ചുരുങ്ങിയ അവലോകനം
- എന്താണ് ന്യൂറോമെയിലൈറ്റിസ് ഒപ്റ്റിക്ക (NMO)? കേന്ദ്ര നാഡീവ്യവസ്ഥയിൽ, പ്രത്യേകിച്ച് ഒപ്റ്റിക് നാഡി, സുഷുമ്നാ നാഡി, മസ്തിഷ്ക തണ്ട് എന്നിവയിൽ കൂടുതലും എപ്പിസോഡിക് വീക്കം ഉള്ള ഒരു അപൂർവ രോഗം. ഇന്ന്, വൈദ്യശാസ്ത്രം ന്യൂറോമൈലിറ്റിസ് ഒപ്റ്റിക്ക സ്പെക്ട്രം ഡിസോർഡേഴ്സിനെക്കുറിച്ച് (NMOSD) സംസാരിക്കുന്നു, അതിനാൽ അടുത്ത ബന്ധമുള്ള ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രങ്ങളെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു.
- ലക്ഷണങ്ങൾ: കാഴ്ചക്കുറവും അന്ധത പോലുമായി ഒപ്റ്റിക് നാഡിയുടെ വീക്കം; സെൻസറി അസ്വസ്ഥതകൾ, വേദന, പേശി ബലഹീനത, പക്ഷാഘാതം, പക്ഷാഘാതം എന്നിവയ്ക്കൊപ്പം സുഷുമ്നാ നാഡിയുടെ വീക്കം; സ്ഥിരമായ വിള്ളലുകൾ, ഓക്കാനം, ഛർദ്ദി മുതലായവ സാധ്യമായ മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങളിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു.
- രോഗനിർണയം: മെഡിക്കൽ ഹിസ്റ്ററി, എംആർഐ ഇമേജിംഗ്, ബ്ലഡ് ആൻഡ് സെറിബ്രോസ്പൈനൽ ഫ്ലൂയിഡ് ടെസ്റ്റുകൾ, ആന്റിബോഡി ടെസ്റ്റുകൾ, ആവശ്യമെങ്കിൽ മറ്റ് രോഗങ്ങൾ (മൾട്ടിപ്പിൾ സ്ക്ലിറോസിസ് പോലുള്ളവ) ഒഴിവാക്കാൻ കൂടുതൽ പരിശോധനകൾ.
- ചികിത്സ: കോർട്ടിസോൺ കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ "രക്തം കഴുകൽ" ഉപയോഗിച്ചുള്ള റിലാപ്സ് തെറാപ്പി; തുടർന്നുള്ള ആവർത്തനങ്ങൾ തടയുന്നതിനുള്ള ദീർഘകാല തെറാപ്പി (ഉദാഹരണത്തിന്, കൃത്രിമമായി ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കുന്ന eculizumab, rituximab അല്ലെങ്കിൽ അസാത്തിയോപ്രിൻ പോലെയുള്ള പ്രതിരോധശേഷിയുള്ള ആന്റിബോഡികൾ). രോഗലക്ഷണങ്ങളുടെ ചികിത്സ.
- രോഗനിർണയവും ആയുർദൈർഘ്യവും: ആവർത്തിച്ചുള്ള, ചിലപ്പോൾ കഠിനമായ ആവർത്തനങ്ങൾ, രോഗികൾ സാധാരണയായി പൂർണ്ണമായി സുഖം പ്രാപിക്കുന്നില്ല. ഇത് പെട്ടെന്ന് സ്ഥിരമായ വൈകല്യങ്ങളിലേക്ക് നയിക്കും. ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ, ആദ്യത്തെ അഞ്ച് വർഷത്തിനുള്ളിൽ 30 ശതമാനം രോഗികളും മരിക്കുന്നു.
എന്താണ് ന്യൂറോമെയിലൈറ്റിസ് ഒപ്റ്റിക്ക (NMO)?
വളരെക്കാലമായി അറിയപ്പെടുന്ന എൻ‌എം‌ഒയ്ക്ക് പുറമേ, മറ്റ് രൂപങ്ങളും അല്ലെങ്കിൽ സമാനമായ നിരവധി രോഗങ്ങളും ഉണ്ട്. ഇന്ന്, ന്യൂറോമെയിലൈറ്റിസ് ഒപ്റ്റിക്ക സ്പെക്ട്രം ഡിസോർഡർ (NMOSD) എന്ന പദത്തിന് കീഴിൽ ഡോക്ടർമാർ അവയെ സംഗ്രഹിക്കുന്നു:
എല്ലാ സാഹചര്യങ്ങളിലും, ഇവ കേന്ദ്ര നാഡീവ്യവസ്ഥയിലെ സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ-മധ്യസ്ഥമായ വീക്കം ആണ്, കൂടുതലും ആവർത്തിച്ചുള്ള ഗതി. ഒപ്റ്റിക് നാഡി, സുഷുമ്നാ നാഡി, മസ്തിഷ്ക തണ്ട് എന്നിവയെ പ്രത്യേകിച്ച് ബാധിക്കുന്നു. അവിടെയുള്ള വീക്കം ന്യൂറോളജിക്കൽ ലക്ഷണങ്ങൾക്ക് കാരണമാകുന്നു, ഇത് പലപ്പോഴും ഗുരുതരമായ ശാരീരിക വൈകല്യങ്ങളിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.
NMOSD-യും MS-യും തമ്മിലുള്ള സമാനതകളെയും വ്യത്യാസങ്ങളെയും കുറിച്ച് നിങ്ങൾക്ക് ഇവിടെ കൂടുതൽ കണ്ടെത്താനാകും.
ആർക്കാണ് NMOSD ബാധിച്ചിരിക്കുന്നത്?
ന്യൂറോമെയിലൈറ്റിസ് ഒപ്റ്റിക്ക സ്പെക്ട്രം ഡിസോർഡേഴ്സ് ഉള്ള ആളുകൾ പലപ്പോഴും മറ്റ് സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങളാൽ കഷ്ടപ്പെടുന്നു. ഉദാഹരണത്തിന്, ഓട്ടോ ഇമ്മ്യൂൺ തൈറോയ്ഡൈറ്റിസ്, സ്ജോഗ്രെൻസ് സിൻഡ്രോം, മയസ്തീനിയ ഗ്രാവിസ് എന്നിവയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ഒരു മസ്തിഷ്ക രോഗം ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു.
രോഗനിർണയവും ആയുർദൈർഘ്യവും
ന്യൂറോമൈലിറ്റിസ് ഒപ്റ്റിക്ക സ്പെക്ട്രം ഡിസോർഡേഴ്സ് വിട്ടുമാറാത്ത രോഗങ്ങളാണ്, അവ ഇതുവരെ ചികിത്സിച്ചിട്ടില്ല. രോഗത്തിന്റെ ഓരോ ഘട്ടത്തിലും കഴിയുന്നത്ര വേഗത്തിൽ ചികിത്സ ആരംഭിക്കേണ്ടത് പൊതുവെ പ്രധാനമാണ്. ഒരു വശത്ത്, ഇത് പലപ്പോഴും ഗുരുതരമായ ആവർത്തനങ്ങൾ കൈകാര്യം ചെയ്യുന്നത് എളുപ്പമാക്കുന്നു. മറുവശത്ത്, കൂടുതൽ ആവർത്തനങ്ങളുടെ സാധ്യത കുറയ്ക്കാൻ കഴിയും.
NMOSD ആയുർദൈർഘ്യത്തെയും ബാധിക്കും: രോഗം കണ്ടുപിടിക്കപ്പെടാതെ അല്ലെങ്കിൽ ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ, രോഗം ബാധിച്ചവരിൽ 30 ശതമാനം വരെ രോഗം ആരംഭിച്ച് ആദ്യത്തെ അഞ്ച് വർഷത്തിനുള്ളിൽ ശ്വാസതടസ്സം (സുഷുമ്നാ നാഡി വീക്കത്തിന്റെ ഫലമായി) മൂലം മരിക്കുന്നു.
ന്യൂറോമെയിലൈറ്റിസ് ഒപ്റ്റിക്ക (NMO): ലക്ഷണങ്ങൾ
ന്യൂറോമെയിലൈറ്റിസ് ഒപ്റ്റിക്ക സ്പെക്ട്രം ഡിസോർഡേഴ്സ് (NMOSD) കാഴ്ച വൈകല്യങ്ങൾ, പേശികളുടെ ബലഹീനത, പക്ഷാഘാതം, ചർമ്മത്തിലെ സെൻസറി അസ്വസ്ഥതകൾ, അജിതേന്ദ്രിയത്വം, വിള്ളലുകൾ അല്ലെങ്കിൽ ഓക്കാനം, ഛർദ്ദി തുടങ്ങിയ ലക്ഷണങ്ങൾക്ക് കാരണമാകും.
കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹത്തിന്റെ ഏത് ഭാഗത്താണ് വീക്കം സംഭവിക്കുന്നത് എന്നതിനെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കും കൃത്യമായ ലക്ഷണങ്ങൾ.
സുഷുമ്നാ നാഡി വീക്കം (മൈലിറ്റിസ്): സെൻസറി ഡിസോർഡേഴ്സ്, പേശി ബലഹീനത, പക്ഷാഘാതം വരെയുള്ള പക്ഷാഘാതം എന്നിവ സുഷുമ്നാ നാഡിയുടെ NMOSD യുടെ അനന്തരഫലങ്ങളാണ്. രോഗികൾക്ക് പലപ്പോഴും ഷൂട്ടിംഗ് വേദനയും (ഞരമ്പ് വേദന) ഉണ്ടാകാറുണ്ട്, മാത്രമല്ല അവരുടെ മൂത്രവും മലവിസർജ്ജനവും പിടിക്കാൻ കഴിയാതെ വന്നേക്കാം.
ഏരിയ പോസ്റ്റ്‌റേമ സിൻഡ്രോം: ചിലപ്പോൾ തലച്ചോറിന്റെ ഭാഗങ്ങൾ ന്യൂറോമെയിലൈറ്റിസ് ഒപ്റ്റിക്ക സ്പെക്ട്രം രോഗത്തിൽ വീർക്കുന്നു - ഉദാഹരണത്തിന് മസ്തിഷ്ക തണ്ടിന്റെ പിൻഭാഗത്തുള്ള പോസ്റ്റ്‌റേമ. ഇത് വിശദീകരിക്കാനാകാത്ത വിള്ളലുകൾ അല്ലെങ്കിൽ ഓക്കാനം, ഛർദ്ദി എന്നിവയുടെ എപ്പിസോഡുകളിൽ പ്രതിഫലിക്കുന്നു.
ഡൈൻസ്ഫാലിക് സിൻഡ്രോം: പെട്ടെന്നുള്ള ഉറക്ക ആക്രമണങ്ങൾ (നാർകോലെപ്സി), ശരീര താപനില നിയന്ത്രിക്കുന്നതിലെ തകരാറുകൾ കൂടാതെ / അല്ലെങ്കിൽ പിറ്റ്യൂട്ടറി ഗ്രന്ഥിയുടെ ഹൈപ്പോഫംഗ്ഷൻ എന്നിവയിൽ ഇത് പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു.
സെറിബ്രൽ സിൻഡ്രോം: ചില NMOSD രോഗികളിൽ, സെറിബ്രൽ അർദ്ധഗോളങ്ങളിലെ നാഡി ടിഷ്യു വീക്കം സംഭവിക്കുന്നു. ഇത് അപൂർണ്ണമായ പക്ഷാഘാതം (പാരെസിസ്), സംസാര വൈകല്യങ്ങൾ, തലവേദന, അപസ്മാരം പിടിച്ചെടുക്കൽ എന്നിവയിലൂടെ പ്രകടമാകും.
കൂടുതലും റിലാപ്സിംഗ്-റെമിറ്റിംഗ് കോഴ്സ്
മുകളിൽ വിവരിച്ച ന്യൂറോമൈലിറ്റിസ് ഒപ്റ്റിക്ക സ്പെക്ട്രം ഡിസോർഡറിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ കൂടുതലോ കുറവോ ഗുരുതരമായതും സാധാരണയായി എപ്പിസോഡുകളിൽ സംഭവിക്കുന്നതുമാണ്. ആദ്യത്തേതിന് ശേഷം ശരാശരി എട്ട് മുതൽ പന്ത്രണ്ട് മാസം വരെ രണ്ടാമത്തെ ആവർത്തനം സംഭവിക്കുന്നു; എന്നിരുന്നാലും, സമയ ഇടവേളയും വർഷങ്ങളാകാം.
മൾട്ടിപ്പിൾ സ്ക്ലിറോസിസിനെ അപേക്ഷിച്ച് NMOSD യുടെ ആവർത്തനങ്ങൾ വളരെ ആക്രമണാത്മകമാണ്. ആദ്യത്തെ ആവർത്തനത്തിനു ശേഷവും, ബാധിച്ചവർക്ക് സ്ഥിരമായ ഗുരുതരമായ വൈകല്യങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം (ഉദാ: അന്ധത, പക്ഷാഘാതം).
എൻഎംഒഎസ്ഡി രോഗികൾക്ക് ആദ്യത്തേതിന് ശേഷം വീണ്ടും വീണ്ടും സംഭവിക്കുന്നത് അപൂർവമാണ്. തുടർന്ന് ഡോക്ടർമാർ ഒരു മോണോഫാസിക് ന്യൂറോമെയിലൈറ്റിസ് ഒപ്റ്റിക്ക സ്പെക്ട്രം രോഗത്തെക്കുറിച്ച് സംസാരിക്കുന്നു.
രോഗം വീണ്ടും വരാതെ വഷളാകുകയാണെങ്കിൽ NMOSD ഒഴിവാക്കപ്പെടുന്നു. അത്തരം കോഴ്സുകൾ മൾട്ടിപ്പിൾ സ്ക്ലിറോസിസിൽ നിന്ന് അറിയപ്പെടുന്നു, എന്നാൽ NMOSD യുടെ ഏറ്റവും മികച്ച ഒറ്റപ്പെട്ട കേസുകളാണ്.
ന്യൂറോമെയിലൈറ്റിസ് ഒപ്റ്റിക്ക: കാരണങ്ങൾ
ന്യൂറോമൈലിറ്റിസ് ഒപ്റ്റിക്ക സ്പെക്ട്രം രോഗങ്ങളുടെ കാര്യത്തിൽ, ഇവ അക്വാപോറിൻ-4 (AQP-4) ന് നേരെയുള്ള ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ G തരം ആന്റിബോഡികളാണ്. ഇത് ചില കോശങ്ങളുടെ മെംബ്രണിലെ ജല ചാലായി വർത്തിക്കുന്ന ഒരു പ്രോട്ടീനാണ് - പ്രാഥമികമായി ഒപ്റ്റിക് നാഡിയിലും സുഷുമ്നാ നാഡിയിലും, മാത്രമല്ല മസ്തിഷ്ക തണ്ടിലും മറ്റ് പ്രദേശങ്ങളിലും.
തൽഫലമായി, വീക്കം ബാധിച്ച കോശങ്ങൾക്ക് ചുറ്റും പടരുന്നു: നാഡി നാരുകളുടെ സംരക്ഷിത കവചങ്ങൾ (മൈലിൻ ഷീറ്റുകൾ) നശിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു (ഡീമെയിലിനേഷൻ), നാഡീ പ്രക്രിയകൾ (ആക്സോൺസ്) നേരിട്ട് കേടുവരുത്തുന്നു.
AQP-4 നെതിരെയുള്ള ആന്റിബോഡികൾ മിക്കവരിലും കണ്ടുപിടിക്കാൻ കഴിയും, എന്നാൽ എല്ലാ രോഗികളിലും അല്ല. ചില മാനദണ്ഡങ്ങൾ പാലിക്കുകയാണെങ്കിൽ, ഡോക്ടർമാർക്ക് ഇപ്പോഴും NMOSD രോഗനിർണയം നടത്താൻ കഴിയും (ചുവടെ കാണുക).
ന്യൂറോമെയിലൈറ്റിസ് ഒപ്റ്റിക്ക: പരിശോധനകളും രോഗനിർണയവും
നിങ്ങൾക്ക് നാഡി ക്ഷതം സൂചിപ്പിക്കുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ, നാഡീവ്യവസ്ഥയുടെ രോഗങ്ങളിൽ ഒരു സ്പെഷ്യലിസ്റ്റ് ശരിയായ വ്യക്തിയാണ്. അവൻ അല്ലെങ്കിൽ അവൾ ആദ്യം കൃത്യമായ രോഗലക്ഷണങ്ങളെക്കുറിച്ചും മുൻകാല മെഡിക്കൽ ചരിത്രത്തെക്കുറിച്ചും (അനാമ്നെസിസ്) ചോദിക്കും.
ഇമേജിംഗ്
എംആർഐ (മാഗ്നെറ്റിക് റെസൊണൻസ് ഇമേജിംഗ് അല്ലെങ്കിൽ മാഗ്നെറ്റിക് റെസൊണൻസ് ഇമേജിംഗ്) ഉപയോഗിച്ച് ഡോക്ടർ തലച്ചോറിന്റെയും (ഒപ്റ്റിക് നാഡി ഉൾപ്പെടെ) സുഷുമ്നാ നാഡിയുടെയും ചിത്രങ്ങൾ എടുക്കുന്നു. രോഗികൾക്ക് സാധാരണയായി ഒരു കോൺട്രാസ്റ്റ് ഏജന്റും നൽകുന്നു. പാത്തോളജിക്കൽ മാറ്റങ്ങൾ നന്നായി തിരിച്ചറിയാൻ ഇത് ഡോക്ടറെ പ്രാപ്തരാക്കുന്നു (ഉദാഹരണത്തിന്, കോൺട്രാസ്റ്റ് ഏജന്റ് കാരണം തിളക്കമുള്ള പാടുകൾ, ഇത് വീക്കം സൂചിപ്പിക്കാം).
എൻ‌എം‌ഒ‌എസ്‌ഡിയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട വീക്കത്തിന്റെ കാര്യത്തിൽ, സുഷുമ്നാ നാഡിയുടെ ബാധിത പ്രദേശം മൂന്നോ അതിലധികമോ വെർട്ടെബ്രൽ ബോഡി സെഗ്‌മെന്റുകളിൽ രേഖാംശമായി വ്യാപിക്കും (വെർട്ടെബ്രൽ ബോഡികൾ / എല്ലുകൾ സുഷുമ്നാ നാഡിയെ ചുറ്റിപ്പറ്റിയുള്ളതിനാൽ സുഷുമ്നാ നാഡിക്ക് കേടുപാടുകൾ വരുത്തുന്നതിനുള്ള ഒരു തരം ഭരണാധികാരിയായി ഇത് പ്രവർത്തിക്കുന്നു. ). തുടർന്ന് ഡോക്ടർമാർ "രേഖാംശ വിസ്തൃതമായ തിരശ്ചീന മൈലിറ്റിസ്" (ഇതിനെക്കുറിച്ച് കൂടുതൽ ലേഖനത്തിൽ വായിക്കുക) സംസാരിക്കുന്നു.
രക്തത്തിന്റെയും സെറിബ്രോസ്പൈനൽ ദ്രാവകത്തിന്റെയും പരിശോധന
എൻഎംഒഎസ്ഡി എപ്പിസോഡിൽ സെറിബ്രോസ്പൈനൽ ഫ്ലൂയിഡിന്റെ (സിഎസ്എഫ് ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്) പരിശോധന പലപ്പോഴും സെല്ലുകളുടെ എണ്ണം വർദ്ധിക്കുന്നതായി കാണിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, അത്തരം പ്ലോസൈറ്റോസിസിന് മറ്റ് പല കാരണങ്ങളും ഉണ്ടാകാം.
NMOSD-യിൽ, ചില പ്രോട്ടീൻ പാറ്റേണുകൾ (ഒലിഗോക്ലോണൽ ബാൻഡുകൾ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നവ) സെറിബ്രോസ്പൈനൽ ദ്രാവകത്തിൽ അപൂർവ്വമായി അല്ലെങ്കിൽ താൽക്കാലികമായി മാത്രമേ കണ്ടെത്താനാകൂ - മൾട്ടിപ്പിൾ സ്ക്ലിറോസിസിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായി, ഉദാഹരണത്തിന്, അത്തരം പ്രോട്ടീൻ പാറ്റേണുകൾ മിക്കവാറും എല്ലായ്പ്പോഴും നിലനിൽക്കുന്നിടത്ത്. കേന്ദ്ര നാഡീവ്യവസ്ഥയുടെ മറ്റ് വിട്ടുമാറാത്ത കോശജ്വലന രോഗങ്ങളിലും ഒളിഗോക്ലോണൽ ബാൻഡുകൾ അസാധാരണമല്ല.
ആന്റിബോഡി പരിശോധന
അക്വാപോറിൻ-4 ആന്റിബോഡികൾ NMOSD ഉള്ള ധാരാളം ആളുകളിൽ കാണപ്പെടുന്നു (ഏകദേശം 80 ശതമാനം). എന്നിരുന്നാലും, AQP-4 ആന്റിബോഡികൾ ഇല്ലെങ്കിലും ന്യൂറോമെയിലൈറ്റിസ് ഒപ്റ്റിക്ക സ്പെക്ട്രം ഡിസോർഡർ ഉള്ളവരുമുണ്ട്.
AQP-4 ആന്റിബോഡികളുടെ പ്രാരംഭ പരിശോധന നെഗറ്റീവ് ആണെങ്കിൽ, ഡോക്ടർമാർ ഇപ്പോഴും NMOSD സംശയിക്കുന്നുവെങ്കിൽ, അവർ സാധാരണയായി പരിശോധന ആവർത്തിക്കുന്നു. AQP-4 ആന്റിബോഡികൾ മറ്റൊരു ലബോറട്ടറിയിലും കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ മറ്റൊരു ടെസ്റ്റ് നടപടിക്രമം കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ മറ്റൊരു സമയത്തും തിരയുന്നു.
NMOSD വ്യക്തതയുടെ ഭാഗമായി, ഡോക്ടർമാർക്ക് എല്ലായ്പ്പോഴും രക്തത്തിൽ നിർണ്ണയിക്കുന്ന ആന്റിന്യൂക്ലിയർ ആന്റിബോഡികൾ (ANA) ഉണ്ട്. ബന്ധിത ടിഷ്യു (കൊളാജെനോസ്) പോലുള്ള വിവിധ സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങളിൽ ഈ സ്വയം ആന്റിബോഡികൾ സംഭവിക്കുന്നു. ഒരു വശത്ത്, അവ എൻഎംഒഎസ്ഡിക്ക് സാധ്യമായ ഒരു ബദൽ രോഗനിർണയമാണ് (ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ്). മറുവശത്ത്, കൊളാജെനോസുകളും AQP-4 ആന്റിബോഡികളുള്ള ന്യൂറോമെയിലൈറ്റിസ് ഒപ്റ്റിക്ക സ്പെക്ട്രം ഡിസോർഡറും തമ്മിൽ ഓവർലാപ്പുകളും ഉണ്ടാകാം - ലബോറട്ടറി കെമിസ്ട്രിയുടെയും ലക്ഷണങ്ങളുടെയും കാര്യത്തിൽ.
വ്യക്തിഗത കേസുകളിൽ, കൂടുതൽ പരിശോധനകൾ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം, പ്രത്യേകിച്ച് ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ് ഒഴിവാക്കാൻ. ഉദാഹരണത്തിന്, കൂടുതൽ രക്തപരിശോധനകൾ അല്ലെങ്കിൽ ഇമേജിംഗ് നടപടിക്രമങ്ങൾ (എക്സ്-റേ പോലുള്ളവ) ഇതിൽ ഉൾപ്പെട്ടേക്കാം.
NMOSD-യുടെ ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് മാനദണ്ഡം
AQP-4 ആന്റിബോഡികളുള്ള NMOSD
താഴെപ്പറയുന്ന എല്ലാ മാനദണ്ഡങ്ങളും പാലിക്കുമ്പോൾ AQP-4 ആന്റിബോഡികൾ ഉള്ള ന്യൂറോമെയിലൈറ്റിസ് ഒപ്റ്റിക്ക സ്പെക്ട്രം രോഗത്തെക്കുറിച്ച് ഡോക്ടർമാർ പറയുന്നു:
1. ആറ് സാധാരണ രോഗപ്രകടനങ്ങളിൽ ഒന്നെങ്കിലും ("പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങൾ") ഉണ്ട്. ഇവയാണ്:
- ഒപ്റ്റിക് ന്യൂറിറ്റിസ് (ഒപ്റ്റിക് നാഡിയുടെ വീക്കം)
- സുഷുമ്നാ നാഡിയുടെ നിശിത വീക്കം (അക്യൂട്ട് മൈലൈറ്റിസ്)
- അക്യൂട്ട് ഏരിയ പോസ്റ്റ്‌റേമ സിൻഡ്രോം (വിള്ളൽ അല്ലെങ്കിൽ ഓക്കാനം, ഛർദ്ദി എന്നിവ മറ്റ് വിശദീകരണങ്ങളൊന്നുമില്ലാതെ)
- അക്യൂട്ട് ബ്രെയിൻസ്റ്റം സിൻഡ്രോം
- രോഗലക്ഷണമായ നാർകോലെപ്സി അല്ലെങ്കിൽ അക്യൂട്ട് ഡയൻസ്‌ഫാലിക് സിൻഡ്രോം, ഡയൻസ്‌ഫലോണിലെ എൻഎംഒഎസ്ഡി-സാധാരണ നിഖേദ് എംആർഐ വഴി കണ്ടെത്താനാകും
- എംആർഐയിൽ കണ്ടുപിടിക്കാവുന്ന NMOSD- സാധാരണ സെറിബ്രൽ നിഖേദ് ഉള്ള രോഗലക്ഷണമായ സെറിബ്രൽ സിൻഡ്രോം
2. AQP-4 ആന്റിബോഡികൾ രക്തത്തിലെ സെറത്തിൽ കാണപ്പെടുന്നു.
AQP-4 ആന്റിബോഡികളില്ലാത്ത അല്ലെങ്കിൽ അജ്ഞാതമായ ആന്റിബോഡി സ്റ്റാറ്റസ് ഉള്ള NMOSD
AQP-4 ആന്റിബോഡികളുടെ അഭാവത്തിൽ അല്ലെങ്കിൽ ആന്റിബോഡി നില അജ്ഞാതമാണെങ്കിൽ, ഇനിപ്പറയുന്ന മാനദണ്ഡങ്ങൾ പാലിച്ചിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ, ഡോക്ടർമാർക്ക് NMOSD നിർണ്ണയിക്കാൻ കഴിയും:
1. രക്തത്തിൽ AQP-4 ആന്റിബോഡികളൊന്നും കണ്ടെത്തിയില്ല അല്ലെങ്കിൽ ആന്റിബോഡി നില അജ്ഞാതമാണ്.
2. മറ്റ് രോഗങ്ങൾ സാധ്യമായ കാരണമല്ല (ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ് ഒഴിവാക്കിയിരിക്കുന്നു)
3. ഒന്നോ അതിലധികമോ ആവർത്തനങ്ങളുടെ ഫലമായി ആറ് പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങളിൽ രണ്ടെണ്ണമെങ്കിലും നിലവിലുണ്ട്, അതിലൂടെ ഇനിപ്പറയുന്ന മൂന്ന് ആവശ്യകതകളും പാലിക്കേണ്ടതുണ്ട്:
- ഒപ്റ്റിക് ന്യൂറിറ്റിസ് അല്ലെങ്കിൽ സുഷുമ്നാ നാഡി വീക്കം, കുറഞ്ഞത് മൂന്ന് വെർട്ടെബ്രൽ ബോഡി സെഗ്‌മെന്റുകളിൽ (വിപുലമായ മൈലിറ്റിസ്) അല്ലെങ്കിൽ ഒരു ഏരിയ പോസ്റ്റ്‌റേമ സിൻഡ്രോം എന്നിവയാണ് പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങളിലൊന്നെങ്കിലും.
- ചില അധിക എംആർഐ മാനദണ്ഡങ്ങൾ പാലിക്കേണ്ടതുണ്ട് (ഉദാഹരണത്തിന്, രോഗിക്ക് വിള്ളലുകൾ അല്ലെങ്കിൽ ഓക്കാനം, ഛർദ്ദി എന്നിവയുടെ വിശദീകരിക്കാനാകാത്ത എപ്പിസോഡുകൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ, പോസ്റ്റ്‌രീമ പ്രദേശത്ത് കേടുപാടുകൾ സംഭവിച്ചതിന്റെ തെളിവ്).
ന്യൂറോമെയിലൈറ്റിസ് ഒപ്റ്റിക്ക: ചികിത്സ
ന്യൂറോമെയിലൈറ്റിസ് ഒപ്റ്റിക്ക സ്പെക്ട്രം ഡിസോർഡേഴ്സിൽ, റിലാപ്സ് തെറാപ്പിയും ദീർഘകാല തെറാപ്പിയും ഉണ്ട്. കൂടാതെ, വേദന, മൂത്രസഞ്ചി അല്ലെങ്കിൽ മലവിസർജ്ജനം തുടങ്ങിയ NMOSD ലക്ഷണങ്ങളെ ഡോക്ടർമാർ ആവശ്യാനുസരണം ചികിത്സിക്കുന്നു.
റിലാപ്സ് തെറാപ്പി
മൾട്ടിപ്പിൾ സ്ക്ലിറോസിസിനെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ് എൻഎംഒഎസ്ഡിയുടെ റിലാപ്സ് തെറാപ്പി: എൻഎംഒഎസ്ഡി രോഗികൾക്ക് ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ ("കോർട്ടിസോൺ") കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ അഫെറെസിസ് (രക്തം കഴുകൽ) ഒരു രോഗം പുനരാരംഭിച്ചതിന് ശേഷം കഴിയുന്നത്ര വേഗം സ്വീകരിക്കുന്നു.
അഫെറെസിസിൽ (പ്ലാസ്മ വേർതിരിക്കൽ), രോഗിയുടെ രക്തത്തിൽ നിന്ന് നിരവധി സൈക്കിളുകളിൽ ആന്റിബോഡികൾ നീക്കം ചെയ്യപ്പെടുന്നു. ഇതിന് രണ്ട് രീതികൾ ലഭ്യമാണ് (പ്ലാസ്മാഫെറെസിസ്, ഇമ്മ്യൂണോസോർപ്ഷൻ), അവയുടെ ഫലപ്രാപ്തിയിൽ താരതമ്യപ്പെടുത്താവുന്നതാണ്.
NMOSD രോഗികളിൽ രക്തം കഴുകുന്നത് അവരുടെ രക്തത്തിൽ ഓട്ടോആന്റിബോഡികൾ ഉണ്ടോ ഇല്ലയോ എന്നതിൽ നിന്ന് സ്വതന്ത്രമാണ്. ഇത് ഇതുപോലെ ഉപയോഗപ്രദമാകും:
- ന്യൂറോളജിക്കൽ രോഗലക്ഷണങ്ങൾ വേണ്ടത്ര മെച്ചപ്പെടുകയോ മോശമാവുകയോ ചെയ്താൽ കോർട്ടിസോൺ തെറാപ്പിക്ക് ശേഷമുള്ള രണ്ടാം നിര തെറാപ്പി. കോർട്ടിസോൺ തെറാപ്പി ഇപ്പോഴും തുടരുമ്പോൾ ചിലപ്പോൾ ഡോക്ടർമാരും അഫെറെസിസ് ആരംഭിക്കുന്നു.
- മുമ്പത്തെ ആവർത്തനങ്ങളിൽ രോഗികൾ അഫെറെസിസിനോട് നന്നായി പ്രതികരിച്ചിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ അല്ലെങ്കിൽ NMOSD സുഷുമ്നാ നാഡിയുടെ വീക്കം (മൈലിറ്റിസ്) രൂപത്തിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുകയാണെങ്കിൽ ഫസ്റ്റ്-ലൈൻ തെറാപ്പി.
ദീർഘകാല തെറാപ്പി
കൃത്യമായ ഇമ്മ്യൂണോതെറാപ്പി വ്യക്തിഗത രോഗിയെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. രോഗിയുടെ രക്തത്തിൽ AQP4 ആന്റിബോഡികൾ കാണപ്പെടുന്നുണ്ടോ ഇല്ലയോ എന്നത് ചിലപ്പോൾ നിർണായക ഘടകമാണ്. രോഗത്തിന്റെ പ്രവർത്തനം, രോഗിയുടെ പ്രായം തുടങ്ങിയ മറ്റ് ഘടകങ്ങളും ഡോക്ടർമാർ കണക്കിലെടുക്കുന്നു.
തത്വത്തിൽ, ഇനിപ്പറയുന്ന സജീവ പദാർത്ഥങ്ങൾ, മറ്റുള്ളവയിൽ, NMOSD യുടെ ദീർഘകാല ചികിത്സയ്ക്കായി പരിഗണിക്കാം:
Eculizumab: ഇത് കൃത്രിമമായി നിർമ്മിച്ച ആന്റിബോഡിയാണ്, ഇത് പൂരക സംവിധാനത്തെ തടയുന്നു - പ്രതിരോധ സംവിധാനം ആത്യന്തികമായി NMOSD-യിലെ നാഡീവ്യവസ്ഥയെ നശിപ്പിക്കുന്നു. Eculizumab ഒരു ഇൻഫ്യൂഷൻ ആയി നൽകപ്പെടുന്നു. പാർശ്വഫലങ്ങളിൽ പലപ്പോഴും തലവേദനയും മുകളിലെ ശ്വാസകോശ ലഘുലേഖ അണുബാധയും ഉൾപ്പെടുന്നു. ഗുരുതരമായ അണുബാധകൾ ഉണ്ടാകുന്നതാണ് ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട അപകടം.
ടോസിലിസുമാബ്: ഇന്റർലൂക്കിൻ-6 എന്ന മെസഞ്ചർ പദാർത്ഥത്തിന്റെ ഡോക്കിംഗ് സൈറ്റുകളെ തടയുന്ന കൃത്രിമമായി നിർമ്മിച്ച ആന്റിബോഡി. ഇത് എൻ‌എം‌ഒ‌എസ്‌ഡിയിലെ കോശജ്വലന പ്രതികരണങ്ങൾക്ക് മധ്യസ്ഥത വഹിക്കുകയും ബി ലിംഫോസൈറ്റുകൾ പ്ലാസ്മ കോശങ്ങളായി പക്വത പ്രാപിക്കുന്നത് ഉറപ്പാക്കുകയും ചെയ്യുന്നു, അത് പിന്നീട് (ഓട്ടോ) ആന്റിബോഡികൾ പുറപ്പെടുവിക്കുന്നു. സജീവമായ പദാർത്ഥം സാധാരണയായി ഒരു ഇൻഫ്യൂഷൻ ആയി നൽകപ്പെടുന്നു, ചിലപ്പോൾ ചർമ്മത്തിന് കീഴിലുള്ള ഒരു കുത്തിവയ്പ്പായി. സാധ്യമായ പാർശ്വഫലങ്ങളിൽ അണുബാധകൾ വർദ്ധിക്കുന്നതും രക്തത്തിലെ ലിപിഡിന്റെ അളവ് വർദ്ധിക്കുന്നതും ഉൾപ്പെടുന്നു.
ഇനെബിലിസുമാബ്: കൃത്രിമമായി നിർമ്മിച്ച മറ്റൊരു ആന്റിബോഡി. റിറ്റുക്സിമാബ് പോലെ, ഇത് ബി ലിംഫോസൈറ്റുകളുമായി ബന്ധിപ്പിക്കുന്നു, പക്ഷേ മറ്റൊരു ഉപരിതല പ്രോട്ടീനുമായി (CD19). പ്രഭാവം അതേപടി തുടരുന്നു: മറ്റ് രോഗപ്രതിരോധ കോശങ്ങൾ സംശയാസ്പദമായ ബി സെല്ലിനെ നശിപ്പിക്കുന്നു. ഇൻ‌ബിലിസുമാബ് ഒരു ഇൻഫ്യൂഷനായി ഡോക്ടർമാർ നൽകുന്നു. ഏറ്റവും സാധാരണമായ പാർശ്വഫലങ്ങളിൽ അണുബാധകൾ (മൂത്രനാളിയിലെ അണുബാധ പോലുള്ളവ), സന്ധികളിലും നടുവേദനയും ഇൻഫ്യൂഷനുമായി ബന്ധപ്പെട്ട പ്രതികരണങ്ങളും (തലവേദന, ഓക്കാനം, മയക്കം, ശ്വാസതടസ്സം, പനി, ചുണങ്ങു മുതലായവ) ഉൾപ്പെടുന്നു.
അസാത്തിയോപ്രിൻ: ഈ സജീവ പദാർത്ഥം ഒരു പ്രതിരോധശേഷിയുള്ളതാണ്, അതായത് രോഗപ്രതിരോധ പ്രതിപ്രവർത്തനങ്ങളെ അടിച്ചമർത്താൻ ഇതിന് കഴിയും. അതിന്റെ പ്രവർത്തന രീതി, ഉപയോഗം, സാധ്യമായ പാർശ്വഫലങ്ങൾ എന്നിവയെക്കുറിച്ച് നിങ്ങൾക്ക് ഇവിടെ കൂടുതൽ വായിക്കാം.
സൂചിപ്പിച്ച സജീവ പദാർത്ഥങ്ങളിൽ, യൂറോപ്യൻ യൂണിയനിൽ NMOSD ചികിത്സയ്ക്കായി ഇതുവരെ Eculizumab, satralizumab, inebilizumab എന്നിവയും സ്വിറ്റ്സർലൻഡിൽ eculizumab, satralizumab എന്നിവയും മാത്രമേ അംഗീകരിച്ചിട്ടുള്ളൂ. NMOSD രോഗികളിൽ ഡോക്ടർമാർ അംഗീകൃതമല്ലാത്ത സജീവ പദാർത്ഥങ്ങൾ "ഓഫ്-ലേബൽ" ഉപയോഗിക്കുന്നു.
ഇമ്മ്യൂണോതെറാപ്പി അതിന്റെ പൂർണ്ണ ഫലം കാണിക്കുന്നതിന് നിരവധി മാസങ്ങൾ എടുത്തേക്കാം (ഉപയോഗിക്കുന്ന സജീവ ചേരുവകളെ ആശ്രയിച്ച്). ഇക്കാരണത്താൽ, ജ്വലനം തടയുന്നതിനായി രോഗികൾക്ക് പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ കോർട്ടിസോൺ ഗുളികകളും നൽകുന്നു. മൂന്ന് മുതൽ ആറ് മാസം വരെ കുറഞ്ഞ അളവിൽ അവർ ഗുളികകൾ കഴിക്കുന്നു.
മറ്റൊരു ചികിത്സാ ഉപാധി, പ്രത്യേകിച്ച് ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ഇൻട്രാവണസ് ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻസ് (IVIG) എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഉയർന്ന അളവിലുള്ള ആന്റിബോഡികളുള്ള കഷായങ്ങളാണ്. ഉദാഹരണത്തിന്, കഠിനമായ അണുബാധ രോഗപ്രതിരോധ ചികിത്സയ്ക്ക് തടസ്സമാണെങ്കിൽ ഡോക്ടർമാർ അവരെ നിയന്ത്രിക്കുന്നു. കുട്ടികൾ ഉൾപ്പെടെയുള്ള ബാധിതർക്ക് സാധാരണയായി മാസത്തിലൊരിക്കൽ IVIG ലഭിക്കും. ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ പ്രതിരോധ പ്രവർത്തനങ്ങളെ അനുകൂലമായി സ്വാധീനിക്കാൻ ഉദ്ദേശിച്ചുള്ളതാണ്.
