മാരകമായ നാരുകൾ ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോമ (MFH) (പര്യായങ്ങൾ: ഫൈബ്രോഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റിക് മുഴകൾ; ബന്ധം ടിഷ്യു മറ്റ് സോഫ്റ്റ് ടിഷ്യു, വ്യക്തമാക്കാത്തത്) മൃദുവായ ടിഷ്യു, അസ്ഥി ടിഷ്യു, ത്വക്ക്. ഇത് സോഫ്റ്റ് ടിഷ്യു സാർകോമകളുടെ ഗ്രൂപ്പിൽ പെടുന്നു. വ്യക്തമായി നിർണ്ണയിക്കാവുന്ന സെൽ ഡിഫറൻസേഷൻ ഇല്ല എന്നതാണ് ഒരു എം‌എഫ്‌എച്ചിന്റെ സവിശേഷത.
മാരകമായ ഫൈബ്രസ് ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോമയുടെ ഇനിപ്പറയുന്ന രൂപങ്ങൾ വേർതിരിച്ചിരിക്കുന്നു:
- പ്രാഥമിക മാരകമായ നാരുകൾ ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോമ - അജ്ഞാതമായ കാരണം.
- ദ്വിതീയ മാരകമായ ഫൈബ്രസ് ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോമ (ഏകദേശം 20% കേസുകൾ) - എ / സെ പോലുള്ള ടിഷ്യു നിഖേദ് കാരണം:
- ഇനിപ്പറയുന്ന അടിസ്ഥാന രോഗങ്ങളിൽ:
- എൻ‌കോൺ‌ഡ്രോമ (ബെനിൻ (ബെനിൻ) അസ്ഥി ട്യൂമർ ഉണ്ടാകുന്നത് തരുണാസ്ഥി ടിഷ്യു).
- ഫൈബ്രസ് ഡിസ്പ്ലാസിയ (അസ്ഥി ടിഷ്യുവിന്റെ രൂപഭേദം, അതായത് അസ്ഥികൾ ട്യൂമർ പോലുള്ള പ്രോട്രഷനുകൾ രൂപപ്പെടുത്തുക).
- അസ്ഥി ഒടിവ് (അസ്ഥി ഒടിവ്)
- അസ്ഥി ഇൻഫ്രാക്ഷൻ (അസ്ഥി ടിഷ്യുവിന്റെ മരണം).
- പേജെറ്റിന്റെ രോഗം (അസ്ഥി പുനർ‌നിർമ്മാണത്തോടുകൂടിയ അസ്ഥികൂട വ്യവസ്ഥയുടെ രോഗം).
- ഓസ്റ്റിയോമെയിലൈറ്റിസ് (അസ്ഥിമജ്ജയുടെ വീക്കം)
- ശസ്ത്രക്രിയ ഇടപെടൽ
- ചർമ്മത്തിന്റെ MFH നായി:
- വടു ടിഷ്യുവിൽ
- വിട്ടുമാറാത്ത വീക്കം ഉള്ള സൈറ്റുകളിൽ
- വികിരണ പ്രദേശങ്ങളിൽ (റേഡിയേഷ്യോ; റേഡിയോ തെറാപ്പി).
- ഇനിപ്പറയുന്ന അടിസ്ഥാന രോഗങ്ങളിൽ:
ലിംഗാനുപാതം: പുരുഷന്മാരെ സ്ത്രീകളേക്കാൾ ഇരട്ടി തവണ ബാധിക്കുന്നു.
പീക്ക് സംഭവങ്ങൾ: മാരകമായ നാരുകൾ ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോമ പ്രധാനമായും 20 നും 70 നും ഇടയിൽ പ്രായമുണ്ട്, പുരുഷന്മാർ പലപ്പോഴും 40 നും 60 നും ഇടയിൽ പ്രായമുള്ളവരും 20 നും 30 നും ഇടയിൽ പ്രായമുള്ള സ്ത്രീകളുമാണ് രോഗം വികസിപ്പിക്കുന്നത്.
മാരകമായ ഫൈബ്രസ് ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോമയാണ് ഏറ്റവും സാധാരണമായ മൂന്നാമത്തെ (11%) സോഫ്റ്റ് ടിഷ്യു സാർക്കോമ. എന്നിരുന്നാലും, മൊത്തത്തിൽ, ഇത് പ്രായപൂർത്തിയുടെ വളരെ അപൂർവമായ മാരകമായ നിയോപ്ലാസമാണ്.
അതിരുകളുടെ MFH- നുള്ള സംഭവങ്ങളും (പുതിയ കേസുകളുടെ ആവൃത്തി) അതുപോലെ തന്നെ റിട്രോപെറിറ്റോണിയൽ തരവും (retroperitoneum = സ്പേസ് പെരിറ്റോണിയം നട്ടെല്ലിന് പുറകിൽ) പ്രതിവർഷം 8.8 ജനസംഖ്യയിൽ 1,000,000 കേസുകളും ഡെർമൽ / കട്ടേനിയസ് എം‌എഫ്‌എച്ച് <0.5 പ്രതിവർഷം 1,000,000 ജനസംഖ്യയിൽ (ജർമ്മനിയിൽ).
കോഴ്സും രോഗനിർണയവും അതിന്റെ സ്ഥാനം, വ്യാപ്തി, ഘട്ടം എന്നിവയെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു അസ്ഥി ട്യൂമർ. “നേരത്തെ ട്യൂമർ കണ്ടെത്തിയാൽ സുഖപ്പെടുത്താനുള്ള സാധ്യത മെച്ചപ്പെടും” എന്നത് ശരിയാണ്. മാരകമായ ഫൈബ്രസ് ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോമ താരതമ്യേന സാവധാനത്തിൽ വളരുന്നു, പക്ഷേ പലപ്പോഴും വളരെ ആക്രമണാത്മകമായി പെരുമാറുന്നു, ഇത് ഹെമറ്റോജെനസ് (“രക്തപ്രവാഹം വഴി”), ലിംഫോജെനസ് (“ലിംഫറ്റിക് പാത്ത്വേ വഴി”) മെറ്റാസ്റ്റെയ്സുകൾ പ്രാദേശികത്തിലേക്ക് ലിംഫ് നോഡുകൾ (4-17%) (31-35% കേസുകൾ). വിദൂര മെറ്റാസ്റ്റാസിസ് (ട്യൂമർ സെല്ലുകളുടെ ഉത്ഭവ സ്ഥലത്ത് നിന്ന് രക്തം/ ലിംഫറ്റിക് സിസ്റ്റം ശരീരത്തിലെ ഒരു വിദൂര സൈറ്റിലേക്ക്, അവിടെ പുതിയ ട്യൂമർ ടിഷ്യുവിന്റെ വളർച്ച), പ്രത്യേകിച്ച് ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക് (“ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക്”; 90%), അപൂർവ്വമായി ഓസിയസ് (“ടു അസ്ഥികൾ“; 8%) അല്ലെങ്കിൽ ഹെപ്പറ്റോജെനിക് (“ടു കരൾ“; 1%), നിരീക്ഷിക്കാനും കഴിയും. പല കേസുകളിലും, രോഗനിർണയ സമയത്ത് ട്യൂമർ ഇതിനകം “വ്യാപിച്ചു”. ഇത് ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ നീക്കംചെയ്യണം. ഇത് സാധാരണയായി റേഡിയേഷ്യോ (റേഡിയേഷൻ) പിന്തുടരുന്നു രോഗചികില്സ), ഒരുപക്ഷേ കീമോതെറാപ്പി.
മാരകമായ ഫൈബ്രസ് ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോമയ്ക്ക് ആവർത്തന പ്രവണതയുണ്ട്. പ്രാദേശിക ആവർത്തന നിരക്ക് 19 മുതൽ 31% വരെയാണ്.
മാരകമായ ഫൈബ്രസ് ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോമയുടെ പ്രവചനം മോശമാണ് (പ്രോഗ്‌നോസ്റ്റിക്ക് പ്രതികൂലമായ പാരാമീറ്ററുകൾക്ക്, ചുവടെയുള്ള “കോൺസെക്ലേ / പ്രോഗ്നോസിസ് ഫാക്ടറുകൾ” കാണുക).
മാരകമായ ഫൈബ്രസ് ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോമയുടെ 5 വർഷത്തെ അതിജീവന നിരക്ക് 58-77% ആണ്. റെട്രോപെറിറ്റോണിയൽ ട്യൂമറുകളുടെ 5 വർഷത്തെ അതിജീവന നിരക്ക് 15-20% ആണ്.
ലോ-ഗ്രേഡ് മാരകമായ ഫൈബ്രസ് ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോമയുടെ 10 വർഷത്തെ അതിജീവന നിരക്ക് 90%, ഇന്റർമീഡിയറ്റ്-ഗ്രേഡ് മാരകമായ ഫൈബ്രസ് ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോമയുടെ 60%, ഉയർന്ന ഗ്രേഡ് മാരകമായ ഫൈബ്രസ് ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോമയുടെ 20%.
