ഡൈനിൻ ഒരു മോട്ടോർ പ്രോട്ടീനാണ്, ഇത് പ്രാഥമികമായി സിലിയയുടെയും ഫ്ലാഗെല്ലയുടെയും ചലനാത്മകത ഉറപ്പാക്കുന്നു. അതിനാൽ, ഇത് സിലിയേറ്റിന്റെ ഒരു പ്രധാന ഇൻട്രാ സെല്ലുലാർ ഘടകമാണ് എപിത്തീലിയം, ആൺ ബീജം, യൂസ്റ്റാച്ചിയൻ ട്യൂബ്, ബ്രോങ്കി അല്ലെങ്കിൽ ഗർഭാശയ ട്യൂബ. നിരവധി ജീനുകളുടെ മ്യൂട്ടേഷൻ ഡൈനിൻ പ്രവർത്തനത്തെ തകരാറിലാക്കും.
എന്താണ് ഡൈനിൻ?
മയോസിൻ, കൈനിസിൻ, പ്രെസ്റ്റിൻ എന്നിവയ്‌ക്കൊപ്പം സൈറ്റോസ്‌കെലെറ്റൽ പ്രോട്ടീൻ ഡൈനിൻ മോട്ടോറിന്റെ ഗ്രൂപ്പായി മാറുന്നു. പ്രോട്ടീനുകൾ. അലോസ്റ്ററിക് മോട്ടോർ പ്രോട്ടീനുകൾ കോശങ്ങൾക്കുള്ളിലെ കോശ അവയവങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ വെസിക്കിളുകൾ പോലുള്ള ലോഡുകൾ കൊണ്ടുപോകുന്നതിന് ഉത്തരവാദികളാണ്. അവ ഇൻട്രാ സെല്ലുലാർ വിഭാഗത്തിൽ പെടുന്നു പ്രോട്ടീനുകൾ കൂടാതെ അവരുടെ മോട്ടോർ ഡൊമെയ്‌നിലൂടെ ഒരു പ്രോട്ടീൻ ശൃംഖലയുമായി ബന്ധിപ്പിക്കാൻ കഴിയും. അവരുടെ ടെയിൽ ഡൊമെയ്‌നിൽ ലോഡുകൾക്കായി ഒരു ബൈൻഡിംഗ് സൈറ്റ് ഉണ്ട്. ഡൈനിൻ സാധാരണയായി രണ്ട് മോണോമറുകളുടെ ഡൈമറുകൾ ഉണ്ടാക്കുന്നു. പ്രോട്ടീനുകൾ കൊണ്ട് നിർമ്മിച്ച ട്യൂബുലാർ ഫിലമെന്റായ മൈക്രോട്യൂബുലുകളുമായി അവ ബന്ധിപ്പിക്കുന്നു. മൈക്രോട്യൂബുളുകളുടെ ഗതാഗതം സാധാരണയായി സംഭവിക്കുന്നത് സെൽ മെംബ്രൺ ന്യൂക്ലിയസിലേക്ക്. ഡൈനിന് നിരവധി ഉപവിഭാഗങ്ങളുണ്ട്. ചിലത് സിലിയയുടെയും ഫ്ലാഗെല്ലയുടെയും ആക്സോണമയിൽ മാത്രം കാണപ്പെടുന്നു. ഡൈനിൻ, കൈനസിൻ എന്നിവയ്‌ക്കൊപ്പം, സൈറ്റോസ്‌കെലിറ്റണിലെ മൈക്രോട്യൂബ്യൂൾ ഫിലമെന്റുകളുടെ ഭാഗമാണ്. ഫ്ലാഗെല്ലയും മോട്ടൈൽ സിലിയയും ഡൈനിൻ കാരണം ചലനാത്മകവും വിന്യസിക്കാവുന്നതുമായ ഘടകമായി മാറുന്നു. ഒരു ബയോമോളികുലാർ അടിസ്ഥാനത്തിൽ, നിരവധി ജീനുകൾ ഡൈനൈനെ എൻകോഡ് ചെയ്യുന്നു. ഉദാഹരണത്തിന്, DNAL1, DNAI1, DNAH5, DNAH11 എന്നീ ജീനുകൾ കോഡിംഗ് ജീനുകളിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു.
പ്രവർത്തനം, പ്രവർത്തനം, റോളുകൾ
എല്ലാ മോട്ടോർ പ്രോട്ടീനുകളെയും പോലെ, വെസിക്കിളുകളെ കടത്തിവിടുകയും മറ്റ് ഗതാഗത, ചലന പ്രക്രിയകൾ തിരിച്ചറിയുകയും ചെയ്യുന്ന ഒരു ട്രാൻസ്പോർട്ടറാണ് ഡൈനിൻ. തന്മാത്ര അതിന്റെ മൈക്രോട്യൂബുലുകളുമായി ബന്ധിപ്പിക്കുന്നു തല പ്രദേശം. വാൽ ഭാഗത്തിന് ലിപിഡ് മെംബ്രണുകളുമായി സംവദിക്കാൻ കഴിയും. ൽ തല പ്രദേശത്ത്, ഡൈനിന് ബൈൻഡ് ചെയ്യാനും ഹൈഡ്രോലൈസ് ചെയ്യാനും കഴിയും അഡെനോസിൻ ട്രൈഫോസ്ഫേറ്റ് (എടിപി) രണ്ട് ഡൊമെയ്‌നുകളിലായി. ഈ രീതിയിൽ, ദി തന്മാത്രകൾ ഗതാഗത പ്രക്രിയകൾക്ക് ആവശ്യമായ ഊർജം സ്വയം നൽകുക. ജലവിശ്ലേഷണം a എന്ന സങ്കലനത്തിലൂടെ രാസ സംയുക്തങ്ങളുടെ വിഭജനവുമായി പൊരുത്തപ്പെടുന്നു വെള്ളം തന്മാത്ര. H2O തന്മാത്രയുടെ ദ്വിധ്രുവ സ്വഭാവം പദാർത്ഥങ്ങളെ വിഭജിക്കാൻ കാരണമാകുന്നു. ഓരോ ഡൈനിൻ കോംപ്ലക്സും ആദ്യം ഒരു തന്മാത്രയെ തന്നിലേക്ക് ബന്ധിപ്പിക്കുന്നു. അപ്പോൾ, മുമ്പ് നേടിയ ഊർജ്ജത്തിന് നന്ദി, അത് ഒരു മൈക്രോട്യൂബുലിനൊപ്പം പ്രവർത്തിക്കുന്നു. ഗതാഗതം ഒരു നേരിട്ടുള്ള ഗതാഗതമാണ്. കാരണം മൈനസ് എൻഡിന്റെ ദിശയിൽ മൈക്രോട്യൂബുളിലൂടെ മാത്രമേ ഡൈനിന് സഞ്ചരിക്കാൻ കഴിയൂ. അങ്ങനെ, ഡൈനൈനുകൾ അവയുടെ ചരക്ക് പ്ലാസ്മ മെംബ്രണിന്റെ ചുറ്റളവിൽ നിന്ന് ന്യൂക്ലിയസിനടുത്തുള്ള മൈക്രോട്യൂബ് ഓർഗനൈസിംഗ് സെന്ററിലേക്ക് കൊണ്ടുപോകുന്നു. ഇത്തരത്തിലുള്ള ഗതാഗതത്തെ റിട്രോഗ്രേഡ് ട്രാൻസ്പോർട്ട് എന്നും വിളിക്കുന്നു. മോട്ടോർ പ്രോട്ടീൻ കിനിസിൻ വിപരീത ദിശയിലുള്ള ഗതാഗതത്തിന് ഉത്തരവാദിയാണ്. ചിലത് വൈറസുകൾ കോശങ്ങളുടെ ന്യൂക്ലിയസിൽ എത്താൻ മോട്ടോർ പ്രോട്ടീനുകളുടെ ഗതാഗത പ്രക്രിയകളെ ചൂഷണം ചെയ്യുക ഹെർപ്പസ് സിംപ്ലക്സ്. കാരണം ഡൈനിന് മെംബ്രണുമായി ബന്ധിപ്പിക്കാൻ കഴിയും ലിപിഡുകൾ ഒപ്പം മൈക്രോട്യൂബ്യൂളുകളും ഒരേ സമയം, ഡൈനൈൻ ഇൻട്രാ സെല്ലുലാർ വെസിക്കിളുകളെ സൈറ്റോസ്‌കെലിറ്റണുമായി ബന്ധിപ്പിക്കുകയും പ്രോട്ടീൻ ഘടനയെ ഫിലമെന്റ് മൈനസ് അറ്റത്തേക്ക് കടത്തിക്കൊണ്ടുപോയി അവയിൽ എടിപി-ആശ്രിത മാറ്റങ്ങൾ വരുത്തുകയും ചെയ്യുന്നു.
രൂപീകരണം, സംഭവം, ഗുണവിശേഷതകൾ, ഒപ്റ്റിമൽ ലെവലുകൾ
പ്ലാസ്മ മെംബ്രണിലെ സിലിയയിലാണ് ഡൈനിൻ കാണപ്പെടുന്നത്. ഓരോ എ ട്യൂബിലും, ഒരു സിലിയം ജോഡി ഭുജം പോലെയുള്ള ഘടനകളെ വഹിക്കുന്നു, ഇത് ഡൈനിൻ ആയുധങ്ങൾ എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു, ഇത് അയൽ ട്യൂബ്യൂളിന്റെ ബി ട്യൂബുളിന് നേരെയാണ്. അനുരൂപമായ മാറ്റങ്ങൾക്ക് പുറമേ, ഡൈനിൻ പ്രാഥമികമായി സിലിയയുടെയും ഫ്ലാഗെല്ലയുടെയും ചലനം നടത്തുന്നു. സിലിയ, പ്രത്യേകിച്ച്, പല അവയവങ്ങളുടെയും പ്രവർത്തനം ഉറപ്പാക്കുന്നതിനാൽ ഇപ്പോൾ സുപ്രധാന റോളുകൾ ആരോപിക്കപ്പെടുന്നു. മനുഷ്യശരീരത്തിൽ ഡൈനിൻ ഉണ്ടാകുന്നത് അതനുസരിച്ച് പതിവാണ്. ഉദാഹരണത്തിന്, മോട്ടോർ പ്രോട്ടീൻ കാണപ്പെടുന്നു എപിത്തീലിയം ഗർഭാശയ ട്യൂബിന്റെ, ബ്രോങ്കിയിൽ അല്ലെങ്കിൽ ബീജം വാൽ. സിലിയേറ്റഡ് എപിത്തീലിയം എന്ന ശാസകോശം, യൂസ്റ്റാച്ചിയൻ ട്യൂബ് അല്ലെങ്കിൽ കഫം മെംബറേൻ പരാനാസൽ സൈനസുകൾ ഡൈനൈനെയും ആശ്രയിക്കുന്നു. ആത്യന്തികമായി, എല്ലാ സിലിയറി-ചുമക്കുന്ന എപ്പിത്തീലിയകൾക്കും തന്മാത്ര ഒരു നിർണായക ഘടകമാണ്. മോട്ടോർ പ്രോട്ടീന്റെ രൂപീകരണം ആരംഭിക്കുന്നത് ബയോമോളികുലാർ തലത്തിലാണ്. ഇവിടെ, വ്യത്യസ്ത ജീനുകൾ സൈറ്റോസ്‌കെലെറ്റൽ പ്രോട്ടീനിനായി എൻകോഡ് ചെയ്യുകയും ഭ്രൂണ ഘട്ടത്തിൽ അവയുടെ പ്രവർത്തനങ്ങൾ നേടുകയും ചെയ്യുന്നു.
രോഗങ്ങളും വൈകല്യങ്ങളും
ഡൈനീനിനുള്ള കോഡിംഗ് ജീനുകളിലെ ജനിതക വൈകല്യങ്ങൾ കാർട്ടജെനർ സിൻഡ്രോമിന്റെ ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രത്തിന് കാരണമാകുന്നു. പ്രത്യേകിച്ചും, DNAL1, DNAI1, DNAH5, DNAH11 എന്നിവയുടെ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ ഇന്നുവരെ രോഗവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. സിലിയം വഹിക്കുന്ന എപ്പിത്തീലിയയുടെ പ്രവർത്തനം മ്യൂട്ടേഷൻ മൂലം അസ്വസ്ഥമാണ്. കാർട്ടജെനർ സിൻഡ്രോമിനെ പ്രാഥമിക സിലിയറി എന്നും വിളിക്കുന്നു ഡിസ്കീനിയ കൂടാതെ ഓട്ടോസോമൽ റീസെസിവ് ആണ്. സിലിയ ഡിസ്കീനിയ ഡൈനിൻ ആയുധങ്ങളുടെ പ്രവർത്തനത്തിന്റെ അഭാവം അല്ലെങ്കിൽ നഷ്ടം എന്നിവയുമായി പൊരുത്തപ്പെടുന്നു. ഈ പ്രവർത്തന നഷ്ടം കാരണം, സിലിയയുടെ ചലനശേഷി പരിമിതമാണ് അല്ലെങ്കിൽ നിലവിലില്ല. പ്രാഥമിക സിലിയറിയിൽ ഡിസ്കീനിയ, ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം ശരീരത്തിലെ എല്ലാ സിലിയ അധിനിവേശ കോശങ്ങളെയും ബാധിക്കുന്നു. അതിനാൽ, ബ്രോങ്കിയൽ എപിത്തീലിയത്തിന്റെ കോശങ്ങളോ യൂസ്റ്റാച്ചിയൻ ട്യൂബിന്റെയോ കോശങ്ങളോ അല്ല. പരാനാസൽ സൈനസുകൾ ഇപ്പോഴും വേണ്ടത്ര പ്രവർത്തിക്കുന്നു. സംവിധാനം ചെയ്ത സിലിയറി ബീറ്റ് ഇതിനകം തന്നെ ഭ്രൂണ ഘട്ടത്തിൽ ഇല്ല. രോഗബാധിതരിൽ പകുതിയോളം പേർ അങ്ങനെ പലരുടെയും സ്ഥാന വൈകല്യങ്ങൾ അനുഭവിക്കുന്നു ആന്തരിക അവയവങ്ങൾ. ചട്ടം പോലെ, സിറ്റസ് ഇൻവേഴ്‌സസ് എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നവയുണ്ട്. പുരുഷന്മാർ കഷ്ടപ്പെടുന്നു ബീജം ഡിസ്ക്നേഷ്യ, ഇത് ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു വന്ധ്യത. സ്ത്രീകളെയും ബാധിച്ചേക്കാം വന്ധ്യത ഗർഭാശയ ട്യൂബിനുള്ളിലെ സിലിയയുടെ ചലനമില്ലായ്മ കാരണം. മ്യൂക്കോസിലിയറി ക്ലിയറൻസ്, തടസ്സം അല്ലെങ്കിൽ അണുബാധ എന്നിവ കാരണം ശ്വാസകോശ ലഘുലേഖ സംഭവിക്കുന്നു. ആവർത്തിച്ചുള്ള ബ്രോങ്കൈറ്റിസ്, റിനിറ്റിസ് or sinusitis സാധാരണ ലക്ഷണങ്ങളാണ്. ബ്രോങ്കിയക്ടസിസ് രോഗം പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ പലപ്പോഴും രൂപം കൊള്ളുന്നു. സിലിയ ഫംഗ്‌ഷൻ ടെസ്റ്റ് വഴി സിലിയയുടെ പ്രവർത്തനക്ഷമത പരിശോധിക്കാം. ഒരു കാരണവുമില്ല രോഗചികില്സ. എന്നിരുന്നാലും, ശ്വാസനാള സ്രവങ്ങൾ നിലനിർത്തുന്നത് പോലുള്ള ലക്ഷണങ്ങളെങ്കിലും ഇപ്പോൾ നിയന്ത്രിക്കാനാകും. സമൃദ്ധമായ ദ്രാവക ഉപഭോഗം, ഭരണകൂടം ഒരു mucolytic, ഒപ്പം ശ്വസനം β2-സിംപതോമിമെറ്റിക് ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട ചികിത്സാ ഓപ്ഷനുകളിൽ ഒന്നാണ്.
