ചുരുങ്ങിയ അവലോകനം:
- എന്താണ് ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയ? ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ (എറിത്രോസൈറ്റുകൾ) നാശം അല്ലെങ്കിൽ അകാല തകർച്ച മൂലമുണ്ടാകുന്ന അനീമിയ.
- രോഗത്തിൻറെ ഗതിയും രോഗനിർണയവും: കോഴ്സും രോഗനിർണയവും അടിസ്ഥാന കാരണത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു.
- ലക്ഷണങ്ങൾ: പല്ലർ, ബലഹീനത, ബോധക്ഷയം വരെയുള്ള രക്തചംക്രമണ പ്രശ്നങ്ങൾ, തലവേദന, വയറുവേദന, നടുവേദന, ചർമ്മത്തിന്റെയും കഫം ചർമ്മത്തിന്റെയും മഞ്ഞനിറം (ഐക്റ്ററസ്), പ്ലീഹയുടെ വർദ്ധനവ് (സ്പ്ലീനോമെഗാലി).
- കാരണങ്ങൾ: ജന്മനാ അല്ലെങ്കിൽ ഏറ്റെടുക്കുന്ന രോഗങ്ങൾ, മരുന്നുകൾ, മരുന്നുകൾ.
- ചികിത്സ: ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ (കോർട്ടിസോൺ), ഇമ്മ്യൂണോ സപ്രസന്റ്സ് (രോഗപ്രതിരോധ പ്രതികരണം കുറയ്ക്കുന്ന മരുന്നുകൾ), മജ്ജ മാറ്റിവയ്ക്കൽ, പ്ലീഹ നീക്കം ചെയ്യൽ, ഫോളിക് ആസിഡ്, ഇരുമ്പ് എന്നിവയുടെ ഭരണം.
- പ്രതിരോധം: പ്രത്യേക പ്രതിരോധ നടപടികളൊന്നും സാധ്യമല്ല.
എന്താണ് ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയ?
ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയയിൽ, ഈ ചക്രം ചുരുങ്ങുന്നു: ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ അകാലത്തിൽ തകരുന്നു (ശരാശരി ഏകദേശം 30 ദിവസത്തിന് ശേഷം), അസ്ഥിമജ്ജയിൽ പുതിയ രൂപീകരണം പിന്നിലാകുന്നു. മൊത്തത്തിൽ, രക്തത്തിൽ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ വളരെ കുറവാണ്, കൂടാതെ രക്തകോശങ്ങളുടെ തകർച്ച ഉൽപ്പന്നങ്ങൾ ശരീരത്തിൽ നിക്ഷേപിക്കപ്പെടുന്നു. തളർച്ച, തളർച്ച, തലകറക്കം, രക്തചംക്രമണ പ്രശ്നങ്ങൾ, ചർമ്മത്തിന്റെ മഞ്ഞനിറം, പ്ലീഹയുടെ വർദ്ധനവ് എന്നിവയാണ് ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയയുടെ സാധാരണ ലക്ഷണങ്ങൾ.
കൂടാതെ, ഹീമോലിസിസിന്റെ കാരണം ചുവന്ന രക്താണുക്കളിൽ തന്നെയാണോ (കോർപ്പസ്കുലർ അനീമിയ) അല്ലെങ്കിൽ രക്തകോശങ്ങൾക്ക് പുറത്താണോ (എക്സ്ട്രാകോർപസ്കുലർ അനീമിയ) എന്ന് ഡോക്ടർമാർ വേർതിരിക്കുന്നു.
എന്താണ് ഹീമോലിസിസ്?
പഴയ എറിത്രോസൈറ്റുകളുടെ പതിവ് ശോഷണം പ്ലീഹയിലെ ഫാഗോസൈറ്റുകൾ (മാക്രോഫേജുകൾ) എന്നും കരളിൽ ഒരു പരിധി വരെയുമാണ് നടത്തുന്നത്. അവർ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ ആവരണം അലിയിക്കുകയും അവയെ തകർക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. വിവിധ ടിഷ്യൂകളിൽ മാക്രോഫേജുകൾ കാണപ്പെടുന്നു; ഡോക്ടർമാർ അവരെ മൊത്തത്തിൽ "റെറ്റിക്യുലോഎൻഡോതെലിയൽ സിസ്റ്റം" എന്ന് വിളിക്കുന്നു.
ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയയിൽ, സാധാരണയേക്കാൾ കൂടുതൽ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ തകരുന്നു, അതേ സമയം പുതിയ കോശങ്ങളുടെ രൂപീകരണത്തിൽ അസ്ഥിമജ്ജ പിന്നിലാകുന്നു. മൊത്തത്തിൽ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ വളരെ കുറവാണ് എന്നതാണ് ഫലം.
എന്താണ് അനീമിയ?
ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ എണ്ണം (അങ്ങനെ ചുവന്ന രക്തത്തിലെ പിഗ്മെന്റ് ഹീമോഗ്ലോബിൻ) പ്രായം-ലിംഗ-നിർദ്ദിഷ്ട റഫറൻസ് മൂല്യത്തിന് താഴെയായിരിക്കുമ്പോഴാണ് അനീമിയ (വിളർച്ച).
രോഗത്തിന്റെയും രോഗനിർണയത്തിന്റെയും കോഴ്സ്
ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയയുടെ ഗതിയും രോഗനിർണയവും അടിസ്ഥാന കാരണത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു.
ഏത് സാഹചര്യത്തിലും, പതിവായി പരിശോധന നടത്തേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്. വിട്ടുമാറാത്ത ഹീമോലിസിസിന്റെ കാര്യത്തിൽ, ഡോക്ടർ രക്തം സൂക്ഷ്മമായി പരിശോധിക്കുന്നു.
ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?
ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയയുടെ കാരണങ്ങൾ വ്യത്യസ്തമാണ്. ഏത് ലക്ഷണങ്ങളാണ് സംഭവിക്കുന്നത് എന്നത് രോഗത്തിന്റെ പ്രത്യേക ട്രിഗറിനെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു.
ഇനിപ്പറയുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയയെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു:
- പല്ലോർ
- ക്ഷീണം
- പ്രകടനം കുറച്ചു
- കുറഞ്ഞ രക്തസമ്മർദ്ദം (ഹൈപ്പോടെൻഷൻ)
- തലകറക്കം
- തലവേദന
- ചെവിയിൽ മുഴുകുന്നു
- ബോധക്ഷയം വരെ രക്തചംക്രമണ പ്രശ്നങ്ങൾ
- ഹൃദയമിടിപ്പ്
- ശ്വാസതടസ്സം
- കഫം ചർമ്മത്തിന്റെയും ചർമ്മത്തിന്റെയും മഞ്ഞനിറം (മഞ്ഞപ്പിത്തം): ചുവന്ന രക്താണുക്കളിൽ അടങ്ങിയിരിക്കുന്ന ചുവന്ന രക്ത പിഗ്മെന്റിന്റെ (ഹീമോഗ്ലോബിൻ) തകർച്ചയുടെ ഫലം. ഹീമോഗ്ലോബിന്റെ തകർച്ച ഉൽപന്നമായ ബിലിറൂബിൻ മൂലമാണ് മഞ്ഞനിറം ഉണ്ടാകുന്നത്.
ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയയുടെ സാധ്യമായ സങ്കീർണതകൾ
ഹീമോലിറ്റിക് പ്രതിസന്ധി: കുറഞ്ഞ സമയത്തിനുള്ളിൽ ധാരാളം ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ അലിഞ്ഞുപോകുമ്പോൾ ഒരു ഹീമോലിറ്റിക് പ്രതിസന്ധി സംഭവിക്കുന്നു. അത്തരം പ്രതിസന്ധികൾ സാധ്യമാണ്, ഉദാഹരണത്തിന്, ഫാവിസം, സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ, രക്തപ്പകർച്ച എന്നിവയിൽ. ഹീമോലിറ്റിക് പ്രതിസന്ധിയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ ഇവയാണ്:
- പനി
- ചില്ലുകൾ
- ദുർബലത
- ഷോക്ക് വരെ രക്തചംക്രമണ പ്രശ്നങ്ങൾ
- വയറുവേദന
- പുറം വേദന
- തലവേദന
- ചുവപ്പ് അല്ലെങ്കിൽ ചുവപ്പ്-തവിട്ട് മൂത്രം (ഹീമോഗ്ലോബിൻ മൂത്രത്തിൽ നിന്ന് പുറന്തള്ളപ്പെടുമ്പോൾ)
ഹീമോലിറ്റിക് പ്രതിസന്ധി ഒരു മെഡിക്കൽ അടിയന്തരാവസ്ഥയാണ്. ആദ്യ ചിഹ്നത്തിൽ 911 വിളിക്കുക!
പിത്താശയക്കല്ലുകൾ: വിട്ടുമാറാത്ത ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയയുടെ ഫലമായി, ചില രോഗികളിൽ പിത്തസഞ്ചിയിൽ കല്ലുകൾ രൂപം കൊള്ളുന്നു. ചുവന്ന രക്തത്തിലെ പിഗ്മെന്റ് (ഹീമോഗ്ലോബിൻ) തകരുമ്പോൾ വർദ്ധിച്ച ബിലിറൂബിൻ ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്നതിനാലാണ് അവ രൂപം കൊള്ളുന്നത്. ഇത് പിത്തസഞ്ചിയിൽ അടിഞ്ഞുകൂടുകയും ചില രോഗികളിൽ "പിഗ്മെന്റ് കല്ലുകൾ" എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്നു.
ഇരുമ്പിന്റെ കുറവ്: വളരെയധികം ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ നഷ്ടപ്പെട്ടാൽ, ഇരുമ്പിന്റെ കുറവ് ദീർഘകാലാടിസ്ഥാനത്തിൽ സംഭവിക്കുന്നു. കാരണം, ഇരുമ്പ് രക്തത്തിലെ ചുവന്ന പിഗ്മെന്റായ ഹീമോഗ്ലോബിന്റെ ഒരു ഘടകമാണ്.
കാരണവും അപകട ഘടകങ്ങളും
കോർപസ്കുലർ ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയ
- ജന്മനായുള്ള സെൽ മെംബ്രൺ ഡിസോർഡർ: സ്ഫെറോസൈറ്റിക് സെൽ അനീമിയ (പാരമ്പര്യ സ്ഫെറോസൈറ്റോസിസ്)
- ഏറ്റെടുക്കുന്ന സെൽ മെംബ്രൺ ഡിസോർഡർ: പാരോക്സിസ്മൽ നോക്റ്റേണൽ ഹീമോഗ്ലോബിനൂറിയ
- എറിത്രോസൈറ്റ് മെറ്റബോളിസം ഡിസോർഡർ: ഫാവിസം (ഗ്ലൂക്കോസ്-6-ഫോസ്ഫേറ്റ് ഡീഹൈഡ്രജനേസ് കുറവ്)
- ഹീമോഗ്ലോബിനോപ്പതി: സിക്കിൾ സെൽ രോഗം, തലസീമിയ
എക്സ്ട്രാകോർപസ്കുലർ ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയ.
സാധ്യമായ കാരണങ്ങൾ ഇവയാണ്:
- മരുന്നുകൾ: ക്വിനൈൻ, മെഫ്ലോക്വിൻ (ആന്റിമലേറിയലുകൾ), പെൻസിലിൻ, മെട്രോണിഡാസോൾ പോലുള്ള ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ, ബ്യൂപ്രോപിയോൺ പോലുള്ള സൈക്കോട്രോപിക് മരുന്നുകൾ, അല്ലെങ്കിൽ ഇബുപ്രോഫെൻ പോലുള്ള വേദനസംഹാരികൾ (NSAID-കൾ) എന്നിവ ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയയ്ക്ക് കാരണമായേക്കാം.
- അണുബാധകൾ: ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, അണുബാധകൾ ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയ ഉണ്ടാക്കുന്നു. ക്ലോസ്ട്രിഡിയം പെർഫ്രിംഗൻസ്, സ്ട്രെപ്റ്റോകോക്കസ്, മെനിംഗോകോക്കസ്, പ്ലാസ്മോഡിയ, ബാർട്ടൊനെല്ല, എപ്സ്റ്റൈൻ-ബാർ വൈറസ്, മൈകോപ്ലാസ്മ എന്നിവയാണ് സാധാരണ രോഗകാരികൾ.
- ചുവന്ന രക്താണുക്കൾക്ക് മെക്കാനിക്കൽ പരിക്ക്: ഇവിടെയാണ് രക്തപ്രവാഹത്തിലെ മെക്കാനിക്കൽ തടസ്സങ്ങൾ (ഉദാഹരണത്തിന്, കൃത്രിമ ഹൃദയ വാൽവുകൾ) ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ നശിപ്പിക്കപ്പെടുകയും നശിപ്പിക്കപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്നത്.
- വിഷം (വിഷവസ്തുക്കൾ): ലെഡ് അല്ലെങ്കിൽ ചെമ്പ് വിഷം ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ തകർച്ച വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു.
- മയക്കുമരുന്ന്: എക്സ്റ്റസി അല്ലെങ്കിൽ കൊക്കെയ്ൻ പോലുള്ള മരുന്നുകൾ ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയയ്ക്ക് കാരണമായേക്കാം.
പരിശോധനയും രോഗനിർണയവും
ആരോഗ്യ ചരിത്രം
പ്രാരംഭ കൺസൾട്ടേഷനിൽ, നിലവിലെ രോഗലക്ഷണങ്ങളെക്കുറിച്ച് ഡോക്ടർ അന്വേഷിക്കുകയും അവ എത്ര കാലമായി ഉണ്ടെന്ന് ചോദിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. രക്തത്തിലെ കണ്ടെത്തലുകളെ അടിസ്ഥാനമാക്കി ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയ സംശയിക്കുന്നുവെങ്കിൽ, മറ്റ് അസാധാരണത്വങ്ങളെക്കുറിച്ച് ഡോക്ടർ അന്വേഷിക്കുന്നു. ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നവ:
- കുടുംബ ചരിത്രം: കുടുംബത്തിൽ ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയ (തലസീമിയ, സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ അല്ലെങ്കിൽ ഫാവിസം പോലുള്ളവ) എന്തെങ്കിലും കേസുകൾ ഉണ്ടോ?
- പനിയോ മറ്റ് രോഗാവസ്ഥകളോ ഉണ്ടോ?
- രോഗി എന്തെങ്കിലും മരുന്നുകൾ കഴിക്കുന്നുണ്ടോ? ഉണ്ടെങ്കിൽ, ഏതൊക്കെ?
രക്ത പരിശോധന
നിലവിലെ രക്തഫലങ്ങൾ ഇല്ലെങ്കിൽ, ഡോക്ടർ രോഗിയിൽ നിന്ന് രക്തം എടുക്കുകയും ഇനിപ്പറയുന്ന മൂല്യങ്ങളിൽ പ്രത്യേക ശ്രദ്ധ നൽകുകയും ചെയ്യുന്നു:
- ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെയും (എറിത്രോസൈറ്റുകൾ) ചുവന്ന രക്ത പിഗ്മെന്റിന്റെയും (ഹീമോഗ്ലോബിൻ) എണ്ണം കുറയുന്നു.
- റെറ്റിക്യുലോസൈറ്റുകളുടെ എണ്ണത്തിൽ വർദ്ധനവ് (റെറ്റിക്യുലോസൈറ്റോസിസ്, അസ്ഥിമജ്ജയിലെ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ മുൻഗാമി കോശങ്ങൾ)
- കുറഞ്ഞ ഹാപ്‌ടോഗ്ലോബിൻ (ചുവന്ന രക്ത പിഗ്മെന്റായ ഹീമോഗ്ലോബിനുള്ള ട്രാൻസ്പോർട്ട് പ്രോട്ടീൻ)
- വർദ്ധിച്ച ബിലിറൂബിൻ (പിത്തരസം പിഗ്മെന്റ്, വർദ്ധിച്ച ഹീമോഗ്ലോബിൻ തകർച്ചയുടെ അടയാളം)
- ഫോളിക് ആസിഡ് അല്ലെങ്കിൽ ഇരുമ്പ് കുറവ്
ബ്ലഡ് സ്മിയർ
ഒരു ബ്ലഡ് സ്മിയറിനായി, വൈദ്യൻ ഒരു ഗ്ലാസ് സ്ലൈഡിൽ ഒരു തുള്ളി രക്തം പരത്തുകയും മാറ്റങ്ങൾക്കായി മൈക്രോസ്കോപ്പിന് കീഴിലുള്ള വ്യക്തിഗത രക്തകോശങ്ങൾ പരിശോധിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ രൂപത്തിലുള്ള ചില മാറ്റങ്ങൾ ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയയ്ക്ക് കാരണമാകുന്ന പ്രത്യേക രോഗങ്ങളെക്കുറിച്ചുള്ള സൂചനകൾ നൽകുന്നു. ഉദാഹരണത്തിന്, സ്ഫെറോസൈറ്റിക് അനീമിയയിൽ, ചുവന്ന കോശങ്ങൾ പരന്നതിന് പകരം ഗോളാകൃതിയിലാണ്.
മൂത്ര പരിശോധന
കൂംബ്സ് ടെസ്റ്റ്
ചുവന്ന രക്താണുക്കൾക്കെതിരായ ആന്റിബോഡികൾ കണ്ടെത്തുന്നതിനുള്ള രക്തപരിശോധനയാണ് കൂംബ്സ് ടെസ്റ്റ്. ഇതോടെ, ചുവന്ന രക്താണുക്കൾക്കെതിരായ ആന്റിബോഡികൾ രോഗിയുടെ രക്തത്തിൽ ഉണ്ടോ എന്ന് ഡോക്ടർ പരിശോധിക്കുന്നു.
അൾട്രാസൗണ്ട് പരിശോധന
വയറിന്റെ അൾട്രാസൗണ്ട് പരിശോധനയിൽ പ്ലീഹ കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ കരൾ വലുതാണോ എന്ന് കണ്ടെത്താനാകും.
ചികിത്സ
ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകളും ഇമ്മ്യൂണോസപ്രസന്റുകളും: ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകളും (കോർട്ടിസോൺ) ഇമ്മ്യൂണോസപ്രസന്റുകളും (ശരീരത്തിന്റെ പ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിന്റെ അമിതമായ പ്രതികരണത്തെ അടിച്ചമർത്തുന്ന മരുന്നുകൾ) സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയയെ സഹായിക്കുന്നു.
ട്രിഗർ ചെയ്യുന്ന മരുന്നുകൾ ഒഴിവാക്കൽ: ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയയുടെ കാരണം ഒരു പ്രത്യേക സജീവ ഘടകത്തിലാണെങ്കിൽ, വൈദ്യൻ മരുന്ന് മാറ്റുകയും ആവശ്യമെങ്കിൽ മറ്റൊരു തത്തുല്യമായ തയ്യാറെടുപ്പിലേക്ക് മാറുകയും ചെയ്യും.
മജ്ജ മാറ്റിവയ്ക്കൽ: സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയയ്ക്കും തലസീമിയയ്ക്കും മജ്ജ മാറ്റിവയ്ക്കൽ ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ സാധ്യമാണ്. ഈ പ്രക്രിയയിൽ, ആരോഗ്യമുള്ള ദാതാവിൽ നിന്നുള്ള അസ്ഥിമജ്ജ രോഗിക്ക് കൈമാറുന്നു.
ജലദോഷത്തിൽ നിന്നുള്ള സംരക്ഷണം: തണുത്ത തരത്തിലുള്ള ക്രോണിക് ഓട്ടോ ഇമ്മ്യൂൺ ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയയിൽ, രോഗബാധിതരായ വ്യക്തികളെ ജലദോഷത്തിൽ നിന്ന് സംരക്ഷിക്കുക എന്നതാണ് ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട നടപടി.
