ഉല്പന്നങ്ങൾ
മിഗലാസ്റ്റാറ്റ് വാണിജ്യപരമായി കാപ്സ്യൂൾ രൂപത്തിൽ ലഭ്യമാണ് (ഗാലഫോൾഡ്, അമിക്കസ് തെറാപ്പിറ്റിക്സ്). ഇത് യൂറോപ്യൻ യൂണിയനിലും പല രാജ്യങ്ങളിലും 2016 ൽ അംഗീകരിക്കപ്പെട്ടു. ചില രാജ്യങ്ങളിൽ മരുന്നിന് അനാഥ മയക്കുമരുന്ന് നിലയുണ്ട്.
ഘടനയും സവിശേഷതകളും
മിഗലാസ്റ്റാറ്റ് (സി6H13ഇല്ല4, എംr = 163.2 ഗ്രാം / മോൾ) അല്ലെങ്കിൽ 1-ഡിയോക്സിഗാലക്റ്റോനോജിരിമിസിൻ ഒരു ഇമിനോസുഗറും ടെർമിനലിന്റെ അനലോഗുമാണ് ഗാലക്റ്റോസ് ഗ്ലോബോട്രിയയോസിൽസെറാമൈഡിന്റെ.
ഇഫക്റ്റുകൾ
-ജെനിലെ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ മൂലമുണ്ടാകുന്ന പാരമ്പര്യമായി ലഭിച്ച ലൈസോസോമൽ സംഭരണ രോഗമാണ് ഫാബ്രി രോഗം. ഇത് ഗ്ലൈക്കോസ്ഫിംഗോളിപിഡുകളുടെ മെറ്റബോളിസത്തിന് കാരണമാകുന്ന ലൈസോസോമൽ എൻസൈം α- ഗാലക്റ്റോസിഡേസ് എ യുടെ കുറവിന് കാരണമാകുന്നു, പ്രത്യേകിച്ച് ഗ്ലോബോട്രിയയോസിൽസെറാമൈഡിന്റെ (സിഎൽ -3) അപചയം. ഈ പദാർത്ഥങ്ങളുടെ അപര്യാപ്തമായ മെറ്റബോളിസം വിവിധ അവയവങ്ങളിൽ നിക്ഷേപിക്കുന്നതിലേക്ക് നയിക്കുന്നു, ഉദാഹരണത്തിന്, എൻ‌ഡോതെലിയൽ സെല്ലുകൾ, വൃക്കസംബന്ധമായ കോശങ്ങൾ, ന്യൂറോണുകൾ. ഒരു ഫാർമക്കോളജിക്കൽ ചാപെറോണാണ് മിഗലാസ്റ്റാറ്റ് (ATC A16AX14). ഇത് α- ഗാലക്റ്റോസിഡേസ് എ യുടെ വിവിധ മ്യൂട്ടന്റ് വകഭേദങ്ങളുമായി ബന്ധിപ്പിക്കുന്നു, ഇത് പ്രോട്ടീന്റെ ശരിയായ മടക്കിക്കളയലും ലൈസോസോമുകളിലേക്കുള്ള ഗതാഗതവും (കടത്ത്) പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുന്നു. ഇത് എൻസൈമിന്റെ പ്രവർത്തനം ഭാഗികമായി പുന restore സ്ഥാപിക്കാൻ കഴിയും. ഏകദേശം 30-50% രോഗികൾക്ക് മൈഗലസ്റ്റാറ്റിനൊപ്പം തെറാപ്പിയോട് പ്രതികരിക്കുന്ന ഒരു മ്യൂട്ടേഷൻ ഉണ്ടെന്ന് കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു.
സൂചനയാണ്
പ്രതികരിക്കുന്ന മ്യൂട്ടേഷനോടുകൂടിയ ഫാബ്രി രോഗത്തിന്റെ (α- ഗാലക്റ്റോസിഡേസ് എ കുറവ്) ചികിത്സയ്ക്കായി.
മരുന്നിന്റെ
എസ്‌എം‌പി‌സി പ്രകാരം. ഗുളികകൾ മറ്റെല്ലാ ദിവസവും ഒരേ സമയം എടുക്കുന്നു. ഭരണകൂടം ചെയ്തിരിക്കണം നോമ്പ്, അതായത്, ഭക്ഷണത്തിന് രണ്ട് മണിക്കൂർ മുമ്പ് അല്ലെങ്കിൽ രണ്ട് മണിക്കൂർ കഴിഞ്ഞ്.
Contraindications
- ഹൈപ്പർസെൻസിറ്റിവിറ്റി
പൂർണ്ണമായ മുൻകരുതലുകൾക്കായി, മയക്കുമരുന്ന് ലേബൽ കാണുക.
പ്രത്യാകാതം
സാധ്യമായ ഏറ്റവും സാധാരണമായത് പ്രത്യാകാതം ഉൾപ്പെടുന്നു തലവേദന.
