തെറാപ്പി ലക്ഷ്യങ്ങൾ
- രോഗലക്ഷണങ്ങളുടെ കുറവ്
- "ദീർഘകാല പ്രതിരോധം ആക്രമണങ്ങളെ തടയുകയോ ഒഴിവാക്കുകയോ ചെയ്തുകൊണ്ട് രോഗത്തിന്റെ ഭാരം കുറയ്ക്കണം" [HAE മാർഗ്ഗനിർദ്ദേശം: താഴെ കാണുക].
തെറാപ്പി ശുപാർശകൾ
- എഡിമ ഉള്ള രോഗികൾ തല ശ്വാസംമുട്ടൽ സാധ്യതയുള്ളതിനാൽ ഉടൻ ആശുപത്രിയിൽ പ്രവേശിപ്പിക്കണം. [തീവ്രമായ കേസുകളിൽ, എയർവേ സംരക്ഷണം അടിയന്തിരമായി ആവശ്യമാണ്.]
- നിലവിലുള്ള രോഗത്തെ ബാധിക്കാത്തതിനാൽ സ്ഥിരമായ മരുന്നുകളുടെ അവലോകനം.
- ഹിസ്റ്റമിൻ-മധ്യസ്ഥതയുള്ള ക്വിൻകെയുടെ എഡിമ/ആൻജിയോഡീമയുടെ അക്യൂട്ട് തെറാപ്പി (അലർജി പ്രതികരണങ്ങൾക്കുള്ള സ്കീം അനുസരിച്ച് തുടരുക):
- എപിനെഫ്രിൻ, 0.1 മില്ലിഗ്രാം (സിംപതോമിമെറ്റിക്).
- ഡിമെറ്റിൻഡീൻ (H1 ആന്റിഹിസ്റ്റാമൈൻ): 4-8 mg iv; സിമെറ്റിഡിൻ (H2 ആന്റിഹിസ്റ്റാമൈൻ), 200-600 mg iv
- പ്രെഡ്നിസോലോൺ തത്തുല്യം, 250-500 മില്ലിഗ്രാം iv (ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ).
- സാൽബട്ടാമോൾ (β-സിംഫറ്റികോമിമെറ്റിക്).
- ശ്രദ്ധിക്കുക: ആൻജിയോഡീമ പ്രതികരിക്കുന്നില്ലെങ്കിൽ ആന്റിഹിസ്റ്റാമൈൻസ് or ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ, ആകാം ബ്രാഡികിൻ-മധ്യസ്ഥത ദ്രാവക ശേഖരണം (→ ഓഫ്-ലേബൽ ഉപയോഗം C1 ഇൻഹിബിറ്റർ കോൺസെൻട്രേറ്റ് അല്ലെങ്കിൽ ബ്രാഡികിനിൻ B2 റിസപ്റ്റർ എതിരാളി (ചുവടെ കാണുക).
- ബ്രാഡികിൻ-മീഡിയേറ്റഡ് ആൻജിയോഡീമ.
- C1 എസ്റ്ററേസ് ഇൻഹിബിറ്റർ ഡിഫിഷ്യൻസി (C1-INH കുറവുള്ള പാരമ്പര്യ ആൻജിയോഡീമ (HAE) അല്ലെങ്കിൽ ഏറ്റെടുക്കുന്ന C1 എസ്റ്ററേസ് കുറവ്* ):
- അക്യൂട്ട് തെറാപ്പി:
- C1 ഇൻഹിബിറ്റർ കോൺസെൻട്രേറ്റ് [HAE-യ്ക്ക്].
- ഇക്കാറ്റിബന്റ് (ബ്രാഡികിൻ B2 റിസപ്റ്റർ എതിരാളി) [HAE, ഏറ്റെടുക്കുന്ന C1 എസ്റ്ററേസ് കുറവ്; സ്റ്റാൻഡ്-ബൈ/അടിയന്തരാവസ്ഥയായി നിർദ്ദേശിച്ചേക്കാം രോഗചികില്സ ആവശ്യമെങ്കിൽ].
- ദീർഘകാല പ്രതിരോധം (LTP): ഡാനസോൾ (ആൻഡ്രജൻ ഡെറിവേറ്റീവുകൾ), ട്രാനെക്സാമിക് ആസിഡ് (ആന്റിഫിബ്രിനോലൈറ്റിക്സ്); കഠിനമായ കേസുകൾ മാത്രം: C1 ഇൻഹിബിറ്റർ കോൺസെൻട്രേറ്റ്; കൂടാതെ: ഇക്കാറ്റിബന്റ് (ബ്രാഡികിനിൻ ബി2 റിസപ്റ്റർ എതിരാളി), കള്ളിക്രെയിൻ ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ (എക്കലന്റൈഡ്; ലനാഡെലുമാബ് (മോണോക്ലോണൽ ആന്റിബോഡി)* ഏറ്റെടുക്കുന്ന C1 എസ്റ്ററേസ് കുറവിന്റെ കാര്യത്തിൽ, രോഗചികില്സ അന്തർലീനമായ പാരാനിയോപ്ലാസ്റ്റിക്/ഓട്ടോഇമ്യൂൺ രോഗം അത്യാവശ്യമാണ്.
- അക്യൂട്ട് തെറാപ്പി:
- മയക്കുമരുന്ന് പ്രേരണ
- ആന്റിഹിസ്റ്റാമൈൻ / ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡ്; C1 ഇൻഹിബിറ്റർ കോൺസെൻട്രേറ്റ് (iv); ഇക്കാറ്റിബന്റ് (ബ്രാഡികിനിൻ B2 റിസപ്റ്റർ എതിരാളി) [ഓഫ്-ലേബൽ രോഗചികില്സ].
- C1 എസ്റ്ററേസ് ഇൻഹിബിറ്റർ ഡിഫിഷ്യൻസി (C1-INH കുറവുള്ള പാരമ്പര്യ ആൻജിയോഡീമ (HAE) അല്ലെങ്കിൽ ഏറ്റെടുക്കുന്ന C1 എസ്റ്ററേസ് കുറവ്* ):
- അടിസ്ഥാനപരമായി, ട്രിഗറിംഗ് ഏജന്റ് എത്രയും വേഗം നീക്കം ചെയ്യണം!
HAE രോഗികൾക്കുള്ള കുറിപ്പുകൾ:
- ഓരോ എച്ച്എഇ രോഗിയും രണ്ട് ആക്രമണങ്ങളെ ചികിത്സിക്കുന്നതിന് ആവശ്യമായ ഓൺ-ഡിമാൻഡ് മരുന്നുകൾ എപ്പോഴും കരുതണം.
- രോഗികളും അവരുടെ കുടുംബാംഗങ്ങളും സ്വയം പരിചരണം സാധ്യമാക്കുന്നതിന് കുത്തിവയ്പ്പ് വിദ്യകൾ പഠിക്കണം.