സിസ്റ്റിക് വൃക്ക രോഗം (പോളിസിസ്റ്റിക് വൃക്ക രോഗം; ICD-10 Q61.-: cystic വൃക്ക രോഗം) ഒരു വൃക്ക രോഗമാണ്, ധാരാളം സിസ്റ്റുകളുടെ (ദ്രാവകം നിറഞ്ഞ അറകൾ) സാന്നിധ്യമുണ്ട്.
ഇനിപ്പറയുന്ന ഫോമുകൾ തിരിച്ചറിയാൻ കഴിയും:
- ഓട്ടോസോമൽ ആധിപത്യ പോളിസിസ്റ്റിക് വൃക്ക രോഗം (ADPKD; ഓട്ടോസോമൽ ഡോമിനന്റ് പോളിസിസ്റ്റിക് കിഡ്നി രോഗം).
- ഓട്ടോസോമൽ റിസീസിവ് പോളിസിസ്റ്റിക് വൃക്കരോഗം (ARPKD; ഓട്ടോസോമൽ റിസീസിവ് പോളിസിസ്റ്റിക് വൃക്കരോഗം).
- ബാർഡെറ്റ്-ബീഡൽ സിൻഡ്രോം (ബിബിഎസ്; പര്യായപദം: ലോറൻസ്-മൂൺ-ബീഡൽ-ബാർഡെറ്റ് സിൻഡ്രോം, എൽഎംബിബിഎസ്) - പാരമ്പര്യമായി ലഭിച്ച ഒരു ഓട്ടോസോമൽ റീസെസിവ് ജീൻ മ്യൂട്ടേഷൻ.
- മെഡുള്ളറി സിസ്റ്റിക് കിഡ്നി രോഗം (എംസികെഡി).
- നെഫ്രോനോഫ്തിസിസ് (എൻ‌പി‌എച്ച്) - ട്യൂബുലോയിന്റർ‌സ്റ്റീഷ്യൽ നെഫ്രൈറ്റിസിന്റെ ഓട്ടോസോമൽ റിസീസിവ് ഫോം; രോഗത്തിന്റെ അനന്തരഫലങ്ങൾ വൃക്കകളുടെ കോർട്ടികോമെഡുള്ളറി അതിർത്തിയിലെ സിസ്റ്റിക് വൃക്കകളാണ്.
- പോളിസിസ്റ്റിക് വൃക്കകളുള്ള ഒറോഫാസിയൽ ഡിജിറ്റൽ സിൻഡ്രോം (OFD) - എക്സ്-ലിങ്ക്ഡ് അനന്തരാവകാശം.
- അപൂർവ പോളിസിസ്റ്റിക് കിഡ്നി രോഗം.
- വോൺ ഹിപ്പൽ-ലിൻഡൗ സിൻഡ്രോം അല്ലെങ്കിൽ ട്യൂബറസ് സ്ക്ലിറോസിസ് പോലുള്ള ഓട്ടോസോമൽ ആധിപത്യ പാരമ്പര്യമുള്ള മറ്റ് സിസ്റ്റിക് കിഡ്നി രോഗങ്ങൾ.
- പാരമ്പര്യത്തിന്റെ അജ്ഞാതമായ രീതിയിലുള്ള സിസ്റ്റിക് വൃക്ക രോഗം.
ഏറ്റവും ഉയർന്ന സംഭവങ്ങൾ: സാധാരണയായി ADPKD 30 നും 50 നും ഇടയിൽ ആരംഭിക്കുന്നു.
ADPKD യുടെ വ്യാപനം (രോഗബാധ) < 1: 2,000 (യൂറോപ്പ്) ആണ്.
ഓട്ടോസോമൽ ഡോമിനന്റ് പോളിസിസ്റ്റിക് കിഡ്നി രോഗത്തിന്റെ (എഡിപികെഡി) സംഭവങ്ങൾ (പുതിയ കേസുകളുടെ ആവൃത്തി) പ്രതിവർഷം ഏകദേശം 1:500-1:1,000 ജനസംഖ്യയാണ്. ലോകമെമ്പാടുമുള്ള ഏകദേശം അഞ്ച് ദശലക്ഷം ആളുകൾ രോഗബാധിതരാണ്. പ്രതിവർഷം 1: 500 മുതൽ 1: 1 000 വരെ ജനസംഖ്യയാണ് ADPKD-യുടെ ആവൃത്തി. NPH ന്റെ സംഭവങ്ങൾ പ്രതിവർഷം 1: 20,000 ജനസംഖ്യയാണ്. MCKD യുടെ സംഭവങ്ങൾ പ്രതിവർഷം <1: 10,000 ജനസംഖ്യയാണ്.
കോഴ്സും രോഗനിർണയവും: പോളിസിസ്റ്റിക് വൃക്കരോഗത്തിന് ഇന്നുവരെ ചികിത്സയില്ല. ഓട്ടോസോമൽ-ഡൊമിനന്റ് ഇൻഹെറിറ്റഡ് പോളിസിസ്റ്റിക് കിഡ്നി ഡിസീസ് (എഡിപികെഡി) ഉള്ള രോഗികളിൽ 50% ത്തിലധികം പേരും ആവശ്യമുള്ള ഘട്ടത്തിലെത്തുന്നു. ഡയാലിസിസ് 60 വയസ്സ് വരെ. എന്നിരുന്നാലും, പുരോഗതിയുടെ അപകടസാധ്യതയിൽ വലിയ വ്യക്തിഗത വ്യത്യാസങ്ങളുണ്ട് കിഡ്നി തകരാര് (ക്രോണിക് വൃക്കസംബന്ധമായ തകരാറ്; വൃക്കകളുടെ പ്രവർത്തനം സാവധാനത്തിൽ പുരോഗമനപരമായ കുറവിലേക്ക് നയിക്കുന്ന പ്രക്രിയ) ആവശ്യകതയിലേക്ക് ഡയാലിസിസ്.
കോമോർബിഡിറ്റികൾ (അനുയോജ്യമായ രോഗം): ADPKD ൽ, കരൾ കൂടാതെ, സിസ്റ്റുകൾ പലപ്പോഴും കാണപ്പെടുന്നു വൃക്കസംബന്ധമായ നീർവീക്കം (90 വയസ്സിന് മുകളിലുള്ള 35% രോഗികളിൽ).
