അമിയോട്രോഫിക് ലാറ്ററൽ സ്ക്ലിറോസിസ് (ALS) (പര്യായങ്ങൾ: മയോട്രോഫിക് ലാറ്ററൽ സ്ക്ലിറോസിസ്; മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ രോഗം; ലൂ ഗെറിഗ് സിൻഡ്രോം; ICD-10-GM G12.2: മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ രോഗം) ഒരു പുരോഗമന (പുരോഗമന), മോട്ടറിന്റെ മാറ്റാനാവാത്ത അപചയമാണ് നാഡീവ്യൂഹം. ഒന്നും രണ്ടും മോട്ടോൺ‌യുറോണുകളെ (പേശികളുടെ ചലനത്തിന് ഉത്തരവാദികളായ നാഡീകോശങ്ങൾ) കേടുപാടുകൾ ബാധിക്കുന്നു. ക്രമേണ, തമ്മിലുള്ള കണക്ഷൻ തലച്ചോറ് പേശികൾ നഷ്ടപ്പെടും. ഇത് പേശികളുടെ ചലനത്തെ ബാധിക്കുന്നു (അതിരുകളുടെ പേശികൾ, തുമ്പിക്കൈയ്ക്ക് അടുത്തുള്ള പേശി ഗ്രൂപ്പുകൾ, ബൾബാർ വിതരണം ചെയ്ത പേശികൾ). ആത്യന്തികമായി, അട്രോഫിക്, സ്പാസ്റ്റിക് പക്ഷാഘാതം എന്നിവ ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രത്തിന്റെ സവിശേഷതയാണ്. ALS ഏറ്റവും സാധാരണമാണ് മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ മുതിർന്നവരിൽ രോഗങ്ങൾ. “ക്രോണിക് ജുവനൈൽ ALS” എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നതാണ് രോഗത്തിന്റെ ഒരു വ്യതിയാനം. ഇത് വളരെ സാവധാനത്തിൽ പുരോഗമിക്കുന്നു. അതേസമയം, അമിയോട്രോഫിക് ലാറ്ററൽ സ്ക്ലിറോസിസ് ശുദ്ധമായ മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ രോഗത്തേക്കാൾ കൂടുതലാണെന്ന് മോളിക്യുലർ പാത്തോളജിക്കൽ വർക്ക് കാണിക്കുന്നു: വിവിധതരം മോട്ടോർ ഇതര ലക്ഷണങ്ങളുള്ള മൾട്ടിസിസ്റ്റം ഡീജനറേഷനാണ് ALS. ALS ന്റെ നാല് ഉപതരം വേർതിരിച്ചിരിക്കുന്നു:
- പ്രോഗ്രസ്സീവ് ബൾബാർ പക്ഷാഘാതം: ഒന്നാമത്തെയും രണ്ടാമത്തെയും മോട്ടോൺ‌യുറോണുകളിൽ നിന്നുള്ള സംയോജിത നാശനഷ്ടം, ഇത് ബൾബാർ പേശികളിൽ മാത്രം ഒതുങ്ങുന്നു (ആൻറിബോഡിയുടെ / ശ്വാസനാളത്തിന്റെ പേശികൾ); സംഭവം, ഏകദേശം 1%; പ്രവചനം: പ്രതികൂലമായത്
- പ്രൈമറി ലാറ്ററൽ സ്ക്ലിറോസിസ് (പി‌എൽ‌എസ്): ഒന്നാം മോട്ടോൺ‌യുറോണിന് ഒറ്റപ്പെട്ട കേടുപാടുകൾ; പ്രകടനത്തിന്റെ പ്രായം 1-50 വയസ്സ്; ആവൃത്തി ഏകദേശം 55-2%; പ്രവചനം: അനുകൂലമായത്.
- ഫ്ലെയിൽ-ആം സിൻഡ്രോം അല്ലെങ്കിൽ ഫ്ലെയിൽ-ലെഗ് സിൻഡ്രോം: ആയുധങ്ങളുടെയോ കാലുകളുടെയോ അസമമായ പെരിഫറൽ പാരെസിസ് (പക്ഷാഘാതം) പോലെ ക്ലിനിക്കലായി അവതരിപ്പിക്കുന്ന രണ്ടാമത്തെ മോട്ടോൺ‌യുറോണിന് പ്രധാനമായ അല്ലെങ്കിൽ എക്സ്ക്ലൂസീവ് നാശനഷ്ടം; പുരുഷന്മാരെ കൂടുതലായി ബാധിക്കുന്നു (2: 9); പ്രവചനം: താരതമ്യേന അനുകൂലമാണ്
- പ്രോഗ്രസ്സീവ് മസ്കുലർ അട്രോഫി (പി‌എം‌എ): രണ്ടാമത്തെ മോട്ടോൺ‌യുറോണിന് കേടുപാടുകൾ; രോഗനിർണയം: ഒറ്റപ്പെട്ടാൽ താരതമ്യേന അനുകൂലമാണ് രണ്ടാമത്തെ മോട്ടോൺ‌യുറോൺ ബാധിക്കപ്പെടുന്നത് / താരതമ്യേന പ്രതികൂലമായി തുടരുകയാണെങ്കിൽ, ആദ്യ മോട്ടോൺ‌യുറോണിനെ തകരാറിലാക്കുന്നു.
ലിംഗാനുപാതം: പുരുഷന്മാർ മുതൽ സ്ത്രീകൾ വരെ 1.5-2: 1. കുടുംബപരമായ ALS ന്റെ പശ്ചാത്തലത്തിൽ, രണ്ട് ലിംഗങ്ങളും ഒരുപോലെ ബാധിക്കപ്പെടുന്നു. ഫ്രീക്വൻസി പീക്ക്: ഈ രോഗം പ്രധാനമായും 60 വയസ്സിന് മുകളിലുള്ളവരാണ് (ശരാശരി), കുടുംബ ALS ൽ 45 വയസ്സിനിടയിലാണ്. ഒരു ലക്ഷം ജനസംഖ്യയിൽ 5-8 രോഗങ്ങളാണ് വ്യാപനം (രോഗ ആവൃത്തി). സംഭവങ്ങൾ (പുതിയ കേസുകളുടെ ആവൃത്തി) പ്രതിവർഷം ഒരു ലക്ഷം നിവാസികൾക്ക് 100,000-2 കേസുകളാണ് (ലോകമെമ്പാടും; പ്രവണത വർദ്ധിക്കുന്നത്). കോഴ്സ്
- രോഗത്തിന്റെ ആരംഭം പലതരം രൂപങ്ങൾ എടുക്കും. സാധാരണയായി, കൈകളുടെ വേദനയില്ലാത്ത, പുരോഗമന പേശി അട്രോഫി (മസിൽ അട്രോഫി) തുടക്കത്തിൽ സംഭവിക്കുന്നു. മികച്ച മോട്ടോർ കഴിവുകളുടെ അസ്വസ്ഥതകളും ഫാസിക്യുലേഷനുകളും (വളരെ ചെറിയ പേശി ഗ്രൂപ്പുകളുടെ അനിയന്ത്രിതമായ ചലനങ്ങൾ) ഫലമാണ്.
- കാലുകളുടെ പാരസ്പാസ്റ്റിസിറ്റി വികസിക്കുന്നു (രണ്ട് കാലുകളുടെയും സ്പാസ്റ്റിക് പക്ഷാഘാതം).
- താഴത്തെ കാലുകളുടെയും കാലുകളുടെയും അട്രോഫിക് അല്ലെങ്കിൽ സ്പാസ്റ്റിക് പാരെസിസ് ഉപയോഗിച്ചും രോഗം ആരംഭിക്കാം. തുടർന്ന്, ആയുധങ്ങളെ ബാധിക്കുന്നു.
- 20% കേസുകളിൽ, സംസാരത്തോടുകൂടിയ ബൾബാർ പക്ഷാഘാതവും വിഴുങ്ങുന്ന തകരാറുകളും പ്രാരംഭ ലക്ഷണമാണ്.
- പക്ഷാഘാതമില്ലാത്ത പേശികളിലും ഫാസിക്യുലേഷൻ ഉണ്ടാകാം.
- 2-5% രോഗികൾ ഫ്രന്റലിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ കാണിക്കുന്നു ഡിമെൻഷ്യ.
- “സ്യൂഡോബുൾബാർ പക്ഷാഘാതം” എന്ന് വിളിക്കപ്പെടാം. ഇത് പാത്തോളജിക്കൽ (പാത്തോളജിക്കൽ) ചിരി അല്ലെങ്കിൽ കരച്ചിൽ പ്രകടമാകാം (രോഗികളിൽ 50% പേരെ ബാധിക്കുന്നു).
- സ്വയംഭരണാധികാരം നാഡീവ്യൂഹം (ദഹനനാളത്തിന്റെ (ദഹനനാളത്തെ ബാധിക്കുന്ന) തകരാറുകൾ) ബാധിച്ചേക്കാം, മാത്രമല്ല മറ്റ് അവയവങ്ങളും ഹൃദയം പേശിയും കരൾ.
- രോഗത്തിൻറെ ഗതിയിൽ, ശ്വസന പേശികൾ ഉൾപ്പെടെ എല്ലാ പേശി ഗ്രൂപ്പുകളെയും ആത്യന്തികമായി ബാധിക്കുന്നു.
രോഗം അതിവേഗം ഒഴിച്ചുകൂടാനാവാത്തവിധം പുരോഗമിക്കുന്നു. ബുദ്ധിപരമായ കഴിവുകളും ബോധവുമാണ് രോഗത്തെ ബാധിക്കാത്തത്. രോഗനിർണയം: രോഗത്തിന്റെ ശരാശരി ദൈർഘ്യം 25 മാസമാണ് (രോഗനിർണയത്തിന് ശേഷം 12-24 മാസം). ആരംഭ പ്രായം കുറഞ്ഞ പ്രായത്തിൽ ആയുർദൈർഘ്യം കൂടുതലാണ്, ശരാശരി 3.5 വയസ്സ്. രോഗമുള്ളവരിൽ മൂന്നിലൊന്ന് പേർ 5 വർഷവും 5% പേർ 10 വർഷത്തിൽ കൂടുതൽ അതിജീവിക്കുന്നു. ഡിസ്ഫാഗിയ (വിഴുങ്ങുന്ന ഡിസ്ഫാഗിയ) ആത്യന്തികമായി അഭിലാഷത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു ന്യുമോണിയ (മൂലമുണ്ടാകുന്ന ന്യുമോണിയ ശ്വസനം വിദേശ വസ്തുക്കളുടെ (പലപ്പോഴും വയറ് ഉള്ളടക്കം)) ശ്വസന പേശികളുടെ ഇടപെടൽ ശ്വസന പരാജയത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. രണ്ടും നേതൃത്വം രോഗിയുടെ മരണത്തിലേക്ക്. ALS രോഗികളുടെ പരിമിതമായ ആയുർദൈർഘ്യത്തിന്റെ ഏറ്റവും പ്രധാന കാരണം ശ്വസന അപര്യാപ്തതയാണ്.
