ചികിത്സാ ലക്ഷ്യം
രക്തസ്രാവം അല്ലെങ്കിൽ സെക്വലേ തടയൽ.
തെറാപ്പി ശുപാർശകൾ
പകര ചികിത്സയുടെ അല്ലെങ്കിൽ തെറാപ്പിയുടെ ഇനിപ്പറയുന്ന രൂപങ്ങൾ വേർതിരിച്ചിരിക്കുന്നു:
- ആവശ്യാനുസരണം (= ആവശ്യാനുസരണം തെറാപ്പി; “ആവശ്യാനുസരണം പകരംവയ്ക്കൽ”):
- പകരക്കാർ എല്ലായ്പ്പോഴും രോഗലക്ഷണശാസ്ത്രത്തെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ്.
- രക്തസ്രാവത്തെ ഭീഷണിപ്പെടുത്തുന്ന സന്ദർഭങ്ങളിൽ ഒന്നിലധികം ഡോസുകൾ ആവശ്യമാണ്.
- രക്തസ്രാവം തടയൽ തുടർച്ചയായ തെറാപ്പി:
- കഠിനമായ കുട്ടികൾ ഹീമോഫീലിയ; ഒരു രക്തസ്രാവത്തിന് ശേഷമുള്ള തുടക്കം.
- മാറ്റാനാവാത്ത നാശനഷ്ടമുണ്ടാകുന്ന ആവർത്തിച്ചുള്ള (ആവർത്തിച്ചുള്ള) ജോയിന്റ് രക്തസ്രാവമുള്ള മുതിർന്നവർ; ശാരീരിക / മാനസിക സമ്മർദ്ദം; പുനരധിവാസ നടപടികൾ; ഹൃദയംമാറ്റിവയ്ക്കൽ രോഗശാന്തി പ്രക്രിയകൾ
- രക്തസ്രാവം തടയൽ അക്യൂട്ട് തെറാപ്പി
- പ്രധാന ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് മുമ്പ്, ഘടകങ്ങളുടെ പ്രവർത്തനം 100% ആയി വർദ്ധിപ്പിക്കണം
- ചെറിയ പ്രവർത്തനങ്ങൾക്ക് മുമ്പ്, ഘടകങ്ങൾ 50% ആയി ഉയർത്തുന്നത് മതിയാകും
- ഇൻഹിബിറ്ററി ഹീമോഫീലിയയുടെ തെറാപ്പി:
- രക്തസ്രാവത്തിന്റെ രോഗലക്ഷണ തെറാപ്പി
- കാരണം: ഉന്മൂലനം ഇമ്യൂണോടോളറൻസ് (ഇമ്യൂണോടോളറൻസ് ഇൻഡക്ഷൻ) വഴി തടസ്സപ്പെടുത്തുന്ന വസ്തുക്കളുടെ.
പകരക്കാരനായി ഒരു മണിക്കൂറിന് ശേഷം, ഘടക പ്രവർത്തനത്തിന്റെ ഒരു അളവ് നടത്തണം. സാധാരണ പ്ലാസ്മയുടെ ഒരു മില്ലി ലിറ്ററിൽ അടങ്ങിയിരിക്കുന്ന പ്രവർത്തനമാണ് 100% പ്രവർത്തനം (അല്ലെങ്കിൽ 1 IU).
ഇൻഫ്യൂഷന്റെ കാലാവധി
തുടർച്ചയായ ഇൻഫ്യൂഷൻ ഉണ്ടാകാം നേതൃത്വം മൊത്തം കുറയ്ക്കുന്നതിലേക്ക് ഡോസ്, മാത്രമല്ല ഇൻഹിബിറ്ററുകളുടെ രൂപീകരണത്തിനും.
അടിസ്ഥാന നിർദ്ദേശങ്ങൾ
- കുട്ടികൾക്ക് സാധാരണയായി ഉയർന്ന ഡോസുകൾ ആവശ്യമാണ്
- മുറിവ് ഉണക്കുന്നതിന്റെ പുരോഗതി പോലെ മുറിവ് പ്രദേശത്തിന്റെ വലുപ്പം ഡോസ് നില നിർണ്ണയിക്കുന്നു
- ജാഗ്രത. അസറ്റൈൽസാലിസിലിക് ആസിഡ് (ASA) രോഗികളിൽ contraindicated ഹീമോഫീലിയ.
- “കൂടുതൽ” എന്നതിന് കീഴിലും കാണുക തെറാപ്പി. "
ഘടക കേന്ദ്രീകരണത്തിന്റെ സാധ്യമായ പാർശ്വഫലങ്ങൾ:
- അലർജി പ്രതികരണങ്ങൾ
- അപൂർവ്വമായി, ത്രോംബോബോളിക് പാർശ്വഫലങ്ങൾ (കൂടുതലും പ്രാദേശികം)
- അണുബാധയുടെ സാധ്യത (വാ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് എ, ബി, സി, എച്ച്ഐവി) മിക്കവാറും ഒഴിവാക്കി.
കൂടുതൽ കുറിപ്പുകൾ
- യൂറോപ്യൻ കമ്മീഷൻ AFSTYLA (rVIII-SingleChain എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു) അംഗീകരിച്ചു, ഇത് രക്തചംക്രമണത്തിന്റെ ചികിത്സയ്ക്കും രോഗപ്രതിരോധത്തിനും VIII എന്ന പുനസംയോജന ഘടകമാണ്. ഹീമോഫീലിയ A.
- നിരവധി വർഷങ്ങൾക്ക് ശേഷം രോഗചികില്സ എട്ടാം ഘടകം ഉപയോഗിച്ച്, ഹീമോഫീലിയ എ രോഗികളിൽ 30% പേർ ന്യൂട്രലൈസിംഗ് വികസിപ്പിക്കുന്നു ആൻറിബോഡികൾ. ഈ രോഗികളെ ബിസ്പെസിഫിക് ആന്റിബോഡി രക്തസ്രാവത്തിൽ നിന്ന് സംരക്ഷിക്കാൻ കഴിയും എമിസിസുമാബ്, കാണാതായ ശീതീകരണ ഘടകം VIII ന്റെ പ്രവർത്തനത്തെ മാറ്റിസ്ഥാപിക്കുന്ന ശീതീകരണ ഘടകങ്ങളായ IX, X എന്നിവ ബന്ധിപ്പിക്കുന്നു. രക്തസ്രാവം തടയുന്നതിന് ആന്റിബോഡി ഫലപ്രദമാണെന്ന് കണ്ടെത്തി. ഇത് മൂന്നാം ഘട്ട ട്രയലായിരുന്നു.
- എമിസിസുമാബ് 1 ഏപ്രിൽ 2018 ന് ജർമ്മൻ മയക്കുമരുന്ന് വിപണിയിൽ ലഭ്യമായി.
- 3 പഠനം:എമിസിസുമാബ് 12 വയസും അതിൽ കൂടുതലുമുള്ള രോഗികളിൽ സ്റ്റാൻ‌ഡേർഡ് ഫാക്ടർ VIII പ്രോഫിലാക്സിസുമായി താരതമ്യപ്പെടുത്തുമ്പോൾ ഗണ്യമായി ഒപ്റ്റിമൈസ് ചെയ്ത രക്തസ്രാവ നിയന്ത്രണം എട്ടാം ഘടകത്തിനെതിരായ തടസ്സങ്ങളില്ലാതെ.
- ഇതാദ്യമായി, ജീൻ രോഗചികില്സ ഒരു നീണ്ട കാലയളവിൽ (ഘട്ടം I / II പഠനം) ഫലപ്രദമാണെന്ന് കാണിച്ചിരിക്കുന്നു. ശരാശരി 30 ശതമാനത്തിലധികം സ്ഥിരമായി ഉയർന്ന ഫിക്സ് പ്രവർത്തനം ഇത് നേടി, അതിനാൽ കൂടുതൽ സ്വാഭാവിക രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകില്ല.
- എഫ് 8 ന്റെ ശരിയായ പതിപ്പ് നിക്ഷേപിക്കുന്ന ഒരു അഡെനോവൈറസ് ഉപയോഗിച്ചുള്ള ഒരൊറ്റ ചികിത്സ ജീൻ in കരൾ മൂന്ന് വർഷത്തിനിടയിൽ രോഗികൾക്ക് കടുത്ത രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകുന്നത് കോശങ്ങളെ തടഞ്ഞു; പ്രോഫൈലാക്റ്റിക് ഫാക്ടർ -8 കഷായം വലിയ തോതിൽ ഒഴിവാക്കപ്പെട്ടു; ആന്റിബോഡി രൂപീകരണം ഇന്നുവരെ നിരീക്ഷിച്ചിട്ടില്ല; ഗുരുതരമായ കരൾ തകരാറുകളൊന്നും സംഭവിച്ചിട്ടില്ല.
