സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ: വികസനം, ലക്ഷണങ്ങൾ, പാരമ്പര്യം

ചുരുങ്ങിയ അവലോകനം

  • വിവരണം: ഗ്ലോബുലാർ സെൽ അനീമിയ ഒരു അപായ വൈകല്യമാണ്, ഇത് സാധാരണയായി ശൈശവത്തിലോ കുട്ടിക്കാലത്തോ വിളർച്ച ഉണ്ടാക്കുന്നു. കാരണങ്ങൾ: ചുവന്ന രക്താണുക്കളിൽ തകരാറുകൾ ഉണ്ടാക്കുന്ന ജീൻ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ.
  • ലക്ഷണങ്ങൾ: പല്ലർ, ക്ഷീണം, വിളർച്ച, മഞ്ഞപ്പിത്തം, സ്പ്ലെനോമെഗാലി, പിത്തസഞ്ചി.
  • രോഗനിർണയം: ശാരീരിക പരിശോധന, പോസിറ്റീവ് കുടുംബ ചരിത്രം, രക്തപരിശോധന, അൾട്രാസൗണ്ട്
  • എപ്പോൾ ഡോക്ടറെ കാണണം: പെട്ടെന്നുള്ള തളർച്ച, പനി അണുബാധ, തലവേദന അല്ലെങ്കിൽ വയറുവേദന എന്നിവയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ക്ഷീണം വർദ്ധിക്കുന്നു
  • ചികിത്സ: രക്തപ്പകർച്ച, പ്ലീഹ നീക്കം ചെയ്യുക, പിത്തസഞ്ചി നീക്കം ചെയ്യുക
  • പ്രതിരോധം: ജന്മനായുള്ള ജീൻ മ്യൂട്ടേഷൻ ആയതിനാൽ പ്രതിരോധം സാധ്യമല്ല.
  • രോഗനിർണയം: സ്‌ഫെറോസൈറ്റിക് സെൽ അനീമിയ നേരത്തേ കണ്ടെത്തുകയും ചികിത്സിക്കുകയും ചെയ്യുന്നതിലൂടെ, രോഗനിർണയം വളരെ നല്ലതാണ്; രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തികൾക്ക് സാധാരണ ആയുർദൈർഘ്യം ഉണ്ട്.

എന്താണ് സ്ഫെറോസൈറ്റോസിസ്?

ഗ്ലോബുലാർ സെൽ അനീമിയ (പാരമ്പര്യ സ്‌ഫെറോസൈറ്റോസിസ്) ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ മാറ്റത്തിന് കാരണമാകുന്ന ഒരു ജനിതക, അപായ വൈകല്യമാണ്. ഇത് ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയയുടെ ഗ്രൂപ്പിൽ പെടുന്നു. ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ (ഹീമോലിസിസ്) വർദ്ധിച്ച അല്ലെങ്കിൽ അകാല തകർച്ച മൂലമുണ്ടാകുന്ന അനീമിയയെ ഇത് സൂചിപ്പിക്കുന്നു. ഗ്ലോബുലാർ സെൽ അനീമിയ പകർച്ചവ്യാധിയല്ല, ജീവിതകാലത്ത് അത് ഏറ്റെടുക്കുന്നില്ല.

സ്ഫെറോസൈറ്റോസിസിൽ, ഒരു ജീൻ പരിവർത്തനം കാരണം ചുവന്ന രക്താണുക്കൾക്ക് രൂപഭേദം സംഭവിക്കുന്നു. സാധാരണ ഡിസ്കിന്റെ ആകൃതിക്ക് പകരം, അവ ഗോളാകൃതിയായി മാറുന്നു (സ്ഫെറോയിഡ്), ഇത് രോഗത്തിന് അതിന്റെ പേര് നൽകുന്നു (പാരമ്പര്യ സ്ഫെറോസൈറ്റോസിസ്). ഗോളാകൃതിയിലുള്ള ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ ആരോഗ്യമുള്ളതിനേക്കാൾ ചെറുതായതിനാൽ, ഡോക്ടർമാർ അവയെ മൈക്രോസ്ഫെറോസൈറ്റുകൾ എന്നും വിളിക്കുന്നു.

പ്ലീഹ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിന്റെ ഭാഗമാണ്, കൂടാതെ പഴയതും വികലവുമായ എറിത്രോസൈറ്റുകളെ തകർക്കുന്നതിനുള്ള ഉത്തരവാദിത്തവുമാണ്. സ്‌ഫെറോസൈറ്റിക് അനീമിയയിൽ, പ്ലീഹ മാറ്റപ്പെട്ട ചുവന്ന രക്താണുക്കളെ വിദേശികളായി തിരിച്ചറിയുകയും രക്തപ്രവാഹത്തിൽ നിന്ന് അകാലത്തിൽ ഫിൽട്ടർ ചെയ്യുകയും അവയെ നശിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. മാറ്റം വരുത്തിയ രക്തകോശങ്ങളുടെ വൻ തകർച്ചയുടെ ഫലമായി, ബാധിച്ച വ്യക്തികൾ ഒടുവിൽ വിളർച്ച വികസിപ്പിക്കുന്നു. ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ അഭാവം ശരീരത്തെ എങ്ങനെ ബാധിക്കുന്നു എന്നതിനെ ആശ്രയിച്ച്, സ്ഫെറോസൈറ്റോസിസിന്റെ നാല് ഡിഗ്രി തീവ്രത തമ്മിൽ വേർതിരിക്കപ്പെടുന്നു: സൗമ്യവും മിതമായതും കഠിനവും വളരെ കഠിനവുമാണ്.

ആവൃത്തി

ഗ്ലോബുലാർ സെൽ അനീമിയ ഏറ്റവും സാധാരണമായ ജന്മനായുള്ള ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയയാണ്, പക്ഷേ മൊത്തത്തിൽ ഒരു അപൂർവ രോഗമായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു: മധ്യ യൂറോപ്പിൽ 5,000 ആളുകളിൽ ഒരാളെ ഇത് ബാധിക്കുന്നു.

ഗ്ലോബുലാർ സെൽ അനീമിയയും പ്രസവവും

ഓട്ടോസോമൽ-ആധിപത്യ പാരമ്പര്യമുള്ള സ്ഫെറോസൈറ്റോസിസിന്റെ കാര്യത്തിൽ, കുട്ടിയിലേക്ക് രോഗം പകരാനുള്ള സാധ്യത 50 ശതമാനമാണ്, ഓട്ടോസോമൽ-റിസീസിവിന്റെ കാര്യത്തിൽ ഇത് 25 ശതമാനമാണ്. എന്നിരുന്നാലും, പൂർണ്ണമായും ആരോഗ്യമുള്ള ഒരു കുട്ടിയെ ലോകത്തിലേക്ക് കൊണ്ടുവരാനും കഴിയും.

സ്ഫെറോസൈറ്റോസിസ് എങ്ങനെ വികസിക്കുന്നു?

ജന്മനായുള്ള ജീൻ മ്യൂട്ടേഷനാണ് സ്ഫെറോസൈറ്റോസിസിന്റെ കാരണം. അവർ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ (എറിത്രോസൈറ്റ് മെംബ്രൺ) "പൂശൽ" അസ്ഥിരമാക്കുന്നു. മെംബ്രണിലെ ചില ഘടകങ്ങൾ കാണുന്നില്ല അല്ലെങ്കിൽ പ്രവർത്തനക്ഷമമല്ലാത്തതിനാൽ "എൻവലപ്പ്" കൂടുതൽ പ്രവേശനക്ഷമതയുള്ളതാകുന്നു. വെള്ളവും ലവണങ്ങളും (പ്രത്യേകിച്ച് സോഡിയം) കൂടുതൽ എളുപ്പത്തിൽ ഒഴുകുകയും ചുവന്ന രക്താണുക്കളെ വർദ്ധിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യും. ഇത് അവയുടെ മാറ്റത്തിന് കാരണമാകുന്നു: അവയുടെ സ്വാഭാവിക ഡിസ്കിന്റെ ആകൃതി നഷ്ടപ്പെടുകയും ഗോളാകൃതിയിലാകുകയും ചെയ്യുന്നു.

മെംബ്രെൻ പ്രോട്ടീനുകളായ "അങ്കിറിൻ", "ബാൻഡ് 3 പ്രോട്ടീൻ", "സ്പെക്ട്രിൻ" ​​എന്നിവയുടെ ജീനുകളെയാണ് ഏറ്റവും കൂടുതൽ ബാധിക്കുന്നത്; "പ്രോട്ടീൻ 4.2", "Rh കോംപ്ലക്സ്" എന്നിവയുടെ ജീനുകളിൽ മാറ്റങ്ങൾ കുറവാണ്.

എങ്ങനെയാണ് സ്ഫെറോസൈറ്റോസിസ് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നത്?

ബാധിതരായ 75 ശതമാനം വ്യക്തികളിലും, ഈ രോഗം ഒരു ഓട്ടോസോമൽ ആധിപത്യ രീതിയിലാണ് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നത്. അതായത് ഒരു രക്ഷിതാവ് മാത്രം ജീൻ മ്യൂട്ടേഷൻ നടത്തിയാൽ പോലും കുട്ടിയിലേക്ക് രോഗം പകരും. മാറ്റം വരുത്തിയ ജനിതക വസ്തുക്കൾ പ്രബലമായി മാറുന്നു - രോഗം പൊട്ടിപ്പുറപ്പെടുന്നു.

കൂടാതെ, "വാഹകർ" എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നവയുണ്ട്: രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തികൾ സ്വയം രോഗം ബാധിക്കാതെ തന്നെ മാറ്റം വരുത്തിയ ജീനുകൾ വഹിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, അവർക്ക് അവരുടെ സന്തതികളിലേക്ക് രോഗം പകരാൻ കഴിയും.

ലക്ഷണങ്ങൾ

സ്ഫെറോസൈറ്റോസിസിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ രോഗത്തിൻറെ തീവ്രതയെയും അതിന്റെ ഗതിയെയും ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ഓരോ രോഗിക്കും വ്യത്യസ്തമാണ്. രോഗം ബാധിച്ച ചില വ്യക്തികൾ പൂർണ്ണമായും രോഗലക്ഷണങ്ങളില്ലാത്തവരും ആകസ്മികമായി രോഗനിർണയം നടത്തുന്നവരുമാണ്, മറ്റുള്ളവർക്ക് കുട്ടിക്കാലത്തുതന്നെ ഗുരുതരമായ രോഗലക്ഷണങ്ങളുണ്ട്.

സ്ഫെറോസൈറ്റോസിസിന്റെ സാധാരണ ലക്ഷണങ്ങൾ

അനീമിയ: പ്ലീഹ വളരെയധികം രക്തകോശങ്ങളെ തകർക്കുമ്പോൾ, അവ രക്തത്തിൽ നിന്ന് അപ്രത്യക്ഷമാകുകയും വിളർച്ച ഫലിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ഓക്സിജൻ ഗതാഗതത്തിന് എറിത്രോസൈറ്റുകൾ ഉത്തരവാദിയായതിനാൽ, ശരീരത്തിന് ആവശ്യമായ ഓക്സിജൻ നൽകപ്പെടുന്നില്ല. അതിനാൽ, രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തികൾക്ക് തളർച്ച, ക്ഷീണം, പ്രകടനശേഷി കുറയൽ, തലവേദന തുടങ്ങിയ നിർദ്ദിഷ്ടമല്ലാത്ത ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാകുന്നു.

മഞ്ഞപ്പിത്തം (ഐക്റ്ററസ്): ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ അമിതമായ തകർച്ച കാരണം, ബിലിറൂബിൻ പോലുള്ള തകർച്ച ഉൽപന്നങ്ങളുടെ അളവ് വർദ്ധിക്കുന്നു. ചർമ്മത്തിന്റെയും കണ്ണുകളുടെയും മഞ്ഞനിറം പോലുള്ള മഞ്ഞപ്പിത്തത്തിന്റെ സാധാരണ ലക്ഷണങ്ങൾ ബിലിറൂബിൻ ഉണ്ടാക്കുന്നു. ചുവന്ന രക്താണുക്കളായ ഹീമോഗ്ലോബിൻ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുമായി ചേർന്ന് തകരുമ്പോൾ ഇത് രൂപം കൊള്ളുന്നു. ഓക്സിജന്റെയും കാർബൺ ഡൈ ഓക്സൈഡിന്റെയും ഗതാഗതത്തിന് ഇത് സാധാരണയായി ഉത്തരവാദിയാണ്.

പിത്തസഞ്ചിയിലെ കല്ലുകൾ (കോളിലിത്തിയാസിസ്): ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ തകർച്ച ഉൽപന്നങ്ങൾ പിത്തസഞ്ചിയിൽ കൂടിച്ചേർന്ന് പിത്തസഞ്ചിയിൽ കല്ലുകൾ ഉണ്ടാക്കുന്നു, ഇത് പിത്തസഞ്ചി അല്ലെങ്കിൽ പിത്തരസം നാളത്തെ പ്രകോപിപ്പിക്കുകയും കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ തടസ്സപ്പെടുത്തുകയും ചെയ്യുന്നു. മുകളിലെ വയറിലെ കഠിനമായ വേദന പിന്നീട് സാധാരണമാണ്. ഒരു വീക്കം കൂടി വികസിച്ചാൽ, പനിയും വിറയലും ഉണ്ട്.

സ്ഫെറോസൈറ്റോസിസിന്റെ സാധ്യമായ സങ്കീർണതകൾ

അപ്ലാസ്റ്റിക് പ്രതിസന്ധി: ഒരു അപ്ലാസ്റ്റിക് പ്രതിസന്ധിയിൽ, അസ്ഥിമജ്ജ താൽക്കാലികമായി ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ ഉത്പാദനം നിർത്തുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, പ്ലീഹ വികലമായ രക്തകോശങ്ങളെ തകർക്കുന്നത് തുടരുന്നതിനാൽ, ചുവന്ന രക്താണുക്കളിൽ പെട്ടെന്ന് കുത്തനെ കുറയുന്നു. ശരീരത്തിന് ആവശ്യമായ ഓക്സിജൻ ഇപ്പോൾ നൽകപ്പെടുന്നില്ല. രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തികൾക്ക് മിക്കവാറും എപ്പോഴും രക്തപ്പകർച്ച ആവശ്യമാണ്.

റിംഗ് വോം (പാർവോവൈറസ് ബി 19) അണുബാധ മൂലമാണ് സ്ഫെറോസൈറ്റിക് സെൽ അനീമിയ ഉള്ള രോഗികളിൽ അപ്ലാസ്റ്റിക് പ്രതിസന്ധി പലപ്പോഴും ഉണ്ടാകുന്നത്. രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തികൾ സാധാരണയായി കുട്ടിക്കാലത്ത് രോഗബാധിതരാകുന്നു. അണുബാധയെ അതിജീവിച്ച ശേഷം, അവ സാധാരണയായി ജീവിതകാലം മുഴുവൻ പ്രതിരോധിക്കും.

ഗോളാകൃതിയിലുള്ള സെൽ അനീമിയ ഉള്ള കുട്ടികളിൽ റിംഗ്‌വോമിനെ എളുപ്പത്തിൽ അവഗണിക്കാം, കാരണം കവിളുകളിൽ ചിത്രശലഭത്തിന്റെ ആകൃതിയിലുള്ള ചുണങ്ങു, കൈകളിലും കാലുകളിലും തുമ്പിക്കൈയിലും മാലയുടെ ആകൃതിയിലുള്ള ചുണങ്ങു പോലുള്ള സാധാരണ റിംഗ്‌വോമിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളില്ല!

നിങ്ങൾ ഒരു ഹീമോലിറ്റിക് പ്രതിസന്ധി സംശയിക്കുന്നുവെങ്കിൽ ഉടൻ 911-ൽ വിളിക്കുക!

രോഗനിര്ണയനം

സ്ഫെറോസൈറ്റിക് സെൽ അനീമിയയുടെ ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങൾ പലപ്പോഴും ശൈശവാവസ്ഥയിലോ കുട്ടിക്കാലത്തോ പ്രകടമാകും. നേരിയ കേസുകളിൽ, രക്തപരിശോധനയ്ക്കിടെ ആകസ്മികമായി മാത്രമേ രോഗത്തിന്റെ സംശയം ഉണ്ടാകാൻ സാധ്യതയുള്ളൂ.

കുട്ടികളിലെയും കൗമാരക്കാരിലെയും (പീഡിയാട്രിക് ഹെമറ്റോളജിസ്റ്റ്) രക്ത വൈകല്യങ്ങളിലെ ഒരു സ്പെഷ്യലിസ്റ്റാണ് സാധാരണയായി രോഗനിർണയം നടത്തുന്നത്. സ്‌ഫെറോസൈറ്റോസിസ് സംശയരഹിതമായി നിർണ്ണയിക്കാൻ ഉപയോഗിക്കാവുന്ന ഒരു പരിശോധനയും ഇല്ലാത്തതിനാൽ, ഈ ആവശ്യത്തിനായി ഫിസിഷ്യൻ നിരവധി പരിശോധനകൾ നടത്തുന്നു.

രോഗനിർണയത്തിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

മെഡിക്കൽ ചരിത്രം (അനാമ്‌നെസിസ്): പ്രാഥമിക കൺസൾട്ടേഷനിൽ, രോഗത്തിൻറെ ഗതിയെയും നിലവിലെ ലക്ഷണങ്ങളെയും കുറിച്ച് ഡോക്ടർ അന്വേഷിക്കുന്നു. കുടുംബത്തിൽ ഇതിനകം സ്ഫെറോസൈറ്റോസിസ് കേസുകൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ (പോസിറ്റീവ് കുടുംബ ചരിത്രം), ഇത് രോഗത്തിന്റെ ആദ്യ സൂചനയാണ്.

ശാരീരിക പരിശോധന: പിന്നീട് ഡോക്ടർ രോഗിയെ പരിശോധിക്കുന്നു, സ്ഫെറോസൈറ്റോസിസിന്റെ സാധാരണ ലക്ഷണങ്ങളായ പല്ലർ, വയറുവേദന, മഞ്ഞപ്പിത്തം എന്നിവയിൽ പ്രത്യേക ശ്രദ്ധ ചെലുത്തുന്നു.

ഗ്ലോബുലാർ സെൽ അനീമിയ ഇല്ലാത്തവരിലും ഗ്ലോബുലാർ സെല്ലുകൾ ഉണ്ടാകുന്നു. ചിലപ്പോൾ പൊള്ളലിലും ചില അണുബാധകളിലും അല്ലെങ്കിൽ പാമ്പുകടിയേറ്റതിനുശേഷവും അവ താൽക്കാലികമായി രക്തത്തിൽ കാണപ്പെടുന്നു.

അൾട്രാസൗണ്ട് പരിശോധന: അൾട്രാസൗണ്ട് പരിശോധനയിലൂടെ ഡോക്ടർക്ക് പ്ലീഹയുടെ വർദ്ധനവ് അല്ലെങ്കിൽ പിത്തസഞ്ചിയിൽ കല്ലുകൾ സംശയാതീതമായി കണ്ടുപിടിക്കാൻ കഴിയും.

ഒരു ഡോക്ടറെ എപ്പോൾ കാണും?

ഗ്ലോബുലാർ സെൽ അനീമിയ സാധാരണയായി ശൈശവാവസ്ഥയിലോ ചെറുപ്രായത്തിലോ നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്നു. രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തികൾക്ക് പെട്ടെന്നുള്ള തളർച്ച, വർദ്ധിച്ച ക്ഷീണം, പനി അണുബാധ, തലവേദന അല്ലെങ്കിൽ വയറുവേദന തുടങ്ങിയ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാകുമ്പോൾ ഡോക്ടറെ സന്ദർശിക്കേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്.

ചികിത്സ

സ്ഫെറോസൈറ്റോസിസിന്റെ കാരണം ഒരു ജീൻ പരിവർത്തനമായതിനാൽ, രോഗത്തെ കാര്യകാരണമായി സുഖപ്പെടുത്തുന്ന ചികിത്സയില്ല. അതിനാൽ, തെറാപ്പി പ്രാഥമികമായി രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ലഘൂകരിക്കുന്നതിനും സങ്കീർണതകൾ തടയുന്നതിനും ലക്ഷ്യമിടുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, മിക്ക കേസുകളിലും, സ്ഫെറോസൈഥീമിയയെ നന്നായി ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയും, അങ്ങനെ ബാധിച്ചവർക്ക് സാധാരണ ആയുർദൈർഘ്യം ഉണ്ടാകും.

പ്ലീഹ നീക്കം ചെയ്യൽ (സ്പ്ലീനെക്ടമി): പ്ലീഹ നീക്കം ചെയ്യുന്നത് മാറ്റപ്പെട്ട രക്തകോശങ്ങൾ കൂടുതൽ സാവധാനത്തിൽ തകരുകയും തൽഫലമായി കൂടുതൽ കാലം നിലനിൽക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ഇത് അനീമിയ ഉണ്ടാകുന്നത് തടയുന്നു.

രോഗകാരികൾക്കെതിരായ പ്രതിരോധത്തിന് പ്ലീഹ പ്രധാനമായതിനാൽ, അത് പൂർണ്ണമായും നീക്കം ചെയ്യപ്പെടുന്നില്ല, ഒരു ചെറിയ ഭാഗം നിലനിർത്തുന്നു. രോഗപ്രതിരോധ വ്യവസ്ഥയുടെ ഭാഗമായി ചില രോഗകാരികൾക്കെതിരെ പ്രതിരോധ കോശങ്ങൾ (ആന്റിബോഡികൾ) ഉത്പാദിപ്പിക്കാൻ ശേഷിക്കുന്ന പ്ലീഹയെ ഇത് അനുവദിക്കുന്നു.

കഠിനവും കഠിനവുമായ കോഴ്സുകളിൽ, സ്കൂൾ പ്രവേശന പ്രായത്തിന് മുമ്പ് പ്ലീഹ നീക്കം ചെയ്യപ്പെടുന്നു. മിതമായ കഠിനമായ കേസുകളിൽ, ഏഴ് വയസ്സിനും പത്ത് വയസ്സിനും ഇടയിൽ.

പിത്തസഞ്ചി നീക്കം ചെയ്യൽ (കോളിസിസ്റ്റെക്ടമി): രോഗാവസ്ഥയിൽ പിത്തസഞ്ചിയിൽ കല്ലുകൾ ഉണ്ടാകുന്ന രോഗികളിൽ, പിത്തസഞ്ചി നീക്കം ചെയ്യേണ്ടത് ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.

പ്രധാനം: ഓരോ രോഗിക്കും മുകളിൽ പറഞ്ഞ എല്ലാ ചികിത്സാരീതികളും ആവശ്യമില്ല. ഏത് തെറാപ്പി ഉപയോഗിക്കുന്നു എന്നത് എല്ലായ്പ്പോഴും രോഗത്തിന്റെ വ്യക്തിഗത ഗതിയെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു!

സ്പ്ലെനെക്ടമിക്ക് ശേഷം

പ്ലീഹ രോഗപ്രതിരോധവ്യവസ്ഥയുടെ ഒരു പ്രധാന ഭാഗമായതിനാൽ, അത് നീക്കം ചെയ്തതിനുശേഷം അണുബാധയ്ക്കുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിക്കുന്നു. രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിനും (ത്രോംബോസിസ്), ഹൃദയാഘാതത്തിനും ഹൃദയാഘാതത്തിനും ഇത് ബാധകമാണ്.

പ്ലീഹ നീക്കം ചെയ്യുന്നതിന്റെ അനന്തരഫലങ്ങൾ തടയുന്നതിന്, ഡോക്ടർമാർ ഇനിപ്പറയുന്ന ശുപാർശകൾ നൽകുന്നു:

പ്രതിരോധ കുത്തിവയ്പ്പുകൾ: പ്ലീഹ നീക്കം ചെയ്ത സ്ഫെറോസൈറ്റോസിസ് ഉള്ള കുട്ടികൾക്ക് നിലവിലെ ശുപാർശകൾ അനുസരിച്ച് ആരോഗ്യമുള്ള കുട്ടികൾക്ക് വാക്സിനേഷൻ നൽകുന്നു. ന്യുമോകോക്കസ് (ന്യുമോണിയ), മെനിംഗോകോക്കസ് (മെനിഞ്ചൈറ്റിസ്), ഹീമോഫിലസ് ഇൻഫ്ലുവൻസ ടൈപ്പ് ബി (മെനിഞ്ചൈറ്റിസ്, എപ്പിഗ്ലോട്ടിറ്റിസ്) തുടങ്ങിയ രോഗകാരികളിൽ നിന്ന് രോഗം ബാധിച്ചവരെ സംരക്ഷിക്കേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്.

ഡോക്ടറുമായി പതിവായി പരിശോധന നടത്തുക: പ്ലീഹ നീക്കം ചെയ്ത രോഗികൾക്ക് പതിവായി പരിശോധന നടത്താൻ നിർദ്ദേശിക്കുന്നു.

ആരോഗ്യകരവും സമീകൃതവുമായ ഭക്ഷണക്രമം: കൂടാതെ, രോഗികൾ മതിയായ ഫോളിക് ആസിഡും വിറ്റാമിൻ ബി 12 കഴിക്കുന്നതും ഉറപ്പാക്കണം.

രോഗനിർണയം

സ്‌ഫെറോസൈറ്റോസിസ് നേരത്തേ കണ്ടുപിടിക്കുകയും ചികിത്സിക്കുകയും ചെയ്താൽ, രോഗനിർണയം വളരെ നല്ലതാണ്, കൂടാതെ രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തികൾക്ക് സാധാരണ ആയുർദൈർഘ്യം ഉണ്ടായിരിക്കും.

തടസ്സം

സ്ഫെറോസൈറ്റോസിസ് ജനിതകമായതിനാൽ, രോഗം തടയുന്നതിനുള്ള നടപടികളൊന്നുമില്ല. ജനിതകമാറ്റങ്ങളുടെ വാഹകരോ സ്‌ഫെറോസൈറ്റോസിസ് ബാധിച്ചവരോ ആയ മാതാപിതാക്കൾക്ക് മനുഷ്യ ജനിതക ഉപദേശം തേടാവുന്നതാണ്. മാതാപിതാക്കളുടെ രക്തപരിശോധനയ്ക്ക് ശേഷം, മനുഷ്യ ജനിതകശാസ്ത്രജ്ഞൻ കുട്ടിക്ക് രോഗം പകരാനുള്ള സാധ്യത കണക്കാക്കുന്നു.