എന്താണ് കോഴ്സ്?
സൂപ്പർ ന്യൂക്ലിയർ ഗേസ് പാരെസിസിന്റെ തരത്തെ ആശ്രയിച്ച്, അല്പം മാറ്റം വരുത്തിയ കോഴ്സ് സാധാരണമാണ്. ക്ലാസിക് പുരോഗമന സൂപ്പർ ന്യൂക്ലിയർ ഗേസ് പാരെസിസ് (റിച്ചാർഡ്സൺ സിൻഡ്രോം), ഗെയ്റ്റ് അരക്ഷിതാവസ്ഥ ആദ്യം സംഭവിക്കുന്നത് അമ്പരപ്പിക്കുന്ന ഗെയ്റ്റ്, അസ്ഥിരമായ ഭാവം, തത്ഫലമായുണ്ടാകുന്ന വീഴ്ച എന്നിവയാണ്. ആദ്യഘട്ടത്തിലെന്നപോലെ ലംബ നേത്രചലനങ്ങൾ വളരെ കുറഞ്ഞ വേഗതയിൽ മാത്രമേ ചെയ്യാനാകൂ, ക്രമേണ ചെറിയ വൈജ്ഞാനിക പരിമിതികൾ വികസിക്കുന്നു ഡിമെൻഷ്യ.
അടുത്ത മൂന്ന് മുതൽ ആറ് വർഷത്തിനിടയിൽ, ലംബ നേത്രചലനങ്ങളുടെ പൂർണ്ണ പക്ഷാഘാതം പോലെ, സംസാരത്തിന്റെയും വിഴുങ്ങുന്നതിന്റെയും ലക്ഷണങ്ങൾ ചേർക്കുന്നു. വൈജ്ഞാനിക കമ്മികളും പുരോഗമിക്കുന്നു. മറ്റ് രൂപങ്ങളിൽ, പ്രത്യേകിച്ചും ചലന വൈകല്യങ്ങൾ കൂടുതൽ കഠിനമായും പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിലും സംഭവിക്കാം, അതേസമയം രോഗത്തിന്റെ ഗതിയിൽ വൈജ്ഞാനിക ലക്ഷണങ്ങൾ പിന്നീട് പ്രത്യക്ഷപ്പെടും (പിഎസ്പി അകിനേഷ്യ വിത്ത് ഗെയ്റ്റ് ഉപരോധം). അതുപോലെ തന്നെ, സംസാരിക്കൽ പോലുള്ള വൈജ്ഞാനിക കഴിവുകൾ ആദ്യം നഷ്ടപ്പെട്ടേക്കാം, അതേസമയം ചലന വൈകല്യങ്ങൾ രോഗത്തിൻറെ ഗതിയിൽ വൈകി സംഭവിക്കുന്നു (പിഎസ്പി-പി‌എൻ‌എഫ്‌എ, പുരോഗമന, വെള്ളപ്പൊക്കമില്ലാത്ത ജി‌എസ്‌പി അഫാസിയ).
സൂപ്പർ ന്യൂക്ലിയർ ഗേസ് പാരെസിസ് ആയുർദൈർഘ്യം പരിമിതപ്പെടുത്തുന്നുണ്ടോ?
നിർഭാഗ്യവശാൽ, ഒരു സൂപ്പർ ന്യൂക്ലിയർ ഗേസ് പരെസിസിന് ആയുർദൈർഘ്യം കർശനമായി പരിമിതപ്പെടുത്താനാകും. ചട്ടം പോലെ, രോഗം ആദ്യമായി പ്രത്യക്ഷപ്പെട്ടതിനുശേഷം ആറ് മുതൽ പന്ത്രണ്ട് വർഷം വരെ മാത്രമേ അതിജീവിക്കാൻ കഴിയൂ. എന്നിരുന്നാലും, സാധാരണയായി ആറാം അല്ലെങ്കിൽ ഏഴാം ദശകം വരെ ഈ രോഗം പ്രത്യക്ഷപ്പെടാത്തതിനാൽ, ബാധിച്ച പലർക്കും ഇപ്പോഴും ഒരു സാധാരണ പ്രായത്തിലെത്താൻ കഴിയും. മരണകാരണം സാധാരണയായി ശ്വസനം ഒപ്പം ബുദ്ധിമുട്ടുകൾ വിഴുങ്ങുന്നു തത്ഫലമായുണ്ടാകുന്ന അണുബാധകളും രോഗത്തിൻറെ അവസാനത്തിൽ സംഭവിക്കുന്നു. ഇതിനുമുമ്പ്, വെള്ളച്ചാട്ടം രോഗിയെ വീൽചെയറിലിരുത്തി, ഇത് ചില അണുബാധകളെ കൂടുതൽ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കും.
അവകാശം
ന്റെ കൃത്യമായ സംവിധാനം പുരോഗമന സൂപ്പർ ന്യൂക്ലിയർ ഗേസ് പാരെസിസ് (പിഎസ്പി) ഇപ്പോഴും വ്യക്തമല്ല. പാർക്കിൻസൺസ് രോഗത്തിലെന്നപോലെ, ഈ രോഗം പ്രധാന മേഖലകളിലെ നാഡീകോശങ്ങളുടെ നാശത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു തലച്ചോറ് (സബ്സ്റ്റാന്റിയ നിഗ്ര). സബ്സ്റ്റാന്റിയ നിഗ്ര ഒരു ഭാഗമാണ് തലച്ചോറ് അത് ബ്രെയിൻ സ്റ്റെം എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന സ്ഥലത്താണ് സ്ഥിതിചെയ്യുന്നത്, ഇത് മോട്ടോർ ജോലികൾക്കുള്ള കേന്ദ്ര നിയന്ത്രണ കേന്ദ്രമാണ്.
എന്തുകൊണ്ടാണ് ഈ നാഡീകോശങ്ങൾ നശിപ്പിക്കപ്പെടുന്നത് എന്ന് ഇതുവരെ അറിവായിട്ടില്ല. പാർക്കിൻസൺസ് രോഗത്തിലും ഈ കോശങ്ങളെ ബാധിക്കുന്നതിനാൽ, പുരോഗമന സൂപ്പർ ന്യൂക്ലിയർ പാൾസിയിൽ (പിഎസ്പി) പാർക്കിൻസൺസ് രോഗ മരുന്നുകൾ പരിമിതമായ സമയത്തേക്ക് പ്രവർത്തിക്കുന്നത് എന്തുകൊണ്ടാണെന്ന് മനസിലാക്കാൻ കഴിയും. പുരോഗമന സൂപ്പർ ന്യൂക്ലിയർ പാൾസി (പിഎസ്പി) രോഗികളിൽ ക്രോമസോം 17 ൽ ഒരു ജീനിന്റെ (ട au ജീൻ) ഒരു വകഭേദം കണ്ടെത്തി.
ജർമ്മനിയിൽ, മാർബർഗിൽ നിന്നുള്ള ഒരു പ്രമുഖ ഗവേഷണ സംഘം അതിന്റെ പശ്ചാത്തലമായി ജനിതക വൈകല്യങ്ങളെക്കുറിച്ച് അന്വേഷിക്കുന്നു പുരോഗമന സൂപ്പർ ന്യൂക്ലിയർ ഗേസ് പാരെസിസ് (പി.എസ്.പി). അറിയപ്പെടുന്ന ജനിതക വൈകല്യമുണ്ടെങ്കിലും, അത് പാരമ്പര്യമായി ലഭിച്ചതായി തോന്നുന്നില്ല. പുരോഗമന സൂപ്പർ ന്യൂക്ലിയർ പാൾസി (പിഎസ്പി) ഉള്ള രോഗികൾക്ക് സാധാരണ ജനങ്ങളിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമല്ല.
ഈ ശ്രേണിയിലെ എല്ലാ ലേഖനങ്ങളും:
