നിർവചനം - എന്താണ് പാരമ്പര്യ ആൻജിയോഡീമ?
ആൻജിയോഡെമ ചർമ്മത്തിൻറെയും / അല്ലെങ്കിൽ കഫം മെംബറേന്റെയും വീക്കം ആണ്, ഇത് നിശിതമായും പ്രത്യേകിച്ച് മുഖത്തിന്റെ ഭാഗത്തും സംഭവിക്കാം ശ്വാസകോശ ലഘുലേഖ. ഇത് നിരവധി ദിവസം നീണ്ടുനിൽക്കും. പാരമ്പര്യവും പാരമ്പര്യേതര രൂപവും തമ്മിൽ വേർതിരിവ് കാണിക്കുന്നു.
പാരമ്പര്യം എന്നാൽ പാരമ്പര്യം, പാരമ്പര്യമായി അല്ലെങ്കിൽ ജന്മനാ എന്നാണ്. അതിനാൽ ഒരു തലമുറയിൽ നിന്ന് മറ്റൊന്നിലേക്ക് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്ന ഒരു ജനിതക വൈകല്യത്താൽ ഉണ്ടാകുന്ന രോഗമാണ് പാരമ്പര്യ ആൻജിയോഡീമ. അനന്തരാവകാശം ഓട്ടോസോമൽ-ആധിപത്യമാണ്, അതായത് രണ്ട് മാതാപിതാക്കളിൽ ഒരാളെ ബാധിച്ചാലുടൻ ലിംഗഭേദമില്ലാതെ രോഗം പകരുന്നു.
എന്നിരുന്നാലും, ഏകദേശം 25% കേസുകളിൽ, ഈ രോഗം അനന്തരാവകാശത്തിലൂടെയല്ല, മറിച്ച് സ്വതസിദ്ധമായ പരിവർത്തനമായിട്ടാണ് സംഭവിക്കുന്നത്. ഇതിനർത്ഥം സ്വതസിദ്ധമായ ജനിതകമാറ്റം സംഭവിക്കുകയും അത് രോഗത്തിന് കാരണമാവുകയും ചെയ്യുന്നു എന്നാണ്. പ്രദേശത്ത് പെട്ടെന്ന് കഠിനമായ വീക്കം ഉണ്ടായാൽ പാരമ്പര്യ ആൻജിയോഡീമ ജീവൻ അപകടത്തിലാക്കുന്നു ശ്വാസകോശ ലഘുലേഖ. രോഗത്തിന്റെ ആവൃത്തി ഏകദേശം 1:50 ആണ്. 000, വാസ്തവത്തിൽ ഉയർന്ന ആവൃത്തി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു.
പാരമ്പര്യ ആൻജിയോഡീമയുടെ കാരണങ്ങൾ
പാരമ്പര്യ ആൻജിയോഡീമയുടെ കാരണം ഒരു ജനിതക വൈകല്യമാണ്. ഈ വൈകല്യം ഒരു എൻസൈമിനെ കോഡ് ചെയ്യുന്ന ഒരു ജീനിനെ ബാധിക്കുന്നു, അതായത് ഈ എൻസൈം ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നതിനുള്ള ഉത്തരവാദിത്തം. ഈ എൻസൈമിനെ സി 1 എസ്റ്റെറേസ് ഇൻഹിബിറ്റർ അല്ലെങ്കിൽ സി 1 എസ്റ്റെറേസ് ഇൻഹിബിറ്റർ എന്ന് വിളിക്കുന്നു.
ജീൻ വൈകല്യത്തിന്റെ അനന്തരഫലങ്ങൾ ഒന്നുകിൽ എൻസൈമിന്റെ കുറവ് അല്ലെങ്കിൽ എൻസൈം നിലവിലുണ്ടെങ്കിലും പ്രവർത്തനക്ഷമമല്ല. നിശിത രോഗ ആക്രമണത്തിന് കാരണമാകുന്ന ഘടകങ്ങൾ ഇപ്പോഴും വേണ്ടത്ര വ്യക്തമാക്കിയിട്ടില്ല. കോംപ്ലിമെന്റ് സിസ്റ്റത്തിൽ സി 1 ഈസ്റ്റർ ഫേസ് ഇൻഹിബിറ്റർ എന്ന എൻസൈം ഒരു പ്രധാന പങ്ക് വഹിക്കുന്നു എന്നത് ഒരു വസ്തുതയാണ്.
ഇത് ശരീരത്തിന്റെ സ്വന്തം ഭാഗമാണ് രോഗപ്രതിരോധ. ഈ സി 1-എസ്റ്റെറേസ് ഇൻഹിബിറ്ററിന്റെ കുറവ് ഈ ഭാഗത്തിന്റെ ഹൈപ്പർസെൻസിറ്റിവിറ്റിയിലേക്ക് നയിക്കുന്നു രോഗപ്രതിരോധ. ഇത് ഒരു കാസ്കേഡിനെ പ്രേരിപ്പിക്കുന്നു, അതിന്റെ അവസാനം ടിഷ്യു ഹോർമോൺ ബ്രാഡികിൻ കണ്ടുപിടിച്ചു.
ഈ ഹോർമോൺ വർദ്ധിച്ച പ്രവേശനക്ഷമതയിലേക്ക് നയിക്കുന്നു രക്തം പാത്രങ്ങൾ (വാസ്കുലർ പെർഫോമബിലിറ്റി). ഇത് ദ്രാവകത്തിൽ നിന്ന് രക്ഷപ്പെടുന്നതിലേക്ക് നയിക്കുന്നു പാത്രങ്ങൾ ചുറ്റുമുള്ള ടിഷ്യുവിലേക്ക്. ഇത് ചർമ്മത്തിന്റെയും കഫം മെംബറേന്റെയും സാധാരണ വീക്കത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.
