ചുരുങ്ങിയ അവലോകനം
- ലക്ഷണങ്ങൾ: മാറ്റപ്പെട്ട കൊഴുപ്പ് വിതരണം, തുമ്പിക്കൈ പൊണ്ണത്തടി, "ചന്ദ്ര മുഖം", മറുവശത്ത്, താരതമ്യേന മെലിഞ്ഞ കൈകാലുകൾ, പേശികളുടെ ബലഹീനത, അസ്ഥി ക്ഷയം, അണുബാധയ്ക്കുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിക്കുന്നത്, സ്ത്രീകളിൽ: അശുദ്ധമായ ചർമ്മം, പുരുഷത്വത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ (ഉദാഹരണത്തിന് ശക്തമായ മുഖരോമങ്ങൾ)
- രോഗത്തിന്റെ ഗതിയും രോഗനിർണയവും: രോഗത്തിന്റെ കാരണം, ചികിത്സ, ദൈർഘ്യം എന്നിവയെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു; പലപ്പോഴും വിജയകരമായ ചികിത്സ സാധ്യമാണ്, പ്രമേഹം, ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം, ഹൃദയ സംബന്ധമായ അസുഖങ്ങൾ തുടങ്ങിയ ദ്വിതീയ രോഗങ്ങളുടെ സാധ്യത
- പരിശോധനകളും രോഗനിർണയവും: വിവിധ ലബോറട്ടറി പരിശോധനകൾ, ആവശ്യമെങ്കിൽ ഇമേജിംഗ് നടപടിക്രമങ്ങൾ (എംആർഐ), അൾട്രാസൗണ്ട് പരിശോധന.
- ചികിത്സ: കാരണത്തെ ആശ്രയിച്ച്, ശസ്ത്രക്രിയ, റേഡിയേഷൻ, മരുന്നുകൾ, അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികൾ അപൂർവ്വമായി നീക്കം ചെയ്യൽ എന്നിവയിലൂടെ ട്യൂമർ നീക്കം ചെയ്യുക
- പ്രതിരോധം: പ്രത്യേക പ്രതിരോധമില്ല, ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ കഴിക്കുകയാണെങ്കിൽ പതിവ് നിയന്ത്രണ പരിശോധന, സ്റ്റിറോയിഡുകൾ ദുരുപയോഗം ചെയ്യരുത്
കുഷിംഗിന്റെ രോഗം എന്താണ്?
അഡ്രീനൽ കോർട്ടക്സിൽ കോർട്ടിസോൾ ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കുന്നതിന്, അത് മറ്റൊരു ഹോർമോൺ വഴി ഉത്തേജിപ്പിക്കണം: അഡ്രിനോകോർട്ടിക്കോട്രോപിക് ഹോർമോൺ (ACTH അല്ലെങ്കിൽ കോർട്ടികോട്രോപിൻ). പിറ്റ്യൂട്ടറി ഗ്രന്ഥിയിലാണ് ACTH ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നത്. കുഷിംഗ്സ് രോഗത്തിൽ, പലപ്പോഴും രക്തപ്രവാഹത്തിൽ വളരെയധികം ACTH രക്തചംക്രമണം നടക്കുന്നു, അതിന്റെ ഫലമായി ACTH- ആശ്രിത ഹൈപ്പർകോർട്ടിസോളിസം എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നു.
കുഷിംഗ്സ് രോഗം ശരീരത്തിൽ സ്വയം ഉയർന്നുവരുന്നുവെങ്കിൽ, ഹൈപ്പർകോർട്ടിസോളിസത്തിന്റെ എൻഡോജെനസ് രൂപങ്ങൾ (എൻഡോജെനസ് = ഉള്ളിൽ നിന്ന്) എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നവയിൽ അത് കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു. ഇതിനർത്ഥം ശരീരം തന്നെ വളരെയധികം ACTH ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കുകയും അതുവഴി കോർട്ടിസോൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു എന്നാണ്. നേരെമറിച്ച്, ആളുകൾ വളരെക്കാലം ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ അല്ലെങ്കിൽ എസിടിഎച്ച് എടുക്കുമ്പോൾ എക്സോജനസ് കുഷിംഗ്സ് സിൻഡ്രോം (ബാഹ്യമായി സംഭവിക്കുന്നത്) സംഭവിക്കുന്നു.
കുഷിംഗ്സ് രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?
കുഷിംഗ്സ് രോഗത്തിൽ ഇനിപ്പറയുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ സാധാരണമാണ്:
- കൊഴുപ്പ് നിക്ഷേപങ്ങളുടെ പുനർവിതരണം: കൊഴുപ്പ് പ്രത്യേകിച്ച് തുമ്പിക്കൈയിലും ("തുമ്പിക്കൈ പൊണ്ണത്തടി") മുഖത്തും സൂക്ഷിക്കുന്നു. അതിനാൽ, രോഗികൾക്ക് "പൂർണ്ണചന്ദ്ര മുഖം" എന്നും "കാള കഴുത്ത്" എന്നും വിളിക്കപ്പെടുന്നു, എന്നാൽ താരതമ്യേന നേർത്ത കൈകളും കാലുകളും.
- ശക്തി നഷ്ടപ്പെടുന്നു: പേശികളുടെ അളവ് കുറയുന്നു (മയോപ്പതി) അസ്ഥികൾ പൊട്ടുന്നു (ഓസ്റ്റിയോപൊറോസിസ്).
- ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം
- ഉയർന്ന രക്തത്തിലെ പഞ്ചസാരയുടെ അളവ്
- ചർമ്മത്തിന്റെ വരകൾ, ചുവപ്പ് കലർന്ന നിറവ്യത്യാസങ്ങൾ (സ്ട്രെച്ച് മാർക്കുകൾ, സ്ട്രൈ റബ്രെ), പ്രത്യേകിച്ച് കൈകളുടെ മുകൾ ഭാഗങ്ങളിലും തുടകളിലും പാർശ്വങ്ങളിലും
- ചിലപ്പോൾ തുറന്ന വ്രണങ്ങൾ (അൾസർ) പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്ന നേർത്ത, കടലാസ് പേപ്പർ പോലെയുള്ള ചർമ്മം
കൂടാതെ, കുഷിംഗ്സ് രോഗമുള്ള സ്ത്രീകൾക്ക് ഇനിപ്പറയുന്നതുപോലുള്ള ലക്ഷണങ്ങൾ അനുഭവപ്പെടുന്നു, അവ പുരുഷ ഹോർമോണുകളുടെ അധികമാണ്:
- സൈക്കിൾ തകരാറുകൾ
- പുരുഷവൽക്കരണം (വൈറലൈസേഷൻ): സ്ത്രീകൾക്ക് ആഴത്തിലുള്ള ശബ്ദം ലഭിക്കുന്നു, പുരുഷ ശരീരത്തിന്റെ അനുപാതം അല്ലെങ്കിൽ അവരുടെ ക്ളിറ്റോറിസ് വളരുന്നു.
കൂടാതെ, കുഷിംഗ്സ് രോഗമുള്ള ചില രോഗികൾ മാനസിക ലക്ഷണങ്ങൾ വികസിപ്പിക്കുന്നു, ഉദാഹരണത്തിന് വിഷാദം. കുഷിംഗ്സ് രോഗമുള്ള കുട്ടികളിൽ വളർച്ച മുരടിക്കുന്നതിനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്.
കുഷിംഗ്സ് രോഗത്തിന്റെ ആയുർദൈർഘ്യം എന്താണ്?
കോർട്ടിസോളിന്റെ ശരീരത്തിൽ പലതരത്തിലുള്ള സ്വാധീനം ഉള്ളതിനാൽ, ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ കുഷിംഗ്സ് രോഗത്തിന്റെ സമയത്ത് വിവിധ സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകാറുണ്ട്. അസ്ഥി ഒടിവുകൾ, ഹൃദയാഘാതം, ഹൃദയാഘാതം എന്നിവ ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു.
കുഷിംഗ്സ് രോഗത്തിന്റെ കാരണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?
80 ശതമാനം കേസുകളിലും കുഷിംഗ്സ് രോഗത്തിന്റെ പ്രധാന കാരണം പിറ്റ്യൂട്ടറി ഗ്രന്ഥിയുടെ മൈക്രോഡെനോമയാണ്. മൈക്രോഡെനോമ ഒരു ചെറിയ ട്യൂമറാണ്, മിക്ക കേസുകളിലും. ആരോഗ്യമുള്ള ശരീരത്തിൽ, ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കുന്ന ഹോർമോണുകളുടെ അളവ് നിയന്ത്രിക്കുന്ന റെഗുലേറ്ററി സർക്യൂട്ടുകൾ ഉണ്ട്. ഒരു മൈക്രോഡെനോമ ഈ റെഗുലേറ്ററി സർക്യൂട്ടിന് വിധേയമല്ല. അതിനാൽ, ശരീരത്തിലെ ഹോർമോണുകളുടെ അളവ് ആവശ്യമായ അളവിൽ കവിയുന്നു.
ഒരു മൈക്രോഡെനോമ കൂടാതെ, കുഷിംഗ്സ് രോഗത്തിന് മറ്റ് കാരണങ്ങളുണ്ട്.
ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ഹൈപ്പോഥലാമസിന്റെ പ്രവർത്തന വൈകല്യമുണ്ട്. ഈ മസ്തിഷ്ക പ്രദേശത്ത് കോർട്ടികോളിബെറിൻ (CRH) ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു. ഈ ഹോർമോൺ പിറ്റ്യൂട്ടറി ഗ്രന്ഥിയിലെ ACTH ഉൽപാദനത്തെ ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്നു. ഹൈപ്പോതലാമസിൽ നിന്നുള്ള അമിതമായ അളവിൽ കോർട്ടികോളിബെറിൻ പിറ്റ്യൂട്ടറി ഗ്രന്ഥിയിൽ ACTH ന്റെ ഉത്പാദനം വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നതിന് കാരണമാകുന്നു, ഇത് ഒടുവിൽ അഡ്രീനൽ കോർട്ടക്സിൽ കോർട്ടിസോളിന്റെ അമിത ഉൽപാദനത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.
കുഷിംഗ്സ് രോഗം സംശയിക്കുന്നുവെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ കുടുംബ ഡോക്ടർ നിങ്ങളെ എൻഡോക്രൈനോളജിയിലെ ഒരു സ്പെഷ്യലിസ്റ്റിലേക്ക് റഫർ ചെയ്യും. ഇത് മെറ്റബോളിസത്തിന്റെയും ഹോർമോൺ ബാലൻസിന്റെയും തകരാറുകളിൽ ഒരു സ്പെഷ്യലിസ്റ്റാണ്. ആദ്യം, അവൻ നിങ്ങളുടെ മെഡിക്കൽ ചരിത്രത്തെക്കുറിച്ച് വിശദമായി ചോദിക്കും. മറ്റ് കാര്യങ്ങൾക്കൊപ്പം, അവൻ ഇനിപ്പറയുന്ന ചോദ്യങ്ങൾ ചോദിക്കും:
- ശരീരഭാരം കൂടിയിട്ടുണ്ടോ?
- നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിന്റെ അനുപാതം മാറിയിട്ടുണ്ടോ?
- നിങ്ങൾക്ക് പേശികളോ അസ്ഥി വേദനയോ ഉണ്ടോ?
- നിങ്ങൾക്ക് കൂടുതൽ തവണ ജലദോഷം പിടിക്കാറുണ്ടോ?
കുഷിംഗ്സ് രോഗം: ലബോറട്ടറി പരിശോധനകൾ
കുഷിംഗ്സ് രോഗത്തെ സൂചിപ്പിക്കുന്ന വിവിധ മൂല്യങ്ങൾക്കായി നിങ്ങളുടെ രക്തം ലബോറട്ടറിയിൽ പരിശോധിക്കും. നിങ്ങളുടെ രക്തത്തിലെ കോർട്ടിസോളിന്റെ അളവ്, രക്തത്തിലെ ഗ്ലൂക്കോസിന്റെ അളവ്, കൊളസ്‌ട്രോളിന്റെ സാന്ദ്രത, രോഗപ്രതിരോധ കോശങ്ങളുടെ എണ്ണം, ഇലക്‌ട്രോലൈറ്റുകളുടെ സാന്ദ്രത (പ്രത്യേകിച്ച് രക്തത്തിലെ സോഡിയം, പൊട്ടാസ്യം) എന്നിവ ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു.
കുഷിംഗ്സ് രോഗം: പ്രത്യേക പരിശോധനകൾ
കൂടാതെ, dexamethasone ഇൻഹിബിഷൻ ടെസ്റ്റ് എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന ഒരു പരിശോധന നടത്തുന്നു. രോഗിക്ക് ഡെക്സമെതസോൺ (കോർട്ടിസോൾ പോലെയുള്ള ഒരു ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡ്) വൈകുന്നേരം ഉറങ്ങാൻ പോകുന്നതിനു മുമ്പ് നൽകുന്നു. പിറ്റേന്ന് രാവിലെ, രക്തത്തിലെ എൻഡോജെനസ് കോർട്ടിസോളിന്റെ അളവ് കുറഞ്ഞിരിക്കണം. ഹൈപ്പർകോർട്ടിസോളിസം ഇല്ലെന്ന് ഡോക്ടർ തെളിയിക്കുന്നത് ഇങ്ങനെയാണ്.
ഹൈപ്പർകോർട്ടിസോളിസത്തിന്റെ വിവിധ രൂപങ്ങൾ തമ്മിൽ വേർതിരിച്ചറിയാൻ, രക്തത്തിലെ ACTH ന്റെ അളവ് ഇപ്പോൾ നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്നു. ഇത് ഉയർന്നതാണെങ്കിൽ, കുഷിംഗ്സ് രോഗത്തിലെന്നപോലെ, ACTH-ആശ്രിത ഹൈപ്പർകോർട്ടിസോളിസം ഉണ്ട്.
കുഷിംഗ്സ് രോഗം: ഇമേജിംഗ് ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്
റേഡിയോളജിസ്റ്റാണ് തലയുടെ മാഗ്നറ്റിക് റിസോണൻസ് ഇമേജിംഗ് (എംആർഐ) നടത്തുന്നത്. എംആർഐ ഇമേജിൽ ആന്റീരിയർ പിറ്റ്യൂട്ടറി ഗ്രന്ഥിയിലെ മുഴകൾ കണ്ടെത്താനാകും. മുഴകൾ ചിലപ്പോൾ വളരെ ചെറുതായതിനാൽ ഇത് എല്ലായ്പ്പോഴും വിജയകരമല്ല.
കുഷിംഗ്സ് രോഗം: സമാനമായ ലക്ഷണങ്ങളുള്ള മറ്റ് രോഗങ്ങൾ.
സമാനമായ ലക്ഷണങ്ങളും കണ്ടെത്തലുകളും ഉണ്ടാക്കുന്ന മറ്റ് അവസ്ഥകളിൽ നിന്നും ട്രിഗറുകളിൽ നിന്നും നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ കുഷിംഗ്സ് രോഗത്തെ വേർതിരിക്കേണ്ടതുണ്ട്. ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നവ:
- ഹോർമോൺ ഗർഭനിരോധന മാർഗ്ഗങ്ങൾ ("ജനന നിയന്ത്രണ ഗുളികകൾ") എടുക്കൽ.
- കോർട്ടിസോൺ അല്ലെങ്കിൽ ലൈംഗിക ഹോർമോണുകൾ പോലുള്ള സ്റ്റിറോയിഡുകൾ എടുക്കൽ (ഡോക്ടറുടെ ഉത്തരവില്ലാതെ)
- മെറ്റബോളിക് സിൻഡ്രോം (പൊണ്ണത്തടി, ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം, ഉയർന്ന രക്തത്തിലെ ലിപിഡ് അളവ് എന്നിവ അടങ്ങിയ ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം)
- അഡ്രീനൽ കോർട്ടക്സിലെ മുഴകൾ
- ഓസ്റ്റിയോപൊറോസിസ് (അസ്ഥി ക്ഷതം)
കുഷിംഗ്സ് രോഗം എങ്ങനെ ചികിത്സിക്കാം?
പിറ്റ്യൂട്ടറി ഗ്രന്ഥിയിലെ ഒരു മൈക്രോഡെനോമയാണ് കുഷിംഗ്സ് രോഗത്തിന് കാരണമാകുന്നതെങ്കിൽ, അത് ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ നീക്കം ചെയ്യപ്പെടുന്നു. ഇത് ചെയ്യുന്നതിന്, ന്യൂറോ സർജന്മാർ പിറ്റ്യൂട്ടറി ഗ്രന്ഥിയിലേക്ക് മൂക്കിലൂടെയോ സ്ഫെനോയ്ഡ് അസ്ഥിയിലൂടെയോ (തലയോട്ടിയുടെ അടിഭാഗത്തുള്ള ഒരു അസ്ഥി) പ്രവേശനം നേടുന്നു. ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്കുശേഷം, കോർട്ടിസോൾ കുറച്ച് സമയത്തേക്ക് കൃത്രിമമായി നൽകണം.
കൂടാതെ, പിറ്റ്യൂട്ടറി ഗ്രന്ഥിയുടെ വികിരണം കുഷിംഗ്സ് രോഗത്തെ ചികിത്സിക്കുന്നതിനുള്ള ഒരു സാധ്യതയാണ്. ഈ രീതിയിൽ, മൈക്രോഡെനോമ നശിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു. അപൂർവ്വമായി, രണ്ട് അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളും (അഡ്രിനാലെക്ടമി) ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ നീക്കം ചെയ്യേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്. ഈ ഓപ്ഷൻ ഒരു രോഗകാരിയായ തെറാപ്പി അല്ല, മറ്റ് ചികിത്സാ ഓപ്ഷനുകൾ പരാജയപ്പെടുമ്പോൾ അപൂർവ്വമായി തിരഞ്ഞെടുക്കപ്പെടുന്നു.
രോഗികൾ അഡ്രീനൽ കോർട്ടക്സിൽ ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കുന്ന കോർട്ടിസോൾ, മിനറൽ കോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ എന്നിവയെ അവരുടെ ജീവിതകാലം മുഴുവൻ കൃത്രിമമായി മാറ്റിസ്ഥാപിക്കേണ്ടതുണ്ട്.
പിറ്റ്യൂട്ടറി ട്യൂമറുകൾ പോലെയുള്ള കുഷിംഗ്സ് രോഗത്തിന്റെ മിക്ക കാരണങ്ങൾക്കും ഒരു പ്രതിരോധവുമില്ല എന്നതിനാൽ, ഒരു പ്രത്യേക അളവുകോലിലൂടെയും രോഗം തടയാൻ കഴിയില്ല.
പൊതുവേ, ഒരു മെഡിക്കൽ കാരണവുമില്ലാതെയോ ഡോക്ടറുടെ കുറിപ്പടി ഇല്ലാതെയോ നിങ്ങൾ ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ അല്ലെങ്കിൽ സ്റ്റിറോയിഡുകൾ (പേശികൾ വളർത്തുന്നതിന് ദുരുപയോഗം ചെയ്യുന്നത് പോലുള്ളവ) സ്വന്തമായി എടുക്കരുത്.
