മെഡുലോബ്ലാസ്റ്റോമ: രോഗനിർണയം, ലക്ഷണങ്ങൾ, ചികിത്സ

ചുരുങ്ങിയ അവലോകനം

രോഗനിർണയം: ട്യൂമർ സ്വഭാവസവിശേഷതകളെയും ട്യൂമർ ഉപഗ്രൂപ്പിനെയും ആശ്രയിച്ച് നല്ല രോഗനിർണയം കൊണ്ട് നന്നായി ചികിത്സിക്കാം, എന്നാൽ ചില ട്യൂമർ ഗ്രൂപ്പുകൾ പ്രതികൂലമായ ഗതി കാണിക്കുന്നു.
ലക്ഷണങ്ങൾ: തലവേദന, തലകറക്കം, ഓക്കാനം / ഛർദ്ദി, ഉറക്ക അസ്വസ്ഥതകൾ, കാഴ്ച, സംസാരം, ഏകാഗ്രത തകരാറുകൾ, പക്ഷാഘാതം തുടങ്ങിയ നാഡീസംബന്ധമായ പരാതികൾ, നടത്തത്തിലെ അസ്വസ്ഥതകൾ പോലുള്ള മോട്ടോർ പരാതികൾ
കാരണങ്ങൾ: ട്രിഗറുകൾ വ്യക്തമായി അറിയില്ല. ക്രോമസോം മാറ്റങ്ങൾ, ജനിതക മുൻകരുതലുകൾ, റേഡിയേഷൻ ഇഫക്റ്റുകൾ എന്നിവ അപകട ഘടകങ്ങളായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു.
രോഗനിർണയം: ശാരീരിക പരിശോധനകൾ, ടിഷ്യു, രക്തം, സെറിബ്രോസ്പൈനൽ ഫ്ലൂയിഡ് പരിശോധനകൾ, മാഗ്നറ്റിക് റെസൊണൻസ് ഇമേജിംഗ് (എംആർഐ), കമ്പ്യൂട്ട്ഡ് ടോമോഗ്രഫി (സിടി),
ചികിത്സ: ശസ്ത്രക്രിയ, റേഡിയേഷൻ കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ കീമോതെറാപ്പി, മാനസിക പരിചരണം.

എന്താണ് മെഡുലോബ്ലാസ്റ്റോമ?

കുട്ടികളിലും കൗമാരക്കാരിലും ഏറ്റവും സാധാരണമായ മാരകമായ ബ്രെയിൻ ട്യൂമറാണ് മെഡുല്ലോബ്ലാസ്റ്റോമ, ഇത് എല്ലാ കേസുകളിലും 20 ശതമാനം വരും. സാധാരണയായി അഞ്ചിനും എട്ടിനും ഇടയിലാണ് മെഡുലോബ്ലാസ്റ്റോമ രോഗനിർണയം നടത്തുന്നത്. ആൺകുട്ടികളെ പെൺകുട്ടികളേക്കാൾ ചെറുതായി ബാധിക്കുന്നു. മുതിർന്നവരിൽ ട്യൂമർ വളരെ കുറവാണ് സംഭവിക്കുന്നത്. മസ്തിഷ്ക മുഴകളിൽ ഒരു ശതമാനത്തോളം മെഡുലോബ്ലാസ്റ്റോമയാണ്.

രോഗബാധിതരായ ഓരോ മൂന്നാമത്തെ വ്യക്തിയിലും, രോഗനിർണ്ണയ സമയത്ത് തന്നെ മെഡുല്ലോബ്ലാസ്റ്റോമ പടർന്നിട്ടുണ്ട്. മിക്ക കേസുകളിലും, ട്യൂമർ മെറ്റാസ്റ്റെയ്സുകൾ കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹത്തിലാണ് (മസ്തിഷ്കവും സുഷുമ്നാ നാഡിയും) സ്ഥിതി ചെയ്യുന്നത്. വളരെ അപൂർവ്വമായി അവർ ഒരു അസ്ഥിയിലോ മജ്ജയിലോ ഉണ്ടാകുന്നു.

മെഡുലോബ്ലാസ്റ്റോമകളുടെ വർഗ്ഗീകരണം

മെഡുലോബ്ലാസ്റ്റോമ വളരെ വേഗത്തിൽ വികസിക്കുകയും ചിലപ്പോൾ ചുറ്റുമുള്ള ടിഷ്യുവിലേക്ക് വളരുകയും ചെയ്യുന്നു. അതിനാൽ, ലോകാരോഗ്യ സംഘടന (WHO) ഇതിനെ "വളരെ മാരകമായ" (ഗ്രേഡ് 4) എന്ന് തരംതിരിക്കുന്നു. കൂടാതെ, ലോകാരോഗ്യ സംഘടനയുടെ വർഗ്ഗീകരണം അനുസരിച്ച്, മെഡുലോബ്ലാസ്റ്റോമകളെ അവയുടെ ടിഷ്യു തരം/രൂപം (= ഹിസ്റ്റോപാത്തോളജിക്കൽ) അടിസ്ഥാനമാക്കി വിവിധ തരങ്ങളായി തിരിച്ചിരിക്കുന്നു:

ക്ലാസിക്കൽ മെഡുല്ലോബ്ലാസ്റ്റോമ (CMB, ക്ലാസിക് മെഡുല്ലോബ്ലാസ്റ്റോമ)
ഡെസ്‌മോപ്ലാസ്റ്റിക്/നോഡുലാർ (നോഡുലാർ) മെഡുലോബ്ലാസ്റ്റോമ (ഡിഎംബി, ഡെസ്‌മോപ്ലാസ്റ്റിക് മെഡുല്ലോബ്ലാസ്റ്റോമ)
വിപുലമായ നോഡുലാരിറ്റി ഉള്ള മെഡുലോബ്ലാസ്റ്റോമ (MBEN, വിപുലമായ നോഡുലാരിറ്റി ഉള്ള മെഡുല്ലോബ്ലാസ്റ്റോമ)
ലാർജ് സെൽ മെഡുല്ലോബ്ലാസ്റ്റോമ (LC MB, വലിയ സെൽ മെഡുല്ലോബ്ലാസ്റ്റോമ)/അനാപ്ലാസ്റ്റിക് മെഡുല്ലോബ്ലാസ്റ്റോമ (AMB, അനാപ്ലാസ്റ്റിക് മെഡുല്ലോബ്ലാസ്റ്റോമ)

വ്യത്യസ്ത ട്യൂമർ രൂപങ്ങൾ കാരണം, തെറാപ്പി ഓപ്ഷനുകളും രോഗനിർണയവും വ്യത്യസ്തമാണ്.

മെഡുലോബ്ലാസ്റ്റോമയുടെ ആയുസ്സ് എത്രയാണ്?

രോഗിയുടെ പ്രായം, ട്യൂമറിന്റെ വലുപ്പം, സ്ഥാനം, ഘട്ടം തുടങ്ങിയ വിവിധ മാനദണ്ഡങ്ങളെ ആശ്രയിച്ചാണ് രോഗത്തിൻറെ ഗതിയും മെഡുല്ലോബ്ലാസ്റ്റോമയുടെ പ്രവചനവും. ട്യൂമർ പൂർണ്ണമായും ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ നീക്കം ചെയ്യാൻ കഴിയുമെങ്കിൽ, സെറിബ്രോസ്പൈനൽ ദ്രാവകത്തിൽ മെറ്റാസ്റ്റേസുകൾ ഇല്ലെങ്കിൽ, ട്യൂമർ കോശങ്ങളൊന്നും കണ്ടെത്തിയില്ല.

ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്കുശേഷം വ്യക്തിഗത ട്യൂമർ കോശങ്ങൾ തലയിൽ തുടരുകയാണെങ്കിൽ, ട്യൂമർ പലപ്പോഴും വീണ്ടും വളരുന്നു (ആവർത്തനം). സാധാരണഗതിയിൽ ആദ്യ മൂന്ന് വർഷങ്ങളിൽ ആവർത്തനങ്ങൾ സംഭവിക്കുന്നു, അപൂർവ സന്ദർഭങ്ങളിൽ, വിജയകരമായ തെറാപ്പി കഴിഞ്ഞ് പത്ത് വർഷത്തിന് ശേഷവും. ഇക്കാരണത്താൽ, ചികിത്സിക്കുന്ന വൈദ്യൻ വിജയകരമായ തെറാപ്പിക്ക് ശേഷം വർഷങ്ങളോളം എല്ലാ രോഗികളിലും നിയന്ത്രണ പരിശോധനകൾ നടത്തുന്നു.

തീവ്രമായ തെറാപ്പിയിലൂടെ, പകുതിയിലധികം കുട്ടികളിലും മെഡുല്ലോബ്ലാസ്റ്റോമ ദീർഘകാലത്തേക്ക് ചികിത്സിക്കാവുന്നതാണ്, എന്നാൽ അപൂർവ്വമായി പൂർണ്ണമായും സുഖപ്പെടുത്താവുന്നതാണ്. അങ്ങനെ, അഞ്ച് വർഷത്തിന് ശേഷം, അനുകൂല സാഹചര്യങ്ങളിൽ, അതായത് കുറഞ്ഞ അപകടസാധ്യത ബാധിച്ചവരിൽ, 75 മുതൽ 80 ശതമാനം വരെ കുട്ടികൾ ഇപ്പോഴും ജീവിച്ചിരിപ്പുണ്ട്. പത്തുവർഷത്തിനു ശേഷവും 70 ശതമാനത്തോളം പേർ ജീവിച്ചിരിപ്പുണ്ട്.

വ്യത്യസ്ത ട്യൂമർ രൂപങ്ങൾ കാരണം, തെറാപ്പി ഓപ്ഷനുകളും രോഗനിർണയവും വ്യത്യസ്തമാണ്.

മെഡുലോബ്ലാസ്റ്റോമയുടെ ആയുസ്സ് എത്രയാണ്?

ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്കുശേഷം വ്യക്തിഗത ട്യൂമർ കോശങ്ങൾ തലയിൽ തുടരുകയാണെങ്കിൽ, ട്യൂമർ പലപ്പോഴും വീണ്ടും വളരുന്നു (ആവർത്തനം). സാധാരണഗതിയിൽ ആദ്യ മൂന്ന് വർഷങ്ങളിൽ ആവർത്തനങ്ങൾ സംഭവിക്കുന്നു, അപൂർവ സന്ദർഭങ്ങളിൽ, വിജയകരമായ തെറാപ്പി കഴിഞ്ഞ് പത്ത് വർഷത്തിന് ശേഷവും. ഇക്കാരണത്താൽ, ചികിത്സിക്കുന്ന വൈദ്യൻ വിജയകരമായ തെറാപ്പിക്ക് ശേഷം വർഷങ്ങളോളം എല്ലാ രോഗികളിലും നിയന്ത്രണ പരിശോധനകൾ നടത്തുന്നു.

കാരണങ്ങളെയും അപകട ഘടകങ്ങളെയും കുറിച്ചുള്ള കൂടുതൽ വിവരങ്ങൾക്ക്, ബ്രെയിൻ ട്യൂമറുകൾ എന്ന ലേഖനം വായിക്കുക.

എങ്ങനെയാണ് മെഡുലോബ്ലാസ്റ്റോമ രോഗനിർണയം നടത്തുന്നത്?

ബ്രെയിൻ ട്യൂമർ ലക്ഷണങ്ങളുള്ള ആളുകൾ ആദ്യം സന്ദർശിക്കുന്നത് അവരുടെ കുടുംബ ഡോക്ടറെയോ ശിശുരോഗവിദഗ്ദ്ധനെയോ ആണ്. അവൻ അല്ലെങ്കിൽ അവൾ കൃത്യമായ രോഗലക്ഷണങ്ങളെക്കുറിച്ചും അവയുടെ കോഴ്സിനെക്കുറിച്ചും അന്വേഷിക്കും. കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹത്തിൽ മാരകമായ ട്യൂമറിന്റെ സൂചനകൾ കണ്ടെത്തുകയാണെങ്കിൽ, കൂടുതൽ പരിശോധനകൾക്കായി അദ്ദേഹം സാധാരണയായി രോഗിയെ കാൻസർ രോഗങ്ങൾക്കുള്ള (ഓങ്കോളജി) ഒരു പ്രത്യേക കേന്ദ്രത്തിലേക്ക് റഫർ ചെയ്യുന്നു. കൃത്യമായ രോഗനിർണയം നടത്താൻ വിവിധ സ്പെഷ്യാലിറ്റികളിൽ നിന്നുള്ള ഡോക്ടർമാർ അവിടെ ഒരുമിച്ച് പ്രവർത്തിക്കുന്നു. ഈ ആവശ്യത്തിനായി, വിശദമായ മെഡിക്കൽ ചരിത്രവും (അനാമ്നെസിസ്) വിവിധ പരിശോധനകളും ആവശ്യമാണ്.

എം.ആർ.ഐ.യും സി.ടി

മാഗ്നെറ്റിക് റിസോണൻസ് ഇമേജിംഗിന്റെ (എംആർഐ) സഹായത്തോടെയാണ് മെഡുലോബ്ലാസ്റ്റോമ മികച്ച രീതിയിൽ ദൃശ്യവൽക്കരിക്കുന്നത്. മിക്ക കേസുകളിലും, പരിശോധനയ്ക്ക് മുമ്പ് രോഗിയെ ഒരു സിരയിലേക്ക് ഒരു കോൺട്രാസ്റ്റ് ഏജന്റ് കുത്തിവയ്ക്കുന്നു. ട്യൂമർ ഈ കോൺട്രാസ്റ്റ് ഏജന്റിനെ ആഗിരണം ചെയ്യുകയും എംആർഐ ഇമേജിൽ ക്രമരഹിതമായി പ്രകാശിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ഇത് അതിന്റെ സ്ഥാനം, വലുപ്പം, വ്യാപനം എന്നിവ നിർണ്ണയിക്കുന്നത് വളരെ എളുപ്പമാക്കുന്നു. ഒരു മെഡുല്ലോബ്ലാസ്റ്റോമ സുഷുമ്‌നാ കനാലിലേക്ക് പടരാനിടയുള്ളതിനാൽ, തലയ്ക്ക് പുറമേ നട്ടെല്ലിന്റെ ഒരു ചിത്രവും ഡോക്ടർ എടുക്കുന്നു.

സെറിബ്രോസ്പൈനൽ ദ്രാവകത്തിന്റെ പരിശോധന

സെറിബ്രോസ്പൈനൽ ഫ്ലൂയിഡ് പരിശോധന (സിഎസ്എഫ് ഡയഗ്നോസിസ്) മെഡുല്ലോബ്ലാസ്റ്റോമയുടെ വിശദമായ രോഗനിർണയം പൂർത്തീകരിക്കുന്നു. ഈ പ്രക്രിയയിൽ, ഫിസിനൽ സുഷുമ്‌നാ കനാലിൽ നിന്ന് (ലംബാർ പഞ്ചർ) നല്ല പൊള്ളയായ സൂചി ഉപയോഗിച്ച് കുറച്ച് സെറിബ്രോസ്പൈനൽ ദ്രാവകം (സിഎസ്എഫ്) നീക്കംചെയ്യുന്നു. ട്യൂമർ കോശങ്ങൾക്കായുള്ള സാമ്പിൾ ഡോക്ടർ പരിശോധിക്കുന്നു, അതുവഴി സുഷുമ്നാ നാഡിയിലെ മെറ്റാസ്റ്റേസുകളുടെ സാന്നിധ്യവും.

ജീനുകളുടെ ബയോപ്സിയും പരിശോധനയും

കൂടാതെ, ഫിസിഷ്യൻ സാധാരണയായി ട്യൂമറിന്റെ ടിഷ്യു സാമ്പിൾ (ബയോപ്സി) എടുത്ത് മൈക്രോസ്കോപ്പിന് കീഴിൽ പരിശോധിക്കുന്നു. ടിഷ്യു സാമ്പിളുകളുടെ സഹായത്തോടെ, ട്യൂമറിനെ കൃത്യമായി തരംതിരിക്കാനും അപകടസാധ്യത വിലയിരുത്താനും സഹായിക്കുന്ന സൂക്ഷ്മ-ടിഷ്യു പരിശോധനകൾ നടത്താം. ഉദാഹരണത്തിന്, ട്യൂമർ കോശങ്ങളുടെ ജനിതക പദാർത്ഥത്തിലെ ചില ജീനുകൾ ഡോക്ടർ നോക്കുകയും നാല് തന്മാത്രാ ജനിതക ഗ്രൂപ്പുകളിൽ ഒന്നിന് ട്യൂമർ നൽകുകയും ചെയ്യുന്നു.

രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തിക്ക് അനുയോജ്യമായ രീതിയിൽ തുടർന്നുള്ള തെറാപ്പി രൂപപ്പെടുത്തുന്നതിന് ഇത് ആവശ്യമാണ്.

മെഡുലോബ്ലാസ്റ്റോമയ്ക്ക് എന്ത് ചികിത്സകൾ ലഭ്യമാണ്?

മാരകമായതിനാൽ, മെഡുല്ലോബ്ലാസ്റ്റോമയ്ക്ക് ദ്രുതവും തീവ്രവുമായ ചികിത്സ ആവശ്യമാണ്.

ശസ്ത്രക്രിയ

റേഡിയേഷനും കീമോതെറാപ്പിയും

ട്യൂമർ മെറ്റാസ്റ്റേസുകൾ ഇല്ലെങ്കിൽ, ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് ശേഷം മൂന്ന് മുതൽ അഞ്ച് വർഷം വരെ കുട്ടികൾക്ക് തലയിലും സുഷുമ്നാ നാഡിയിലും റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പി ലഭിക്കുന്നു. ഇത് പലപ്പോഴും കീമോതെറാപ്പി പിന്തുടരുന്നു. മികച്ച സാഹചര്യത്തിൽ, രണ്ട് നടപടിക്രമങ്ങളും സെറിബ്രോസ്പൈനൽ ദ്രാവക പാതകളിലെ വ്യക്തിഗത ട്യൂമർ കോശങ്ങളെ നശിപ്പിക്കുന്നു.

മെഡുല്ലോബ്ലാസ്റ്റോമ ഇതിനകം മെറ്റാസ്റ്റാസൈസ് ചെയ്തിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ, ഡോക്ടർമാരുടെ സംഘം കൂടുതൽ വ്യക്തിഗതവും തീവ്രവുമായ ചികിത്സാ പദ്ധതി വികസിപ്പിക്കും.

മൂന്നോ അഞ്ചോ വയസ്സിന് താഴെയുള്ള കുട്ടികളിൽ, റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പി തികച്ചും പ്രതികൂലവും ശുപാർശ ചെയ്യുന്നില്ല. അതിനാൽ, ക്യാൻസർ കോശങ്ങളെ നശിപ്പിക്കുന്ന നിരവധി മരുന്നുകളുടെ സംയോജനം അടങ്ങുന്ന ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് ശേഷം അവർക്ക് സാധാരണയായി കീമോതെറാപ്പി ലഭിക്കും. വിൻക്രിസ്റ്റിൻ, സിസിഎൻയു, സിസ്പ്ലാറ്റിൻ തുടങ്ങിയ കീമോതെറാപ്പി മരുന്നുകൾ ഉദാഹരണങ്ങളിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു.

ഷണ്ട് ഇംപ്ലാന്റേഷൻ

ചിലപ്പോൾ മെഡൂലോബ്ലാസ്റ്റോമ സെറിബ്രോസ്പൈനൽ ദ്രാവക നാളങ്ങളെ തടസ്സപ്പെടുത്തുന്നു. ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ പോലും ഇവ തുറക്കാൻ കഴിയുന്നില്ലെങ്കിൽ, സെറിബ്രോസ്പൈനൽ ദ്രാവകം കൃത്രിമമായി കളയേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്. ഇത് ചെയ്യുന്നതിന്, ശസ്ത്രക്രിയാ വിദഗ്ധർ സെറിബ്രോസ്പൈനൽ ദ്രാവക നാളങ്ങളിൽ (CSF ഷണ്ട്) ഒരു ചെറിയ ട്യൂബ് സ്ഥാപിക്കുന്നു. അതിലൂടെ, സെറിബ്രോസ്പൈനൽ ദ്രാവകം ഒരു ബാഹ്യ പാത്രത്തിലേക്കോ ശരീരത്തിലേക്കോ ഒഴുകുന്നു. 80 ശതമാനം കേസുകളിലും, CSF ഷണ്ട് ശാശ്വതമായി ടിഷ്യൂവിൽ നിലനിൽക്കില്ല. സെറിബ്രോസ്പൈനൽ ദ്രാവകം സ്വയം ആവശ്യത്തിന് പുറത്തേക്ക് ഒഴുകുമ്പോൾ, ഡോക്ടർ ഷണ്ട് നീക്കം ചെയ്യുന്നു.

അനുബന്ധ തെറാപ്പി നടപടികൾ

രോഗലക്ഷണങ്ങളെ ആശ്രയിച്ച്, ആശുപത്രിയിലെ നിശിത ചികിത്സ പുനരധിവാസ നടപടികളാൽ പിന്തുടരുന്നു. മിക്ക ആശുപത്രികളും രോഗികൾക്കും അവരുടെ കുടുംബങ്ങൾക്കും മാനസിക പിന്തുണയും നൽകുന്നു.

പരിശോധനയെയും ചികിത്സയെയും കുറിച്ചുള്ള കൂടുതൽ വിവരങ്ങൾക്ക്, ബ്രെയിൻ ട്യൂമർ എന്ന ലേഖനം വായിക്കുക.