മൾട്ടിപ്പിൾ മൈലോമ: ലക്ഷണങ്ങൾ, തെറാപ്പി, രോഗനിർണയം

ചുരുങ്ങിയ അവലോകനം

• ലക്ഷണങ്ങൾ: വേദന, പ്രത്യേകിച്ച് പുറകിൽ, വിളർച്ച, ക്ഷീണം, തളർച്ച, തലകറക്കം, ശ്രദ്ധ കേന്ദ്രീകരിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട്, നുരയായ മൂത്രം, ശരീരഭാരം കുറയൽ, അണുബാധയ്ക്കുള്ള സാധ്യത, ചെറിയ ചർമ്മ രക്തസ്രാവം തുടങ്ങിയ ലക്ഷണങ്ങളുള്ള വിളർച്ച
• കാരണങ്ങളും അപകടസാധ്യത ഘടകങ്ങളും: പ്ലാസ്മ കോശങ്ങളിലെ ജനിതക മാറ്റങ്ങളാണ് കാരണമെന്ന് കരുതപ്പെടുന്നു. അയോണൈസിംഗ് റേഡിയേഷൻ അല്ലെങ്കിൽ ചില മലിനീകരണം, വാർദ്ധക്യം, ദുർബലമായ പ്രതിരോധശേഷി, ചില വൈറൽ അണുബാധകൾ എന്നിവ പോലുള്ള പാരിസ്ഥിതിക സ്വാധീനം അപകട ഘടകങ്ങളിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു.
• രോഗനിർണയം: സാധാരണ ലക്ഷണങ്ങൾ, ചില രക്തത്തിന്റെയും മൂത്രത്തിന്റെയും മൂല്യങ്ങൾ, മജ്ജയുടെ പരിശോധന, ഇമേജിംഗ് നടപടിക്രമങ്ങളുടെ സഹായത്തോടെ എന്നിവയാണ് രോഗനിർണയം നടത്തുന്നത്.
• ചികിത്സ: ഉയർന്ന ഡോസ് കീമോതെറാപ്പിയും തുടർന്ന് സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷനുമാണ് പരിചരണത്തിന്റെ മാനദണ്ഡം. ഇത് ഒരു ഓപ്ഷനല്ലെങ്കിൽ, വിവിധ മരുന്നുകൾ ലഭ്യമാണ്.
• പ്രതിരോധം: രോഗത്തിന്റെ കാരണം അജ്ഞാതമായതിനാൽ, മൾട്ടിപ്പിൾ മൈലോമയും പ്ലാസ്മസൈറ്റോമയും പ്രത്യേകമായി തടയാൻ കഴിയില്ല.

എന്താണ് പ്ലാസ്മോസൈറ്റോമ?

അസ്ഥിമജ്ജയിൽ പ്ലാസ്മ കോശങ്ങൾ അനിയന്ത്രിതമായി പെരുകുന്ന രക്താർബുദത്തിന്റെ ഒരു പ്രത്യേക രൂപമാണ് പ്ലാസ്മോസൈറ്റോമ. പ്ലാസ്മോസൈറ്റോമയുടെ മറ്റ് പേരുകൾ "കഹ്ലർ രോഗം", "മൾട്ടിപ്പിൾ മൈലോമ" എന്നിവയാണ്.

ദൈനംദിന ഭാഷയിൽ, പലരും മൾട്ടിപ്പിൾ മൈലോമ, പ്ലാസ്മോസൈറ്റോമ എന്നീ പദങ്ങൾ പര്യായമായി ഉപയോഗിക്കുന്നു, അതായത് പര്യായമായി. എന്നിരുന്നാലും, കർശനമായി പറഞ്ഞാൽ, അവർ അങ്ങനെയല്ല. മൾട്ടിപ്പിൾ മൈലോമ എന്നത് അസ്ഥിമജ്ജയിലോ മൃദുവായ ടിഷ്യൂകളിലോ വ്യാപിക്കുന്ന, മാരകമായ പ്ലാസ്മ കോശങ്ങൾ വ്യാപിക്കുന്ന രോഗത്തിന്റെ ഒരു രൂപത്തെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു.

മറുവശത്ത്, പ്ലാസ്മോസൈറ്റോമ മൾട്ടിപ്പിൾ മൈലോമയുടെ ഒരു പ്രത്യേക രൂപമാണ്. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, പ്ലാസ്മ കോശങ്ങളുടെ വ്യാപനം പ്രാദേശികമായി മാത്രമേ സംഭവിക്കൂ. അങ്ങനെ, പ്ലാസ്മോസൈറ്റോമയിൽ മുഴുവൻ ജീവിയിലും ഒരു ട്യൂമർ ഫോക്കസ് മാത്രമേയുള്ളൂ (സോളിറ്ററി പ്ലാസ്മോസൈറ്റോമ), അതേസമയം ഒന്നിലധികം മൈലോമയിൽ നിരവധി ട്യൂമർ ഉണ്ട്.

അസ്ഥിമജ്ജയിൽ ചുവന്ന, വെളുത്ത രക്താണുക്കൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു. ശരീരത്തിലെ ഓക്സിജൻ ഗതാഗതത്തിന് ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ (എറിത്രോസൈറ്റുകൾ) ഉത്തരവാദികളാണെങ്കിൽ, വെളുത്ത രക്താണുക്കൾ (ല്യൂക്കോസൈറ്റുകൾ) രോഗപ്രതിരോധ പ്രതിരോധത്തെ സഹായിക്കുന്നു. ഗ്രാനുലോസൈറ്റുകൾ, ടി സെല്ലുകൾ അല്ലെങ്കിൽ ബി സെല്ലുകൾ എന്നിങ്ങനെ ല്യൂക്കോസൈറ്റുകളുടെ വിവിധ ഉപഗ്രൂപ്പുകൾ ഉണ്ട്.

പ്ലാസ്മ കോശങ്ങൾ ബി സെല്ലുകളുടെ ഏറ്റവും പക്വതയുള്ള ഘട്ടത്തെ പ്രതിനിധീകരിക്കുന്നു, അവ ആന്റിബോഡികളുടെ ഉൽപാദനത്തിന് ഉത്തരവാദികളാണ്. ബാക്ടീരിയ, വൈറസ് തുടങ്ങിയ രോഗകാരികളെ നിർവീര്യമാക്കാൻ കഴിവുള്ള പ്രത്യേക പ്രോട്ടീനുകളാണിവ. ഒരു പ്ലാസ്മ സെല്ലും അതിന്റെ മകളുടെ കോശങ്ങളും ചേർന്ന് പ്ലാസ്മ സെൽ ക്ലോൺ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന ഒരു രൂപം ഉണ്ടാക്കുന്നു. ക്ലോണിൽ ഉൾപ്പെടുന്ന എല്ലാ കോശങ്ങളും ഒരു പ്രത്യേക ആന്റിബോഡിയായി മാറുന്നു.

മൾട്ടിപ്പിൾ മൈലോമയിൽ, പല പ്ലാസ്മ സെല്ലുകളിലൊന്നിൽ ജനിതക പദാർത്ഥത്തിൽ (മ്യൂട്ടേഷൻ) മാറ്റങ്ങൾ സംഭവിക്കുന്നു. ജീർണിച്ച പ്ലാസ്മ കോശം പിന്നീട് അനിയന്ത്രിതമായി പെരുകാൻ തുടങ്ങുന്നു. അതും അതിന്റെ എല്ലാ പിൻഗാമികളും വലിയ അളവിൽ ഒറ്റ മോണോക്ലോണൽ ആന്റിബോഡി ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു. ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ഈ ആന്റിബോഡിയുടെ ശകലങ്ങൾ മാത്രമേയുള്ളൂ, കപ്പ, ലാംഡ ലൈറ്റ് ചെയിൻ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നവ. ഈ ആന്റിബോഡികളെയും ആന്റിബോഡി ശകലങ്ങളെയും പാരാപ്രോട്ടീനുകൾ എന്നും ഡോക്ടർമാർ വിളിക്കുന്നു.

ജീർണിച്ച പ്ലാസ്മ കോശങ്ങൾ രൂപം കൊള്ളുന്ന ആന്റിബോഡികൾ സാധാരണയായി പ്രവർത്തനരഹിതമാണ്, മാത്രമല്ല പ്രതിരോധ പ്രതിരോധത്തിൽ അവയുടെ ചുമതല നിറവേറ്റുന്നില്ല. തൽഫലമായി, മൾട്ടിപ്പിൾ മൈലോമയിൽ രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി ദുർബലമാകുന്നു, ഇത് ബാധിച്ച വ്യക്തികളെ അണുബാധയ്ക്ക് കൂടുതൽ വിധേയമാക്കുന്നു. കാലക്രമേണ, ജീർണിച്ച പ്ലാസ്മ കോശങ്ങൾ അസ്ഥിമജ്ജയിൽ കൂടുതൽ കൂടുതൽ ആരോഗ്യമുള്ള കോശങ്ങളെ പുറന്തള്ളുന്നു, ഇത് വിവിധ ലക്ഷണങ്ങൾക്ക് കാരണമാകുന്നു.

മൾട്ടിപ്പിൾ മൈലോമയുടെ ആവൃത്തി

മൾട്ടിപ്പിൾ മൈലോമയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാകുന്നുണ്ടോ, എത്രത്തോളം എന്നത് ഓരോ രോഗിക്കും വ്യത്യസ്തമാണ്. തുടക്കത്തിൽ, മൾട്ടിപ്പിൾ മൈലോമയും പ്ലാസ്മസൈറ്റോമയും സാധാരണയായി ലക്ഷണങ്ങളൊന്നും ഉണ്ടാക്കുന്നില്ല. രോഗം ബാധിച്ചവരിൽ നാലിലൊന്ന് പേർക്ക് രോഗനിർണയ സമയത്ത് രോഗലക്ഷണങ്ങളൊന്നുമില്ല. എന്നിരുന്നാലും, വ്യക്തമായ ലക്ഷണങ്ങളുള്ള നിശിത കോഴ്സുകളും സാധ്യമാണ്.

അസ്ഥി വേദന

മൾട്ടിപ്പിൾ മൈലോമയുടെ ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങൾ സാധാരണയായി അസ്ഥി വേദനയാണ്. രോഗികൾ പലപ്പോഴും നടുവേദനയെക്കുറിച്ച് പരാതിപ്പെടുന്നു. കൂടാതെ, പ്ലാസ്മ കോശങ്ങൾ ശരീരം കൂടുതൽ അസ്ഥി ടിഷ്യു (പലപ്പോഴും നട്ടെല്ലിന്റെ പ്രദേശത്ത്) തകർക്കാൻ കാരണമാകുന്ന പദാർത്ഥങ്ങൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു. അതിനാൽ, മൾട്ടിപ്പിൾ മൈലോമയിലും പ്ലാസ്മസൈറ്റോമയിലും അസ്ഥി ഒടിവുകൾ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിക്കുന്നു.

അനീമിയ

അണുബാധയ്ക്കുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിച്ചു

പെരുകുന്ന പ്ലാസ്മ കോശങ്ങൾ ആരോഗ്യമുള്ള വെളുത്ത രക്താണുക്കളെ പുറത്താക്കുമ്പോൾ, ശരീരത്തിന് ആവശ്യമായ കേടുകൂടാത്ത ആന്റിബോഡികൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കാൻ കഴിയില്ല. ഇത് രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തെ ദുർബലപ്പെടുത്തുന്നു, കൂടാതെ ബാക്ടീരിയ അല്ലെങ്കിൽ വൈറസ് അണുബാധകൾ കൂടുതൽ എളുപ്പത്തിൽ സംഭവിക്കുന്നു.

മാറിയ മൂത്രം

മൾട്ടിപ്പിൾ മൈലോമയിലെ പ്ലാസ്മ കോശങ്ങൾ പൂർണ്ണമായ ആന്റിബോഡികൾക്ക് പകരം പ്രകാശ ശൃംഖലകൾ മാത്രമേ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നുള്ളൂവെങ്കിൽ, വൃക്കകൾ അവയിൽ ചിലത് പുറന്തള്ളുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ചിലപ്പോൾ, ബെൻസ്-ജോൺസ് പ്രോട്ടീനുകൾ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നവ വൃക്ക കോശങ്ങളിൽ സ്ഥിരതാമസമാക്കുകയും അതിനെ നശിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. രോഗബാധിതരായ ചില വ്യക്തികൾ അതിന്റെ ഫലമായി നുരയെ മൂത്രം റിപ്പോർട്ട് ചെയ്യുന്നു.

വർദ്ധിച്ച രക്തസ്രാവ പ്രവണത

ഒന്നിലധികം മൈലോമയിൽ രക്തത്തിലെ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുടെ (ത്രോംബോസൈറ്റുകൾ) രൂപീകരണം തകരാറിലാകുന്നു. രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിന് സാധാരണയായി പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകൾ കാരണമാകുന്നു. പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റിന്റെ കുറവിന്റെ ഫലമായി, ചർമ്മത്തിന്റെയും കഫം ചർമ്മത്തിന്റെയും ചതവുകളും രക്തസ്രാവവും പതിവായി സംഭവിക്കുന്നു.

രോഗത്തിന്റെ പൊതുവായ ലക്ഷണങ്ങൾ

കാരണങ്ങളും അപകടസാധ്യത ഘടകങ്ങളും

ഒരു മൾട്ടിപ്പിൾ മൈലോമ അല്ലെങ്കിൽ പ്ലാസ്മസൈറ്റോമയുടെ ആരംഭ പോയിന്റ് ഒരു ഡീജനറേറ്റ് പ്ലാസ്മ സെല്ലാണ്, അത് അതിവേഗം വർദ്ധിക്കുന്നു. വെളുത്ത രക്താണുക്കളുടെ ഉപഗ്രൂപ്പായ ബി-ലിംഫോസൈറ്റുകളുടേതാണ് പ്ലാസ്മ കോശങ്ങൾ. ആന്റിബോഡികളുടെ ഉത്പാദനമാണ് അവരുടെ ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട ജോലി. ഡീജനറേറ്റഡ് പ്ലാസ്മ കോശങ്ങളാകട്ടെ, മാറ്റം വരുത്തിയ, മിക്കവാറും പ്രവർത്തനരഹിതമായ ആന്റിബോഡികൾ (പാരാപ്രോട്ടീനുകൾ) ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു.

പ്ലാസ്മ കോശങ്ങളുടെ അപചയത്തിന് കാരണം ജനിതക പദാർത്ഥത്തിലെ മാറ്റമാണ്. എന്തുകൊണ്ടാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നതെന്ന് ഇതുവരെ പൂർണ്ണമായി മനസ്സിലായിട്ടില്ല. എന്നിരുന്നാലും, മൾട്ടിപ്പിൾ മൈലോമയെ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുന്നതായി സംശയിക്കുന്ന ചില അപകട ഘടകങ്ങളുണ്ട്. ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു, ഉദാഹരണത്തിന്:

• അയോണൈസിംഗ് റേഡിയേഷനും ചില രാസവസ്തുക്കളും കീടനാശിനികളും പോലുള്ള പാരിസ്ഥിതിക ഘടകങ്ങൾ.
• ഒരു മുതിർന്ന പ്രായം
• "അജ്ഞാത പ്രാധാന്യമുള്ള മോണോക്ലോണൽ ഗാമോപ്പതി" (MGUS) എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന മൾട്ടിപ്പിൾ മൈലോമയുടെ നല്ല മുൻഗാമി
• ദുർബലമായ രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി
• ചില വൈറൽ അണുബാധകൾ

അന്വേഷണങ്ങളും രോഗനിർണയവും

പ്ലാസ്മോസൈറ്റോമ അല്ലെങ്കിൽ മൾട്ടിപ്പിൾ മൈലോമയെ സൂചിപ്പിക്കുന്ന ഏതെങ്കിലും ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടായാൽ ഒരു ഡോക്ടറെ സമീപിക്കുന്നത് നല്ലതാണ്. അസ്ഥി വേദന, അണുബാധയ്ക്കുള്ള ഉയർന്ന സാധ്യത, നുരയെ മൂത്രം അല്ലെങ്കിൽ ശരീരഭാരം കുറയ്ക്കൽ തുടങ്ങിയ സാധാരണ ലക്ഷണങ്ങളാൽ രോഗത്തെക്കുറിച്ചുള്ള ആദ്യ സൂചനകൾ ഇതിനകം തന്നെ ഡോക്ടർക്ക് നൽകിയിട്ടുണ്ട്.

എന്നിരുന്നാലും, പല രോഗലക്ഷണങ്ങളും നിർദ്ദിഷ്ടമല്ലാത്തതും മറ്റ് രോഗങ്ങളിൽ സംഭവിക്കുന്നതുമാണ്. വിവിധ പരിശോധനകളുടെ സഹായത്തോടെ, ഡോക്ടർക്ക് തന്റെ സംശയം സ്ഥിരീകരിക്കാനും മറ്റ് ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രങ്ങളിൽ നിന്ന് ഒന്നിലധികം മൈലോമയെ വേർതിരിച്ചറിയാനും സാധിക്കും.

രക്ത, മൂത്ര പരിശോധന

മൾട്ടിപ്പിൾ മൈലോമ അല്ലെങ്കിൽ പ്ലാസ്മസൈറ്റോമയുടെ പ്രാരംഭ സൂചനകൾ ലഭിക്കുന്നതിനുള്ള ഒരു ദ്രുത മാർഗമാണ് രക്തത്തിന്റെ അളവ് പരിശോധിക്കുന്നത്. ഉയർന്ന മൊത്തം പ്രോട്ടീൻ ലെവൽ ഉപയോഗിച്ച് രക്തത്തിലെ ജീർണിച്ച ആന്റിബോഡികൾ കണ്ടെത്താനാകും. പ്രത്യേക പരിശോധനകളിലൂടെ, സ്വഭാവ സവിശേഷതയായ മോണോക്ലോണൽ ആന്റിബോഡികളും നേരിട്ട് കണ്ടെത്താനാകും.

അസ്ഥിയെ ബാധിച്ചാൽ, ഉയർന്ന കാൽസ്യത്തിന്റെ അളവ് രക്തത്തിൽ കാണപ്പെടുന്നു: അസ്ഥിയിൽ പ്രധാനമായും കാൽസ്യം അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു. ഒന്നിലധികം മൈലോമ അസ്ഥികളുടെ പുനരുജ്ജീവനത്തെ ത്വരിതപ്പെടുത്തുകയാണെങ്കിൽ, പുറത്തുവിടുന്ന കാൽസ്യം രക്തത്തിൽ വിതരണം ചെയ്യപ്പെടുകയും അളക്കുകയും ചെയ്യാം.

അസ്ഥി മജ്ജ അഭിലാഷം

മൾട്ടിപ്പിൾ മൈലോമയോ പ്ലാസ്മോസൈറ്റോമയോ ഉണ്ടെന്ന് സംശയിക്കുന്നുവെങ്കിൽ, ഡോക്ടർ ഒരു അസ്ഥി മജ്ജ പഞ്ചർ നടത്തുന്നു. ലോക്കൽ അനസ്തേഷ്യയിൽ, അനുയോജ്യമായ അസ്ഥിയിൽ നിന്ന് അസ്ഥിമജ്ജ നീക്കം ചെയ്യാൻ ഒരു സൂചി ഉപയോഗിക്കുന്നു, സാധാരണയായി ഇലിയാക് ചിഹ്നം. തുടർന്ന് അദ്ദേഹം മൈക്രോസ്കോപ്പിന് കീഴിൽ അസ്ഥിമജ്ജ സാമ്പിൾ പരിശോധിക്കുന്നു. ആരോഗ്യമുള്ള വ്യക്തികളിൽ, പ്ലാസ്മ കോശങ്ങളുടെ അനുപാതം സാധാരണയായി അഞ്ച് ശതമാനത്തിൽ കൂടരുത്. മറുവശത്ത്, ഒന്നിലധികം മൈലോമ ഉള്ള ആളുകൾക്ക് പലപ്പോഴും ഉയർന്ന അളവുകൾ ഉണ്ടാകും.

കൂടാതെ, അസ്ഥി മജ്ജ പഞ്ചറിന് ശേഷം, ചില ക്രോമസോം മാറ്റങ്ങൾക്കായി ജീർണിച്ച കോശങ്ങൾ പരിശോധിക്കാൻ കഴിയും. മ്യൂട്ടേഷൻ തരം രോഗത്തിൻറെ ഗതിയെ സ്വാധീനിക്കുന്നതിനാൽ ഇത് പ്രധാനമാണ്.

ഇമേജിംഗ് നടപടിക്രമങ്ങൾ

മൾട്ടിപ്പിൾ മൈലോമയിൽ ഉപയോഗിക്കുന്ന അധിക ഇമേജിംഗ് പരീക്ഷാ രീതികളാണ് കമ്പ്യൂട്ടേഡ് ടോമോഗ്രഫി (സിടി), മാഗ്നറ്റിക് റെസൊണൻസ് ഇമേജിംഗ് (എംആർഐ). അവ കൂടുതൽ സെൻസിറ്റീവ് ആണ്, കൂടാതെ മൾട്ടിപ്പിൾ മൈലോമ അല്ലെങ്കിൽ പ്ലാസ്മസൈറ്റോമയുടെ അസ്ഥികൂട വ്യവസ്ഥയെ ഇതിനകം എത്രത്തോളം ബാധിച്ചിരിക്കുന്നു എന്നതിന്റെ കൂടുതൽ കൃത്യമായ തിരിച്ചറിയൽ അനുവദിക്കുന്നു. അസ്ഥിമജ്ജയ്ക്ക് പുറത്തുള്ള ട്യൂമർ സൈറ്റുകൾ കണ്ടെത്താനും അവ ഉപയോഗിക്കാം.

രോഗത്തിന്റെ ഘട്ടങ്ങൾ

മൾട്ടിപ്പിൾ മൈലോമ അല്ലെങ്കിൽ പ്ലാസ്മസൈറ്റോമ ഉണ്ടെന്ന് പരിശോധനയ്ക്കിടെ ഡോക്ടർ നിർണ്ണയിക്കുകയാണെങ്കിൽ, രോഗത്തിന്റെ ഘട്ടം നിർണ്ണയിക്കേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്. മൾട്ടിപ്പിൾ മൈലോമയിലും പ്ലാസ്മസൈറ്റോമയിലും ഡോക്ടർമാർ മൂന്ന് ഘട്ടങ്ങൾ തമ്മിൽ വേർതിരിക്കുന്നു. രോഗബാധിതനായ വ്യക്തി ഏത് ഘട്ടത്തിലാണ്, ചില രക്ത മൂല്യങ്ങളുടെ നിലവാരത്തെയും ഉയർന്ന അപകടസാധ്യതയുള്ള മ്യൂട്ടേഷൻ നിലവിലുണ്ടോ എന്നതിനെയും ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. പൊതുവേ, താഴ്ന്ന ഘട്ടം, ട്യൂമർ കുറയുകയും രോഗനിർണയം മെച്ചപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്നു.

ചികിത്സ

മൾട്ടിപ്പിൾ മൈലോമയും പ്ലാസ്‌മോസൈറ്റോമയും ഇപ്പോഴും ഭേദമാക്കാവുന്നതായി കണക്കാക്കുന്നില്ല. എന്നിരുന്നാലും, മെച്ചപ്പെട്ട ചികിത്സാ ഓപ്ഷനുകൾക്ക് നന്ദി, ദീർഘകാല രോഗരഹിത കാലഘട്ടങ്ങൾ കൈവരിക്കാൻ ഇപ്പോൾ സാധ്യമാണ്. ആയുസ്സ് വർദ്ധിപ്പിക്കുക, രോഗലക്ഷണങ്ങൾ വേഗത്തിൽ ലഘൂകരിക്കുക, സങ്കീർണതകൾ ഒഴിവാക്കുക എന്നിവയാണ് തെറാപ്പിയുടെ ലക്ഷ്യം.

മൾട്ടിപ്പിൾ മൈലോമയെ ചികിത്സിക്കേണ്ടത് എല്ലായ്പ്പോഴും ആവശ്യമാണോ?

മൾട്ടിപ്പിൾ മൈലോമ അല്ലെങ്കിൽ പ്ലാസ്മോസൈറ്റോമയിൽ, എല്ലാ സാഹചര്യങ്ങളിലും തെറാപ്പി ആവശ്യമില്ല. പ്രത്യേകിച്ച് ഇതുവരെ രോഗലക്ഷണങ്ങളൊന്നും പ്രകടിപ്പിക്കാത്തവരിൽ, അവരെ സൂക്ഷ്മമായി പരിശോധിച്ച് രോഗത്തിന്റെ ഗതി നിരീക്ഷിച്ചാൽ മതിയാകും. വിദഗ്ധർ ഈ തന്ത്രത്തെ "കാണുക, കാത്തിരിക്കുക" എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

• ഉയർന്ന രക്തത്തിലെ കാൽസ്യം അളവ്
• വൃക്കകളുടെ പ്രവർത്തനം തകരാറിലാകുന്നു (വൃക്കസംബന്ധമായ അപര്യാപ്തത)
• അനീമിയ
• അസ്ഥി നിഖേദ്
• അസ്ഥിമജ്ജയിൽ കുറഞ്ഞത് 60 ശതമാനം ക്ലോണൽ പ്ലാസ്മ കോശങ്ങളുടെ അനുപാതം
• രക്തത്തിലെ കപ്പയുടെയും ലാംഡയുടെയും ലൈറ്റ് ചെയിനുകളുടെ മാറ്റം വരുത്തിയ അനുപാതം
• എംആർഐയിൽ അഞ്ച് മില്ലിമീറ്ററിൽ കൂടുതൽ വലിപ്പമുള്ള ഒന്നിലധികം ട്യൂമർ ഫോക്കസ് ചെയ്യുന്നു

SLiM-CRAB മാനദണ്ഡങ്ങൾ കൂടാതെ, ചില കേസുകളിൽ തെറാപ്പിയുടെ മറ്റ് കാരണങ്ങളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• വേദന
• പനി, രാത്രി വിയർപ്പ്, ശരീരഭാരം കുറയ്ക്കൽ (ബി-സിംപ്റ്റോമാറ്റോളജി എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നവ)
• ആവർത്തിച്ചുള്ള കഠിനമായ അണുബാധകൾ
• രക്തചംക്രമണത്തിന്റെ പ്രത്യേകതകൾ, ഉദാഹരണത്തിന് വർദ്ധിച്ച പ്രോട്ടീൻ ഉള്ളടക്കം കാരണം

കൂടാതെ, ചികിത്സയില്ലാതെ രോഗലക്ഷണങ്ങളും അവയവങ്ങളുടെ പ്രവർത്തനങ്ങളും വഷളാകാനുള്ള സാധ്യത എത്ര ഉയർന്നതാണെന്ന് ഡോക്ടർ പരിഗണിക്കുന്നു.

കീമോതെറാപ്പിയും സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷനും

എന്നിരുന്നാലും, ഉയർന്ന ഡോസ് കീമോതെറാപ്പി വളരെ ആക്രമണാത്മകമാണ്. ഇത് ട്യൂമർ കോശങ്ങളെ മാത്രമല്ല, രക്തം രൂപപ്പെടുന്ന എല്ലാ കോശങ്ങളെയും കൊല്ലുന്നു. ഉയർന്ന ഡോസ് കീമോതെറാപ്പിക്ക് ശേഷം, ശരീരത്തിന് ഇനി രക്തകോശങ്ങൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കാൻ കഴിയില്ല: ഓക്സിജൻ ഗതാഗതത്തിന് ആവശ്യമായ ചുവന്ന രക്താണുക്കളോ പ്രതിരോധ പ്രതിരോധത്തിന് ആവശ്യമായ വെളുത്ത രക്താണുക്കളോ അല്ല.

അതുകൊണ്ടാണ് ഓട്ടോലോഗസ് സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷൻ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നത്: കീമോതെറാപ്പിക്ക് മുമ്പ് രോഗിയുടെ രക്തത്തിൽ നിന്ന് ലഭിച്ച സ്വന്തം സ്റ്റെം സെല്ലുകൾ രോഗിക്ക് ലഭിക്കുന്നു. അവർ അസ്ഥിമജ്ജയെ കോളനിവൽക്കരിക്കുകയും രോഗപ്രതിരോധത്തിന്റെയും രക്തകോശങ്ങളുടെയും രൂപീകരണം പുനരാരംഭിക്കുന്നുവെന്ന് ഉറപ്പാക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.

മറ്റ് മരുന്നുകളുമായുള്ള തെറാപ്പി

മൾട്ടിപ്പിൾ മൈലോമ ഉള്ള എല്ലാവർക്കും ഭാരമുള്ള ഉയർന്ന ഡോസ് കീമോതെറാപ്പിയും തുടർന്ന് സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷനും നടത്താനാവില്ല. ഇതുകൂടാതെ, ഈ സംയോജിത ചികിത്സ എല്ലാ രോഗികൾക്കും പ്രവർത്തിക്കില്ല, അതിനാൽ പുനരധിവാസങ്ങൾ സംഭവിക്കുന്നു. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, ചികിത്സ സാധാരണയായി മരുന്നുകളുടെ ഉപയോഗം ഉൾപ്പെടുന്നു. ഇവ വിവിധ മയക്കുമരുന്ന് വിഭാഗങ്ങളിൽ പെടുന്നു.

• മെൽഫലാൻ അല്ലെങ്കിൽ ബെൻഡമുസ്റ്റിൻ പോലുള്ള സൈറ്റോസ്റ്റാറ്റിക് മരുന്നുകൾ ട്യൂമർ കോശങ്ങളുടെ വളർച്ചയെ തടയുന്നു.
• ഉയർന്ന ഡോസ് ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ (ഡെക്സമെതസോൺ, പ്രെഡ്നിസോലോൺ) ചിലപ്പോൾ ട്യൂമർ പിണ്ഡത്തിൽ ദ്രുതഗതിയിലുള്ള കുറവ് ഉണ്ടാക്കുന്നു.
• ബോർട്ടെസോമിബ്, കാർഫിൽസോമിബ് തുടങ്ങിയ പ്രോട്ടീസോം ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ (പിഐ) പ്രോട്ടീസോം എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നതിനെ തടയുന്നു, ഇത് പ്രോട്ടീനുകളുടെ തകർച്ചയ്ക്ക് പ്രധാനമായ ഒരു എൻസൈം കോംപ്ലക്സാണ്. പ്രോട്ടീസോം തടഞ്ഞാൽ, പഴയതും പ്രവർത്തനരഹിതവുമായ പ്രോട്ടീനുകൾ കോശങ്ങളിൽ അടിഞ്ഞു കൂടുന്നു. ഇത് വലിയ സമ്മർദ്ദവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു, ക്യാൻസർ കോശങ്ങളുടെ മരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.
• ട്യൂമറിജെനിസിസിനും ട്യൂമർ സെൽ അതിജീവനത്തിനും പ്രധാനമായ ജീനുകളുടെ പ്രവർത്തനത്തെ ഹിസ്റ്റോൺ ഡീസെറ്റിലേസ് ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ ബാധിക്കുന്നു.

മൾട്ടിപ്പിൾ മൈലോമയിൽ വിവിധ ബയോടെക്നോളജിക്കൽ ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കുന്ന ചികിത്സാ ആന്റിബോഡികളും ഉപയോഗിക്കുന്നു. കാൻസർ കോശങ്ങളുടെ ഉപരിതലത്തിലുള്ള ചില ഘടനകളുമായി അവ ബന്ധിപ്പിക്കുന്നു. ഒരു വശത്ത്, ഇത് രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിന് ക്യാൻസർ കോശങ്ങളെ തിരിച്ചറിയാനും നശിപ്പിക്കാനും എളുപ്പമാക്കുന്നു. മറുവശത്ത്, ആന്റിബോഡികൾ ട്യൂമർ സെല്ലിനുള്ളിൽ പ്രതിപ്രവർത്തനങ്ങളുടെ ഒരു ശൃംഖല ആരംഭിക്കുന്നു, അത് ആത്യന്തികമായി കോശത്തെ കൊല്ലുന്നു.

ലഭ്യമായ സജീവ ഘടകങ്ങൾ പലപ്പോഴും പരസ്പരം സംയോജിപ്പിച്ച് ഉപയോഗിക്കുന്നു. ഓരോ രോഗിക്കും ഏറ്റവും അനുയോജ്യമായ സജീവ ഘടകങ്ങളുടെ സംയോജനം ഡോക്ടർ തീരുമാനിക്കുന്നു.

റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പി

• അസ്ഥി ഒടിവിനുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കുന്ന ഓസ്റ്റിയോലൈസുകൾ
• അസ്ഥി മജ്ജയ്ക്ക് പുറത്ത് സ്ഥിതിചെയ്യുന്ന ട്യൂമർ ഫോസി
• അസ്ഥികൂടത്തിൽ വേദന

സഹായ തെറാപ്പി

പ്രത്യേകിച്ച് അസ്ഥിയെ ബാധിച്ചാൽ, മൾട്ടിപ്പിൾ മൈലോമ അല്ലെങ്കിൽ പ്ലാസ്മസൈറ്റോമ ചിലപ്പോൾ വളരെ വേദനാജനകമാണ്. ഈ കേസിൽ സാധാരണയായി ഫലപ്രദമായ വേദനസംഹാരികൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു. ചിലപ്പോൾ റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പിയും ഈ കേസിൽ അനുയോജ്യമാണ്. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, കോശ വളർച്ചയെ തടയുന്നതിനായി വ്യക്തിഗത ട്യൂമർ ഫോസികൾ വികിരണം ചെയ്യപ്പെടുന്നു.

കൂടാതെ, ബിസ്ഫോസ്ഫോണേറ്റുകൾ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന ഡോക്ടർക്ക് നിർദ്ദേശിക്കാവുന്നതാണ്. ഇവ അസ്ഥികളുടെ പുനരുജ്ജീവനത്തെ തടയുകയും അസ്ഥികളിൽ സ്ഥിരത കൈവരിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ഈ രീതിയിൽ, അസ്ഥി ഒടിവുകളുടെ എണ്ണം കുറയ്ക്കാനും വേദന കുറയ്ക്കാനും കഴിയും. ബിസ്ഫോസ്ഫോണേറ്റ് ചികിത്സയ്ക്കിടെ (ഹൈപ്പോകാൽസെമിയ) രക്തത്തിലെ കാൽസ്യത്തിന്റെ അളവ് ചിലപ്പോൾ സാധാരണ മൂല്യത്തേക്കാൾ താഴുന്നതിനാൽ, കാൽസ്യം, വിറ്റാമിൻ ഡി എന്നിവ കഴിക്കുന്നത് നല്ലതാണ്. അവ ഹൈപ്പോകാൽസെമിയയുടെ സാധ്യത കുറയ്ക്കുന്നു. അവ ഹൈപ്പോകാൽസെമിയയുടെ സാധ്യത കുറയ്ക്കുന്നു.

മൾട്ടിപ്പിൾ മൈലോമ അല്ലെങ്കിൽ പ്ലാസ്മോസൈറ്റോമയ്ക്ക് ഒരു പ്രത്യേക ഭക്ഷണക്രമം സാധാരണയായി ആവശ്യമില്ല. എന്നിരുന്നാലും, സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷന് ശേഷം നിയന്ത്രണങ്ങളുണ്ട്, കാരണം ഈ സമയത്ത് അണുബാധകളിൽ നിന്ന് ശരീരം സ്വയം സംരക്ഷിക്കുന്നില്ല. അതിനാൽ, രോഗബാധിതരായ വ്യക്തികൾക്ക് അണുക്കൾ കൂടുതലായി മലിനമായേക്കാവുന്ന ഭക്ഷണങ്ങൾ ഒഴിവാക്കുന്നത് സഹായകരമാണ്. ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു, ഉദാഹരണത്തിന്:

• അസംസ്കൃതവും പുതിയതുമായ പാലുൽപ്പന്നങ്ങൾ
• വാർത്തെടുത്ത ചീസ്
• അസംസ്കൃത മാംസം (ഉദാഹരണത്തിന്, പൊടിച്ച പന്നിയിറച്ചി അല്ലെങ്കിൽ ടാർട്ടർ)
• അസംസ്കൃത മത്സ്യം
• പുതിയ (ചൂടാക്കാത്ത) പഴങ്ങളും പച്ചക്കറികളും
• പരിപ്പ്, ബദാം, മുളപ്പിച്ച ധാന്യങ്ങൾ, ധാന്യ ഉൽപ്പന്നങ്ങൾ

രോഗബാധിതരായ വ്യക്തികൾക്ക് യോജിച്ചതും അനുയോജ്യമല്ലാത്തതുമായ ഭക്ഷണങ്ങളെക്കുറിച്ചുള്ള സമഗ്രമായ വിവരങ്ങൾ, സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷനുശേഷം ആശുപത്രിയിലെ വിദഗ്ധരായ ജീവനക്കാരിൽ നിന്ന് ലഭിക്കും.

രോഗത്തിൻറെ ഗതിയും രോഗനിർണയവും

മൾട്ടിപ്പിൾ മൈലോമയിൽ രോഗനിർണയവും ആയുർദൈർഘ്യവും

മൾട്ടിപ്പിൾ മൈലോമയുടെയും പ്ലാസ്മസൈറ്റോമയുടെയും വളരെ കുറച്ച് കേസുകളിൽ മാത്രമേ പൂർണ്ണമായ ചികിത്സ സാധ്യമാകൂ. എന്നിരുന്നാലും, പുതിയതും ഫലപ്രദവുമായ ചികിത്സകൾ കാരണം സമീപ വർഷങ്ങളിൽ രോഗനിർണയം ഗണ്യമായി മെച്ചപ്പെട്ടു. 1980-കളിൽ, ഒന്നിലധികം മൈലോമയുടെ ശരാശരി ആയുർദൈർഘ്യം രണ്ട് വർഷം വരെ മാത്രമായിരുന്നു. ഇന്ന്, രോഗനിർണയത്തിന് ശേഷം ശരാശരി അഞ്ച് മുതൽ പത്ത് വർഷം വരെ രോഗികൾ അതിജീവിക്കുന്നു.

എന്നിരുന്നാലും, ആയുർദൈർഘ്യം പ്രധാനമായും ട്യൂമർ ഘട്ടത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. ഉദാഹരണത്തിന്, നിലവിൽ ലഭ്യമായ തെറാപ്പി ഓപ്ഷനുകളുള്ള ഘട്ടം 1-ലെ അഞ്ച് വർഷത്തെ അതിജീവന നിരക്ക് 82 ശതമാനമാണ്. ഇതിനർത്ഥം, രോഗം ബാധിച്ചവരിൽ 82 ശതമാനവും രോഗനിർണയത്തിന് ശേഷം കുറഞ്ഞത് അഞ്ച് വർഷമെങ്കിലും ജീവിക്കും. രണ്ടാം ഘട്ടത്തിൽ ഇത് 2 ശതമാനവും മൂന്നാം ഘട്ടത്തിൽ 62 ശതമാനവുമാണ്. ഉയർന്ന ട്യൂമർ ഘട്ടത്തിന് പുറമേ, പ്രായപൂർത്തിയായതും ഉയർന്ന അപകടസാധ്യതയുള്ള ചില മ്യൂട്ടേഷനുകളും പ്രതികൂലമായ രോഗനിർണയ ഘടകങ്ങളായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു.

അവസാന ഘട്ടവും മരണകാരണവും

മൾട്ടിപ്പിൾ മൈലോമയുടെ അവസാന ഘട്ടത്തിൽ, ട്യൂമർ കോശങ്ങൾ ഇതിനകം വളരെ വ്യാപകമായി വ്യാപിച്ചു. അസ്ഥിമജ്ജയിൽ വേണ്ടത്ര ആരോഗ്യകരമായ രക്തകോശങ്ങൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടാത്തതിനാൽ രോഗികൾ പലപ്പോഴും മരിക്കുന്നു. ഇത് അണുബാധയ്ക്കുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു. അണുബാധകളും തത്ഫലമായുണ്ടാകുന്ന സങ്കീർണതകളും ഒന്നിലധികം മൈലോമയിലെ മരണത്തിന്റെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ കാരണമായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു.

തടസ്സം

മൾട്ടിപ്പിൾ മൈലോമ അല്ലെങ്കിൽ പ്ലാസ്മസൈറ്റോമയുടെ കാരണം അജ്ഞാതമായതിനാൽ, രോഗം പ്രത്യേകമായി തടയാൻ കഴിയില്ല. മൾട്ടിപ്പിൾ മൈലോമയുടെ ആദ്യകാല കണ്ടുപിടിത്തത്തിന് പ്രത്യേക പരിപാടിയും ഇല്ല. അതിനാൽ, മറ്റ് കാരണങ്ങളാൽ നടത്തിയ ഒരു പരിശോധനയിൽ യാദൃശ്ചികമായി രോഗം പലപ്പോഴും വെളിച്ചത്തുവരുന്നു.