ക്രോണിക് ലിംഫോസൈറ്റിക് രക്താർബുദം

വിട്ടുമാറാത്ത ലിംഫോസൈറ്റിക് രക്താർബുദം (പര്യായങ്ങൾ: ലിംഫോസൈറ്റിക് രക്താർബുദത്തിന്റെ സ്ഫോടനം; സി‌എൽ‌എൽ [ക്രോണിക് ലിംഫോസൈറ്റിക് രക്താർബുദം]; റിമിഷൻ; ലിംഫെഡെനോസിസ്; ലിംഫെഡെനോസിസ് പൂർണ്ണമായി ഒഴിവാക്കൽ; റിക്ടർ സിൻഡ്രോം; ഐസിഡി -10-ജിഎം സി 91. 1-: ബി സെൽ ക്രോണിക് ലിംഫോസൈറ്റിക് രക്താർബുദം [CLL]) ഹെമറ്റോപോയിറ്റിക് സിസ്റ്റത്തിന്റെ (ഹീമോബ്ലാസ്റ്റോസിസ്) മാരകമായ നിയോപ്ലാസമാണ് .ക്രോണിക് ലിംഫോസൈറ്റിക് രക്താർബുദം (സി‌എൽ‌എൽ) ഒരു നോൺ-ഹോഡ്ജ്കിന്റെ ലിംഫോമ. 95% കേസുകളിലും ബി-സെൽ ക്ലോണിന്റെ മാരകമായ പരിവർത്തനം മൂലമാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്, ഇത് രക്താർബുദ ബി സെല്ലായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു ലിംഫോമ.

സി‌എൽ‌എല്ലിൽ‌ രണ്ട് ഉപവിഭാഗങ്ങൾ‌ വേർ‌തിരിച്ചിരിക്കുന്നു:

  • മെച്ചപ്പെട്ട രോഗനിർണയത്തോടെ കൂടുതൽ പക്വവും ജനിതകവുമായ സ്ഥിരതയുള്ള രൂപം.
  • മോശമായ രോഗനിർണയത്തോടെ കൂടുതൽ പക്വതയില്ലാത്തതും ജനിതകപരമായി അസ്ഥിരവുമായ രൂപം

രക്താർബുദത്തിന്റെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ രൂപമാണ് സി‌എൽ‌എൽ, ഇത് പ്രധാനമായും വാർദ്ധക്യത്തിലാണ് സംഭവിക്കുന്നത്. രക്താർബുദത്തിന്റെ ഗുണകരമല്ലാത്ത (ശൂന്യമായ) രൂപങ്ങളിൽ ഒന്നാണിത്.

ക്രോണിക് ലിംഫോസൈറ്റിക് രക്താർബുദത്തിന്റെ പ്രത്യേക രൂപങ്ങൾ തരംതിരിക്കലിന് ചുവടെ കാണുക.

ലിംഗാനുപാതം: പുരുഷന്മാർ മുതൽ സ്ത്രീകൾ വരെ 2: 1.

പീക്ക് സംഭവങ്ങൾ: സി‌എൽ‌എല്ലിന്റെ പരമാവധി സംഭവം 60 നും 70 നും ഇടയിൽ പ്രായമുള്ളവരാണ്. രോഗനിർണയത്തിനുള്ള ശരാശരി പ്രായം പുരുഷന്മാർക്ക് 70 വയസും സ്ത്രീകൾക്ക് 72 വർഷവുമാണ്.

കറുത്തവരെ അപേക്ഷിച്ച് കൊക്കേഷ്യക്കാർക്ക് (ഇളം തൊലിയുള്ള ആളുകൾക്ക്) വ്യാപനം (രോഗം) കൂടുതലാണ്. ജപ്പാനിൽ, CLL വളരെ അപൂർവമാണ്.

സംഭവം (പുതിയ കേസുകളുടെ ആവൃത്തി) പ്രതിവർഷം 5 ജനസംഖ്യയിൽ 100,000 കേസുകൾ (ജർമ്മനിയിൽ). ജീവിതത്തിന്റെ അഞ്ചാം ദശകത്തിൽ ഏകദേശം 5 രോഗങ്ങളും ജീവിതത്തിന്റെ എട്ടാം ദശകത്തിൽ ഒരു ലക്ഷം ജനസംഖ്യയിൽ 5 രോഗങ്ങളുമാണ് സംഭവിക്കുന്നത്.

കോഴ്സും രോഗനിർണയവും: സി‌എൽ‌എല്ലിൽ, ബി സെല്ലുകൾ (ബി ലിംഫൊസൈറ്റുകൾ; രൂപപ്പെടുന്നതിന് പ്രധാനമാണ് ആൻറിബോഡികൾ) പൂർണ്ണമായും തകരാറിലായതിനാൽ ബാക്ടീരിയ അണുബാധ പതിവായി സംഭവിക്കുന്നു. അപകടസാധ്യത ത്രോംബോസിസ് (രക്തം കട്ടകൾ) കൂടുന്നതിനാലാണ് ഇത് കൂടുന്നത് പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ (രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത്) സി‌എൽ‌എല്ലിന്റെ തുടക്കത്തിൽ വർദ്ധിക്കുന്നു. രോഗം പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ അവയുടെ എണ്ണം കുറയുന്നു, അതിനാൽ രക്തസ്രാവം സംഭവിക്കാം. വിട്ടുമാറാത്ത രക്താർബുദം വഞ്ചനാപരമായും സാവധാനത്തിലും വികസിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ക്രോണിക് ലിംഫോസൈറ്റിക് രക്താർബുദത്തിന് സാധാരണയായി ഒരു വേരിയബിൾ കോഴ്‌സ് ഉണ്ട്. മിക്ക രോഗികളിലും ഈ രോഗം അസഹനീയമാണ് (വേദനയില്ലാത്തത്). സ്പ്ലെനോമെഗാലി പോലുള്ള ലക്ഷണങ്ങൾ (വലുതാക്കൽ പ്ലീഹ) ഒപ്പം ലിംഫ് നോഡ് ഹൈപ്പർപ്ലാസിയ (വലുതാക്കൽ ലിംഫ് നോഡുകൾ) വൈകിയോ അല്ലാതെയോ ദൃശ്യമാകും. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ ആയുർദൈർഘ്യം കുറയുന്നില്ല. പുരോഗതിയുടെ കൂടുതൽ ആക്രമണാത്മക രൂപത്തിൽ (5 ൽ ഒരെണ്ണം ബാധിക്കപ്പെടുന്നു), ഒരു ദ്രുത രോഗം ചലനാത്മകമായി വികസിക്കുന്നു, ഇത് ആയുർദൈർഘ്യം കുറയ്ക്കുന്നു. സ്ഥിരമായ ഒരു ചികിത്സ വളരെ അപൂർവമായി മാത്രമേ സാധ്യമാകൂ. ഒരിക്കല് രോഗചികില്സ പൂർത്തിയായി, പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ ഒരു ആവർത്തനം (രോഗത്തിന്റെ ആവർത്തനം) കണ്ടെത്തുന്നതിന് ദീർഘകാല ഫോളോ-അപ്പ് ഒരു മുൻ‌ഗണനയാണ്. ആവർത്തനങ്ങൾ സാധാരണയായി അവസാനിച്ച് ആദ്യത്തെ ഒന്ന് മുതൽ രണ്ട് വർഷത്തിനുള്ളിൽ സംഭവിക്കുന്നു രോഗചികില്സ. ഏകദേശം 50% രോഗികളും അണുബാധ മൂലം മരിക്കുന്നു.

5 വർഷത്തെ അതിജീവന നിരക്ക് ഏകദേശം 50% ആണ്.