ANCA- യുമായി ബന്ധപ്പെട്ട പ്രവർത്തന ഘട്ടങ്ങൾ വാസ്കുലിറ്റൈഡുകൾ (AAV) - EUVAS നിർവചനം.
പ്രവർത്തന ഘട്ടം | നിര്വചനം |
പ്രാദേശികവൽക്കരിച്ച ഘട്ടം | വ്യവസ്ഥാപരമായ പ്രകടനമില്ലാതെ, ബി ലക്ഷണങ്ങളില്ലാതെ, അവയവ ഭീഷണിപ്പെടുത്തുന്ന 1 അല്ല, മുകളിലെയും / അല്ലെങ്കിൽ താഴ്ന്ന ശ്വാസകോശ ലഘുലേഖ |
ആദ്യകാല വ്യവസ്ഥാപരമായ ഘട്ടം | എല്ലാ അവയവ പങ്കാളിത്തവും സാധ്യമാണ്, ജീവൻ അപകടപ്പെടുത്തുന്നതോ അവയവ ഭീഷണിപ്പെടുത്തുന്നതോ അല്ല |
പൊതുവൽക്കരണ ഘട്ടം | വൃക്കസംബന്ധമായ പങ്കാളിത്തം (വൃക്ക ഇടപെടൽ) അല്ലെങ്കിൽ മറ്റ് അവയവങ്ങളെ ഭീഷണിപ്പെടുത്തുന്ന പ്രകടനം (സെറം ക്രിയേറ്റിനിൻ <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
കഠിനവും സുപ്രധാനവുമായ ഭീഷണിപ്പെടുത്തുന്ന പൊതുവൽക്കരണ ഘട്ടം | കിഡ്നി തകരാര് അല്ലെങ്കിൽ മറ്റ് അവയവങ്ങളുടെ പരാജയം (ക്രിയേറ്റിനിൻ > 500 mol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
റിഫ്രാക്ടറി ഘട്ടം | പ്രോഗ്രസ്സീവ് ഡിസീസ്, റിഫ്രാക്ടറി ടു സ്റ്റാൻഡേർഡ് തെറാപ്പി (ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ, സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ്) |
ലെജൻഡ്
- 1ANCA പലപ്പോഴും നെഗറ്റീവ്
- 2ANCA നെഗറ്റീവ് അല്ലെങ്കിൽ പോസിറ്റീവ്
- 3ANCA എല്ലായ്പ്പോഴും പോസിറ്റീവ് ആണ്
ബി സിംപ്മോമാറ്റോളജി
- വിശദീകരിക്കാത്ത, സ്ഥിരമായ അല്ലെങ്കിൽ ആവർത്തിച്ചുള്ള പനി (> 38 ° C).
- രാത്രി വിയർപ്പ് (നനഞ്ഞു മുടി, ലഹരി സ്ലീപ്പ്വെയർ).
- അനാവശ്യ ഭാരം കുറയ്ക്കൽ (> 10 മാസത്തിനുള്ളിൽ ശരീരഭാരത്തിന്റെ 6% ശതമാനം).
മുമ്പ് ചർഗ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോം (സിഎസ്എസ്) പോളിയാൻഗൈറ്റിസ് (ഇജിപിഎ) ഉള്ള ഇയോസിനോഫിലിക് ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ്, എസിആർ മാനദണ്ഡമനുസരിച്ച് തരംതിരിക്കാം *:
ശ്വാസകോശ സംബന്ധിയായ ആസ്ത്മ (> 90% കേസുകൾ). |
ഇമേജിംഗ് പഠനത്തിൽ നോൺഫിക്സഡ് പൾമണറി നുഴഞ്ഞുകയറുന്നു. |
പാത്തോളജിക് പരാനാസൽ സൈനസുകൾ/sinusitis (സിനുസിറ്റിസ്). |
മോണോ-, പോളിനെറോപ്പതിസ് (പെരിഫറൽ നാഡീവ്യവസ്ഥയുടെ രോഗങ്ങൾ) |
രക്തം eosinophilia (> 10% ഡിഫറൻഷ്യൽ രക്തത്തിന്റെ എണ്ണം). |
എക്സ്ട്രാവാസ്കുലർ ഇസിനോഫിലിയയുടെ തെളിവ് (എഴുതിയത് ബയോപ്സി (ടിഷ്യു സാമ്പിൾ)). |
4 മാനദണ്ഡങ്ങളിൽ 6 എണ്ണം ഉണ്ടെങ്കിൽ, ഒരു രോഗനിർണയം പോളിയങ്കൈറ്റിസിനൊപ്പം eosinophilic granulomatosis (EGPA), മുമ്പ് ചർഗ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോം (CSS) നിർമ്മിക്കാം.
* അമേരിക്കൻ കോളേജ് ഓഫ് റൂമറ്റോളജി (ACR)