പോളിമയോസിറ്റിസ്: ലക്ഷണങ്ങൾ, കാരണങ്ങൾ, തെറാപ്പി

ചുരുങ്ങിയ അവലോകനം

• നിർവ്വചനം: റുമാറ്റിക് രോഗങ്ങളുടെ ഗ്രൂപ്പിൽ നിന്നുള്ള അപൂർവ കോശജ്വലന പേശി രോഗമാണ് പോളിമയോസിറ്റിസ്. പ്രായപൂർത്തിയായ സ്ത്രീകളെയാണ് ഇത് പ്രധാനമായും ബാധിക്കുന്നത്.
• ലക്ഷണങ്ങൾ: ക്ഷീണം, പൊതുവായ ബലഹീനത, പനി, പേശികളുടെ ബലഹീനത (പ്രത്യേകിച്ച് തോളിലും പെൽവിക് പ്രദേശത്തും), പേശി വേദന, സന്ധി വേദന, ഒരുപക്ഷേ മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങൾ (ഉദാ. വിഴുങ്ങാൻ ബുദ്ധിമുട്ട്, ശ്വസന പ്രശ്നങ്ങൾ, റെയ്നോഡ്സ് സിൻഡ്രോം, മോണകൾ വീർത്തത്)
• കാരണങ്ങൾ: സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗം, അതിന്റെ കാരണം പൂർണ്ണമായി മനസ്സിലായിട്ടില്ല. ജനിതകവും ബാഹ്യ ഘടകങ്ങളാൽ (അണുബാധ പോലുള്ളവ) പ്രേരിപ്പിക്കുന്നതും ആയിരിക്കാം.
• രോഗനിർണയം: രക്തപരിശോധന, ഇലക്ട്രോമിയോഗ്രാഫി (EMG), അൾട്രാസൗണ്ട്, മാഗ്നറ്റിക് റിസോണൻസ് ഇമേജിംഗ്, മസിൽ ബയോപ്സി.
• ചികിത്സ: മരുന്ന് (കോർട്ടിസോൺ, ഇമ്മ്യൂണോ സപ്രസന്റ്സ്), ഫിസിയോതെറാപ്പി, ടാർഗെറ്റഡ് പേശി പരിശീലനം.
• രോഗനിർണയം: ശരിയായ ചികിത്സ സാധാരണയായി ലക്ഷണങ്ങളെ ഗണ്യമായി ലഘൂകരിക്കാനോ പൂർണ്ണമായും ഇല്ലാതാക്കാനോ കഴിയും. എന്നിരുന്നാലും, ചെറിയ പേശി ബലഹീനത പലപ്പോഴും നിലനിൽക്കുന്നു. സങ്കീർണതകളും ട്യൂമർ രോഗങ്ങളും രോഗനിർണയത്തെ കൂടുതൽ വഷളാക്കും.

പോളിമയോസിറ്റിസ്: നിർവചനവും ആവൃത്തിയും

"പോളിമിയോസിറ്റിസ്" എന്ന പദം ഗ്രീക്കിൽ നിന്നാണ് വന്നത്, ഇത് പല ("പോളി") പേശികളുടെ ("മയോസ്") വീക്കം ("-itis") സൂചിപ്പിക്കുന്നു. പോളിമയോസിറ്റിസ് റുമാറ്റിക് രോഗങ്ങളിൽ ഒന്നാണ്, ഇത് ഡെർമറ്റോമിയോസിറ്റിസിന് സമാനമാണ്. ഡെർമറ്റോമിയോസിറ്റിസിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായി, ഇത് പേശികളെ മാത്രമേ ബാധിക്കുകയുള്ളൂ, ചർമ്മത്തെയല്ല.

പോളിമയോസിറ്റിസ് ഡെർമറ്റോമിയോസിറ്റിസിനേക്കാൾ വളരെ കുറവാണ്, ലോകമെമ്പാടുമുള്ള ഒരു ദശലക്ഷം ആളുകൾക്ക് പ്രതിവർഷം അഞ്ച് മുതൽ പത്ത് വരെ പുതിയ കേസുകൾ സംഭവിക്കുന്നു. ഇത് മിക്കവാറും 40 നും 60 നും ഇടയിൽ പ്രായമുള്ള മുതിർന്നവരെ മാത്രം ബാധിക്കുന്നു. പുരുഷന്മാരേക്കാൾ സ്ത്രീകളെയാണ് കൂടുതലായി ബാധിക്കുന്നത്.

ഉൾപ്പെടുത്തൽ ശരീരം മയോസിറ്റിസ്

കുറച്ചുകാലമായി, ഇൻക്ലൂഷൻ ബോഡി മയോസിറ്റിസ് പോളിമയോസിറ്റിസിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമാണ്. ഇത് പ്രധാനമായും 50 വയസ്സിനു മുകളിലുള്ള പുരുഷന്മാരിൽ സംഭവിക്കുന്ന ഒരു കോശജ്വലന പേശി രോഗമാണ്. ഉൾപ്പെടുത്തൽ ബോഡി മയോസിറ്റിസ് പോളിമയോസിറ്റിസിന്റെ അതേ ലക്ഷണങ്ങൾക്ക് കാരണമാകുന്നു, പക്ഷേ കൂടുതൽ സാവധാനത്തിൽ വികസിക്കുന്നു. പോളിമയോസിറ്റിസിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായി, ഇത് മറ്റ് അവയവങ്ങളെ ബാധിക്കില്ല, കൂടാതെ പോളിമയോസിറ്റിസിന്റെ സാധാരണ പേശി വേദന ഉൾപ്പെടുത്തൽ ബോഡി മയോസിറ്റിസിൽ സംഭവിക്കുന്നില്ല.

രോഗനിർണയത്തിലും വ്യത്യാസങ്ങളുണ്ട്. ഉദാഹരണത്തിന്, ഉൾപ്പെടുത്തൽ ബോഡി മയോസിറ്റിസിൽ പേശി എൻസൈമുകൾ ഉയർത്തപ്പെടുന്നില്ല - പോളിമയോസിറ്റിസിന് വിപരീതമായി. എന്നിരുന്നാലും, ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ പരിശോധനകളിൽ (ബയോപ്സികൾ) ബാധിച്ച പേശികളിൽ ഉൾപ്പെടുത്തൽ ബോഡികൾ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നവ സാധാരണയായി കണ്ടുപിടിക്കാൻ കഴിയും. ലൈറ്റ് മൈക്രോസ്കോപ്പിന് കീഴിൽ കാണാൻ കഴിയുന്ന കോശങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ സെൽ ന്യൂക്ലിയസുകൾക്കുള്ളിലെ ചെറിയ കണങ്ങളാണിവ. അവ സാധാരണയായി വികലമായ പ്രോട്ടീനുകൾ ഉൾക്കൊള്ളുന്നു.

പോളിമയോസിറ്റിസ്: ലക്ഷണങ്ങൾ

ഡെർമറ്റോമിയോസിറ്റിസ് പോലെ, പോളിമയോസിറ്റിസിന്റെ പ്രാരംഭ ലക്ഷണങ്ങൾ പലപ്പോഴും നിർദ്ദിഷ്ടമല്ല. അവയിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു, ഉദാഹരണത്തിന്, ക്ഷീണം, ബലഹീനതയുടെ പൊതുവായ വികാരം. പനിയും സാധ്യമാണ്. അത്തരം ലക്ഷണങ്ങൾ മറ്റ് പല രോഗങ്ങളിലും (ജലദോഷം മുതൽ) ഉണ്ടാകാം എന്നതിനാൽ, അവർ തുടക്കത്തിൽ പോളിമയോസിറ്റിസ് നിർദ്ദേശിക്കുന്നില്ല.

എന്നിരുന്നാലും, ആഴ്ചകളിലോ മാസങ്ങളിലോ, പ്രത്യേകിച്ച് ഇടുപ്പ്, തുടകൾ, തോളുകൾ, കൈകളുടെ മുകൾഭാഗം എന്നിവയിൽ പുരോഗമിക്കുന്ന സമമിതി പേശി ബലഹീനതയാണ് ഇവയുടെ സവിശേഷത. പേശി വേദനയും സംഭവിക്കുന്നു, പക്ഷേ ഡെർമറ്റോമിയോസിറ്റിസിനേക്കാൾ കുറവാണ്. പല പോളിമയോസിറ്റിസ് രോഗികളും സന്ധി വേദന റിപ്പോർട്ട് ചെയ്യുന്നു.

ഡെർമറ്റോമിയോസിറ്റിസ് പോലെ, പോളിമയോസിറ്റിസിന് ആന്തരിക അവയവങ്ങളും ഉൾപ്പെടുന്നു. ഇത് ഡിസ്ഫാഗിയ, കാർഡിയാക് ആർറിഥ്മിയ, കാർഡിയാക് അപര്യാപ്തത കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ പൾമണറി ഫൈബ്രോസിസ് എന്നിവയിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം.

സാധ്യമായ മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങളിൽ റെയ്‌നൗഡ് സിൻഡ്രോം (വിരലുകളുടെ നീല നിറം), മോണ വീർത്ത എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു.

പൊതുവേ, പോളിമയോസിറ്റിസിന്റെ ഗതി ഓരോ രോഗിക്കും വ്യത്യാസപ്പെടുന്നു. പേശി ബലഹീനതയുടെ പ്രധാന ലക്ഷണം എല്ലായ്പ്പോഴും സംഭവിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, രോഗലക്ഷണങ്ങൾ എത്ര തീവ്രമാണ്, അവ എത്ര വേഗത്തിൽ പുരോഗമിക്കുന്നു, രോഗം മൊത്തത്തിൽ എത്ര ഗുരുതരമാണ് എന്നത് വളരെ വ്യക്തിഗതമാണ്.

പോളിമയോസിറ്റിസ് സുഖപ്പെടുത്താൻ കഴിയുമോ?

30 ശതമാനം രോഗികളിൽ, ചികിത്സയ്ക്ക് പോളിമയോസിറ്റിസ് നിർത്താൻ കഴിയും. 20 ശതമാനം രോഗികളിൽ, ചികിത്സ ഫലപ്രദമാകാതെ രോഗം പുരോഗമിക്കുന്നു.

ഗുരുതരമായ പുരോഗതിക്കുള്ള അപകട ഘടകങ്ങൾ

പ്രായമായ രോഗികളിലും പുരുഷ രോഗികളിലും പോളിമയോസിറ്റിസ് പലപ്പോഴും കഠിനമാണ്. ഹൃദയത്തെയോ ശ്വാസകോശത്തെയോ ബാധിച്ചാൽ ഇത് ബാധകമാണ്. പോളിമിയോസിറ്റിസിന്റെ കഠിനമായ ഗതിയുടെ അപകട ഘടകമായി അനുരൂപമായ അർബുദവും കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു. അത്തരം സന്ദർഭങ്ങളിൽ ആയുർദൈർഘ്യം കുറയ്ക്കാം.

പോളിമയോസിറ്റിസ്: കാരണങ്ങൾ

പോളിമയോസിറ്റിസ് എങ്ങനെ വികസിക്കുന്നുവെന്ന് കൃത്യമായി വ്യക്തമാക്കിയിട്ടില്ല. എന്നിരുന്നാലും, ഇതൊരു സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗമാണെന്നതിൽ തർക്കമില്ല. ഇതിനർത്ഥം, രോഗപ്രതിരോധസംവിധാനം ക്രമരഹിതമായതിനാൽ ശരീരത്തിന്റെ സ്വന്തം ഘടനകളെ ആക്രമിക്കുന്നു എന്നാണ് - പോളിമയോസിറ്റിസിന്റെ കാര്യത്തിൽ, പേശികൾ.

ഡെർമറ്റോമിയോസിറ്റിസ് ഒരു സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗം കൂടിയാണ്. എന്നിരുന്നാലും, പോളിമയോസിറ്റിസിലെ സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ പ്രതികരണം ഡെർമറ്റോമിയോസിറ്റിസിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമാണെന്ന് സൂക്ഷ്മമായി പരിശോധിക്കുന്നു:

• ഡെർമറ്റോമയോസിറ്റിസിൽ, ബി ലിംഫോസൈറ്റുകൾ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന ആന്റിബോഡികൾ പേശികളുടെ തകരാറിന് പ്രാഥമികമായി ഉത്തരവാദികളാണ് - പരോക്ഷമായി: അവ പേശികളിലെ (ചർമ്മത്തിലെയും) ചെറിയ രക്തക്കുഴലുകൾക്ക് കേടുവരുത്തുകയും അങ്ങനെ സാധാരണ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.

എന്നാൽ പോളിമയോസിറ്റിസ് രോഗികളുടെ പ്രതിരോധ സംവിധാനം ശരീരത്തിന്റെ സ്വന്തം ഘടനയോട് പൊടുന്നനെ പോരാടുന്നത് എന്തുകൊണ്ട്? ഈ ചോദ്യത്തിന് (ഇപ്പോഴും) കൃത്യമായ ഉത്തരമില്ല. എന്നിരുന്നാലും, തെറ്റായ രോഗപ്രതിരോധ പ്രതികരണം ജനിതകമാണെന്നും അണുബാധകൾ പോലുള്ള ബാഹ്യ സ്വാധീനങ്ങളാൽ പ്രേരിപ്പിച്ചിരിക്കാമെന്നും വിദഗ്ധർ സംശയിക്കുന്നു.

പോളിമയോസിറ്റിസ്: രോഗനിർണയം

ഡെർമറ്റോമിയോസിറ്റിസിന്റെ അതേ പരിശോധനാ രീതികൾ ഉപയോഗിച്ചാണ് പോളിമയോസിറ്റിസ് നിർണ്ണയിക്കുന്നത്:

• രക്തപരിശോധനകൾ: ഡെർമറ്റോമിയോസിറ്റിസ് പോലെ, ചില രക്തമൂല്യങ്ങൾ ഉയർന്നതാണ് (ഉദാ. മസിൽ എൻസൈമുകൾ, സിആർപി, എറിത്രോസൈറ്റ് സെഡിമെന്റേഷൻ നിരക്ക്) കൂടാതെ ഓട്ടോആൻറിബോഡികൾ പലപ്പോഴും കണ്ടെത്താനാകും (എഎൻഎ പോലുള്ളവ).
• ഇലക്ട്രോമിയോഗ്രാഫി (EMG): വൈദ്യുത പേശികളുടെ പ്രവർത്തനത്തിലെ മാറ്റങ്ങൾ പേശികളുടെ തകരാറിനെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു.
• ഇമേജിംഗ്: അൾട്രാസൗണ്ട് അല്ലെങ്കിൽ മാഗ്നെറ്റിക് റിസോണൻസ് ഇമേജിംഗ് (എംആർഐ) പോലുള്ള നടപടിക്രമങ്ങൾ സംശയം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നു.
• മസിൽ ബയോപ്സി: മൈക്രോസ്കോപ്പിന് കീഴിൽ എടുത്ത പേശി ടിഷ്യുവിന്റെ സാമ്പിൾ നശിച്ച പേശി കോശങ്ങൾ കാണിക്കുന്നു. പോളിമയോസിറ്റിസിലെ പേശി കോശങ്ങൾക്കിടയിൽ അടിഞ്ഞുകൂടുന്ന ടി ലിംഫോസൈറ്റുകളും ദൃശ്യമാണ്.

മറ്റ് രോഗങ്ങളുടെ ഒഴിവാക്കൽ

വിശ്വസനീയമായ രോഗനിർണയത്തിനായി, സമാനമായ ലക്ഷണങ്ങളുള്ള മറ്റ് രോഗങ്ങളെ ഒഴിവാക്കേണ്ടത് പ്രധാനമാണ് (ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ്). പ്രത്യേകിച്ച് ലക്ഷണങ്ങൾ സൗമ്യവും രോഗം സാവധാനത്തിൽ പുരോഗമിക്കുകയും ചെയ്താൽ, പോളിമയോസിറ്റിസ് മറ്റ് പേശി രോഗങ്ങളുമായി എളുപ്പത്തിൽ ആശയക്കുഴപ്പത്തിലാകും.

പോളിമയോസിറ്റിസ്: ചികിത്സ

ഡെർമറ്റോമിയോസിറ്റിസ് പോലെ, പോളിമയോസിറ്റിസ് തുടക്കത്തിൽ ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ ("കോർട്ടിസോൺ") ഉപയോഗിച്ചാണ് ചികിത്സിക്കുന്നത്. അവയ്ക്ക് ആൻറി-ഇൻഫ്ലമേറ്ററി ഇഫക്റ്റ് ഉണ്ട്, രോഗപ്രതിരോധ പ്രതികരണങ്ങൾ (പ്രതിരോധശേഷി കുറയ്ക്കുന്ന പ്രഭാവം) കുറയ്ക്കുന്നു. അസാത്തിയോപ്രിൻ, സൈക്ലോസ്പോരിൻ അല്ലെങ്കിൽ മെത്തോട്രെക്സേറ്റ് പോലെയുള്ള മറ്റ് പ്രതിരോധ മരുന്നുകൾ പിന്നീട് ചേർക്കുന്നു.

ഡെർമറ്റോമിയോസിറ്റിസ് പോലെ, വിദഗ്ധർ പതിവായി ഫിസിയോതെറാപ്പിയും ടാർഗെറ്റുചെയ്‌ത പേശി പരിശീലനവും ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു. ഇത് പോളിമയോസിറ്റിസ് രോഗികളെ അവരുടെ ചലനശേഷി നിലനിർത്താനും മസിൽ അട്രോഫി തടയാനും സഹായിക്കുന്നു.