ചുരുങ്ങിയ അവലോകനം
- ലക്ഷണങ്ങൾ: ഛർദ്ദി, ഓക്കാനം, ആശയക്കുഴപ്പം, അസ്വസ്ഥത, ക്ഷോഭം, മയക്കം; കോമ വരെ പിടിച്ചെടുക്കൽ
- കാരണങ്ങൾ: വ്യക്തമല്ലാത്ത, വൈറൽ അണുബാധകൾ ഒരുപക്ഷേ ഒരു പങ്കു വഹിക്കുന്നു
- അപകട ഘടകങ്ങൾ: അസറ്റൈൽസാലിസിലിക് ആസിഡ് പോലുള്ള മരുന്നുകൾ ഒരുപക്ഷേ വികസനത്തിന് അനുകൂലമാണ്
- രോഗനിർണയം: മെഡിക്കൽ ചരിത്രം, സാധാരണ ലക്ഷണങ്ങൾ, ശാരീരിക പരിശോധന, മാറ്റം വരുത്തിയ ലബോറട്ടറി മൂല്യങ്ങൾ
- ചികിത്സ: രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ലഘൂകരിക്കൽ, കുട്ടിയുടെ നിലനിൽപ്പ് ഉറപ്പാക്കൽ, പ്രത്യേകിച്ച് സെറിബ്രൽ എഡിമ ചികിത്സ, കരൾ പ്രവർത്തനത്തെ പിന്തുണയ്ക്കൽ
- കോഴ്സും രോഗനിർണയവും: പലപ്പോഴും കഠിനമായ കോഴ്സ്, പലപ്പോഴും ന്യൂറോളജിക്കൽ ക്ഷതം അവശേഷിക്കുന്നു; ബാധിച്ചവരിൽ 50 ശതമാനവും മരിക്കുന്നു
- പ്രതിരോധം: 15 വയസ്സിന് താഴെയുള്ള കുട്ടികളിൽ അസറ്റൈൽസാലിസിലിക് ആസിഡ് ഉപയോഗിക്കരുത്, അല്ലെങ്കിൽ പ്രത്യേക ജാഗ്രതയോടെ മാത്രം
എന്താണ് റെയിയുടെ സിൻഡ്രോം?
തലച്ചോറിന്റെയും കരളിന്റെയും ("ഹെപ്പാറ്റിക് എൻസെഫലോപ്പതി") അപൂർവവും കഠിനവും മാരകമായേക്കാവുന്നതുമായ രോഗമാണ് റെയ്‌സ് സിൻഡ്രോം. ഇത് സാധാരണയായി അഞ്ച് വയസ് മുതൽ കുട്ടികളെയും 15 വയസ്സ് വരെയുള്ള കൗമാരക്കാരെയും ബാധിക്കുന്നു. വൈറൽ അണുബാധയ്ക്കും അസറ്റൈൽസാലിസിലിക് ആസിഡ് (ASA) കഴിച്ചതിനുശേഷവും ഇത് പതിവായി സംഭവിക്കുന്നു. കൃത്യമായ കണക്ഷൻ ഇപ്പോഴും അവ്യക്തമാണ്.
1970-കളിൽ ഓസ്‌ട്രേലിയയിലാണ് റെയ്‌സ് സിൻഡ്രോം കണ്ടെത്തിയത്. താമസിയാതെ, അമേരിക്കയിലെ ഡോക്ടർമാർ ഗുരുതരമായ കരൾ, മസ്തിഷ്ക രോഗങ്ങൾ എന്നിവയുടെ പല കേസുകളും റെയ്‌സ് സിൻഡ്രോമുമായി ബന്ധപ്പെടുത്തി. എന്നിരുന്നാലും, വൈറൽ രോഗങ്ങളുമായുള്ള ബന്ധത്തെക്കുറിച്ചുള്ള ആദ്യത്തെ സംശയങ്ങൾക്കും വേദനസംഹാരിയും ആന്റിപൈറിറ്റിക് അസറ്റൈൽസാലിസിലിക് ആസിഡും ഉയർന്നുവരുന്നതിന് കുറച്ച് വർഷങ്ങൾ കൂടി എടുത്തു.
അസറ്റൈൽസാലിസിലിക് ആസിഡ് കുട്ടികൾക്ക് നൽകരുതെന്ന് മാധ്യമങ്ങളിൽ വ്യാപകമായ പ്രചാരണമാണ് ഫലം. അതിനുശേഷം റേയുടെ സിൻഡ്രോം വളരെ കുറച്ച് മാത്രമേ സംഭവിച്ചിട്ടുള്ളൂവെങ്കിലും, വൈറസ്, ASA, Reye's syndrome എന്നിവ തമ്മിലുള്ള ബന്ധം ഒരിക്കലും വ്യക്തമായി സ്ഥാപിക്കപ്പെട്ടിട്ടില്ല.
ലക്ഷണങ്ങൾ
വൈറൽ അണുബാധയെ മറികടന്നുവെന്ന് മാതാപിതാക്കൾ യഥാർത്ഥത്തിൽ ചിന്തിക്കുമ്പോൾ കുട്ടികളിൽ റെയ്‌സ് സിൻഡ്രോം പലപ്പോഴും സംഭവിക്കാറുണ്ട്. ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, Reye's syndrome ന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നതിന് മുമ്പ് വീണ്ടെടുക്കലിനുശേഷം മൂന്നാഴ്ച വരെ എടുക്കും. തുടക്കത്തിൽ, ഓക്കാനം കൂടാതെ ഛർദ്ദി വർദ്ധിക്കുന്നു. രോഗബാധിതരായ കുട്ടികൾ അലസതയുള്ളവരായി കാണപ്പെടുന്നു, ഒപ്പം അലസവും ഉറക്കമില്ലാത്തവരുമാണ്.
രോഗം പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ, കുട്ടികൾ പലപ്പോഴും സംസാരത്തോടും മറ്റ് പാരിസ്ഥിതിക ഉത്തേജകങ്ങളോടും (മന്ദബുദ്ധി) പ്രതികരിക്കുന്നില്ല. അവർ വഴിതെറ്റിയവരും പ്രകോപിതരും അസ്വസ്ഥരും ആശയക്കുഴപ്പമുള്ളവരുമായി പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം. പൾസ്, ശ്വസന നിരക്ക് പലപ്പോഴും വർദ്ധിക്കുന്നു. റെയ്‌സ് സിൻഡ്രോം ഉള്ള ചില കുട്ടികൾ അപസ്മാരം അനുഭവിക്കുന്നു അല്ലെങ്കിൽ കോമയിൽ വീഴുന്നു, ചിലർ ശ്വാസം മുട്ടുന്നു.
റെയ്‌സ് സിൻഡ്രോം കരളിന്റെ നാശത്തിനും ഫാറ്റി ശോഷണത്തിനും കാരണമാകുന്നു. അതിന്റെ പ്രവർത്തനം കഠിനമായി പരിമിതപ്പെടുത്തിയിരിക്കുന്നു, ഇത് വിവിധ ലക്ഷണങ്ങളുള്ള വിവിധതരം ഉപാപചയ വൈകല്യങ്ങളിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. ന്യൂറോടോക്സിൻ അമോണിയ കൂടാതെ, വർദ്ധിച്ച ബിലിറൂബിൻ രക്തത്തിൽ പ്രവേശിക്കുന്നു, ഇത് ചർമ്മത്തിന്റെ മഞ്ഞ നിറത്തിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം.
പൊതുവേ, കുട്ടിക്ക് ഗുരുതരമായ അസുഖം തോന്നുന്നു, അടിയന്തിര തീവ്രമായ വൈദ്യസഹായം ആവശ്യമാണ്.
കാരണങ്ങളും അപകടസാധ്യത ഘടകങ്ങളും
റെയ്‌സ് സിൻഡ്രോമിന്റെ കൃത്യമായ കാരണങ്ങൾ അറിവായിട്ടില്ല. എന്നിരുന്നാലും, മൈറ്റോകോണ്ട്രിയയുടെ തകരാറുമൂലമാണ് റെയ്‌സ് സിൻഡ്രോം ഉണ്ടാകുന്നതെന്ന് വിദഗ്ധർക്ക് അറിയാം. മൈറ്റോകോൺഡ്രിയയെ കോശങ്ങളുടെ പവർ പ്ലാന്റുകൾ എന്ന് വിളിക്കാറുണ്ട്, കാരണം അവ ഊർജ്ജ ഉൽപാദനത്തിന് അത്യന്താപേക്ഷിതമാണ്. റേയുടെ സിൻഡ്രോമിലെ മൈറ്റോകോൺ‌ഡ്രിയയുടെ തകരാറുകൾ കരളിന്റെയും തലച്ചോറിന്റെയും കോശങ്ങളിൽ പ്രത്യേകിച്ചും പ്രകടമാണ്, മാത്രമല്ല പേശികളിലും, ഉദാഹരണത്തിന്.
കരളിലെ മൈറ്റോകോൺ‌ഡ്രിയയുടെ തകരാർ കൂടുതൽ മാലിന്യങ്ങൾ രക്തത്തിൽ പ്രവേശിക്കുന്നതിന് കാരണമാകുന്നു, ഇത് കരൾ സാധാരണയായി തകരുന്നു, പ്രത്യേകിച്ച് അമോണിയ ഉൾപ്പെടെ. അമോണിയയുടെ അളവ് കൂടുന്നത് സെറിബ്രൽ എഡിമയുടെ വികാസവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നുവെന്ന് വിദഗ്ധർ സംശയിക്കുന്നു.
വൈറൽ അണുബാധകൾ, സാലിസിലേറ്റുകൾ, പ്രായം എന്നിവയ്‌ക്ക് പുറമേ, രോഗത്തിനുള്ള ജനിതക അപകടസാധ്യതയുണ്ട്. ചില ആളുകൾക്ക് മറ്റുള്ളവരെ അപേക്ഷിച്ച് റെയ്‌സ് സിൻഡ്രോം വരാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്. എന്നിരുന്നാലും, കൃത്യമായ ജനിതക കാരണങ്ങൾ ഇപ്പോഴും വ്യക്തമല്ല.
പരിശോധനകളും രോഗനിർണയവും
ഡോക്ടർ ആദ്യം ഒരു മെഡിക്കൽ ചരിത്രം എടുക്കുന്നു. ഇത് ചെയ്യുന്നതിന്, അവൻ കുട്ടിയുടെ മാതാപിതാക്കളോട് ചോദിക്കുന്നു, ഉദാഹരണത്തിന്, കുട്ടിക്ക് അടുത്തിടെ ഒരു വൈറൽ അണുബാധ ഉണ്ടായിട്ടുണ്ടോ കൂടാതെ / അല്ലെങ്കിൽ സാലിസിലേറ്റുകൾ എടുത്തിട്ടുണ്ടോ എന്ന്. ഛർദ്ദി, സാധ്യമായ അപസ്മാരം, വർദ്ധിച്ചുവരുന്ന ആശയക്കുഴപ്പം, അസ്വസ്ഥത തുടങ്ങിയ ലക്ഷണങ്ങൾ വിവരിക്കുന്നതും പ്രധാനമാണ്. മസ്തിഷ്ക പങ്കാളിത്തത്തിന്റെ സാധ്യമായ അടയാളങ്ങളാണിവ.
രോഗത്തിന്റെ വ്യാപ്തിയെ ആശ്രയിച്ച്, റേയുടെ സിൻഡ്രോമിൽ കരൾ വലുതാകാം, ഇത് വയറുവേദനയിലൂടെ ഡോക്ടർക്ക് നിർണ്ണയിക്കാനാകും. ഒരു രക്തപരിശോധനയും കരൾ ഉൾപ്പെട്ടതിന്റെ തെളിവുകൾ നൽകുന്നു.
രക്ത പരിശോധന
കരളിന് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുമ്പോൾ, കരൾ എൻസൈമുകളുടെയും (ട്രാൻസമിനേസുകളുടെയും) അളവ് കൂടുകയും അമോണിയ പോലുള്ള മാലിന്യ ഉൽപന്നങ്ങളും കരൾ യഥാർത്ഥത്തിൽ രക്തത്തിൽ നിന്ന് ഫിൽട്ടർ ചെയ്യുകയും വിഘടിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. Reye's syndrome ൽ, ഇത് കരൾ എൻസൈമുകളുടെയും അമോണിയയുടെയും അളവ് വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നതിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.
രക്തത്തിലെ ഗ്ലൂക്കോസിന്റെ അളവിനും കരൾ ഉത്തരവാദിയായതിനാൽ, ഒരു ലളിതമായ രക്തത്തിലെ ഗ്ലൂക്കോസ് പരിശോധന കരളിന്റെ പ്രവർത്തനത്തെക്കുറിച്ചുള്ള ദ്രുത വിവരങ്ങൾ നൽകുന്നു - റേയുടെ സിൻഡ്രോമിൽ, ഹൈപ്പോഗ്ലൈസീമിയ ഉണ്ടാകാം.
ടിഷ്യു സാമ്പിൾ
രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നതിന്, റെയ്‌സ് സിൻഡ്രോം ഉണ്ടെന്ന് സംശയിക്കുന്നുവെങ്കിൽ ഡോക്ടർ കരളിന്റെ ടിഷ്യു സാമ്പിൾ (ബയോപ്‌സി) എടുത്ത് കോശങ്ങൾക്ക് കേടുപാടുകൾ ഉണ്ടോയെന്ന് പരിശോധിക്കാം. മൈറ്റോകോൺഡ്രിയൽ തകരാറുകൾ ഇവിടെ പ്രത്യേകിച്ചും ശ്രദ്ധേയമാണ്. കൂടാതെ, റേയുടെ സിൻഡ്രോം കോശങ്ങളിൽ കൊഴുപ്പ് അടിഞ്ഞുകൂടുന്നതാണ്. കരളിന് ഇനി കൊഴുപ്പ് ശരിയായ രീതിയിൽ പ്രോസസ്സ് ചെയ്യാൻ കഴിയുന്നില്ല എന്നതിന്റെ സൂചനയാണിത്.
മറ്റ് പരീക്ഷകൾ
അൾട്രാസൗണ്ട് പരിശോധനയും കരളിന്റെ അവസ്ഥയെക്കുറിച്ചുള്ള വിവരങ്ങൾ നൽകുന്നു. ഇൻട്രാക്രീനിയൽ മർദ്ദം വർദ്ധിച്ചതായി ഡോക്ടർ സംശയിക്കുന്നുവെങ്കിൽ, കമ്പ്യൂട്ടർ ടോമോഗ്രഫി (സിടി) സ്കാൻ ഉപയോഗിച്ച് അദ്ദേഹം ഇത് പരിശോധിക്കും.
സമാനമായ ലക്ഷണങ്ങളോടൊപ്പമുള്ള മറ്റ് ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രങ്ങളിൽ നിന്ന് റേയുടെ സിൻഡ്രോം വേർതിരിച്ചറിയാൻ എളുപ്പമല്ല. അപൂർവമായ റെയ്‌സ് സിൻഡ്രോമിനേക്കാൾ വളരെ സാധാരണമായ രോഗങ്ങൾ ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു. ഇക്കാരണത്താൽ, ഡോക്ടർ പലപ്പോഴും കൂടുതൽ ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് പരിശോധനകൾ നടത്തുന്നു, ഉദാഹരണത്തിന്, മെനിഞ്ചൈറ്റിസ്, രക്തത്തിലെ വിഷബാധ അല്ലെങ്കിൽ ഗുരുതരമായ കുടൽ രോഗം എന്നിവ ഒഴിവാക്കാൻ.
ചികിത്സ
റേയുടെ സിൻഡ്രോം കാര്യകാരണമായി ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയില്ല. അതിനാൽ രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ലഘൂകരിക്കുകയും രോഗം ബാധിച്ച കുട്ടിയുടെ നിലനിൽപ്പ് ഉറപ്പാക്കുകയും ചെയ്യുക എന്നതാണ് ചികിത്സയുടെ ലക്ഷ്യം. ഇതിന് തീവ്രമായ വൈദ്യചികിത്സ ആവശ്യമാണ്.
ശരീരത്തിലെ എല്ലാ അവയവങ്ങളുടെയും പ്രവർത്തനം പരസ്പരം ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. പ്രത്യേകിച്ച് വൃക്കകളും കരളും നന്നായി യോജിച്ച ഒരു ടീമാണ്. പെട്ടെന്ന് കരൾ തകരാറിലായാൽ, വൃക്ക തകരാറിലാകാനുള്ള സാധ്യതയുണ്ട് (ഹെപ്പറ്റോറനൽ സിൻഡ്രോം). വൃക്കകൾ വഴിയുള്ള മൂത്രവിസർജ്ജനം നിലനിർത്താൻ മെഡിക്കൽ സംഘം മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു.
ഹൃദയത്തിന്റെയും ശ്വാസകോശത്തിന്റെയും പ്രവർത്തനവും സൂക്ഷ്മമായി നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു, കാരണം മസ്തിഷ്ക ക്ഷതം ചിലപ്പോൾ കൃത്രിമ ശ്വസനം പോലുള്ള നടപടികൾ ആവശ്യമാണ്.
രോഗത്തിൻറെ ഗതിയും രോഗനിർണയവും
റെയിയുടെ സിൻഡ്രോം വളരെ അപൂർവമാണ്, പക്ഷേ സാധാരണയായി വേഗമേറിയതും കഠിനവുമായ ഒരു കോഴ്സ് എടുക്കുന്നു. രോഗം ബാധിച്ച കുട്ടികളിൽ ഏകദേശം 50 ശതമാനവും മരിക്കുന്നു. അതിജീവിച്ച പലർക്കും സ്ഥിരമായ നാശനഷ്ടങ്ങൾ സംഭവിക്കുന്നു. റേയുടെ സിൻഡ്രോം അതിജീവിച്ചതിനുശേഷം, മസ്തിഷ്ക ക്ഷതം പലപ്പോഴും അവശേഷിക്കുന്നു, ഇത് പക്ഷാഘാതം അല്ലെങ്കിൽ സംഭാഷണ വൈകല്യങ്ങളിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു, ഉദാഹരണത്തിന്.
തടസ്സം
കാരണങ്ങൾ വ്യക്തമായിട്ടില്ലാത്തതിനാൽ, റേയുടെ സിൻഡ്രോം തടയാൻ കഴിയില്ല. എന്നിരുന്നാലും, സാധ്യമെങ്കിൽ 15 വയസ്സിന് താഴെയുള്ള കുട്ടികളിൽ അസറ്റൈൽസാലിസിലിക് ആസിഡ് ഒഴിവാക്കുകയോ പ്രത്യേക ജാഗ്രതയോടെ ഉപയോഗിക്കുകയോ ചെയ്യേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്.
