ഇക്ത്യോസിസ്: വർഗ്ഗീകരണം

2010-ലെ ശരത്കാലത്തിലാണ് അന്താരാഷ്ട്ര വിദഗ്ധർ ഇച്തിയോസുകളുടെ ഇനിപ്പറയുന്ന വർഗ്ഗീകരണത്തിൽ തീരുമാനമെടുത്തത്:

പ്രാഥമിക ichthyoses
ഒറ്റപ്പെട്ട സാധാരണ ichthyoses
  • ഇക്ത്യോസിസ് വൾഗാരിസ്
  • എക്സ്-ലിങ്ക്ഡ് റീസെസിവ് ഇക്ത്യോസിസ്
ഒറ്റപ്പെട്ട congenital ichthyoses
  • ലാമെല്ലാർ ഇക്ത്യോസിസ്:
    • ഓട്ടോസോമൽ റീസെസിവ് ലാമെല്ലാർ ഇക്ത്യോസിസ്.
    • നോൺ-ബുല്ലസ് കൺജെനിറ്റൽ ഇക്ത്യോസിഫോം എറിത്രോഡെർമ
    • ഓട്ടോസോമൽ ഡോമിനന്റ് ലാമെല്ലാർ ഇക്ത്യോസിസ്
  • എപിഡെർമോലിറ്റിക് (ബുല്ലസ്) ഇക്ത്യോസിസ്:
    • ബുള്ളസ് കൺജെനിറ്റൽ ഇക്ത്യോസിഫോം എറിത്രോഡെർമ (ബ്രോക്ക്).
    • ഇക്ത്യോസിസ് ഹിസ്ട്രിക്സ് (കർത്ത്-മാക്ലിൻ).
    • ഇക്ത്യോസിസ് ബുള്ളോസ (സീമെൻസ്)
  • പ്രത്യേക ichthyoses:
    • ഹാർലെക്വിൻ ഇക്ത്യോസിസ്
    • തൊലിയുരിക്കൽ സിൻഡ്രോം
അനുബന്ധ ലക്ഷണങ്ങളുള്ള സാധാരണ ichthyoses.
  • എക്സ്-ലിങ്ക്ഡ് അനുബന്ധ സ്റ്റിറോയിഡ് സൾഫറ്റേസ് കുറവ്.
  • ഓട്ടോസോമൽ റീസെസീവ് മൾട്ടിപ്പിൾ സ്റ്റിറോയിഡ് സൾഫറ്റേസ് കുറവ്.
  • റെഫ്സം സിൻഡ്രോം
അപായ ഇക്ത്യോസിസ് അനുബന്ധ ലക്ഷണങ്ങളോടൊപ്പം.
  • KID (കെരാറ്റിറ്റിസ്-ഇക്ത്യോസിസ്-ബധിരത (ബധിരത) സിൻഡ്രോം; പര്യായങ്ങൾ: ഹിസ്ട്രിക്സ് പോലെയുള്ള ഇക്ത്യോസിസ് വിത്ത് ബധിരത; എച്ച്ഐഡി സിൻഡ്രോം.
  • എക്സ്-ലിങ്ക്ഡ് ഡോമിനന്റ് - കോണ്ട്രോഡിസ്പ്ലാസിയ പങ്കാറ്റ ടൈപ്പ് 2 (ഹാപ്പിൾ സിൻഡ്രോം; കോൺറാഡി-ഹ്യൂണർമാൻ-ഹാപ്പിൾ സിൻഡ്രോം).
  • ഇക്ത്യോസിസ് ലീനിയറിസ് സർക്കംഫ്ലെക്സ (കോമൽ-നെതർടൺ സിൻഡ്രോം).
  • ട്രൈക്കോത്തിയോഡിസ്ട്രോഫി
  • സജ്രെൻ-ലാർസൺ സിൻഡ്രോം
  • ആട്രിച്ചിയയും ഫോട്ടോഫോബിയയും (IFAP സിൻഡ്രോം) ഉള്ള ഇക്ത്യോസിസ് ഫോളികുലാർസ്.
  • ചനാരിൻ-ഡോർഫ്മാൻ സിൻഡ്രോം
ദ്വിതീയ ichthyoses
ദ്വിതീയ ഇക്ത്യോസിസ് പാരാനിയോപ്ലാസിയയായി
  • മാരകമായ ലിംഫോമ
  • വിസെറൽ കാർസിനോമകൾ
അണുബാധയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ദ്വിതീയ ഇക്ത്യോസിസ്
  • ലെപ്രോസി
  • സിഫിലിസ്
  • ക്ഷയം
വിറ്റാമിൻ കുറവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ദ്വിതീയ ഇക്ത്യോസിസ്
  • വിറ്റാമിൻ എ കുറവ്
  • വിറ്റാമിൻ B6 കുറവ്
  • നിക്കോട്ടിനിക് ആസിഡിന്റെ കുറവ് (വിറ്റാമിൻ ബി 3) → പെല്ലഗ്ര
മയക്കുമരുന്ന് ഉപയോഗിച്ചുള്ള ദ്വിതീയ ഇക്ത്യോസിസ്

* 2013-ൽ വിപണിയിൽ നിന്ന് പിൻവലിച്ചു

മറ്റ് ദ്വിതീയ ichthyoses
  • പ്രായമായ ചർമ്മം
  • ട്രൈസോമി 21 (ഡ own ൺ സിൻഡ്രോം)
  • ഹൈപ്പോതൈറോയിഡിസം (ഹൈപ്പോതൈറോയിഡിസം)
  • ദീർഘകാല ഡയാലിസിസ്
  • സരോകോഡോസിസ്

ഇക്ത്യോസിസ് ഫോമുകളുടെ മറ്റൊരു സാധാരണ വർഗ്ഗീകരണം ഇപ്രകാരമാണ്:

പദവി (അറിയപ്പെടുന്ന) മാറ്റം വരുത്തിയ പ്രോട്ടീനുകൾ (അറിയപ്പെടുന്ന) ജീൻ മ്യൂട്ടേഷൻ അവകാശം
അശ്ലീലമായ ichthyoses - മറ്റ് സ്വഭാവസവിശേഷതകൾ ഇല്ലാതെ.
ഇക്ത്യോസിസ് വൾഗാരിസ് ഫിലാഗ്രിൻ FLG ഓട്ടോസോമൽ സെമിഡോമിനന്റ്
എക്സ്-ലിങ്ക്ഡ് റിസീസിവ് ഇക്ത്യോസിസ് വൾഗാരിസ് (എക്സ്ആർഐ) സ്റ്റിറോയിഡ് സൾഫേറ്റസ് STS എക്സ്-ലിങ്ക്ഡ് റീസെസിവ്
അശ്ലീലമായ ichthyoses - അധിക സവിശേഷതകളോടെ
റെഫ്സം സിൻഡ്രോം ഫൈറ്റനോയിൽ-കോഎ ഹൈഡ്രോക്സൈലേസ്, പെറോക്സിൻ-7. PHYH, PEX7 ഓട്ടോസോമൽ റിസീസിവ്
ജന്മനായുള്ള ichthyoses - മറ്റ് സ്വഭാവസവിശേഷതകൾ ഇല്ലാതെ
ലാമെല്ലാർ ഇക്ത്യോസസ് ട്രാൻസ് ഗ്ലൂട്ടാമിനേസ്-1 TGM1, ichthyin, CYP4F22, ABCA12 ഓട്ടോസോമൽ റിസീസിവ്
ജന്മനായുള്ള ഇക്ത്യോസിഫോം എറിത്രോഡെർമ (CIE) ട്രാൻസ് ഗ്ലൂട്ടാമിനേസ്-1, 12ആർ-ലിപ്പോക്സിജനേസ്-3. TGM1, ALOX12B, ALOXE3, ABHD5, ichthyin. ഓട്ടോസോമൽ റിസീസിവ്
ബുള്ളസ് കൺജെനിറ്റൽ ഇക്ത്യോസിഫോം എറിത്രോഡെർമ ബ്രോക്ക് (എപിഡെർമോലിറ്റിക് ഹൈപ്പർകെരാട്ടോസിസ് (ഇഎച്ച്കെ)) കെരാറ്റിൻസ് KRT1, KRT10 ഓട്ടോസോമൽ ആധിപത്യം
ബുള്ളസ് ഇക്ത്യോസിസ് സീമെൻസ് കെരാറ്റിൻ-2ഇ KRT2E ഓട്ടോസോമൽ ആധിപത്യം
ഇക്ത്യോസിസ് ഹിസ്ട്രിക്സ് തരം കർത്ത്-മാക്ലിൻ സൈറ്റോകെരാറ്റിൻ-1 KRT1 ഓട്ടോസോമൽ ആധിപത്യം
ഹാർലെക്വിൻ ഇക്ത്യോസിസ് (ഇക്ത്യോസിസ് ഗ്രാവിസ്) ABCA12 ഓട്ടോസോമൽ റിസീസിവ്
ജന്മനായുള്ള ichthyoses - അധിക സവിശേഷതകളോടെ
കെഐഡി സിൻഡ്രോം (ഇംഗ്ലീഷ് കെരാറ്റിറ്റിസ് ഇക്ത്യോസിസ് ബധിരത); എറിത്രോകെരാറ്റോഡെർമ ബേൺസ്. Connexin-26 GJB2 ഓട്ടോസോമൽ ആധിപത്യം
കോമെൽ-നെതർട്ടൺ സിൻഡ്രോം സെറിൻ പ്രോട്ടീസ് ഇൻഹിബിറ്റർ LEKTI SPINK5 ഓട്ടോസോമൽ റിസീസിവ്
സജ്രെൻ-ലാർസൺ സിൻഡ്രോം ഫാറ്റി ആസിഡ് ആൽഡിഹൈഡ് ഡിഹൈഡ്രജനേസ് ALD3H2 ഓട്ടോസോമൽ റിസീസിവ്
ടെയ് സിൻഡ്രോം TFIIH ഹെലിക്കേസ് XPB ERCC3 ഓട്ടോസോമൽ റിസീസിവ്