ഹെമാംജിയോബ്ലാസ്റ്റോമയുടെ ഹ്രസ്വ പതിപ്പാണ് ആൻജിയോബ്ലാസ്റ്റോമ. ഹെമാൻജിയോബ്ലാസ്റ്റോമകൾ മധ്യഭാഗത്തെ നല്ല ട്യൂമറുകളിൽ പെടുന്നു നാഡീവ്യൂഹം. അവ സാധാരണയായി വളരുന്നു നട്ടെല്ല് അല്ലെങ്കിൽ പിൻഭാഗത്തെ ഫോസ തലയോട്ടി.
ആൻജിയോബ്ലാസ്റ്റോമകൾ ഇടയ്ക്കിടെയോ ഒരു കുടുംബ ക്ലസ്റ്ററിലോ സംഭവിക്കാം, തുടർന്ന് വോൺ ഹിപ്പൽ-ലിൻഡൗ രോഗമായി പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം. ഒരു ആൻജിയോബ്ലാസ്റ്റോമ സാധാരണയായി ഒരു വലിയ സിസ്റ്റിനൊപ്പം വളരുന്നു, അതിൽ യഥാർത്ഥ ട്യൂമർ ഭിത്തിയുടെ ഒരു ചെറിയ ഖര ഭാഗമാണ്. ട്യൂമറിനൊപ്പം വളരുന്ന സിസ്റ്റിൽ ആമ്പർ നിറമുള്ള ദ്രാവകം അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു, അവയിൽ പലതും സിറിംഗ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നവയായി പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം. നട്ടെല്ല്. ആൻജിയോബ്ലാസ്‌റ്റോമയിൽ എറിത്രോപോയിറ്റിൻ (എപ്പോ) ന്റെ ശക്തമായ ഉൽപ്പാദനം ഉണ്ട്, ഇത് ഡോപ്പിംഗ് ഏജന്റ്. എറിത്രോപോയിറ്റിൻ വർദ്ധിച്ച ഉൽപാദനം കാരണം, ചുവപ്പ് നിറത്തിൽ വർദ്ധനവ് രക്തം രോഗം ബാധിച്ച രോഗിയിൽ കോശങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം.
ലക്ഷണങ്ങൾ
ഹെമാൻജിയോബ്ലാസ്റ്റോമ സ്ഥിതി ചെയ്യുന്നത് മൂത്രാശയത്തിലുമാണ്, താഴെ പറയുന്ന ലക്ഷണങ്ങളാണ് പ്രധാനം: നല്ല ട്യൂമറിന്റെ വളർച്ച കൂടുതൽ പുരോഗമിച്ചാൽ, അവബോധത്തിൽ അസ്വസ്ഥതകളും ഉണ്ടാകാം. ട്യൂമർ സ്ഥിതിചെയ്യുന്നുണ്ടെങ്കിൽ നട്ടെല്ല്, ബാധിച്ച വ്യക്തിക്ക് സെൻസറി അസ്വസ്ഥതകളും പക്ഷാഘാതത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളും കാണിച്ചേക്കാം. കൂടാതെ, നടത്തത്തിലെ അരക്ഷിതാവസ്ഥയും ഉള്ളിലെ അസ്വസ്ഥതകളും മലവിസർജ്ജനം മൂത്രമൊഴിക്കൽ എന്നിവ സാധ്യമാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ട്യൂമർ അപൂർവ്വമായി കാരണമാകുന്നു വേദന. - തലവേദന
- ഓക്കാനം
- ബാലൻസ് ഡിസോർഡേഴ്സ്
- സംഘർഷത്തിന്റെ അരക്ഷിതാവസ്ഥ
- റൊട്ടേഷൻ വെർട്ടിഗോ
തെറാപ്പി
മന്ദഗതിയിലുള്ളതും എന്നാൽ പലപ്പോഴും ക്രമാനുഗതമായി പുരോഗമിക്കുന്നതുമായ ട്യൂമർ വളർച്ച നിരീക്ഷിക്കുന്നതിനും കൃത്യസമയത്ത് ഇടപെടുന്നതിനും വാർഷിക പരിശോധനകൾ ആവശ്യമാണ്. കോൺട്രാസ്റ്റ് മീഡിയം ഉപയോഗിച്ചുള്ള മാഗ്നറ്റിക് റെസൊണൻസ് ഇമേജിംഗ് ആണ് പ്രാഥമിക രോഗനിർണയത്തിനും ഫോളോ-അപ്പിനുമുള്ള മുൻഗണനാ രീതി. ആൻജിയോബ്ലാസ്റ്റോമയുടെ ചികിത്സ ആവശ്യമായി വന്നാൽ, അത് മൈക്രോ സർജറി വഴി നീക്കംചെയ്യുന്നു. മിക്ക കേസുകളിലും, ഹെമാൻജിയോബ്ലാസ്റ്റോമകൾ അവയുടെ സൗമ്യത കാരണം പൂർണ്ണമായും നീക്കം ചെയ്യാവുന്നതാണ്, സാധാരണയായി വീണ്ടും വളരുകയില്ല. ആൻജിയോബ്ലാസ്റ്റോമകളുടെ ചികിത്സയിലും ആൻജിയോബ്ലാസ്റ്റോമകളുടെ മയക്കുമരുന്ന് ചികിത്സകളിലും റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പി ഇതുവരെയും ബോധ്യപ്പെടുത്തുന്ന ഫലങ്ങൾ കൈവരിച്ചിട്ടില്ല, അതിനാൽ ഹീമാൻജിയോബ്ലാസ്‌റ്റോമയ്ക്കുള്ള തെളിയിക്കപ്പെട്ട ഫലപ്രദമായ ചികിത്സ ശസ്ത്രക്രിയാ നീക്കം മാത്രമാണ്.
നിര്വചനം
20-ആം നൂറ്റാണ്ടിന്റെ തുടക്കത്തിൽ ഡോക്ടർമാരായ യൂഗൻ വോൺ ഹിപ്പലും അർവിഡ് ലിൻഡൗവും ഒരു പാരമ്പര്യ ട്യൂമർ സിൻഡ്രോം ആയിട്ടാണ് വോൺ ഹിപ്പൽ-ലിൻഡൗ രോഗം കണ്ടെത്തിയത്. ഹെമാൻജിയോബ്ലാസ്റ്റോമയ്ക്ക് പുറമേ, റെറ്റിനൽ ട്യൂമറുകൾ (റെറ്റിനൽ ആൻജിയോമസ്), വൃക്കസംബന്ധമായ മുഴകൾ, അഡ്രീനൽ ട്യൂമറുകൾ (ഫെയോക്രോമോസൈറ്റോമസ്) എന്നിവയും ഈ രോഗത്തിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു. എന്ന മുഴകൾ അകത്തെ ചെവി, എപ്പിഡിഡൈമിസ് ഒപ്പം പാൻക്രിയാസ് എന്നിവയും ഉൾപ്പെടുത്താം.
രോഗാവസ്ഥയിൽ, രോഗി പലപ്പോഴും പല ഹെമൻജിയോബ്ലാസ്റ്റോമകളും വികസിപ്പിക്കുന്നു. അതിനാൽ, നിലവിലുള്ള മുഴകൾ ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ നീക്കം ചെയ്യുന്നതിലൂടെ അന്തിമ ചികിത്സ സാധാരണയായി സാധ്യമല്ല, കാരണം പുതിയ മുഴകൾ എല്ലായ്പ്പോഴും വളരുകയാണ്. കേന്ദ്ര നാഡീവ്യവസ്ഥയിൽ നിന്ന് ആൻജിയോബ്ലാസ്റ്റോമകൾ നീക്കംചെയ്യൽ (സെൻട്രൽ നാഡീവ്യൂഹം) ദീർഘകാല കേടുപാടുകൾ കൂടാതെ സാധാരണയായി വിജയിക്കുന്നു, എന്നാൽ ഹിപ്പൽ-ലിൻഡൗ രോഗം ബാധിച്ച രോഗിയിൽ നിന്ന് എല്ലാ മുഴകളും നീക്കം ചെയ്യുന്നത് ഇപ്പോഴും ഉചിതമല്ല.
പകരം, വോൺ ഹിപ്പൽ-ലിൻഡൗ രോഗമുള്ള രോഗിയെ എംആർഐ ഉപയോഗിച്ച് വർഷം തോറും നിരീക്ഷിക്കുന്നത് കൂടുതൽ ഫലപ്രദമാണെന്ന് തെളിയിക്കപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്. തലച്ചോറ് സുഷുമ്നാ നാഡിയും. സാധ്യമെങ്കിൽ ഏത് മുഴകളാണ് നീക്കം ചെയ്യേണ്ടതെന്ന് രോഗിയുമായി വ്യക്തിഗതമായി ചർച്ച ചെയ്യുന്നു. ഇവിടെ, ലക്ഷണങ്ങൾക്ക് കാരണമാകുന്ന മുഴകൾക്കാണ് മുൻഗണന നൽകുന്നത്.
രോഗലക്ഷണങ്ങളോ പരാതികളോ ഉണ്ടാക്കാത്ത ട്യൂമറുകൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ, തുടർ പരിശോധനകളിൽ അവ വളരുകയും വലുതാവുകയും ചെയ്യുന്നുവെങ്കിൽ, നീക്കം ചെയ്യാനും ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു. കാരണം, രോഗലക്ഷണങ്ങളും പ്രവർത്തനക്ഷമതയും പൊതുവെ മെച്ചപ്പെടുകയോ മോശമാവുകയോ ചെയ്യുന്നില്ലെന്ന് ഒരു പഠനം തെളിയിച്ചിട്ടുണ്ട് കണ്ടീഷൻ ഒരു ആൻജിയോബ്ലാസ്റ്റോമ ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ നീക്കം ചെയ്യുമ്പോൾ. ഇതിനർത്ഥം, ഒരു ചട്ടം പോലെ, ശാശ്വതമായ കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുന്നില്ല എന്നാണ്.
മറുവശത്ത്, ഇതിനകം ഉയർന്നുവന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ അവയ്ക്ക് കാരണമായ ട്യൂമർ നീക്കം ചെയ്യുന്നതിലൂടെ പഴയപടിയാക്കാൻ കഴിയില്ലെന്നും ഇത് വ്യക്തമാക്കുന്നു. വിട്ടുമാറാത്ത രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കാത്തിടത്തോളം, വളരുന്ന മുഴകൾ നീക്കം ചെയ്യാൻ വളരെ ശുപാർശ ചെയ്യപ്പെടുന്നു എന്ന നിഗമനത്തിൽ എത്തിച്ചേരാം.
