വെഗെനേഴ്സ് രോഗം: ലക്ഷണങ്ങൾ, തെറാപ്പി

ചുരുങ്ങിയ അവലോകനം

• വിവരണം: അപൂർവ കോശജ്വലന വാസ്കുലർ രോഗം ശരീരത്തെ മുഴുവൻ ബാധിക്കുകയും ചെറിയ ടിഷ്യു നോഡ്യൂളുകളുടെ (ഗ്രാനുലോമസ്) രൂപവത്കരണത്തോടൊപ്പമാണ്. ഇത് പ്രധാനമായും മുതിർന്നവരെ ബാധിക്കുന്നു.
• ലക്ഷണങ്ങൾ: തുടക്കത്തിൽ കൂടുതലും ലക്ഷണങ്ങൾ ചെവി, മൂക്ക്, തൊണ്ട പ്രദേശങ്ങളിൽ (ഉദാ. മൂക്കൊലിപ്പ്, മൂക്കിൽ രക്തസ്രാവം, സൈനസൈറ്റിസ്, നടുക്ക് ചെവി അണുബാധ) അതുപോലെ പൊതുവായ പരാതികൾ (പനി, രാത്രി വിയർപ്പ്, ക്ഷീണം മുതലായവ). പിന്നീട്, സന്ധികളിലും പേശികളിലും വേദന, കണ്ണ്, ശ്വാസകോശം, വൃക്ക എന്നിവയുടെ വീക്കം, മരവിപ്പ് മുതലായ കൂടുതൽ ലക്ഷണങ്ങൾ.
• തെറാപ്പി: രോഗപ്രതിരോധ മരുന്നുകൾ (കോർട്ടിസോൺ, മെത്തോട്രോക്സേറ്റ്, അസാത്തിയോപ്രിൻ, സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ് മുതലായവ), മറ്റ് സജീവ പദാർത്ഥങ്ങൾ (ഉദാ: റിറ്റുക്സിമാബ്). കഠിനമായ കേസുകളിൽ, പ്ലാസ്മാഫെറെസിസ് (ഒരു തരം രക്തം കഴുകൽ), ആവശ്യമെങ്കിൽ വൃക്ക മാറ്റിവയ്ക്കൽ.
• കാരണങ്ങൾ: സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗം, അതിന്റെ കൃത്യമായ കാരണം അജ്ഞാതമാണ്. ജനിതക ഘടകങ്ങളും സാംക്രമിക ഘടകങ്ങളും ഒരു പങ്ക് വഹിച്ചേക്കാം.
• രോഗനിർണയം: മെഡിക്കൽ ചരിത്രം, രക്തം, മൂത്രം പരിശോധനകൾ, ഇമേജിംഗ് നടപടിക്രമങ്ങൾ, ടിഷ്യു സാമ്പിളുകളുടെ വിശകലനം (ബയോപ്സി)

പോളിയാംഗൈറ്റിസ് ഉള്ള ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് (വെജെനേഴ്സ് രോഗം): നിർവ്വചനം

പോളിയാൻഗൈറ്റിസ് ഉള്ള ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് (മുമ്പ്: വെജെനേഴ്സ് രോഗം) രക്തക്കുഴലുകളുടെ (വാസ്കുലിറ്റിസ്) അപൂർവ വീക്കം ആണ്, ഒപ്പം ചെറിയ ടിഷ്യു നോഡ്യൂളുകൾ (ഗ്രാനുലോമസ്) ഉണ്ടാകുന്നു. ഇവ വികസിക്കുന്നത് ഭാഗികമായി രക്തക്കുഴലുകൾക്ക് സമീപവും ഭാഗികമായി അവയിൽ നിന്ന് അകലെയുമാണ്.

"ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ്" എന്ന പദം ടിഷ്യു നോഡ്യൂളുകളെ (= ഗ്രാനുലോമസ്) സൂചിപ്പിക്കുന്നു. "Polyangiitis" എന്നാൽ പല പാത്രങ്ങളുടെയും വീക്കം എന്നാണ്.

ശ്വാസകോശങ്ങളെയോ വൃക്കകളെയോ ബാധിച്ചാൽ ഉടൻ തന്നെ ഇത് അപകടകരമാണ്. അങ്ങേയറ്റത്തെ സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ഇത് അക്യൂട്ട് പൾമണറി ഹെമറേജിലേക്കോ അക്യൂട്ട് കിഡ്നി പരാജയത്തിലേക്കോ നയിച്ചേക്കാം. രണ്ട് സങ്കീർണതകളും മാരകമായേക്കാം.

പുതിയ പേര്

പോളിയാംഗൈറ്റിസ് ഉള്ള ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് 2011 വരെ വെജെനേഴ്‌സ് ഡിസീസ് (വെജെനേഴ്‌സ് ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് അല്ലെങ്കിൽ വെജെനേഴ്‌സ് ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു) എന്നാണ് അറിയപ്പെട്ടിരുന്നത്. അമേരിക്കൻ, യൂറോപ്യൻ റുമാറ്റിസം അസോസിയേഷനുകൾ ശുപാർശ ചെയ്യുന്ന പേരുമാറ്റം ദേശീയ സോഷ്യലിസ്റ്റ് വെജെനറ എന്ന മുൻ നാമധാരിയുടെ വിവാദപരമായ പങ്കിനെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ്.

ANCA- അസോസിയേറ്റഡ് വാസ്കുലിറ്റിസ്

ഈ ഗ്രൂപ്പിലെ രോഗങ്ങളിൽ മൈക്രോസ്കോപ്പിക് പോളിയാംഗൈറ്റിസ്, ഇസിനോഫിലിക് ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് വിത്ത് പോളിയാംഗൈറ്റിസ് എന്നിവയും ഉൾപ്പെടുന്നു (ഇജിപിഎ, മുമ്പ് ചർഗ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോം എന്നറിയപ്പെട്ടിരുന്നു).

ആവൃത്തി

പോളിയാംഗൈറ്റിസ് ഉള്ള ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് അപൂർവ്വമാണ്. എല്ലാ വർഷവും, ഒരു ദശലക്ഷത്തിൽ എട്ട് മുതൽ പത്ത് വരെ ആളുകൾക്ക് ഈ രോഗം (സംഭവം) ഉണ്ടാകുന്നു. യൂറോപ്പ്, യുഎസ്എ, ഓസ്‌ട്രേലിയ എന്നിവിടങ്ങളിൽ നിന്നുള്ള ഡാറ്റയെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ് ഇത്. ബാധിച്ച ആളുകളുടെ ആകെ എണ്ണം (വ്യാപനം) ഓരോ രാജ്യത്തിനും വ്യത്യസ്തമാണ്. ഒരു ദശലക്ഷം നിവാസികളിൽ ഇത് ഏകദേശം 24 നും 160 നും ഇടയിലാണ്.

ഏത് പ്രായത്തിലും രോഗം വരാം. എന്നിരുന്നാലും, മുതിർന്നവരെയാണ് കൂടുതലായി ബാധിക്കുന്നത്: രോഗനിർണ്ണയ സമയത്ത് ശരാശരി പ്രായം 50 നും 60 നും ഇടയിലാണ്. പുരുഷന്മാരും സ്ത്രീകളും ഏകദേശം തുല്യ സംഖ്യയിൽ ബാധിക്കപ്പെടുന്നു.

പോളിയാംഗൈറ്റിസ് ഉള്ള ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് വിവിധ അവയവ വ്യവസ്ഥകളെ ബാധിക്കും. ഏത് അവയവങ്ങളെയാണ് ബാധിക്കുന്നത്, രോഗിയിൽ നിന്ന് രോഗിക്ക് എത്രത്തോളം വ്യത്യാസമുണ്ട്.

കൂടാതെ, രോഗം പുരോഗമിക്കുന്നതിനനുസരിച്ച് വെഗെനേഴ്സ് രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ സാധാരണയായി മാറും: രോഗം കൂടുതൽ വ്യാപിക്കുകയും ചിലപ്പോൾ സുപ്രധാന അവയവങ്ങളിലേക്ക് വ്യാപിക്കുകയും ചെയ്യുന്നതിനുമുമ്പ് പ്രാഥമിക ഘട്ടത്തിൽ ചെവി, മൂക്ക്, തൊണ്ട എന്നിവയുടെ ഭാഗങ്ങൾ സാധാരണയായി ബാധിക്കുന്നു.

പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ ലക്ഷണങ്ങൾ

രോഗത്തിന്റെ തുടക്കത്തിൽ, ചെവി, മൂക്ക്, തൊണ്ട പ്രദേശങ്ങൾ സാധാരണയായി ബാധിക്കുന്നു. മൂക്കിലെ പ്രദേശത്തെ സാധാരണ ലക്ഷണങ്ങൾ

• (രക്തരൂക്ഷിതമായ) റിനിറ്റിസ്, തുടർച്ചയായി മൂക്കൊലിപ്പ് അല്ലെങ്കിൽ ദീർഘകാലമായി അടഞ്ഞ മൂക്ക്
• മൂക്കുപൊത്തി
• മൂക്കിൽ തവിട്ടുനിറത്തിലുള്ള പുറംതോട്

മൂക്കിൽ നിന്ന് ആരംഭിച്ച്, പോളിയാംഗൈറ്റിസ് (വെജെനേഴ്സ് രോഗം) ഉള്ള ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് പരനാസൽ സൈനസുകളിലേക്ക് കൂടുതൽ വ്യാപിക്കുകയും അവിടെ വീക്കം ഉണ്ടാക്കുകയും ചെയ്യും (സൈനസൈറ്റിസ്). പ്രാദേശികവൽക്കരിക്കാൻ പ്രയാസമുള്ള താടിയെല്ലിലോ നെറ്റിയിലോ ഉള്ള വേദന ഇത് സൂചിപ്പിക്കാം.

രോഗം കൂടുതൽ വ്യാപിക്കുകയാണെങ്കിൽ, മധ്യ ചെവിയുടെ (ഓട്ടിറ്റിസ് മീഡിയ) ഒരു വീക്കം വികസിപ്പിച്ചേക്കാം. ഇത് പ്രാഥമികമായി കഠിനമായ ചെവി വേദനയാണ്, ചിലപ്പോൾ തലകറക്കവും കൂടിച്ചേർന്നതാണ്. അങ്ങേയറ്റത്തെ സന്ദർഭങ്ങളിൽ, പോളിയാംഗൈറ്റിസ് ഉള്ള ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് ശ്രവണ നഷ്ടത്തിലേക്ക് (ബധിരത) വരെ നയിച്ചേക്കാം.

വായിലും മൂക്കിലും പലപ്പോഴും അൾസർ ഉണ്ടാകാറുണ്ട്. തൊണ്ടയിലെ അണുബാധയും കൂടുതലായി സംഭവിക്കാറുണ്ട്.

രോഗം പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ ലക്ഷണങ്ങൾ

രോഗം പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ, കോശജ്വലന ലക്ഷണങ്ങൾ ശരീരത്തിലുടനീളം കൂടുതൽ കൂടുതൽ വ്യാപിക്കും. ഏറ്റവും കൂടുതൽ ബാധിക്കുന്നത്

• താഴ്ന്ന ശ്വാസകോശ ലഘുലേഖ: ശ്വാസനാളത്തിൽ, വോക്കൽ ഫോൾഡിന് താഴെയായി ഒരു സങ്കോചവും (സബ്ഗ്ലോട്ടിക് സ്റ്റെനോസിസ്) നിശിത ശ്വാസതടസ്സവും ഉണ്ടാകാം. പലപ്പോഴും ശ്വാസകോശത്തിന് ഒരു (കഠിനമായ) വാത്സല്യമുണ്ട്, ഉദാഹരണത്തിന് ഏറ്റവും ചെറിയ രക്തക്കുഴലുകളുടെ (പൾമണറി കാപ്പിലറിറ്റിസ്) വീക്കം രൂപത്തിൽ ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക് രക്തസ്രാവവും (അൽവിയോളാർ രക്തസ്രാവം) അതുപോലെ രക്തരൂക്ഷിതമായ കഫവും ശ്വാസതടസ്സവും.
• വൃക്കകൾ: പല ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് രോഗികളിലും, വൃക്കസംബന്ധമായ കോശങ്ങൾ വീക്കം സംഭവിക്കുന്നു (ഗ്ലോമെറുലോനെഫ്രൈറ്റിസ്). മൂത്രത്തിൽ രക്തവും പ്രോട്ടീനും, ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം (ഹൈപ്പർടെൻഷൻ), ടിഷ്യൂവിൽ വെള്ളം നിലനിർത്തൽ (എഡിമ) എന്നിവയാണ് ഇതിന്റെ ക്ലാസിക് അടയാളങ്ങൾ. കഠിനമായ കേസുകളിൽ, വൃക്ക പരാജയം വികസിക്കുന്നു.
• കണ്ണുകൾ:പോളിയാൻഗൈറ്റിസ് (വെജെനേഴ്സ് രോഗം) ഉള്ള ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസിന്റെ ഗതിയിൽ, വീക്കം, വേദനയുള്ള കണ്ണുകൾ, കാഴ്ച വൈകല്യങ്ങൾ (കാഴ്ച നഷ്ടം) എന്നിവ ഉണ്ടാകാം. കണ്ണിനുള്ളിൽ രക്തസ്രാവവും കണ്ണിന് പിന്നിലെ ഗ്രാനുലോമകൾ മൂലം ഐബോൾ (എക്സോഫ്താൽമോസ്) പുറത്തേക്ക് തള്ളിനിൽക്കുന്നതും ചിലപ്പോൾ പുറത്ത് നിന്ന് ദൃശ്യമാകും.
• ചർമ്മം: ചർമ്മത്തിൽ പങ്ക്റ്റിഫോം രക്തസ്രാവം പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം. വ്യാപകമായ നിറവ്യത്യാസം, അൾസർ എന്നിവയും സാധ്യമാണ്. ഇടത്തരം വലിപ്പമുള്ള രക്തക്കുഴലുകൾ ഉൾപ്പെട്ടിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ, ടിഷ്യു പ്രാദേശികമായി മരിക്കാം (നെക്രോസിസ്), പ്രത്യേകിച്ച് വിരലുകളിലും കാൽവിരലുകളിലും (ഗംഗ്രീൻ).

വളരെ അപൂർവ്വമായി, ഹൃദയം (ഉദാ: മയോകാർഡിറ്റിസ്) കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ ദഹനനാളത്തെ (അൾസർ, രക്തസ്രാവം മുതലായവ) ബാധിക്കപ്പെടുന്നു.

പോളിയാംഗൈറ്റിസ് ഉള്ള ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ്: തെറാപ്പി

മറ്റ് പല രോഗങ്ങളേയും പോലെ, പോളിയാൻഗൈറ്റിസ് ഉപയോഗിച്ചുള്ള ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് നേരത്തെ തിരിച്ചറിഞ്ഞു, വിജയകരമായ ചികിത്സയ്ക്കുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്.

അക്യൂട്ട് തെറാപ്പി

രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ഇല്ലാതാക്കുകയും രോഗത്തിൽ നിന്ന് മോചനം നേടുകയും ചെയ്യുക എന്നതാണ് അക്യൂട്ട് തെറാപ്പിയുടെ ലക്ഷ്യം. വെജെനേഴ്‌സ് രോഗത്തിനുള്ള അക്യൂട്ട് തെറാപ്പിയുടെ തരം നിർണ്ണയിക്കുന്നതിൽ രോഗത്തിന്റെ തീവ്രത ഒരു പ്രധാന പങ്ക് വഹിക്കുന്നു: സുപ്രധാന അവയവങ്ങൾ (വൃക്കകൾ പോലുള്ളവ) ബാധിച്ചിട്ടുണ്ടോ എന്നതും കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ ജീവന് ഗുരുതരമായ അപകടമുണ്ടോ എന്നതും നിർണായക ഘടകമാണ്.

ജീവന് അപകടമോ സുപ്രധാന അവയവങ്ങളുടെ പങ്കാളിത്തമോ ഇല്ല

ജീവന് അപകടം അല്ലെങ്കിൽ സുപ്രധാന അവയവങ്ങളുടെ പങ്കാളിത്തം

ശ്വാസകോശങ്ങളോ വൃക്കകളോ പോലുള്ള അവയവങ്ങൾ ഇതിനകം രോഗം ബാധിച്ചിരിക്കുകയോ ജീവന് അപകടസാധ്യതയുള്ളതോ ആണെങ്കിൽ, ആക്രമണാത്മക ഇമ്മ്യൂണോസപ്രസീവ് കോമ്പിനേഷൻ തെറാപ്പി സൂചിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു: സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ് അല്ലെങ്കിൽ കൃത്രിമമായി നിർമ്മിച്ച ആന്റിബോഡി റിറ്റുക്സിമാബ് എന്നിവയുമായി ചേർന്ന് ഡോക്ടർമാർ ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ ("കോർട്ടിസോൺ") നിർദ്ദേശിക്കുന്നു.

2022 മുതൽ, പോളിയാംഗൈറ്റിസ് ഉപയോഗിച്ചുള്ള ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് ചികിത്സയ്ക്കായി യൂറോപ്യൻ യൂണിയനിലും സ്വിറ്റ്സർലൻഡിലും ഒരു പുതിയ സജീവ പദാർത്ഥം അംഗീകരിച്ചു: അവകോപാൻ. ഇത് വീക്കം പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുന്ന പൂരക ഘടകത്തിന്റെ (പ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിന്റെ പ്രോട്ടീൻ) ഡോക്കിംഗ് സൈറ്റുകളെ (റിസെപ്റ്ററുകൾ) തടയുന്നു. കോർട്ടിസോൺ, റിറ്റുക്സിമാബ് അല്ലെങ്കിൽ സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ് എന്നിവയുമായി ചേർന്ന് അവകോപൻ രോഗത്തിന്റെ കഠിനമായ കേസുകളിൽ കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു.

ഈ സങ്കീർണ്ണമായ പ്രക്രിയയിൽ, ഒരു ഇൻഫ്യൂഷൻ ട്യൂബ് വഴി രോഗിയുടെ ശരീരത്തിൽ നിന്ന് രക്തം നീക്കം ചെയ്യുകയും പ്ലാസ്മാഫെറെസിസ് ഉപകരണത്തിലേക്ക് നൽകുകയും ചെയ്യുന്നു. ഒരു സെൻട്രിഫ്യൂജ് ഉപയോഗിച്ച്, ഇത് രക്തത്തിലെ ദ്രാവക ഘടകത്തെ (ബ്ലഡ് പ്ലാസ്മ അല്ലെങ്കിൽ ചുരുക്കത്തിൽ പ്ലാസ്മ) ഖര ഘടകങ്ങളിൽ നിന്ന് (ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ മുതലായവ) അലിഞ്ഞുചേർന്ന വസ്തുക്കളുമായി വേർതിരിക്കുകയും പകരം ഒരു പകരം ദ്രാവകം നൽകുകയും ചെയ്യുന്നു - ഇലക്ട്രോലൈറ്റുകളുടെ മിശ്രിതം. ഹൈഡ്രജൻ കാർബണേറ്റ്. തുടർന്ന് രക്തം രോഗിയുടെ ശരീരത്തിലേക്ക് തിരികെ നൽകും.

എല്ലാറ്റിന്റെയും ഉദ്ദേശ്യം: പ്ലാസ്മാഫെറെസിസ്, പോളിയാങ്കൈറ്റിസ് (വെജെനേഴ്സ് രോഗം) ഉള്ള ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസിലെ കോശജ്വലന പ്രക്രിയകളിൽ ഏർപ്പെട്ടിരിക്കുന്ന പ്ലാസ്മയിലെ ആന്റിബോഡികളെയും നീക്കംചെയ്യുന്നു.

മെയിന്റനൻസ് തെറാപ്പി (ശമനത്തിന്റെ പരിപാലനം)

നിശിത ചികിത്സ രോഗത്തെ നിശ്ചലമാക്കിയിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ (പരിഹാരം), ഇതിന് ശേഷം കുറഞ്ഞത് 24 മാസത്തെ മെയിന്റനൻസ് തെറാപ്പി നടത്തണം. രോഗലക്ഷണങ്ങളിൽ നിന്നുള്ള മോചനം ദീർഘനാളത്തേക്ക് നിശിത ചികിത്സയിലൂടെ നിലനിർത്തുകയാണ് ലക്ഷ്യം.

ലോ-ഡോസ് കോർട്ടിസോൺ അസാത്തിയോപ്രിൻ, റിറ്റുക്സിമാബ്, മെത്തോട്രോക്സേറ്റ് അല്ലെങ്കിൽ മൈകോഫെനോലേറ്റ് മോഫെറ്റിൽ എന്നിവയുമായി സംയോജിച്ച് ഉപയോഗിക്കുന്നു. അത്തരം സജീവ പദാർത്ഥങ്ങളോട് അസഹിഷ്ണുതയുണ്ടെങ്കിൽ, ലെഫ്ലുനോമൈഡ് ഒരു ബദലായി നൽകാം. അസാത്തിപ്രിൻ, മെത്തോട്രെക്സേറ്റ് എന്നിവ പോലെ, ഇത് ഒരു പ്രതിരോധശേഷിയുള്ളതാണ്.

മെയിന്റനൻസ് തെറാപ്പിക്ക് കോട്രിമോക്സാസോൾ നൽകാം. രണ്ട് ആൻറിബയോട്ടിക്കുകളുടെ (ട്രൈമെത്തോപ്രിം, സൾഫമെത്തോക്സാസോൾ) ഈ സംയോജനം പുനരധിവാസ സാധ്യത കുറയ്ക്കുകയും രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി കുറയ്ക്കുകയും ചെയ്യും.

ആവർത്തിച്ചുള്ള ചികിത്സ

എല്ലാ ചികിത്സാ നടപടികളും രോഗലക്ഷണങ്ങളെ ലഘൂകരിക്കാൻ മാത്രമേ കഴിയൂ എന്നത് ശ്രദ്ധിക്കേണ്ടതാണ്. വെഗെനേഴ്സ് രോഗത്തിന് ചികിത്സയില്ല.

കൂടാതെ, ആവർത്തനങ്ങൾ പലപ്പോഴും സംഭവിക്കാറുണ്ട്. അപ്പോൾ ആവർത്തിച്ചുള്ള ചികിത്സ ആവശ്യമാണ്. വിദഗ്ധർ പലപ്പോഴും മുൻകാല തെറാപ്പിയിൽ നിന്ന് സജീവ ഘടകത്തിന്റെ മാറ്റം ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു (ഉദാ: റിറ്റുക്സിമാബിന് പകരം സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ്).

പോളിയാംഗൈറ്റിസ് ഉള്ള ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ്: രോഗനിർണയം

കൃത്യസമയത്ത് ഉചിതമായ ചികിത്സയിലൂടെ, പോളിയാൻഗിറ്റിസ് ഉള്ള ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസിൽ വീക്കം പടരുന്നത് ചെറുക്കാൻ കഴിയും. ബാധിച്ചവരിൽ ഏകദേശം മൂന്നിൽ രണ്ട് ഭാഗങ്ങളിലും രോഗലക്ഷണങ്ങൾ പൂർണ്ണമായും അപ്രത്യക്ഷമാകും.

എന്നിരുന്നാലും, രോഗം പലപ്പോഴും കാലക്രമേണ വീണ്ടും പൊട്ടിപ്പുറപ്പെടുന്നു. അത്തരം ആവർത്തനങ്ങൾക്ക് ഓരോ തവണയും രോഗപ്രതിരോധ കോമ്പിനേഷൻ തെറാപ്പി ആവശ്യമാണ്.

മരണനിരക്ക്

ഇമ്മ്യൂണോസപ്രസീവ് തെറാപ്പിയുടെ ആമുഖം, പോളിയാംഗൈറ്റിസ് ഉള്ള ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസിന്റെ രോഗനിർണയം ക്രമാനുഗതമായി മെച്ചപ്പെടുത്തി. ദീർഘകാലാടിസ്ഥാനത്തിലുള്ള പഠനങ്ങൾ അനുസരിച്ച്, രോഗബാധിതരുടെ മരണനിരക്ക് സാധാരണ ജനസംഖ്യയേക്കാൾ അല്പം കൂടുതലാണ് അല്ലെങ്കിൽ അതിന് തുല്യമാണ്.

എന്നിരുന്നാലും, ആദ്യ വർഷത്തിലെ മരണനിരക്ക് (ആദ്യകാല മരണനിരക്ക്) വളരെ ഉയർന്നതാണ് (ഏകദേശം 11 ശതമാനം). രോഗം ബാധിച്ചവർ രോഗത്തിൽ നിന്നുള്ളതിനേക്കാൾ കൂടുതൽ തവണ മരിക്കുന്നത് അണുബാധകൾ മൂലമാണ് (ഇത് തീവ്രമായ ഇമ്മ്യൂണോ സപ്രസീവ് തെറാപ്പിക്ക് അനുകൂലമാണ്).

പോളിയാംഗൈറ്റിസ് ഉള്ള ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ്: കാരണങ്ങൾ

ഈ തകരാർ ഒരുപക്ഷേ മറ്റ് ഘടകങ്ങളുമായി സംയോജിച്ച് സംഭവിക്കുന്ന ജനിതക ഘടകങ്ങൾ മൂലമാകാം. സ്റ്റാഫൈലോകോക്കസ് ഓറിയസ് പോലുള്ള ബാക്ടീരിയകളുള്ള മൂക്കിലെ മ്യൂക്കോസയുടെ അണുബാധ ഒരു ട്രിഗർ ഘടകമായി വിദഗ്ധർ കണക്കാക്കുന്നു. ബാക്ടീരിയയുടെ ഭാഗങ്ങൾക്ക് ചില രോഗപ്രതിരോധ കോശങ്ങളെ സജീവമാക്കാൻ കഴിയും, അത് ശരീരത്തിന്റെ സ്വന്തം കോശങ്ങൾക്കെതിരെ അമിതമായ രോഗപ്രതിരോധ പ്രതികരണത്തിന് കാരണമാകുന്നു.

പോളിയാംഗൈറ്റിസ് ഉള്ള ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് (വെജെനേഴ്സ് രോഗം): രോഗനിർണയം

വെഗെനെർസ് രോഗം സംശയിക്കുന്നുവെങ്കിൽ, അത് കഴിയുന്നത്ര വേഗത്തിലും ശ്രദ്ധയോടെയും വ്യക്തമാക്കണം. പോളിയാംഗൈറ്റിസ് ഉള്ള ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് യഥാർത്ഥത്തിൽ ഉണ്ടെങ്കിൽ ഇത് ദ്രുതഗതിയിലുള്ള ചികിത്സ സാധ്യമാക്കുന്നു.

ആരോഗ്യ ചരിത്രം

ആദ്യം, ഡോക്ടർ നിങ്ങളുടെ മെഡിക്കൽ ചരിത്രം (അനാമ്നെസിസ്) എടുക്കും. നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളെ വിശദമായി വിവരിക്കാൻ ഇത് നിങ്ങൾക്ക് അവസരം നൽകുന്നു. നിങ്ങൾ ശ്രദ്ധിച്ച എന്തെങ്കിലും പരാമർശിക്കാൻ നിങ്ങൾ മടിക്കേണ്ടതില്ല. നിങ്ങൾക്ക് അപ്രധാനമോ നിസ്സാരമോ എന്ന് തോന്നുന്ന ചെറിയ വിശദാംശങ്ങൾ പോലും നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളുടെ കാരണം കണ്ടെത്താൻ ഡോക്ടറെ സഹായിക്കും. തുടങ്ങിയ ചോദ്യങ്ങളും ഡോക്ടർ ചോദിച്ചേക്കാം

• എപ്പോഴാണ് നിങ്ങൾ ആദ്യം മാറ്റങ്ങൾ ശ്രദ്ധിച്ചത് (ഉദാ. ടിഷ്യു നോഡ്യൂളുകൾ)?
• മറ്റേതെങ്കിലും ലക്ഷണങ്ങൾ നിങ്ങൾ ശ്രദ്ധിച്ചിട്ടുണ്ടോ?
• നിങ്ങളുടെ മൂത്രത്തിൽ രക്തം ശ്രദ്ധിച്ചിട്ടുണ്ടോ?
• ചുമയ്ക്കുമ്പോഴോ ശ്വസനം വർദ്ധിക്കുമ്പോഴോ നിങ്ങൾക്ക് വേദനയുണ്ടോ, ഉദാഹരണത്തിന് സ്പോർട്സ് സമയത്ത്?

രക്ത പരിശോധന

ചട്ടം പോലെ, സംശയാസ്പദമായ രോഗനിർണയം വ്യക്തമാക്കുന്നതിന് ആദ്യം ഒരു രക്തപരിശോധന നടത്തുന്നു.

ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് രോഗികൾക്ക് പലപ്പോഴും രക്തത്തിലെ വീക്കം അളവ് വർദ്ധിക്കുന്നു: ESR (രക്തത്തിന്റെ അവശിഷ്ട നിരക്ക്), സിആർപി (സി-റിയാക്ടീവ് പ്രോട്ടീൻ), ല്യൂക്കോസൈറ്റുകൾ (വെളുത്ത രക്താണുക്കൾ).

മറ്റ് സാധാരണ അസാധാരണതകൾ, ഉദാഹരണത്തിന്, ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ (ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ) മൂല്യങ്ങൾ കുറയുക, പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് (ത്രോംബോസൈറ്റ്) മൂല്യങ്ങൾ വർദ്ധിക്കുക, വൃക്ക മൂല്യങ്ങൾ വർദ്ധിക്കുക എന്നിവയാണ്.

മൂത്രവിശകലനം

മൂത്രപരിശോധനയ്ക്ക് വൃക്കകളുടെ ഇടപെടലിന്റെ സൂചനകളും നൽകാൻ കഴിയും, ഉദാഹരണത്തിന് മൂത്രത്തിൽ പ്രോട്ടീൻ കണ്ടെത്താനായാൽ. മൂത്രത്തിൽ ഉയർന്ന ക്രിയാറ്റിനിന്റെ അളവ് വൃക്കകളുടെ ബലഹീനതയെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു (വൃക്കസംബന്ധമായ അപര്യാപ്തത).

ഇമേജിംഗ് നടപടിക്രമങ്ങൾ

ശ്വാസകോശ ബാധയിലെ പാത്തോളജിക്കൽ മാറ്റങ്ങൾ എക്സ്-റേ ഇമേജുകളിൽ (നെഞ്ച് എക്സ്-റേ) അല്ലെങ്കിൽ കമ്പ്യൂട്ടർ ടോമോഗ്രഫി ഉപയോഗിച്ച് ദൃശ്യവൽക്കരിക്കാൻ കഴിയും. എന്നിരുന്നാലും, അത്തരം അസാധാരണത്വങ്ങൾക്ക് വെഗെനേഴ്സ് രോഗം ഒഴികെയുള്ള കാരണങ്ങളും ഉണ്ടാകാം. ഒരു ടിഷ്യു സാമ്പിൾ (ബയോപ്സി) പിന്നീട് ഉറപ്പ് നൽകുന്നു.

അൾട്രാസൗണ്ട് ഉപയോഗിച്ച് വൃക്കകളുടെ അവസ്ഥ കൂടുതൽ വിശദമായി വിലയിരുത്താം.

ടിഷ്യു സാമ്പിളുകൾ

മൂക്കിലെ മ്യൂക്കോസ, ചർമ്മം, ശ്വാസകോശം അല്ലെങ്കിൽ വൃക്കകൾ തുടങ്ങിയ ബാധിത പ്രദേശങ്ങളിൽ നിന്നുള്ള ടിഷ്യു സാമ്പിളുകൾ (ബയോപ്സികൾ) വളരെ വിവരദായകമാണ്. സാധാരണ പാത്തോളജിക്കൽ മാറ്റങ്ങൾ (ധമനികളുടെ ചുമരുകളിലോ പാത്രങ്ങൾക്ക് ചുറ്റുമുള്ള ടിഷ്യൂകളുടെ നഷ്ടത്തോടുകൂടിയ ഗ്രാനുലോമാറ്റസ് വീക്കം) കണ്ടെത്തിയാൽ, ഇത് പോളിയാംഗൈറ്റിസ് (വെജെനേഴ്സ് രോഗം) ഉള്ള ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നു.