വാസ്കുലിറ്റൈഡുകൾ

(കൂടുതലും) ധമനികളുടെ വീക്കം ഉണ്ടാകുന്ന പ്രവണത സ്വഭാവമുള്ള കോശജ്വലന റുമാറ്റിക് രോഗങ്ങളാണ് വാസ്കുലിറ്റൈഡുകൾ രക്തം പാത്രങ്ങൾ. വാസ്കുലിറ്റിസ് രോഗപ്രതിരോധ-സജീവമായി പ്രവർത്തനക്ഷമമാക്കിയ വീക്കം ആണ് രക്തം പാത്രങ്ങൾ. വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ ഇനിപ്പറയുന്ന രൂപങ്ങൾ തിരിച്ചറിയാൻ കഴിയും:

  • ന്റെ പ്രാഥമിക രൂപങ്ങൾ വാസ്കുലിറ്റിസ് - തിരിച്ചറിയാൻ കഴിയാത്ത കാരണമില്ലാതെ.
    • ആന്റി-ജിബിഎം (ഗ്ലോമെറുലാർ ബേസ്മെന്റ് മെംബ്രൻ) രോഗം (പര്യായപദം: ഗുഡ്പാസ്റ്റേഴ്സ് സിൻഡ്രോം; ഐസിഡി -10 എം 31.0) - ഗ്ലോമെറുലാർ (വൃക്കയെ ബാധിക്കുന്നു), ശ്വാസകോശത്തെ (ശ്വാസകോശത്തെ ബാധിക്കുന്നു) കാപ്പിലറികൾ ബാധിക്കുന്നു, അല്ലെങ്കിൽ മറ്റൊരു വിധത്തിൽ പറഞ്ഞാൽ, ശ്വാസകോശ സംബന്ധിയായ രക്തസ്രാവത്തോടുകൂടിയ ഗ്ലോമെരുലോനെഫ്രൈറ്റിസ് (വൃക്കകളുടെ ഗ്ലോമെരുലി (വൃക്കസംബന്ധമായ കോർപസക്കിൾസ്) വീക്കം)
    • പോളിയങ്കൈറ്റിസിനൊപ്പം ഇയോസിനോഫിലിക് ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് (ഇജി‌പി‌എ), മുമ്പത്തെ ചർഗ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോം (സി‌സി‌എസ്) (പര്യായങ്ങൾ: അലർജി ഗ്രാനുലോമാറ്റസ് ആൻജൈറ്റിസ്; ചർഗ്-സ്ട്രോസ് ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ്; ചർഗ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോം; സി‌എസ്‌എസ്; ഐസിഡി -10 എം 30. 1) - ഗ്രാനുലോമാറ്റസ് (ഏകദേശം: “ഗ്രാനുൽ രൂപപ്പെടുന്ന”) വീക്കം ചെറുതും ഇടത്തരവുമായ രക്തം പാത്രങ്ങൾ ഇയോസിനോഫിലിക് ഗ്രാനുലോസൈറ്റുകൾ (കോശജ്വലന കോശങ്ങൾ) ബാധിച്ച ടിഷ്യു നുഴഞ്ഞുകയറുന്നു (“അതിലൂടെ നടന്നു”) [ചുവടെ കാണുക “പോളിയങ്കൈറ്റിസിനൊപ്പം ഇയോസിനോഫിലിക് ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് (EGPA) ”].
    • പോളിയങ്കൈറ്റിസ് ഉള്ള ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് (GPA), മുമ്പ് വെഗനറുടെ ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് (പര്യായങ്ങൾ: അലർജി ആൻജൈറ്റിസ്, ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ്; വെഗനറുടെ ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസിലെ ഗ്ലോമെറുലാർ ഡിസീസ്; വെഗനറുടെ ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസിലെ ഗ്ലോമെറുലാർ ഡിസോർഡർ; ഗ്ലോമെറുലോനെഫ്രൈറ്റിസ് in വെഗനറുടെ ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ്; ഗ്രാനുലോമ gangraenescens; ഗ്രാനുലോമാറ്റസ് പോളിയങ്കൈറ്റിസ്; ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് വെഗനർ; ക്ലിംഗർ-വെഗനർ-ചർഗ് സിൻഡ്രോം; ശ്വാസകോശ ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ്; മക്ബ്രൈഡ്-സ്റ്റുവാർട്ട് സിൻഡ്രോം [ഗ്രാനുലോമ ഗാംഗ്രെനെസെൻസ്]; വെഗനേഴ്സ് രോഗം; നെക്രോടൈസിംഗ് റെസ്പിറേറ്ററി ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ്; റിനോജെനിക് ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ്; ഭീമൻ സെൽ ഗ്രാനുലോ ആർട്ടിറ്റിസ്; ഭീമൻ സെൽ ഗ്രാനുലോ ആർട്ടിറ്റിസ് വെഗനർ-ക്ലിംഗർ-ചർഗ്; വെഗനർ ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ്; വെഗനർ-ക്ലിംഗർ-ചർഗ് സിൻഡ്രോം; ശ്വാസകോശ സംബന്ധിയായ പങ്കാളിത്തത്തോടെ വെഗനർ-ക്ലിംഗർ-ചർഗ് സിൻഡ്രോം; വെഗനർ രോഗം; ശ്വാസകോശ സംബന്ധിയായ പങ്കാളിത്തമുള്ള വെഗനർ രോഗം; വെഗനറുടെ ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് (അല്ലെങ്കിൽ മറ്റൊരു ക്രമത്തിൽ വെഗനർ-ക്ലിംഗർ-ചർഗ് സിൻഡ്രോം); വെഗനർ സിൻഡ്രോം; ICD 10 M31. 3) - നെക്രോടൈസിംഗ് (ടിഷ്യു മരിക്കുന്നു) വാസ്കുലിറ്റിസ് (വാസ്കുലർ വീക്കം) ചെറുതും ഇടത്തരവുമായ പാത്രങ്ങളുടെ (ചെറിയ-പാത്ര വാസ്കുലിറ്റൈഡുകൾ), ഇതുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു ഗ്രാനുലോമ രൂപീകരണം (നോഡ്യൂൾ രൂപീകരണം) മുകൾ ഭാഗത്ത് ശ്വാസകോശ ലഘുലേഖ (മൂക്ക്, സൈനസുകൾ, മധ്യ ചെവി, oropharynx) അതുപോലെ താഴത്തെ ശ്വാസകോശ ലഘുലേഖ (ശ്വാസകോശം) [ചുവടെ കാണുക “പോളിയങ്കൈറ്റിസ് ഉള്ള ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ്"].
    • ഒറ്റപ്പെട്ട ല്യൂക്കോസൈറ്റോക്ലാസ്റ്റിക് കട്ടാനിയസ് വാസ്കുലിറ്റിസ് (ICD-10 L95.9) - നിർവചനം അനുസരിച്ച്, ത്വക്ക്; പ്രധാനമായും സംഭവിക്കുന്നത് അണുബാധകളുമായോ അല്ലെങ്കിൽ മറ്റ് അപകടകരമായ സംഭവങ്ങളുമായോ (ഉദാ. മയക്കുമരുന്ന് ഉൾപ്പെടുത്തൽ)
    • കവാസാക്കി സിൻഡ്രോം (പര്യായം: മ്യൂക്കോക്റ്റേനിയസ് ലിംഫ് നോഡ് സിൻഡ്രോം, എംസി‌എൽ‌എസ്; M30.3) - ചെറുതും ഇടത്തരവുമായ ധമനികളുടെ നെക്രോടൈസിംഗ് വാസ്കുലിറ്റിസ് സ്വഭാവമുള്ള നിശിതം, പനി, വ്യവസ്ഥാപരമായ രോഗം
    • മൈക്രോസ്കോപ്പിക് പോളിയങ്കൈറ്റിസ് (എം‌പി‌എ) (പര്യായങ്ങൾ: എം‌പി‌എൻ; ഐസിഡി -10 എം 31.7) - ചെറിയ (“മൈക്രോസ്കോപ്പിക്”) രക്തക്കുഴലുകളുടെ നെക്രോടൈസിംഗ് (ടിഷ്യു ഡൈയിംഗ്) വാസ്കുലിറ്റിസ് (വാസ്കുലർ വീക്കം), വലിയ പാത്രങ്ങളെയും ബാധിച്ചേക്കാം; ഇതിന് സമാനമാണ് പോളിയങ്കൈറ്റിസ് ഉള്ള ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് ഒപ്പം പോളിയങ്കൈറ്റിസിനൊപ്പം eosinophilic granulomatosis ANCA മായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു ഓട്ടോആന്റിബോഡികൾ [താഴെ നോക്കുക "മൈക്രോസ്കോപ്പിക് പോളിയങ്കൈറ്റിസ്"].
    • പോളിയാർട്ടൈറ്റിസ് നോഡോസ (പാൻ, പര്യായങ്ങൾ: കുസ്മാൽ-മെയർ രോഗം, പനാർട്ടൈറ്റിസ് നോഡോസ; എം 30.0) - സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങളുടെ കൂട്ടത്തിൽ പെടുന്ന മധ്യ ധമനികളുടെ നെക്രോടൈസിംഗ് വാസ്കുലിറ്റിസ്; വൈറൽ അണുബാധകൾ (ഉദാ. ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി വൈറസ് (എച്ച്ബിവി), ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് സി വൈറസ് (എച്ച്സിവി) അണുബാധ എന്നിവയാൽ പാൻ പ്രവർത്തനക്ഷമമാക്കാം.
    • ഷാൻലൈൻ-ഹെനോച്ച് പർപുര [പുതിയത്: IgA വാസ്കുലിറ്റിസ് (IgAV)] (പര്യായങ്ങൾ: അനാഫൈലക്റ്റോയ്ഡ് പർപുറ; ; D69. 0) - കാപില്ലറികളുടെ ഇമ്യൂണോളജിക്കൽ മെഡിയേറ്റഡ് വാസ്കുലിറ്റിസ്, പ്രീ-കാപ്പിലറി പോസ്റ്റ്-കാപില്ലറി പാത്രങ്ങൾ, സാധാരണയായി സങ്കീർണതകളില്ലാതെ; ഒരു മൾട്ടിസിസ്റ്റം രോഗമെന്ന നിലയിൽ, ഇത് മുൻഗണനയായി ബാധിക്കുന്നു ത്വക്ക്, സന്ധികൾ, കുടൽ, വൃക്ക [കാണുക “ഷാൻലൈൻ-ഹെനോച്ച് പർപുര" താഴെ].
    • ഭീമൻ സെൽ ആർട്ടറിറ്റിസ് ആർട്ടറിറ്റിസ് ടെമ്പോറലിസ്, തകയാസു ആർട്ടറിറ്റിസ് (എം 31.5) എന്നിവയ്ക്കൊപ്പം - വലുതും ഇടത്തരവുമായ ധമനികളുടെ വാസ്കുലിറ്റിസ്.
  • വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ ദ്വിതീയ രൂപങ്ങൾ - മറ്റൊരു രോഗത്തിന്റെ ക്രമീകരണത്തിൽ സംഭവിക്കുന്നു, അതായത്.

ലിംഗാനുപാതം: ആന്റി-ജിബിഎം (ഗ്ലോമെറുലാർ ബേസ്മെന്റ് മെംബ്രൺ) രോഗത്തിൽ പുരുഷന്മാരെ സ്ത്രീകളേക്കാൾ ഇരട്ടി തവണ ബാധിക്കുന്നു. പോളിയങ്കൈറ്റിസ് ഉള്ള ഇസിനോഫിലിക് ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസിൽ, പുരുഷന്മാരേക്കാൾ ഇരട്ടി തവണ സ്ത്രീകളെ ബാധിക്കുന്നു. പോളിയങ്കൈറ്റിസ് ഉള്ള ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസിൽ പുരുഷന്മാരെയും സ്ത്രീകളെയും തുല്യമായി ബാധിക്കുന്നു. ഒപ്പം മൈക്രോസ്കോപ്പിക് പോളിയങ്കൈറ്റിസ്. പോളിയാർട്ടൈറ്റിസ് നോഡോസയിൽ പുരുഷന്മാരെ സ്ത്രീകളേക്കാൾ ഏകദേശം മൂന്നിരട്ടി ബാധിക്കുന്നു. ൽ ഭീമൻ സെൽ ആർട്ടറിറ്റിസ്, പുരുഷന്മാരേക്കാൾ ഇരട്ടി തവണ സ്ത്രീകളെ ബാധിക്കുന്നു. ഫ്രീക്വൻസി പീക്ക്: സാധാരണയായി വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ ആവൃത്തി പ്രായത്തിനനുസരിച്ച് വർദ്ധിക്കുന്നു. വടക്കൻ രാജ്യങ്ങളിൽ, വാസ്കുലിറ്റൈഡുകൾ തെക്കൻ രാജ്യങ്ങളെ അപേക്ഷിച്ച് കൂടുതലായി സംഭവിക്കാറുണ്ട്. ജിബിഎം വിരുദ്ധ (ഗ്ലോമെറുലാർ ബേസ്മെന്റ് മെംബ്രൻ) രോഗത്തിന്റെ ആവൃത്തി 20 നും 40 നും ഇടയിൽ പ്രായമുള്ളതാണ്. പോളിയങ്കൈറ്റിസിനൊപ്പം ഇയോസിനോഫിലിക് ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസിന്റെ ആവൃത്തി പീക്ക് 40 നും 50 നും ഇടയിലാണ്. പ്രായം. പോളിയങ്കൈറ്റിസ് ഉള്ള ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് ഏത് പ്രായത്തിലും സംഭവിക്കാം. കവാസാക്കി സിൻഡ്രോം ഏറ്റവും കൂടുതലുള്ളത് ബാല്യം (80%). ന്റെ ഏറ്റവും ഉയർന്ന സംഭവം ഷാൻലൈൻ-ഹെനോച്ച് പർപുര ഏതാണ്ട് പ്രത്യേകമായി ബാല്യം. ന്റെ ഏറ്റവും ഉയർന്ന സംഭവം ഭീമൻ സെൽ ആർട്ടറിറ്റിസ് 60 വയസ്സിനു മുകളിലാണ്. 200 ആളുകൾക്ക് 1,000,000 കേസുകളാണ് വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ വ്യാപനം. പോളിയാൻ‌ഗൈറ്റിസ് ഉള്ള ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസിന്റെ വ്യാപനം ഒരു ലക്ഷത്തിൽ ഒരാൾക്ക് 5 കേസുകളാണ്. 100,000 നിവാസികൾക്ക് 5 കേസുകളിൽ കുറവാണ് പോളിയാർട്ടൈറ്റിസ് നോഡോസയുടെ വ്യാപനം. ആന്റി-ജിബിഎം (ഗ്ലോമെറുലാർ ബേസ്മെന്റ് മെംബ്രൺ) രോഗം (പുതിയ കേസുകളുടെ ആവൃത്തി) പ്രതിവർഷം 100,00 ജനസംഖ്യയിൽ ഏകദേശം 0.5-1 രോഗമാണ്. പോളിയാൻ‌ഗൈറ്റിസ് ഉള്ള ഇസിനോഫിലിക് ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് പ്രതിവർഷം 1,000,000 ജനസംഖ്യയിൽ ഏകദേശം 1-2 രോഗങ്ങളാണ്. പോളിയാൻ‌ഗൈറ്റിസ് ഉള്ള ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് പ്രതിവർഷം ഒരു ലക്ഷം ജനസംഖ്യയിൽ ഏകദേശം 1,000,000 രോഗങ്ങളാണ്. ഒറ്റപ്പെട്ട ല്യൂകോസൈറ്റോക്ലാസ്റ്റിക് സംഭവങ്ങൾ ത്വക്ക് പ്രതിവർഷം 15 ജനസംഖ്യയിൽ ഏകദേശം 1,000,000 രോഗങ്ങളാണ് വാസ്കുലിറ്റിസ്. മൈക്രോസ്കോപ്പിക് പോളിയങ്കൈറ്റിസ് സംഭവിക്കുന്നത് പ്രതിവർഷം 4 ജനസംഖ്യയിൽ ഏകദേശം 1,000,000 രോഗങ്ങളാണ്. പ്രതിവർഷം ഒരു ലക്ഷം ജനസംഖ്യയിൽ ഏകദേശം 15-25 രോഗങ്ങളാണ് ഷാൻലൈൻ-ഹെനോച്ച് പർപുരയുടെ സംഭവം. വടക്കൻ യൂറോപ്പിൽ പ്രതിവർഷം ഒരു ലക്ഷം ജനസംഖ്യയിൽ 100,000-15 രോഗങ്ങളാണ് ഭീമൻ സെൽ ആർട്ടറിറ്റിസ് (RZA). കോഴ്‌സും രോഗനിർണയവും: ആന്റി-ജിബിഎം (ഗ്ലോമെറുലാർ ബേസ്മെന്റ് മെംബ്രൺ) രോഗം അതിവേഗം പുരോഗമനപരമാണ് (പുരോഗമനപരമായത്), അതിനാൽ ആദ്യകാല രോഗനിർണയം കോഴ്‌സിന് വലിയ പ്രാധാന്യമുണ്ട്. രോഗം അപൂർവ്വമായി വീണ്ടും സംഭവിക്കുന്നു, അതായത്, അപൂർവ്വമായി ആവർത്തിക്കുന്നു. ഒറ്റപ്പെട്ട ല്യൂകോസൈറ്റോക്ലാസ്റ്റിക് സ്കിൻ വാസ്കുലിറ്റിസ് സാധാരണയായി സെക്വലേ ഇല്ലാതെ സുഖപ്പെടുത്തുന്നു. രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി രോഗചികില്സ ANCA- അനുബന്ധ വാസ്കുലിറ്റൈഡുകൾക്ക് (AAV) - പോളിയാൻ‌ഗൈറ്റിസ് ഉള്ള ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ്, പോളിയാൻ‌ഗൈറ്റിസ് ഉള്ള ഇസിനോഫിലിക് ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ്, മൈക്രോസ്കോപ്പിക് പോളിയാൻ‌ഗൈറ്റിസ് - സമീപ വർഷങ്ങളിൽ രോഗബാധിതരുടെ ആയുസ്സ് ഗണ്യമായി മെച്ചപ്പെടുത്തി. ആവർത്തനങ്ങൾ സാധാരണമാണ്, അതിനാൽ രോഗികളെ സൂക്ഷ്മമായി നിരീക്ഷിക്കണം. അപകടസാധ്യത ഘടകങ്ങൾ ആവർത്തനത്തിനായി PR3-ANCA ഉൾപ്പെടുന്നു, ഇത് ആവർത്തന നിരക്ക് ഇരട്ടിയാക്കുന്നു, ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡിന്റെ ആദ്യകാല വിരാമം രോഗചികില്സ, കൂടാതെ മൊത്തം ആകെ സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ് ഡോസ്/തെറാപ്പിയുടെ കാലാവധി. അണുബാധകൾ പുന rela സ്ഥാപനത്തിന് കാരണമാകും (രോഗത്തിന്റെ ആവർത്തനം). കവാസാക്കി സിൻഡ്രോമിന്റെ മാരകമായ മരണനിരക്ക് (രോഗമുള്ളവരുടെ എണ്ണവുമായി താരതമ്യപ്പെടുത്തുമ്പോൾ) ഏകദേശം 1% ആണ്. പോളിയാൻ‌ഗൈറ്റിസ് ഉള്ള ഇസിനോഫിലിക് ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസിന്റെ 5 വർഷത്തെ അതിജീവന നിരക്ക് ഒപ്റ്റിമലിനൊപ്പം 80% കൂടുതലാണ് രോഗചികില്സ. മരണത്തിന്റെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ കാരണങ്ങൾ മയോകാർഡിയൽ ഇൻഫ്രാക്ഷൻ ആണ് (ഹൃദയം ആക്രമണം) കൂടാതെ ഹൃദയം പരാജയംപോളിയങ്കൈറ്റിസ് ഉള്ള ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസിൽ, മതിയായ തെറാപ്പി ഇല്ലാതെ 5 വർഷത്തെ അതിജീവന നിരക്ക് കുറച്ച് മാസങ്ങളാണ് (<6 മാസം). മതിയായ തെറാപ്പി ഉപയോഗിച്ച്, ഇത്> 85% ആണ്.