Neuroblastoma

ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമ (ICD-10-GM C74.-: മാരകമായ നിയോപ്ലാസം അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥി) സ്വയംഭരണത്തിന്റെ മാരകമായ നിയോപ്ലാസം (മാരകമായ നിയോപ്ലാസം) ആണ് നാഡീവ്യൂഹം.

പിന്നിലുള്ള കുട്ടികളിൽ ഏറ്റവും സാധാരണമായ രണ്ടാമത്തെ മാരകമായ നിയോപ്ലാസമാണ് ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമ അക്യൂട്ട് ലിംഫോബ്ലാസ്റ്റിക് രക്താർബുദം (എല്ലാം).

ലിംഗാനുപാതം: പെൺകുട്ടികളെയും ആൺകുട്ടികളെയും ഏകദേശം തുല്യ ആവൃത്തിയിൽ ബാധിക്കുന്നു.

ഫ്രീക്വൻസി പീക്ക്: രോഗം സംഭവിക്കുന്നത് ബാല്യം. 90% കേസുകളിലും, ട്യൂമർ സംഭവിക്കുന്നത് ജീവിതത്തിന്റെ ആദ്യ ആറുവർഷത്തിലാണ്, 40% കുട്ടികൾ ജീവിതത്തിന്റെ ആദ്യ വർഷത്തിൽ തന്നെ രോഗം വികസിപ്പിക്കുന്നു.

സംഭവം (പുതിയ കേസുകളുടെ ആവൃത്തി) പ്രതിവർഷം 1 കുട്ടികൾക്ക് ഒരു കേസ് (ജർമ്മനിയിൽ).

കോഴ്സും രോഗനിർണയവും: സഹാനുഭൂതി നാഡി ടിഷ്യു സ്ഥിതി ചെയ്യുന്ന എവിടെയും നിയോപ്ലാസിയ (നിയോപ്ലാസം) സംഭവിക്കാം. ഇത് പ്രധാനമായും അഡ്രീനൽ മെഡുള്ളയിലോ സെർവിക്കൽ, തൊറാസിക്, വയറിലെ അതിർത്തി ചരടിലോ (നട്ടെല്ലിനൊപ്പം) സംഭവിക്കുന്നു. ഏകദേശം 70% മുഴകൾ അടിവയറിന് പുറത്ത് റെട്രോപെറിറ്റോണിയൽ സ്പേസിൽ സ്ഥിതിചെയ്യുന്നു (ശരീരഘടന ഘടനകൾ പെരിറ്റോണിയം അവ പെരിറ്റോണിയം കൊണ്ട് ബന്ധിപ്പിച്ചിട്ടില്ല) കൂടാതെ ഏകദേശം 20% സ്ഥിതിചെയ്യുന്നത് ശാസകോശം മെഡിയസ്റ്റിനത്തിലെ ലോബുകൾ (മെഡിയസ്റ്റൈനൽ സ്പേസ്, ലെ ലംബ ടിഷ്യു സ്പേസ് ആണ് നെഞ്ച് പോട്). ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമ സാധാരണയായി മെറ്റാസ്റ്റാസൈസ് ചെയ്യുന്നു (മകളുടെ മുഴകൾ രൂപപ്പെടുന്നു). രോഗനിർണയ സമയത്ത്, മെറ്റാസ്റ്റെയ്സുകൾ രോഗം ബാധിച്ചവരിൽ 50% പേരിൽ ഇതിനകം (ഇതിനകം മജ്ജ, അസ്ഥി, പ്രാദേശികവും വിദൂരവും ലിംഫ് നോഡുകൾ, കരൾ, അഥവാ ത്വക്ക്). ശിശുക്കളിൽ, സുഖപ്പെടുത്തുന്നതിനുള്ള സ്വയമേവയുള്ള റിഗ്രഷൻ സാധ്യമാണ്.

ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമ ആവർത്തിച്ചുള്ളതാണ് (ആവർത്തിച്ചുള്ളത്), അതിനാൽ 10 വർഷം വരെ ഫോളോ-അപ്പ് ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു.

എല്ലാ രോഗികളുടെയും 5 വർഷത്തെ അതിജീവന നിരക്ക് 79% ഉം 15 വർഷത്തെ അതിജീവന നിരക്ക് 75% ഉം ആണ്. ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമയുടെ ഘട്ടം, പ്രായം, തന്മാത്രാ ജനിതക വ്യതിയാനങ്ങൾ എന്നിവ പോലുള്ള വ്യക്തിഗത അപകടസാധ്യതകളെ ആശ്രയിച്ച്, കുറഞ്ഞ അപകടസാധ്യതയുള്ള രോഗികൾക്കിടയിൽ ഒരു വ്യത്യാസം കണ്ടെത്താനാകും. ഉയർന്ന അപകടസാധ്യതയുള്ള രോഗികൾ. ഈ രണ്ട് ഗ്രൂപ്പുകളുടെയും രോഗികളുടെ അതിജീവന നിരക്ക് ഇപ്രകാരമാണ്: കുറഞ്ഞ അപകടസാധ്യതയുള്ള രോഗികളുടെ അതിജീവന നിരക്ക്> 95%, ഉയർന്ന അപകടസാധ്യതയുള്ള രോഗികളുടെ അതിജീവന നിരക്ക് 30% മുതൽ 50% വരെയാണ് (5 വയസിൽ).