ഹണ്ടിംഗ്‌ടൺസ് രോഗം (പര്യായങ്ങൾ: കൊറിയ ക്രോണിക്ക പുരോഗമന പാരമ്പര്യം, കൊറിയ മേജർ, പാരമ്പര്യ സെന്റ് വിറ്റസ് നൃത്തം, പാരമ്പര്യ സെന്റ് വിറ്റസിന്റെ നൃത്തം, പ്രധാന സെന്റ് വിറ്റസ് നൃത്തം, പ്രധാന സെന്റ് വിറ്റസ് നൃത്തം, ഹണ്ടിംഗ്ടൺ രോഗം, ഹണ്ടിംഗ്ടൺ രോഗം; ജി 10: ഹണ്ടിംഗ്‌ടൺസ് രോഗം) ഒരു ജനിതക ന്യൂറോഡെജനറേറ്റീവ് ഡിസോർഡറാണ്, ഇത് കേന്ദ്രത്തിൽ നാഡീ കലകളെ ക്രമേണ നഷ്ടപ്പെടുത്തുന്നു. നാഡീവ്യൂഹം.
ഈ രോഗം ഒരു ഓട്ടോസോമൽ ആധിപത്യ രീതിയിലാണ് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നത്. 5-10% പേർ മാത്രമാണ് സ്വമേധയാ ഉള്ള പരിവർത്തനം കാരണമാകുന്നത്.
“കൊറിയ” ഗ്രീക്കിൽ നിന്ന് വന്നതാണ്, അത് “നൃത്തം” എന്ന് വിവർത്തനം ചെയ്യുന്നു. രോഗത്തിന്റെ സ്വഭാവ സവിശേഷതകളായ അനിയന്ത്രിതവും ഏകോപിതവുമായ ചലനങ്ങൾ ഒരു നൃത്തത്തെ അനുസ്മരിപ്പിക്കുന്നതിനാൽ, രോഗത്തിന് ഈ പേര് നൽകി. അതേസമയം, മങ്ങിയ ടോൺ നിലവിലുണ്ട്.
പാരമ്പര്യ (പാരമ്പര്യമായി) ഹണ്ടിംഗ്ടൺ രോഗമാണ് ഹണ്ടിംഗ്ടൺ രോഗത്തിന്റെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ രൂപം (90-95% കേസുകൾ).
ലിംഗാനുപാതം: പുരുഷന്മാർ മുതൽ സ്ത്രീകൾ വരെ 1: 1.
ഫ്രീക്വൻസി പീക്ക്: ജീവിതത്തിന്റെ അഞ്ചാം ദശകത്തിലാണ് ഈ രോഗം പ്രധാനമായും സംഭവിക്കുന്നത്. 5-5% കേസുകളിൽ, ജീവിതത്തിന്റെ 10, 2 ദശകങ്ങൾക്കിടയിൽ രോഗലക്ഷണ പ്രകടനം സംഭവിക്കുന്നു - ഇതിനെ ജുവനൈൽ ഹണ്ടിംഗ്ടൺ രോഗം എന്ന് വിളിക്കുന്നു.
വ്യാപനം 0.005-0.007% (യൂറോപ്പ്, വടക്കേ അമേരിക്ക, ഓസ്ട്രേലിയ എന്നിവിടങ്ങളിൽ); 0.0004% (ഏഷ്യയിൽ).
പ്രതിവർഷം ഒരു ലക്ഷം ജനസംഖ്യയിൽ 4 കേസുകളാണ് (പുതിയ കേസുകളുടെ ആവൃത്തി) (യൂറോപ്പ്, വടക്കേ അമേരിക്ക, ഓസ്ട്രേലിയ എന്നിവിടങ്ങളിൽ).
കോഴ്സും രോഗനിർണയവും: രോഗം പുരോഗമനപരമാണ്, രോഗലക്ഷണങ്ങൾ കണ്ടുതുടങ്ങിയതിന് ശേഷം ശരാശരി 15-20 വർഷത്തിനുശേഷം മരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. ബാധിതരിൽ 1/3 പേർ മാത്രമാണ് കൂടുതൽ കാലം ജീവിക്കുന്നത്. പതിവ് അഭിലാഷം ന്യുമോണിയ (മൂലമുണ്ടാകുന്ന ന്യുമോണിയ ശ്വസനം വിദേശ വസ്തുക്കളുടെ (പലപ്പോഴും വയറ് ഉള്ളടക്കം)), ശ്വസന അപര്യാപ്തത (ശ്വസന പരാജയം / ശ്വസന ബലഹീനത) എന്നിവയാണ് മരണനിരക്ക് പ്രധാന കാരണങ്ങൾ (ഒരു നിശ്ചിത കാലയളവിലെ മരണങ്ങളുടെ എണ്ണം, ബന്ധപ്പെട്ട ജനസംഖ്യയുടെ എണ്ണവുമായി താരതമ്യപ്പെടുത്തുമ്പോൾ).
ജുവനൈൽ ഫോമിന്റെ ഗതിയും പുരോഗമനപരമാണ്, ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെട്ട് ശരാശരി 10-15 വർഷത്തിനുശേഷം മരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.
കൊമോർബിഡിറ്റികൾ (അനുരൂപമായ രോഗങ്ങൾ): ഹണ്ടിംഗ്ടൺ രോഗത്തിന്റെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ കോമോർബിഡിറ്റി നൈരാശം, ഏകദേശം 30% വ്യാപിക്കുന്നു. ഒബ്സസീവ്-നിർബന്ധിത ലക്ഷണങ്ങളും പതിവായി നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു.
