണ്ഡോത്പാദനത്തെ പ്രേരിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു; പുരുഷന്മാരിൽ, ടെസ്റ്റോസ്റ്റിറോൺ എന്ന ഹോർമോൺ ബീജത്തിന്റെ രൂപീകരണത്തിന് കാരണമാകുന്നു.

പ്രായപൂർത്തിയാകുമ്പോൾ, ലൈംഗിക ഹോർമോണുകളുടെ ഉത്പാദനം ആരംഭിക്കുകയും അതോടൊപ്പം ലൈംഗിക പക്വതയും ആരംഭിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. കാൾമാൻ സിൻഡ്രോമിലെന്നപോലെ, ജിഎൻആർഎച്ച് കുറവോ ഇല്ലെങ്കിലോ, വളരെ കുറച്ച് അല്ലെങ്കിൽ ലൈംഗിക ഹോർമോണുകൾ ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്നില്ല, പ്രായപൂർത്തിയാകാത്ത വികസനം സംഭവിക്കുന്നില്ല. ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ, രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തികൾക്ക് ലൈംഗിക പക്വത അനുഭവപ്പെടില്ല, വന്ധ്യത തുടരും.

അപകടസാധ്യത ഘടകങ്ങൾ

മിക്ക കേസുകളിലും, ജീൻ മാറ്റം സ്വയമേവ സംഭവിക്കുന്നു. ഇത് എങ്ങനെയാണ് സംഭവിക്കുന്നതെന്ന് വ്യക്തമല്ല. എല്ലാ കേസുകളിലും ഏകദേശം 30 ശതമാനത്തിലും, ഈ രോഗം കുടുംബങ്ങളിലാണ് സംഭവിക്കുന്നത്: ബാധിതരായ വ്യക്തികൾ ഒന്നോ രണ്ടോ മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്നും മ്യൂട്ടേഷൻ പാരമ്പര്യമായി സ്വീകരിച്ചു.

കാൾമാൻ സിൻഡ്രോമിന് കാരണമാകുന്ന നിരവധി മ്യൂട്ടേഷനുകൾ ഇതുവരെ വിവരിച്ചിട്ടുണ്ട്. KAL1, FGFR1, FGF8, CHD7, SOX10, PROKR2, PROK2 എന്നിങ്ങനെ നിയുക്തമായ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു.

പരിശോധനയും രോഗനിർണയവും

ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ശിശുക്കളിൽ ഈ അവസ്ഥ ഇതിനകം തന്നെ പ്രകടമാണ്: രോഗം ബാധിച്ച ആൺകുട്ടികൾക്ക് വൃഷണം (ക്രിപ്റ്റോർകിഡിസം) കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ വളരെ ചെറിയ ലിംഗം (മൈക്രോപെനിസ്) ഉണ്ടാകാം.

കെഎസ് സിൻഡ്രോമിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ ആദ്യം ബന്ധപ്പെടുന്നത് ശിശുരോഗവിദഗ്ദ്ധനെയാണ്, കൂടാതെ അനിയന്ത്രിതമായ കുട്ടികളില്ലാത്ത സാഹചര്യത്തിൽ, ഗൈനക്കോളജിസ്റ്റോ യൂറോളജിസ്റ്റോ ആണ്.

ഡോക്ടർ ഇനിപ്പറയുന്ന പരിശോധനകൾ നടത്തുന്നു:

കുടുംബ ചരിത്രം: കാൾമാൻ സിൻഡ്രോം സംശയിക്കുന്നുവെങ്കിൽ, കുടുംബത്തിൽ കെഎസ് കേസുകൾ അറിയാമോ എന്ന് വൈദ്യൻ അന്വേഷിക്കുന്നു.

ശാരീരിക പരിശോധന: അവികസിത ദ്വിതീയ ലൈംഗിക സ്വഭാവസവിശേഷതകൾ, രോഗിയുടെ പ്രായത്തിനനുസൃതമായി വളരെ ചെറുതായ ലിംഗം അല്ലെങ്കിൽ ആദ്യത്തെ ആർത്തവത്തിന്റെ അഭാവം, കെഎസ് സിൻഡ്രോമിന്റെ ആദ്യ സൂചനകൾ ഡോക്ടർക്ക് നൽകുന്നു. ശരീരവലിപ്പം, കക്ഷം, സ്തനങ്ങൾ, ഗുഹ്യഭാഗങ്ങളിലെ രോമങ്ങൾ എന്നിവയും അദ്ദേഹം ശ്രദ്ധിക്കുന്നു, താടി വളർച്ചയെ വിലയിരുത്തുന്നു.

വാസന പരിശോധന: ഏകദേശം അഞ്ച് വയസ്സ് മുതൽ ഈ പരിശോധന ലഭ്യമാണ്. രോഗിക്ക് മണം കണ്ടെത്താൻ കഴിയുമോ എന്ന് പരിശോധിക്കാൻ ഡോക്ടർ വാനിലിൻ പോലുള്ള ശുദ്ധമായ ഗന്ധം ഉപയോഗിക്കുന്നു.

രക്തപരിശോധന: രക്തപരിശോധനയിലൂടെ ഡോക്ടർ ഹോർമോണിന്റെ അളവിൽ മാറ്റം വരുത്തുന്നു. സാധാരണഗതിയിൽ, GnRH, LH, FSH ലെവലുകൾ കുറയുന്നു അല്ലെങ്കിൽ കുറഞ്ഞ സാധാരണ നിലയിലാണ്. കൗമാരക്കാരായ ആൺകുട്ടികളിലും പെൺകുട്ടികളിലും ലൈംഗിക ഹോർമോണുകളുടെ അളവ് പ്രീപ്യൂബസെന്റ് തലത്തിലാണ്.

കമ്പ്യൂട്ട്ഡ് ടോമോഗ്രഫി (സിടി) അല്ലെങ്കിൽ മാഗ്നറ്റിക് റെസൊണൻസ് ഇമേജിംഗ് (എംആർഐ): ഈ പരിശോധനാ നടപടിക്രമങ്ങളിലൂടെ, തലച്ചോറിലെ ഘ്രാണ കേന്ദ്രം (ബൾബസ് ഓൾഫാക്റ്റോറിയസ്) വികസിപ്പിച്ചിട്ടുണ്ടോ എന്ന് ഡോക്ടർ പരിശോധിക്കുന്നു.

കൈയുടെ എക്സ്-റേ പരിശോധന: കൈയുടെ എക്സ്-റേ പരിശോധനയുടെ സഹായത്തോടെ, ഗ്രോത്ത് പ്ലേറ്റുകൾ ഇതിനകം അടച്ചിട്ടുണ്ടോ എന്നും ശരീരത്തിന്റെ വളർച്ച പൂർത്തിയായിട്ടുണ്ടോ എന്നും ഡോക്ടർ നിർണ്ണയിക്കുന്നു.

Spermiogram: ഇവിടെ ഡോക്ടർ സ്ഖലനത്തിൽ ബീജം ഉണ്ടോ എന്ന് പരിശോധിക്കുന്നു.

ജനിതക പരിശോധന: രോഗത്തിന് കാരണമാകുന്ന കൃത്യമായ പരിവർത്തനം നിർണ്ണയിക്കാൻ ജനിതക പരിശോധന ഉപയോഗിക്കുന്നു.

കാൾമാൻ സിൻഡ്രോം എങ്ങനെയാണ് ചികിത്സിക്കുന്നത്?

കാൽമാൻ സിൻഡ്രോം എളുപ്പത്തിൽ ചികിത്സിക്കാവുന്നതാണ്. രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തികൾക്ക് ലൈംഗിക ഹോർമോണുകൾ ഉപയോഗിച്ച് മാറ്റിസ്ഥാപിക്കൽ തെറാപ്പി സ്വീകരിക്കുന്നു. പ്രായപൂർത്തിയാകുന്നതിനുമുമ്പ് ഈ അവസ്ഥ കണ്ടെത്തുകയും ചികിത്സിക്കുകയും ചെയ്താൽ, ബാധിതരായ വ്യക്തികൾ സാധാരണയായി അനിയന്ത്രിതമായ ജീവിതം നയിക്കുന്നു. ക്രമമായ പ്രായപൂർത്തിയാകുന്നതും സാധാരണ ലൈംഗിക ജീവിതവും ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു.

ലൈംഗിക ഹോർമോണുകളുടെ അഡ്മിനിസ്ട്രേഷൻ: പുരുഷന്മാർക്ക് ടെസ്റ്റോസ്റ്റിറോൺ ലഭിക്കും, സ്ത്രീകൾക്ക് ഈസ്ട്രജനും പ്രൊജസ്ട്രോണും ലഭിക്കും. കുത്തിവയ്പ്പുകൾ, ജെൽസ് അല്ലെങ്കിൽ പാച്ചുകൾ എന്നിവയുടെ രൂപത്തിൽ ഹോർമോൺ തയ്യാറെടുപ്പുകൾ ലഭ്യമാണ്. ഹോർമോൺ തെറാപ്പി സാധാരണയായി പുരുഷന്മാരിൽ ജീവിതകാലം മുഴുവൻ തുടരുകയും സ്ത്രീകളിൽ ആർത്തവവിരാമം വരെ തുടരുകയും ചെയ്യുന്നു.

കുട്ടികളുണ്ടാകാനുള്ള ആഗ്രഹത്തിൽ ലൈംഗിക ഹോർമോണുകളുടെ അഡ്മിനിസ്ട്രേഷൻ: ബീജം രൂപപ്പെടുന്നതിന് ശരീരത്തിന് GnRH ആവശ്യമാണ്. ഇക്കാരണത്താൽ, ഒരു കുട്ടിയുടെ പിതാവാകാൻ ആഗ്രഹിക്കുന്ന പുരുഷന്മാർക്ക് ടെസ്റ്റോസ്റ്റിറോണിന് പകരം GnRH എന്ന ഹോർമോണാണ് നൽകുന്നത്. 18 മുതൽ 24 മാസം വരെ സമയമെടുക്കും ബീജ ഉത്പാദനം നടക്കാൻ. 80 ശതമാനം കേസുകളിലും, പുരുഷന്മാർ പിന്നീട് ഫലഭൂയിഷ്ഠരാകുന്നു. വൃഷണങ്ങളുള്ള പുരുഷന്മാർക്ക് അനുകൂലമായ രോഗനിർണയം കുറവാണ്.

ഓസ്റ്റിയോപൊറോസിസ് ചികിത്സ: അസ്ഥികളുടെ സാന്ദ്രത കുറഞ്ഞ രോഗികൾക്ക് കാൽസ്യം, വിറ്റാമിൻ ഡി എന്നിവ ലഭിക്കുന്നു. കൂടാതെ, എല്ലുകളെ ശക്തിപ്പെടുത്തുന്നതിന് വ്യായാമവും കായികവും ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു.

അനോസ്മിയ: ഗന്ധം വീണ്ടെടുക്കാൻ നിലവിൽ ചികിത്സയില്ല.

സൈക്കോതെറാപ്പി: ചില കെഎസ് രോഗികൾക്ക് ഈ രോഗം കടുത്ത മാനസിക ഭാരമാണ്. ഇവിടെ സൈക്കോതെറാപ്പിസ്റ്റാണ് ശരിയായ കോൺടാക്റ്റ് വ്യക്തി.

രോഗത്തിൻറെ ഗതിയും രോഗനിർണയവും

കാൾമാൻ സിൻഡ്രോമിന്റെ ഗതി ഓരോ രോഗിക്കും വ്യത്യാസപ്പെടുന്നു. രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ഓരോ രോഗിക്കും വ്യത്യസ്തമാണ്. അതിനാൽ, ഈ രോഗം ശൈശവാവസ്ഥയിൽ തന്നെ ശ്രദ്ധിക്കപ്പെടുകയോ കൗമാരത്തിൽ രോഗനിർണയം നടത്തുകയോ അല്ലെങ്കിൽ ഹോർമോൺ കുറവ് പ്രായപൂർത്തിയായപ്പോൾ മാത്രം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുകയോ ചെയ്യാം.

16 വയസ്സ് തികയുന്നത് വരെ കെഎസ് കണ്ടുപിടിച്ച് ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ, ഉയരമുള്ള ഒരു പൊക്കം ഇതിനകം വികസിച്ചിരിക്കാൻ സാധ്യതയുണ്ട്. മരുന്ന് കൊണ്ട് പോലും ഈ മാറ്റം മാറ്റാൻ കഴിയില്ല.

തടസ്സം

ജനിതക രോഗമായതിനാൽ പ്രതിരോധം സാധ്യമല്ല.