മൈക്കോസിസ് ഫംഗോയിഡുകൾ

മൈക്കോസിസ് ഫംഗോയിഡുകൾ (എംഎഫ്) (പര്യായങ്ങൾ: ചർമ്മ ടി-സെൽ ലിംഫോമ (CLCL); ചർമ്മ ലിംഫോമ; ടി-സെൽ അല്ലാത്തഹോഡ്ജ്കിന്റെ ലിംഫോമ; അലിബർട്ട്-ബാസിൻ സിൻഡ്രോം; പ്രൊലിഫെറേറ്റീവ് ലിംഫോമ; ICD-10-GM C84.0: mycosis fungoides) ഒരു ക്രോണിക് ടി-സെല്ലാണ് ലിംഫോമ (നോൺ-ഹോഡ്‌കിൻസ് ലിംഫോമകളുടെ ഉപഗ്രൂപ്പ്) ഇത് പ്രാഥമികമായി പ്രകടമാകുന്നത് ത്വക്ക് (ചർമ്മ ലിംഫോമ).

മൈക്കോസിസ് ഫംഗോയിഡുകൾ പ്രാഥമിക ചർമ്മ ലിംഫോമകളിലും ചർമ്മത്തിലെ ടി-സെൽ ലിംഫോമകളുടെ ഗ്രൂപ്പിലും പെടുന്നു. ചർമ്മത്തിലെ ടി-സെൽ ലിംഫോമകളിൽ ഏകദേശം 70% പ്രാഥമിക ചർമ്മ ലിംഫോമകളായി നിലനിൽക്കുന്നു.

ടി-സെല്ലിനുള്ള പ്രാരംഭ സെൽ ലിംഫോമ ജീർണിച്ച, പെരുകുന്നത് തുടരുന്ന, ബാധിക്കുന്ന ഒരു ടി-സെൽ ആണ് ത്വക്ക്. തൽഫലമായി, ഇത് ടിയുടെ ട്യൂമർ രോഗമാണ് ലിംഫൊസൈറ്റുകൾ. ടി സെല്ലുകളുടെ ഭാഗമാണ് രോഗപ്രതിരോധ.

ഈ രോഗം പെരിഫറൽ ആയി (ശരീരത്തിന്റെ തുമ്പിക്കൈയിൽ നിന്ന് അകലെ) സംഭവിക്കുന്നു, കൂടാതെ കുറഞ്ഞ മാരകമായ ഗ്രേഡ് (കുറഞ്ഞ മാരകത) ഉണ്ട്. വന്നാല് രൂപീകരണം, ഈ രോഗം തുടക്കത്തിൽ ഒരു ഫംഗസ് രോഗം (മൈക്കോസിസ്) ആണെന്ന് കരുതപ്പെട്ടിരുന്നു, ഇത് ഈ തെറ്റിദ്ധരിപ്പിക്കുന്ന പേരിലേക്ക് നയിച്ചു.

ലിംഗാനുപാതം: ലൈംഗികതയെക്കുറിച്ചുള്ള പരസ്പരവിരുദ്ധമായ ഡാറ്റ വിതരണ സാഹിത്യത്തിൽ നിലനിൽക്കുന്നു.

ഫ്രീക്വൻസി പീക്ക്: ഈ രോഗം പ്രധാനമായും സംഭവിക്കുന്നത് ജീവിതത്തിന്റെ രണ്ടാം പകുതിയിലാണ്, 40 നും 70 നും ഇടയിൽ (ആരംഭിക്കുന്ന ശരാശരി പ്രായം 55-60 വയസ്സ്).

മൈക്കോസിസ് ഫംഗോയിഡുകൾ, ഏറ്റവും സാധാരണമായ മാരകമായ ചർമ്മ ലിംഫോമ (2%) ആണെങ്കിലും, അതിൽ തന്നെ വളരെ അപൂർവമായ ഒരു രോഗമാണ്. സംഭവങ്ങൾ (പുതിയ കേസുകളുടെ ആവൃത്തി) പ്രതിവർഷം 0.3 ജനസംഖ്യയിൽ 0.5-100,000 കേസുകളാണ്.

കോഴ്സും രോഗനിർണയവും: മൈക്കോസിസ് ഫംഗോയിഡുകൾ ഘട്ടങ്ങളിൽ പുരോഗമിക്കുന്നു. ആദ്യ ഘട്ടത്തിൽ, രോഗം വളരെ സാവധാനത്തിൽ വികസിക്കുകയും തുടക്കത്തിൽ ക്രോണിക്, പ്രൂറിറ്റിക് എക്സാന്തീമ (ചുണങ്ങു) ആയി പ്രത്യക്ഷപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്നു. ഇത് ഫോക്കലായി (ഫോക്കൽ) ആരംഭിക്കുന്നു. ആദ്യഘട്ടത്തിൽ രോഗശമനം ഇപ്പോഴും സാധ്യമാണ്. രോഗം പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ, ബിരുദം ത്വക്ക് പങ്കാളിത്തം വർദ്ധിക്കുന്നു. പുതിയ foci ആവർത്തിച്ച് പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു, അതേസമയം പഴയ foci അവയുടെ പ്രകടനത്തിലും തീവ്രതയിലും (പോളിമോർഫിക് ചിത്രം) പുരോഗമിക്കുന്നു. വിപുലമായ ഘട്ടത്തിൽ (ട്യൂമർ ഘട്ടം), രോഗം അതിവേഗം പുരോഗമിക്കുകയും സമീപത്തെ ബാധിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു ലിംഫ് നോഡുകളും അതുപോലെ ആന്തരിക അവയവങ്ങൾ (പ്ലീഹ, കരൾ, ശ്വാസകോശം, CNS). അപ്പോൾ പ്രവചനം മോശമാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ചികിൽസാ നടപടികൾക്ക് അപ്പോഴും ദൈർഘ്യമേറിയ പരിഹാരങ്ങൾ (രോഗലക്ഷണങ്ങളുടെ ശാശ്വതമായ ലഘൂകരണം, എന്നാൽ വീണ്ടെടുക്കൽ കൈവരിക്കാതെ) നേടാൻ കഴിയും.

രോഗനിർണയത്തിനു ശേഷമുള്ള ശരാശരി ആയുർദൈർഘ്യം 7-10 വർഷമാണ്. രോഗനിർണയത്തിന്റെ ഘട്ടമാണ് പ്രോഗ്നോസ്റ്റിക് ഘടകം.