പോളിയങ്കൈറ്റിസിനൊപ്പം ഇയോസിനോഫിലിക് ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ്

ഇസിനോഫിലിക് പോളിയങ്കൈറ്റിസ് ഉള്ള ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് (EGPA) – സംസാരഭാഷയിൽ Churg-Straus syndrome (CSS) എന്ന് വിളിക്കുന്നു – (പര്യായങ്ങൾ: അലർജിക് ഗ്രാനുലോമാറ്റസ് ആൻജിയൈറ്റിസ്; Churg-Straus granulomatosis; ICD-10-GM M30. 1: പൾമണറി ഇടപെടൽ ഉള്ള Panarteritis: granule-matous) "ഒരു ഗ്രാനുലോമാറ്റസ് ഗ്രാ ന്യൂലോമാറ്റസ്" സൂചിപ്പിക്കുന്നു. രൂപംകൊള്ളുന്നു”) ചെറുതും ഇടത്തരവുമായവയുടെ വീക്കം രക്തം പാത്രങ്ങൾ അതിൽ ഇസിനോഫിലിക് ഗ്രാനുലോസൈറ്റുകൾ (ഇൻഫ്ലമേറ്ററി സെല്ലുകൾ) ബാധിച്ച ടിഷ്യു നുഴഞ്ഞുകയറുന്നു ("അലഞ്ഞുപോയി"). എന്ന വീക്കം രക്തം പാത്രങ്ങൾ രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി പ്രവർത്തനക്ഷമമാക്കുന്നു.

ഇസിനോഫിലിക് പോളിയങ്കൈറ്റിസ് ഉള്ള ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് ANCA- അസോസിയേറ്റഡ് ഗ്രൂപ്പിൽ പെടുന്നു വാസ്കുലിറ്റൈഡുകൾ (AAV). ANCA എന്നാൽ ആന്റി ന്യൂട്രോഫിൽ സൈറ്റോപ്ലാസ്മിക് ആൻറിബോഡികൾ. ANCA- അനുബന്ധ വാസ്കുലിറ്റൈഡുകൾ വ്യവസ്ഥാപരമായ രോഗങ്ങളാണ്, അതായത് അവ മിക്കവാറും എല്ലാ അവയവ വ്യവസ്ഥകളെയും ബാധിക്കും. ഇസിനോഫിലിക് സ്വഭാവം പോളിയങ്കൈറ്റിസ് ഉള്ള ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് ആസ്ത്മാറ്റിക് ലക്ഷണങ്ങളുടെ രൂപത്തിൽ പൾമണറി ഇടപെടൽ ആണ്.

രോഗം വിരളമാണ്.

ലിംഗാനുപാതം: സ്ത്രീകളെ പുരുഷന്മാരേക്കാൾ ഇരട്ടി തവണ ബാധിക്കുന്നു.

ഏറ്റവും ഉയർന്ന സംഭവങ്ങൾ: ഈ രോഗം പ്രധാനമായും 40 നും 50 നും ഇടയിൽ സംഭവിക്കുന്നു; എന്നിരുന്നാലും, കുട്ടികളിലും കൗമാരക്കാരിലും ഇത് സംഭവിക്കുന്നു

പോളിയാംഗൈറ്റിസ് ഉള്ള ഇസിനോഫിലിക് ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസിന്റെ സംഭവങ്ങൾ (പുതിയ കേസുകളുടെ ആവൃത്തി) പ്രതിവർഷം 1 ജനസംഖ്യയിൽ 2-1,000,000 കേസുകളാണ്.

കോഴ്സും രോഗനിർണയവും: രോഗപ്രതിരോധ ശേഷിയുടെ ഉപയോഗം രോഗചികില്സ സമീപ വർഷങ്ങളിൽ രോഗം ബാധിച്ചവരുടെ ആയുർദൈർഘ്യം ഗണ്യമായി മെച്ചപ്പെടുത്തിയിട്ടുണ്ട്. ആവർത്തനങ്ങൾ പതിവാണ്, അതിനാൽ രോഗികളെ സൂക്ഷ്മമായി നിരീക്ഷിക്കണം. അപകടസാധ്യത ഘടകങ്ങൾ പുന pse സ്ഥാപനത്തിനായി ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡിന്റെ ആദ്യകാല വിരാമം ഉൾപ്പെടുന്നു രോഗചികില്സ മൊത്തം ആകെ സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ് ഡോസ്/തെറാപ്പിയുടെ കാലാവധി. ആവർത്തനത്തെ സൂചിപ്പിക്കുന്ന ലക്ഷണങ്ങളിൽ റുമാറ്റിക് ലക്ഷണങ്ങൾ, വർദ്ധനവ് എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു ശ്വാസകോശ ആസ്തമ, ഒപ്പം ഇസിനോഫിലുകളുടെ വർദ്ധനവ് (ഇസിനോഫിൽ ഗ്രാനുലോസൈറ്റുകൾ/ വെള്ള രക്തം സെല്ലുകൾ).

പോളിയാംഗൈറ്റിസ് ഉള്ള ഇസിനോഫിലിക് ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസിന്റെ 5 വർഷത്തെ അതിജീവന നിരക്ക് 80% ത്തിൽ കൂടുതലാണ്. രോഗചികില്സ. മരണത്തിന്റെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ കാരണങ്ങൾ മയോകാർഡിയൽ ഇൻഫ്രാക്ഷൻ ആണ് (ഹൃദയം ആക്രമണം) കൂടാതെ ഹൃദയം പരാജയം.