0.2 കിലോ കലോറിയിൽ (1000 എം‌ജെ) 4.2 മില്ലിഗ്രാമിൽ താഴെയുള്ള തയാമിൻ കഴിക്കുകയാണെങ്കിൽ ഭക്ഷണക്രമം, വിറ്റാമിൻ ബി 1 ന്റെ അപര്യാപ്തതയുടെ ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങൾ 4 മുതൽ 10 ദിവസത്തിനുശേഷം മാത്രമേ പ്രത്യക്ഷപ്പെടൂ. അരികിലെ തയാമിൻ കുറവ് തുടക്കത്തിൽ വ്യക്തമല്ലാത്ത ലക്ഷണങ്ങളാൽ പ്രകടമാണ് തളര്ച്ച, ശരീരഭാരം കുറയ്ക്കൽ, ആശയക്കുഴപ്പത്തിലായ അവസ്ഥകൾ. തയാമിൻ കുറവിന്റെ ക്ലിനിക്കൽ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉൾപ്പെടുന്നു.
- കാർബോഹൈഡ്രേറ്റ് മെറ്റബോളിസത്തിലെ അസ്വസ്ഥതകൾ - പൈറുവേറ്റ് ഡീകാർബോക്സിലേഷൻ, (ദ്വിതീയ) അസിഡോസിസ്, മൂത്രത്തിൽ തയാമിൻ വിസർജ്ജനം കുറയുന്നു (സാധാരണ> 66 µg / 24 മണിക്കൂർ, നാമമാത്ര 27-65, കടുത്ത കുറവ് <27)
- അടയാളപ്പെടുത്തിയ തയാമിൻ കുറവിന്റെ നിശിത രൂപത്തിൽ, ഉപാപചയ അസിഡോസിസ് ക്ലിനിക്കലായി സംഭവിക്കുന്നു (ആസിഡ്-ബേസിലെ അസ്വസ്ഥതകൾ ബാക്കി ഓർഗാനിക് വർദ്ധനവ് കാരണം ആസിഡുകൾ, ന്റെ പി.എച്ച് രക്തം 7.36 ന് താഴെയാകാൻ) - ഹൃദയസ്തംഭനവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടതാകാം
- പെരിഫറൽ ന്യൂറോപതിസ് - പെരിഫറൽ രോഗം നാഡീവ്യൂഹം, ന്യൂറോളജിക്കൽ ഡിസോർഡേഴ്സ്, ന്യൂറോ മസ്കുലർ ഇൻഫർമേഷൻ ട്രാൻസ്മിഷനിലെ തകരാറുകൾ - പ്രത്യേകിച്ച് ഏറ്റവും ഉയർന്ന അളവിലുള്ള പ്രവർത്തനങ്ങളുള്ള അഗ്രഭാഗങ്ങളിൽ.
- മസ്കുലർ അട്രോഫി - മസിൽ അട്രോഫി, പേശികളുടെ ക്രമാനുഗതമായ നഷ്ടം, ശക്തി, പേശികളുടെ പ്രവർത്തനം തകരാറിലാകുകയോ നിർത്തലാക്കുകയോ ചെയ്യുന്നു - പേശികളുടെ ബലഹീനത, പേശിവേദന, മലബന്ധം (കാളക്കുട്ടിയുടെ മലബന്ധം), അനിയന്ത്രിതമായ പേശി വളച്ചൊടിക്കൽ, വർദ്ധിച്ച അപകടസാധ്യത
- ടാക്കിക്കാർഡിയ - ഹൃദയമിടിപ്പ് വർദ്ധിച്ച കാർഡിയാക് അരിഹ്‌മിയ, കാർഡിയാക് പമ്പിംഗിന്റെ ആവശ്യമില്ലാതെ, മിനിറ്റിൽ 100 സാധാരണ സ്പന്ദനങ്ങൾക്ക് പൾസ് ത്വരിതപ്പെടുത്തൽ
- ഇലക്ട്രോകാർഡിയോഗ്രാമിലെ മാറ്റങ്ങൾ
- പ്രകടനത്തിന്റെ പരിമിതി
- മെമ്മറി നഷ്ടം
- ദരിദ്രരുടെ രൂപത്തിലുള്ള മാനസിക വൈകല്യങ്ങൾ ഏകാഗ്രത, ക്ഷോഭം, നൈരാശം, ഉത്കണ്ഠ.
- നിസ്സംഗത - നിസ്സംഗത, ആവേശത്തിന്റെ അഭാവം, അതുപോലെ ബാഹ്യ ഉത്തേജകങ്ങളോടുള്ള അബോധാവസ്ഥ.
- ഉറക്കം തടസ്സങ്ങൾ
- വിശപ്പ് കുറവ് [
- അനോറെക്സിയ നെർ‌വോസ
- ദഹനനാളത്തിന്റെ തകരാറുകൾ - ഓക്കാനം (ഓക്കാനം, ഓക്കാനം)
- വര്ഷങ്ങള്ക്ക് ജ്യൂസ് സ്രവണം കുറയുന്നു.
അപൂർവ സന്ദർഭങ്ങളിൽ, വിറ്റാമിൻ ബി 1 ന്റെ കുറവ് ഒരു രോഗലക്ഷണ സമുച്ചയത്തിന് കാരണമാകുന്നു പ്രമേഹം മെലിറ്റസ്, വിളർച്ച ബധിരത. കേന്ദ്ര നാഡീ കമ്മി ഉണ്ടാകുമ്പോൾ മാത്രം തലച്ചോറ് വിറ്റാമിൻ ബി 1 അളവ് സാധാരണയുടെ 20% ത്തിൽ താഴെയാണ്. ലെ തയാമിൻ സാന്ദ്രത ഹൃദയം, കരൾ, വൃക്ക, മൂത്ര വിസർജ്ജനം എന്നിവയിലെ തയാമിൻ അളവിനേക്കാൾ വളരെ വേഗത്തിൽ കുറയുന്നു തലച്ചോറ്. ബെറിബെറിയയുടെ കടുത്ത സ്ഥിരമായ വിറ്റാമിൻ ബി 1 ന്റെ കുറവ് ബെറിബെറിയുടെ ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രത്തിൽ പ്രകടമാണ് [4.1., 17]. രോഗത്തിൻറെ ഗതിയെ ആശ്രയിച്ച് മറ്റ് പോഷകങ്ങളുടെയും സുപ്രധാന വസ്തുക്കളുടെയും പങ്കാളിത്തം (ഉദാഹരണത്തിന്, പ്രോട്ടീൻ കുറവ്), രോഗികൾക്ക് ന്യൂറോളജിക്കൽ കമ്മി നേരിടുന്നു - പോളി ന്യൂറോപ്പതികൾ, അസ്ഥികൂടത്തിന്റെ പേശി ക്ഷീണം, ഹൃദയസ്തംഭനം, ബലഹീനത, എഡിമ.ക്ലാസിക് അവിറ്റാമിനോസിസ് ബെറിബെറി എന്നിവ പല രൂപങ്ങളായി തിരിച്ചിരിക്കുന്നു. അട്രോഫിക് ബെറിബെറി (വരണ്ട അല്ലെങ്കിൽ പോളിനൂറിറ്റിക് രൂപം) - “ഡ്രൈ ബെറിബെറി”.
ന്യൂറോളജിക്കൽ ലക്ഷണങ്ങൾ
- അഗ്രഭാഗങ്ങളുടെ ഡീജനറേറ്റീവ് പോളി ന്യൂറോപ്പതികൾ (ഉഭയകക്ഷി, സമമിതി)
- പാരസ്തേഷ്യസ് - ഇക്കിളി, മരവിപ്പ്, കൈകാലുകൾ ഉറങ്ങുക, തണുത്ത ചൂട് ഗർഭധാരണ വൈകല്യങ്ങൾ.
- കണ്ണ് വിറയൽ, ഇരട്ട കാഴ്ച
- മെമ്മറി അസ്വസ്ഥതകൾ
- റിഫ്ലെക്സ് ഡിസോർഡേഴ്സ്
- സസ്പെൻഡ് ചെയ്ത കാൽ
- കുഴപ്പങ്ങൾ
- കത്തുന്ന കാലുകൾ സിൻഡ്രോം - പിടിച്ചെടുക്കൽ പോലുള്ള, കാലുകൾ വേദനിക്കുന്നത്.
- ലിംബ് അറ്റാക്സിയ - സാധാരണ ചലനത്തിന്റെ ന്യൂറോളജിക്കൽ അസ്വസ്ഥത ബാക്കി നിയന്ത്രണം.
- അവയവ പേശികളുടെ ക്ഷീണം, പേശികളുടെ ബലഹീനത.
- പക്ഷാഘാതം
വിറ്റാമിൻ ബി 1 ന്റെ കുറവിന് പുറമേ, അട്രോഫിക് ബെറിബെറിയുടെ രോഗകാരിക്ക് കലോറി നിയന്ത്രണം ആവശ്യമാണ്. എക്സുഡേറ്റീവ് ബെറിബെറി (വെറ്റ് അല്ലെങ്കിൽ കാർഡിയോവാസ്കുലർ ഫോം) - “വെറ്റ് ബെറിബെറി”.
ഹൃദയ ലക്ഷണങ്ങൾ
- കാർഡിയാക് അരിഹ്‌മിയ
- സൈനസ് ടാക്കിക്കാർഡിയ - വർദ്ധിച്ചു ഹൃദയം എന്നതിൽ നിന്ന് ഉത്ഭവിക്കുന്ന മിനിറ്റിൽ 100 റെഗുലർ ബീറ്റുകളിലേക്ക് നിരക്ക് സൈനസ് നോഡ് ("പേസ്‌മേക്കർ ഹൃദയത്തിന്റെ ”).
- ഹൃദയ വർദ്ധനവ്
- വലത് ഡൈലേഷൻ (ബെറിബെറി ഹാർട്ട്) - പൊള്ളയായ അവയവങ്ങളിൽ നിന്ന് പുറത്തേക്ക് ഒഴുകുന്നത് മൂലം അമിതമായി പൂരിപ്പിക്കൽ മൂലം അമിത സമ്മർദ്ദം മൂലം ഹൃദയത്തിന്റെ വലതുവശത്തെ നീളം (ആട്രിയത്തെയും വെൻട്രിക്കിളിനെയും ബാധിക്കുന്നു)
- പെരികാർഡിയൽ എഫ്യൂഷൻ - വീക്കം മൂലം ദ്രാവകത്തിന്റെ അസാധാരണമായ ശേഖരണം, അതിൽ പെരികാർഡിയത്തിലെ ദ്രാവകത്തിന്റെ അളവ് ഒരു ലിറ്റർ വരെ വർദ്ധിച്ചേക്കാം, ഇത് സാധാരണയായി 20 മുതൽ 50 മില്ലി വരെയാണ്
- ഹൃദയസ്തംഭനം (കാർഡിയാക് അപര്യാപ്തത) - ഹൃദയത്തിന്റെ പമ്പിംഗ് പ്രവർത്തനം കുറയുകയും ശരീരത്തിന് രക്തവും ഓക്സിജനും അപര്യാപ്തമായി ലഭിക്കുകയും ചെയ്യുന്നത് ശ്വാസകോശത്തിലും മറ്റ് അവയവങ്ങളിലും രക്ത സ്തംഭനത്തിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം.
മറ്റ് സവിശേഷതകൾ
- ശ്വാസകോശ, പെരിഫറൽ എഡിമ (ഫേഷ്യൽ, ലോവർ എന്റിറ്റീസ്, ട്രങ്ക്).
- അസൈറ്റുകൾ (വയറുവേദന) - സ്വതന്ത്ര വയറിലെ അറയിൽ ദ്രാവകം അസാധാരണമായി അടിഞ്ഞു കൂടുന്നു.
- അപൂർവ്വമായി ലാക്റ്റിക് അസിസോസിസ് എഡിമ ഇല്ലാതെ (ഷോഷിൻ രോഗം) - ലെവലിൽ വർദ്ധനവ് ലാക്റ്റേറ്റ് ലെ രക്തം രക്തത്തിലെ പി.എച്ച് കുറയുന്നത്, രക്തത്തിന്റെ ഹൈപ്പർ‌സിഡിറ്റി, ശേഖരിക്കപ്പെടുന്നതുമൂലം ലാക്റ്റിക് ആസിഡ്; കഠിനമായ സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ലാക്റ്റിക് അസിഡോസിസ് കഴിയും നേതൃത്വം ലേക്ക് ഞെട്ടുക വൃക്കസംബന്ധമായ പ്രവർത്തനത്തിന്റെ പരാജയം.
- ഓർത്തോപ്നിയ - ശ്വാസം മുട്ടൽ അല്ലെങ്കിൽ ബുദ്ധിമുട്ട് ശ്വസനം (ഡിസ്പ്നിയ), ഇത് തിരശ്ചീന സ്ഥാനത്ത് (കിടക്കയിൽ) സംഭവിക്കുകയും മുകളിലെ ശരീരം ഉയർത്തുമ്പോൾ മെച്ചപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്നു; പതിവായി സംഭവിക്കുന്നത് ഹൃദയം പരാജയം.
എക്സുഡേറ്റീവ് ബെറിബെറി, ഉയർന്ന കാർബോഹൈഡ്രേറ്റ് എന്നിവ വികസിപ്പിക്കുന്നതിന് പ്രോട്ടീൻ കുറവ് വിറ്റാമിൻ ബി 1 ന്റെ കുറവിന് പുറമേ ഒരു പ്രധാന പങ്ക് വഹിക്കുന്നു. വെർനിക്കി എൻസെഫലോപ്പതി / വെർനിക്കി-കോർസകോവ് സിൻഡ്രോം (സെറിബ്രൽ ഫോം) കാൾ വെർനിക്കി, സെർജി സെർജിയേവിച്ച് കോർസകോവ് എന്നിവരുടെ അഭിപ്രായത്തിൽ.
ന്യൂറോളജിക്കൽ ലക്ഷണങ്ങൾ
- Nystagmus (“കണ്ണ് ട്രംമോർ“) - ഒരു അവയവത്തിന്റെ അനിയന്ത്രിതമായ, താളാത്മക ചലനങ്ങൾ, സാധാരണയായി കണ്ണുകൾ.
- ഇരട്ട ദർശനം
- ഒഫ്താൽമോപ്ലെജിയ - കണ്ണ് പേശി പക്ഷാഘാതം
- സെറിബെല്ലാർ അറ്റാക്സിയ - സാധാരണ ചലനത്തിന്റെ ന്യൂറോളജിക്കൽ ഡിസോർഡർ ബാക്കി നിയന്ത്രണം.
- പക്ഷാഘാതം - ശരീരഭാഗത്തിന്റെ മോട്ടോർ ഞരമ്പുകളുടെ പൂർണ്ണ പക്ഷാഘാതം - വെർനിക്കി-കോർസാക്കോ സിൻഡ്രോം ആറാമത്തെ തലയോട്ടിയിലെ നാഡിയുടെ പക്ഷാഘാതം ഉൾപ്പെടുന്നു [6, 7
- പോളിനറോ ന്യൂറോപ്പതി (കത്തുന്ന കാലുകൾ സിൻഡ്രോം).
- റിഫ്ലെക്സ് ഡിസോർഡേഴ്സ്
മറ്റ് സവിശേഷതകൾ
- സൈക്കോസസ് - യാഥാർത്ഥ്യത്തെക്കുറിച്ചുള്ള താൽക്കാലിക വിപുലമായ നഷ്ടവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട കടുത്ത മാനസിക വൈകല്യങ്ങൾ; വ്യാമോഹങ്ങളും പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങളും ഉൾപ്പെടുന്നു ഭിത്തികൾ.
- മെമ്മറി നഷ്ടം
- ബോധം ദുർബലപ്പെടുന്നു, വഴിതെറ്റിക്കുന്നു
- നിസ്സംഗതയും മയക്കവും (അസാധാരണമായ ഉറക്കത്തോടുകൂടിയ മയക്കം).
- ഹൈപ്പർ‌റെക്സിറ്റബിലിറ്റി
- ഹൈപ്പോടെൻഷൻ (അപര്യാപ്തമായ രക്തയോട്ടം കുറഞ്ഞ രക്തസമ്മർദ്ദം), ഹൈപ്പോഥെർമിയ (ഹൈപ്പോഥെർമിയ), ഹൈപ്പർഹിഡ്രോസിസ് (അമിതമായ വിയർപ്പ് ഉത്പാദനം)
ഉയർന്ന വ്യക്തികൾ മദ്യം സാധാരണ തയാമിൻ അളവ് കുറവായതിനാൽ വെർണിക്കിയുടെ എൻസെഫലോപ്പതി അല്ലെങ്കിൽ വെർനിക്കി-കോർസാക്കോ സിൻഡ്രോം വികസിപ്പിക്കാനുള്ള ഉപഭോഗം കൂടുതലാണ് (ഉദാഹരണത്തിന്, വിറ്റാമിൻ ബി 1 കഴിക്കുന്നതും മാലാബ്സോർപ്ഷനും കാരണം). ഇഫക്റ്റുകൾ മദ്യം തയാമിൻ മെറ്റബോളിസത്തിൽ.
- വിറ്റാമിൻ ബി 1 ന്റെ ഗതാഗതം തടയുന്നു
- Energy ർജ്ജ ഉൽപാദനത്തിന് പ്രത്യേകിച്ച് ഉത്തരവാദിയായ തയാമിൻ പൈറോഫോസ്ഫേറ്റിലേക്കുള്ള തയാമിൻ പരിവർത്തനം തടയുന്നു.
- ബയോകെമിക്കലിന് വിറ്റാമിൻ ബി 1 ആവശ്യമുള്ളതിനാൽ ഉയർന്ന തയാമിൻ ഉപഭോഗം മദ്യം അധ d പതനം.
- വൃക്ക വഴി വിസർജ്ജനം വർദ്ധിച്ചു
കോർ‌സാകോ സിൻഡ്രോം, വെർനിക്കിയുടെ എൻസെഫലോപ്പതി അല്ലെങ്കിൽ വെർനിക്കി-കോർസാക്കോ സിൻഡ്രോം പോലെയല്ല, വിറ്റാമിൻ ബി 1 ന്റെ അഭാവമല്ല. ഇത് ഒരു രൂപമാണ് ഓർമ്മക്കുറവ് - മെമ്മറി വൈകല്യം, മെമ്മറിയുടെ അഭാവം - പ്രധാനമായും വിട്ടുമാറാത്ത മദ്യപാനികളിൽ സംഭവിക്കുന്നു. കോർസകോവിന്റെ സിൻഡ്രോം പ്രധാനമായും മദ്യവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ഡിയാൻസ്‌ഫലോണിന്റെ ഭാഗിക നാശമാണ് ലിംബിക സിസ്റ്റം, എല്ലായ്പ്പോഴും ബാധിക്കുന്നു ഹിപ്പോകാമ്പസ്. വിറ്റാമിൻ ബി 1 ന്റെ കുറവ്, യഥാക്രമം വെർനിക്കിയുടെ എൻസെഫലോപ്പതി, വെർനിക്കി-കോർ‌സാകോ സിൻഡ്രോം എന്നിവയ്ക്ക് പുറമേ നേതൃത്വം ലേക്ക് കാർഡിയോമിയോപ്പതി ന്റെ വ്യതിചലനത്തോടെ വലത് വെൻട്രിക്കിൾ - വലത് വെൻട്രിക്കിളിന്റെ ഗണ്യമായ വ്യതിയാനത്തോടുകൂടിയ ഹൃദയപേശികളുടെ രോഗം - ഒപ്പം പോളി ന്യൂറോപ്പതി വിട്ടുമാറാത്ത മദ്യപാനത്തിൽ. ശിശു ബെറിബെറി
മുലയൂട്ടുന്ന ശിശുക്കളിലാണ് ഈ രീതിയിലുള്ള ബെറിബെറി രോഗം ഉണ്ടാകുന്നത്, അവരുടെ അമ്മമാർക്ക് കടുത്ത തയാമിൻ കുറവ് ഉണ്ട്. ശിശു ബെറിബെറി 2 മുതൽ 6 മാസം വരെ പ്രായമുള്ളവരാണ്, ഇത് അമ്മയുടെ ലക്ഷണങ്ങളുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ന്യൂറോളജിക് ലക്ഷണങ്ങൾ
- വർദ്ധിച്ച ഇൻട്രാക്രീനിയൽ മർദ്ദം (വർദ്ധിച്ച ഇൻട്രാക്രാനിയൽ മർദ്ദം) മൂലമുണ്ടാകുന്ന അസ്വസ്ഥതകൾ.
ഹൃദയ ലക്ഷണങ്ങൾ
- Tachycardia
- ഹൃദയാഘാതം
മറ്റ് സവിശേഷതകൾ
- ഛർദ്ദി, ഛർദ്ദി
- അതിസാരം
- സയനോസിസ് - നീലനിറം ത്വക്ക്, പ്രത്യേകിച്ച് ചുണ്ടുകളിലും വിരലുകളിലും (35% ൽ താഴെയാകുമ്പോൾ നിറം മാറുന്നു ഹീമോഗ്ലോബിൻ (ചുവപ്പ് രക്തം പിഗ്മെന്റ്) ഓക്സിജൻ ഉള്ളതാണ്).
- കോളിക് - അക്രമാസക്തമായ മലബന്ധം പോലുള്ള ആക്രമണം വേദന പൊള്ളയായ അവയവത്തിന്റെ സ്പാസ്മോഡിക് സങ്കോചം മൂലമാണ് (ഉദാഹരണത്തിന്, കുടൽ, മൂത്രനാളി, പിത്തസഞ്ചി).
- ഡിസ്പ്നിയ - ശ്വാസം മുട്ടൽ അല്ലെങ്കിൽ ബുദ്ധിമുട്ട് ശ്വസനം.
- മദ്യപാനത്തിലെ ബലഹീനത
- അപകീർത്തി
- വിശ്രമം
ഉപാപചയ വൈകല്യങ്ങൾ
ചിലത് മുതൽ എൻസൈമുകൾ വിറ്റാമിൻ ബി 1-ആശ്രിതമാണ്, അപായ തയാമിൻ കുറവ് അപര്യാപ്തമായ അല്ലെങ്കിൽ ഇല്ലാത്ത സിന്തസിസ് മൂലം എൻസൈം തകരാറുകൾക്ക് കാരണമായേക്കാം എൻസൈമിന്റെ കുറവ് ഒടുവിൽ ഉപാപചയ വൈകല്യങ്ങളിലേക്ക് നയിക്കുന്നു [4.1. ] .തയാമിൻ-ആശ്രിതത്വത്തിന്റെ കുറവ് എൻസൈമുകൾ ഇനിപ്പറയുന്ന പാരമ്പര്യ എൻസൈമോപതികളായ ല്യൂസിനോസിസിന് കാരണമാകുന്നു - മാപ്പിൾ സിറപ്പ് രോഗം.
- ശാഖകളുള്ള ശൃംഖലയുടെ അപചയം അമിനോ ആസിഡുകൾ, അവയുടെ കെറ്റോ അനലോഗുകളുടെ ശേഖരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.
- ല്യൂസിനോസിസിന്റെ മിതമായതോ ഇടവിട്ടുള്ളതോ ആയ രൂപത്തിൽ, ഡൈഹൈഡ്രജനോയിസിന്റെ ശേഷിക്കുന്ന പ്രവർത്തനം 40% വരെയും കൂടുതൽ സാധാരണ ക്ലാസിക്കൽ രൂപത്തിൽ സാധാരണ 2% വരെയുമാണ്
- പ്രതിദിനം 10 മുതൽ 150 മില്ലിഗ്രാം വരെ വിറ്റാമിൻ ബി 1 നൽകുകയും പ്രോട്ടീൻ കഴിക്കുന്നത് ഒരേസമയം നിയന്ത്രിക്കുകയും ചെയ്യുന്നതിലൂടെ മിതമായതോ ഇടവിട്ടുള്ളതോ ആയ രൂപത്തിന്റെ ഗതി മെച്ചപ്പെടുത്താനാകും.
- ചികിത്സയില്ലാതെ, ല്യൂസിനോസിസ് കഠിനമായ ന്യൂറോളജിക്കൽ മാറ്റങ്ങൾ, ശാരീരികവും മാനസികവുമായ വികസന തകരാറുകൾ, കഠിനമായ കേസുകളിൽ രോഗികളിൽ മരണം എന്നിവയ്ക്ക് കാരണമാകും [4.1].
ലീ സിൻഡ്രോം - നെക്രോടൈസിംഗ് എൻസെഫലോമൈലോപ്പതി.
- തയാമിൻ ട്രൈഫോസ്ഫേറ്റ് ട്രാൻസ്ഫെറേസിന്റെ ജനിതക തകരാറാണ് തയാമിൻ ട്രൈഫോസ്ഫേറ്റിന്റെ രൂപവത്കരണമെന്ന് കരുതപ്പെടുന്നു, ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ ദുർബലമായ കെറ്റോ ആസിഡ് ഡൈഹൈഡ്രജനോയിസ് (ടിടിപി) സംയോജിപ്പിച്ച്.
- ന്യൂറോളജിക്കൽ കമ്മി, നിസ്റ്റാഗ്മസ്, ബാഹ്യ നേത്ര പേശികളുടെ പക്ഷാഘാതം, മർദ്ദം, അറ്റാക്സിയ, അതുപോലെ വെർനിക്കിയുടെ എൻസെഫലോപ്പതിക്ക് സമാനമായ ആശയക്കുഴപ്പത്തിലായ രോഗികൾ എന്നിവ രോഗികൾ അനുഭവിക്കുന്നു.
- വേണ്ടി രോഗചികില്സ, വിറ്റാമിൻ ബി 1, ലിപിഡ്-ലയിക്കുന്ന ഡെറിവേറ്റീവുകൾ (ഫർസുൾട്ടാമൈൻ) എന്നിവ ഗ്രാം പരിധി വരെ അളവിൽ നൽകണം; ബൈകാർബണേറ്റ് ഭരണകൂടം കുറഞ്ഞ കാർബോഹൈഡ്രേറ്റ് ഭക്ഷണക്രമം പൊരുത്തപ്പെടുന്ന ലാക്റ്റിക് കുറയ്ക്കണം അസിസോസിസ് [4.1].
അപായ ലാക്റ്റിക് അസിഡോസിസ്
- വൈകല്യം പൈറുവേറ്റ് ഡൈഹൈഡ്രജനോയിസ് അല്ലെങ്കിൽ ഭാഗികം എൻസൈമുകൾ ഈ സമുച്ചയത്തിന്റെ.
- ക്ലിനിക്കൽ ലക്ഷണങ്ങൾ ലീ സിൻഡ്രോമിന്റേതിന് സമാനമാണ്, എന്നിരുന്നാലും ഈ എൻസൈമോപതികളുടെ വ്യക്തമായ വ്യത്യാസം പലപ്പോഴും സാധ്യമല്ല
- ഒറ്റപ്പെട്ട കേസുകളിൽ മാത്രമേ ക്ലിനിക്കൽ ലക്ഷണങ്ങളെയും അസിഡോസിസിനെയും തയാമിൻ അഡ്മിനിസ്ട്രേഷൻ സ്വാധീനിക്കാൻ കഴിയൂ
തയാമിൻ പ്രതികരിക്കുന്ന മെഗലോബ്ലാസ്റ്റിക് വിളർച്ച.
- ഈ ഉപാപചയ വൈകല്യത്തിന്റെ കാരണം ഇപ്പോഴും വ്യക്തമല്ല; ഇത് വ്യക്തിഗത കോശങ്ങളെ മാത്രം ബാധിക്കുന്ന തയാമിൻ ഗതാഗതത്തിലെ തകരാറാണെന്ന് കരുതപ്പെടുന്നു
- ന്റെ പ്രത്യേക സംയോജനം വിളർച്ച കൂടെ ഇന്സുലിന്ആശ്രിത പ്രമേഹം മെലിറ്റസും ആന്തരിക ചെവി ബധിരതയും.
- വിളർച്ച മെച്ചപ്പെടുത്തുന്നതിന്, രോഗിക്ക് പ്രതിദിനം 20 മുതൽ 100 മില്ലിഗ്രാം വരെ വിറ്റാമിൻ ബി 1 ആവശ്യമാണ്, അസാധാരണമായ സന്ദർഭങ്ങളിൽ മാത്രം പ്രമേഹം മെലിറ്റസും മെച്ചപ്പെടുന്നു.