മൾട്ടിപ്പിൾ സ്ക്ലിറോസിസ് (എംഎസ്): കോഴ്സ്

മൾട്ടിപ്പിൾ സ്ക്ലിറോസിസിലെ ആയുർദൈർഘ്യം എന്താണ്?

മൾട്ടിപ്പിൾ സ്ക്ലിറോസിസ് ഉള്ള ആളുകളുടെ രോഗനിർണയം സമീപ ദശകങ്ങളിൽ മെച്ചപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്: ആയുർദൈർഘ്യം പലപ്പോഴും രോഗത്താൽ ഗണ്യമായി കുറയുന്നില്ല. രോഗബാധിതരായ പലരും പതിറ്റാണ്ടുകളായി രോഗവുമായി ജീവിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, മാരകമായ (മാരകമായ), അതായത്, പ്രത്യേകിച്ച് കഠിനമായ, മൾട്ടിപ്പിൾ സ്ക്ലിറോസിസിന്റെ ഗതി ചിലപ്പോൾ മാസങ്ങൾക്ക് ശേഷം മാരകമായി അവസാനിക്കുന്നു. എന്നാൽ ഇത് അപൂർവമാണ്.

മിക്കപ്പോഴും, MS ഉള്ള ആളുകൾ ന്യുമോണിയ അല്ലെങ്കിൽ യൂറോസെപ്സിസ് (മൂത്രനാളിയിൽ നിന്ന് ഉത്ഭവിക്കുന്ന രക്തവിഷബാധ) പോലുള്ള സങ്കീർണതകൾ മൂലം മരിക്കുന്നു. സാധാരണ ജനസംഖ്യയേക്കാൾ ആത്മഹത്യകൾ അവരിൽ കൂടുതലാണ്.

തത്വത്തിൽ, ആരോഗ്യത്തിലും ആയുർദൈർഘ്യത്തിലും സ്വാധീനം ചെലുത്തുന്ന നിരവധി ഘടകങ്ങളുണ്ടെന്ന് ഓർമ്മിക്കേണ്ടതാണ് - മൾട്ടിപ്പിൾ സ്ക്ലിറോസിസ് ഉള്ളവരിലും ആരോഗ്യമുള്ള ആളുകളിലും. ഉദാഹരണത്തിന്, കനത്ത പുകയില, മദ്യപാനം, താഴ്ന്ന വിദ്യാഭ്യാസ നിലവാരം അല്ലെങ്കിൽ സാമൂഹികവും മാനസികവുമായ ഭാരങ്ങൾ, സമ്മർദ്ദം എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു, ഉദാഹരണത്തിന് തൊഴിലില്ലായ്മ അല്ലെങ്കിൽ വിവാഹമോചനം.

രോഗത്തിന്റെ വ്യക്തിഗത ഗതിയും രോഗനിർണയവും പല ഘടകങ്ങളെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു, അതിനാൽ ഓരോ വ്യക്തിക്കും വളരെ വ്യത്യാസമുണ്ട്. അതിനാൽ, മൾട്ടിപ്പിൾ സ്ക്ലിറോസിസിന്റെ ഗതിയെക്കുറിച്ചും വ്യക്തിഗത രോഗികളുടെ ആയുർദൈർഘ്യത്തെക്കുറിച്ചും കൃത്യമായ പ്രവചനം നടത്താൻ മികച്ച വിദഗ്ധന് പോലും കഴിയില്ല.

ഒരു MS റിലാപ്സ് സമയത്ത് എന്താണ് സംഭവിക്കുന്നത്?

  • കുറഞ്ഞത് 24 മണിക്കൂർ നീണ്ടുനിൽക്കും
  • അവസാന എപ്പിസോഡിന്റെ തുടക്കം മുതൽ 30 ദിവസത്തിലധികം ഇടവേള ഉണ്ടായിരിക്കണം, കൂടാതെ
  • ഉയർന്ന ശരീര ഊഷ്മാവ് (ഉഹ്തോഫ് പ്രതിഭാസം), അണുബാധ, അല്ലെങ്കിൽ മറ്റ് ശാരീരികമോ ജൈവികമോ ആയ കാരണങ്ങളാൽ പ്രചോദിപ്പിക്കപ്പെടുന്നില്ല (അല്ലെങ്കിൽ അവയെ ഒരു വ്യാജ-വീണ്ടെടുപ്പ് എന്ന് വിളിക്കുന്നു).

ഏതാനും സെക്കന്റുകളോ മിനിറ്റുകളോ മാത്രം നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന ഒറ്റ സംഭവങ്ങൾ (ഉദാഹരണത്തിന്, പെട്ടെന്നുള്ള കഠിനമായ പേശി രോഗാവസ്ഥ, ട്രൈജമിനൽ ന്യൂറൽജിയ) ഒരു ആവർത്തനമായി കണക്കാക്കില്ല. എന്നിരുന്നാലും, 24 മണിക്കൂറിൽ കൂടുതൽ ഇത്തരം ഒറ്റ സംഭവങ്ങൾ സംഭവിക്കുകയാണെങ്കിൽ, ഇത് ഒരു പുനരധിവാസമായി കണക്കാക്കാം.

കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹത്തിലെ (സിഎൻഎസ്) ഒന്നോ അതിലധികമോ അക്യൂട്ട് ഇൻഫ്ലമേറ്ററി ഫോസിസാണ് ഓരോ എംഎസ് റിലാപ്സും ട്രിഗർ ചെയ്യുന്നത്, അതായത് തലച്ചോറിലും സുഷുമ്നാ നാഡിയിലും. ഈ വീക്കം സംഭവിക്കുമ്പോൾ, നാഡി കവചങ്ങൾ (മൈലിൻ ഷീറ്റുകൾ) നശിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു, ഈ പ്രക്രിയയെ ഫിസിഷ്യൻമാർ ഡീമെയിലിനേഷൻ എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

ബാധിച്ച നാഡി നാരുകൾക്ക് നാഡി സിഗ്നലുകൾ ശരിയായി കൈമാറാൻ കഴിയില്ല. സിഎൻഎസിൽ എവിടെയാണ് വീക്കം സംഭവിക്കുന്നത് എന്നതിനെ ആശ്രയിച്ച്, മുമ്പ് അറിയപ്പെടാത്ത ലക്ഷണങ്ങളും കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ ഇതിനകം അറിയപ്പെടുന്ന പരാതികളും ഉണ്ട്.

തുടർച്ചയായ രണ്ട് എപ്പിസോഡുകൾക്കിടയിലുള്ള സമയ ഇടവേളകൾ, ഈ സമയത്ത്, ബാധിച്ച വ്യക്തിയുടെ അവസ്ഥ സാധാരണയായി വഷളാകില്ല, വ്യത്യസ്ത സമയത്തേക്ക് - എന്നാൽ കുറഞ്ഞത് 30 ദിവസമെങ്കിലും. എന്നിരുന്നാലും, ചില സാഹചര്യങ്ങളിൽ, അവ മാസങ്ങളോ വർഷങ്ങളോ നീണ്ടുനിൽക്കാം.

മൾട്ടിപ്പിൾ സ്ക്ലിറോസിസിന്റെ ഗതി എന്താണ്?

മൾട്ടിപ്പിൾ സ്ക്ലിറോസിസിൽ (എംഎസ്), കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹത്തിലെ പല സ്ഥലങ്ങളിലും വീക്കം സംബന്ധമായ കേടുപാടുകൾ (നിഖേദ്) സംഭവിക്കുന്നു, ഇത് വൈവിധ്യമാർന്ന ന്യൂറോളജിക്കൽ ലക്ഷണങ്ങൾക്ക് കാരണമാകുന്നു. കൃത്യമായ കോഴ്സിനെ ആശ്രയിച്ച്, MS ന്റെ ഇനിപ്പറയുന്ന രൂപങ്ങൾ തമ്മിൽ ഡോക്ടർമാർ വേർതിരിക്കുന്നു:

  • റിലാപ്സിംഗ്-റെമിറ്റിംഗ് മൾട്ടിപ്പിൾ സ്ക്ലിറോസിസ് (ആർആർഎംഎസ്): എംഎസ് ലക്ഷണങ്ങൾ എപ്പിസോഡിക്കലായി സംഭവിക്കുന്നു, അതായത് റിലാപ്സുകളിൽ. ഇതിനിടയിൽ, രോഗത്തിന്റെ പ്രവർത്തനം ഒരു പരിധിവരെ നിശ്ചലമാണ്. ആദ്യത്തെ ആവർത്തനത്തെ ക്ലിനിക്കൽ ഐസൊലേറ്റഡ് സിൻഡ്രോം (സിഐഎസ്) എന്ന് വിളിക്കുന്നു.
  • പ്രൈമറി പ്രോഗ്രസീവ് മൾട്ടിപ്പിൾ സ്ക്ലിറോസിസ് (പിപിഎംഎസ്): രോഗം ആവർത്തനങ്ങളില്ലാതെ തുടക്കം മുതൽ തുടർച്ചയായി പുരോഗമിക്കുന്നു.
  • സെക്കണ്ടറി പ്രോഗ്രസീവ് മൾട്ടിപ്പിൾ സ്ക്ലിറോസിസ് (എസ്പിഎംഎസ്): രോഗം പുനരാരംഭിക്കുന്നതിലൂടെ ആരംഭിക്കുന്നു, തുടർന്ന് പുരോഗമന ഗതിയിലേക്ക് മാറുന്നു.

റിലാപ്സിംഗ്-റെമിറ്റിംഗ് MS (RRMS)

RRMS: സജീവമായ, നിഷ്ക്രിയമായ അല്ലെങ്കിൽ വളരെ സജീവമായ

രോഗ പ്രവർത്തനം ഉണ്ടാകുമ്പോൾ ഡോക്ടർമാർ സജീവമായ ആർആർഎംഎസിനെക്കുറിച്ച് സംസാരിക്കുന്നു. ഇതിനർത്ഥം, രോഗബാധിതനായ വ്യക്തി നിലവിൽ ഒരു റിലാപ്‌സ് അനുഭവിക്കുന്നു കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ മാഗ്നെറ്റിക് റെസൊണൻസ് ഇമേജിംഗ് (എംആർഐ) പുതിയതോ വലുതോ ആയ നിഖേദ് അല്ലെങ്കിൽ കോൺട്രാസ്റ്റ് ഏജന്റ്-ആഗിരണം ചെയ്യുന്ന നിഖേദ് (=ആക്റ്റീവ് ഇൻഫ്ലമേറ്ററി ഫോസി) കാണിക്കുന്നു.

അല്ലാത്തപക്ഷം, രണ്ട് ആവർത്തനങ്ങൾക്കിടയിലുള്ള ഇടവേള പോലെ, റിലാപ്സിംഗ്-റെമിറ്റിംഗ് MS വെറും നിഷ്ക്രിയമാണ്.

നേരെമറിച്ച്, വളരെ സജീവമായ ഒരു കോഴ്സ് നിലവിലുണ്ട്:

  • റിലാപ്‌സ് തെറാപ്പിയുടെ ക്ഷീണം കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ ദൈനംദിന ജീവിതത്തെ തടസ്സപ്പെടുത്തുന്ന ഗുരുതരമായ കമ്മിയിലേക്ക് ഒരു ആവർത്തനം നയിച്ചു
  • ആദ്യ രണ്ട് ആവർത്തനങ്ങളിൽ നിന്ന് രോഗി മോശമായി സുഖം പ്രാപിക്കുന്നു, കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ
  • ആവർത്തനങ്ങൾ പലപ്പോഴും സംഭവിക്കാറുണ്ട് (ഉയർന്ന റിലാപ്സ് ആവൃത്തി) കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ
  • ബാധിതനായ വ്യക്തിക്ക് ആദ്യ വർഷം കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ എക്സ്പാൻഡഡ് ഡിസെബിലിറ്റി സ്റ്റാറ്റസ് സ്കെയിലിൽ (EDSS) കുറഞ്ഞത് 3.0 പോയിന്റുകളുടെ വൈകല്യം ഉണ്ടാകുന്നു.
  • രോഗത്തിന്റെ ആദ്യ വർഷത്തിൽ, പിരമിഡൽ ട്രാക്റ്റ് എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന രോഗ പ്രവർത്തനം (മസ്തിഷ്കത്തിൽ നിന്ന് സുഷുമ്നാ നാഡിയിലേക്ക് മോട്ടോർ സിഗ്നലുകൾ എത്തിക്കുന്ന നാഡി ഫൈബർ ബണ്ടിൽ) ബാധിക്കുന്നു.

മൾട്ടിപ്പിൾ സ്ക്ലിറോസിസ് ഉള്ള ഒരു വ്യക്തിയുടെ വൈകല്യത്തിന്റെ അളവ് സൂചിപ്പിക്കാൻ ഉപയോഗിക്കാവുന്ന ഒരു പ്രകടന സ്കെയിൽ ആണ് എക്സ്പാൻഡഡ് ഡിസെബിലിറ്റി സ്കെയിൽ EDSS.

ക്ലിനിക്കലി ഐസൊലേറ്റഡ് സിൻഡ്രോം (സിഐഎസ്)

എന്നിരുന്നാലും, "റീലാപ്സിംഗ്-റെമിറ്റിംഗ് മൾട്ടിപ്പിൾ സ്ക്ലിറോസിസ്" എന്ന രോഗനിർണയം ഇത്തരമൊരു ആദ്യ രോഗത്തിന്റെ കാര്യത്തിൽ ഇതുവരെ സ്ഥിരീകരിച്ചിട്ടില്ല, കാരണം എല്ലാ ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് മാനദണ്ഡങ്ങളും പാലിക്കപ്പെടുന്നില്ല. പ്രത്യേകമായി, ടെമ്പറൽ ഡിസെമിനേഷൻ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നത്, അതായത് വിവിധ സമയങ്ങളിൽ സിഎൻഎസിൽ കോശജ്വലനം സംഭവിക്കുന്നത്, ഒരു ക്ലിനിക്കലി ഒറ്റപ്പെട്ട സിൻഡ്രോമിൽ കാണുന്നില്ല. ഇനിപ്പറയുന്നവയാണെങ്കിൽ മാത്രമേ ഈ മാനദണ്ഡം നിറവേറ്റുകയുള്ളൂ:

  • രണ്ടാമത്തെ രോഗം എപ്പിസോഡ് ഉണ്ട് അല്ലെങ്കിൽ
  • ഒരു ഫോളോ-അപ്പ് മാഗ്നറ്റിക് റെസൊണൻസ് ഇമേജിംഗ് (എംആർഐ) സ്കാൻ സിഎൻഎസിലെ പുതിയ വീക്കം വെളിപ്പെടുത്തുന്നു അല്ലെങ്കിൽ ഒരേസമയം കോൺട്രാസ്റ്റ് മീഡിയം (വീക്കത്തിന്റെ സജീവ കേന്ദ്രം) ആഗിരണം ചെയ്യുന്നതും അല്ലാത്തവയും (പഴയ ഫോസി) അല്ലെങ്കിൽ
  • ചില പ്രോട്ടീൻ പാറ്റേണുകൾ - ഒലിഗോക്ലോണൽ ബാൻഡുകൾ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നവ - ഒരു നാഡി ദ്രാവക സാമ്പിളിൽ (CSF സാമ്പിൾ) കണ്ടെത്താനാകും.

ഈ മൂന്ന് പോയിന്റുകളിൽ ഒരെണ്ണമെങ്കിലും പൂർത്തീകരിച്ചാൽ മാത്രമേ, മുമ്പ് ക്ലിനിക്കലി ഐസൊലേറ്റഡ് സിൻഡ്രോം ഉള്ള ഒരു വ്യക്തിക്ക് യഥാർത്ഥത്തിൽ മൾട്ടിപ്പിൾ സ്ക്ലിറോസിസ് - കൂടുതൽ കൃത്യമായി പറഞ്ഞാൽ: റിലാപ്സിംഗ്-റെമിറ്റിംഗ് എം.എസ്.

എന്നിരുന്നാലും, HIS ഉള്ള ആളുകളും ഉണ്ട്, അവരിൽ ഇത് ഒരിക്കലും സംഭവിക്കുന്നില്ല - അതായത്, അവരിൽ ന്യൂറോളജിക്കൽ ലക്ഷണങ്ങളുടെ ഒരൊറ്റ എപ്പിസോഡ് നിലനിൽക്കുകയും മൾട്ടിപ്പിൾ സ്ക്ലിറോസിസായി വികസിക്കാതിരിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.

സെക്കണ്ടറി പ്രോഗ്രസീവ് MS (SPMS)

എന്നിരുന്നാലും, ഈ ദ്വിതീയ പുരോഗമന MS (അല്ലെങ്കിൽ ദ്വിതീയ ക്രോണിക് പ്രോഗ്രസീവ് MS) ൽ പോലും, രോഗത്തിന്റെ പുരോഗതി താൽക്കാലികമായി നിർത്തുന്ന ഘട്ടങ്ങളുണ്ട്. കൂടാതെ, രോഗത്തിന്റെ പുരോഗമന ഗതിയിൽ ചിലപ്പോൾ അധിക ആവർത്തനങ്ങൾ സംഭവിക്കുന്നു.

അതനുസരിച്ച്, SPMS-ന്റെ പുരോഗതിയുടെ തരം കൂടുതൽ കൃത്യമായി ചിത്രീകരിക്കാൻ "സജീവ", "പുരോഗമന" എന്നീ പദങ്ങൾ ഉപയോഗിക്കാം. "ആക്‌റ്റിവിറ്റി" എന്നതുകൊണ്ട്, ഫിസിഷ്യൻമാർ അർത്ഥമാക്കുന്നത്, റിലാപ്‌സുകളും കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ എംആർഐ പ്രവർത്തനവും (മുകളിലുള്ള റിലാപ്സിംഗ്-റെമിറ്റിംഗ് എംഎസ് പോലെ). പുരോഗതി" എന്നതിനർത്ഥം നിർവചിക്കപ്പെട്ട ഒരു കാലയളവിൽ വൈകല്യത്തിന്റെ പുനരാവിഷ്‌കാര-സ്വതന്ത്രവും വസ്തുനിഷ്ഠമായി അളക്കാവുന്നതുമായ വർദ്ധനവ് എന്നാണ്.

അതിനാൽ, ദ്വിതീയ പുരോഗമന MS ന്റെ ഇനിപ്പറയുന്ന പുരോഗതി തരങ്ങളുണ്ട്:

  • സജീവവും പുരോഗമനപരവും: റിലാപ്‌സുകൾ കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ എംആർഐ പ്രവർത്തനവും അതുപോലെ തന്നെ വൈകല്യത്തിന്റെ ആവർത്തന-സ്വതന്ത്ര വർദ്ധനവും
  • സജീവവും നോൺ-പ്രോഗ്രസീവ്: റിലാപ്‌സുകൾ കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ എംആർഐ ആക്‌റ്റിവിറ്റിയോടൊപ്പം, എന്നാൽ വൈകല്യത്തിൽ ആവർത്തന-സ്വതന്ത്ര വർദ്ധനവ് ഇല്ലാതെ.
  • സജീവമല്ലാത്തതും പുരോഗമനപരവും: റിലാപ്‌സുകളും കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ എംആർഐ പ്രവർത്തനവും കൂടാതെ, എന്നാൽ വൈകല്യത്തിന്റെ ആവർത്തന-സ്വതന്ത്രമായ വർദ്ധനവ്
  • നോൺ-ആക്റ്റീവ്, നോൺ-പ്രോഗ്രസീവ്: റിലാപ്‌സുകൾ കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ എംആർഐ ആക്‌റ്റിവിറ്റി കൂടാതെ, വൈകല്യത്തിൽ ആവർത്തന-സ്വതന്ത്ര വർദ്ധനവ് ഇല്ലാതെ

പ്രാഥമിക പുരോഗമന MS (PPMS)

അതിനാൽ, ഈ മൾട്ടിപ്പിൾ സ്ക്ലിറോസിസ് കോഴ്സിൽ സജീവവും പുരോഗമനപരവും / സജീവവും നോൺ-പ്രോഗ്രസീവ് / നോൺ-ആക്ടീവ്, പ്രോഗ്രസീവ് / നോൺ-ആക്റ്റീവ്, നോൺ-പ്രോഗ്രസീവ് കോഴ്സുകളും ഫിസിഷ്യൻമാർ വേർതിരിക്കുന്നു - അതായത് സെക്കണ്ടറി പ്രോഗ്രസീവ് എംഎസിലെ അതേ കോഴ്സ് തരങ്ങൾ (മുകളിൽ കാണുക. ).

ഗുണകരവും മാരകവുമായ എം.എസ്

മൾട്ടിപ്പിൾ സ്ക്ലിറോസിസ് കോഴ്സുമായി ബന്ധപ്പെട്ട് ചിലപ്പോൾ "ബെനിൻ എംഎസ്", അതായത് "ബെനിൻ" എം.എസ്. വിദഗ്ധർക്കിടയിൽ ഈ പദം പൊരുത്തക്കേടായി ഉപയോഗിക്കുന്നു. ഒരു നിർവചനം അനുസരിച്ച്, രോഗം ആരംഭിച്ച് 15 വർഷത്തിനു ശേഷവും എല്ലാ ന്യൂറോളജിക്കൽ സിസ്റ്റങ്ങളും ബാധിതനായ ഒരു വ്യക്തിയിൽ പൂർണ്ണമായി പ്രവർത്തിക്കുമ്പോൾ ശൂന്യമായ എം.എസ്. എന്നിരുന്നാലും, ദീർഘകാല പഠനങ്ങൾ കാണിക്കുന്നത്, മിക്ക കേസുകളിലും സ്ഥിരമായ വൈകല്യങ്ങളുള്ള രോഗത്തിന്റെ ഗണ്യമായ പുരോഗതി ഇപ്പോഴും ഉണ്ടെന്നാണ്.

മാരകമായ MS-ന്റെ പ്രതിഭാഗം മാരകമായ MS ആണ് - മൾട്ടിപ്പിൾ സ്ക്ലിറോസിസ്, അത് വളരെ വേഗത്തിൽ (പൂർണ്ണമായി) പുരോഗമിക്കുകയും ഗുരുതരമായ വൈകല്യത്തിലേക്കോ ചുരുങ്ങിയ സമയത്തിനുള്ളിൽ മരണത്തിലേക്കോ നയിക്കുന്നു. ഉദാഹരണത്തിന്, നിശിത മാരകമായ MS (മാർബർഗ് തരം) ഇത് അങ്ങനെയാണ്. മൾട്ടിപ്പിൾ സ്ക്ലിറോസിസിന്റെ ഈ അപൂർവ രൂപത്തെ "Marburg variant of MS" അല്ലെങ്കിൽ "Marburg Disease" എന്നും വിളിക്കുന്നു.