വിൽംസ് ട്യൂമർ

വിശാലമായ അർത്ഥത്തിൽ പര്യായങ്ങൾ

നെഫ്രോബ്ലാസ്റ്റോമ, ട്യൂമർ, ക്യാൻസർ വിൽസ് ട്യൂമർ ഒരു മാരകമായ മിക്സഡ് ട്യൂമർ ആണ്, ഇത് ഭ്രൂണ അഡെനോസർകോമ ഭാഗങ്ങൾ, റാബ്ഡോമിയോബ്ലാസ്റ്റിക്, ഹെറ്ററോബ്ലാസ്റ്റിക് എന്നിവയും വൃക്കസംബന്ധമായ ടിഷ്യുവിന്റെ വ്യത്യസ്ത ഭാഗങ്ങളും അടങ്ങിയതാണ്, സാധാരണയായി ഇത് ഒന്നോ രണ്ടോ വൃക്കകളിൽ കണ്ടെത്താനാകും. ചില സമയങ്ങളിൽ, ട്യൂമർ ഇതിനകം വയറിലെ അറയുടെ വലിയ ഭാഗങ്ങൾ നിറച്ചേക്കാം. വലുപ്പം ഒരു പ്രോഗ്‌നോസ്റ്റിക് മാനദണ്ഡമല്ല, കാരണം ഈ വലുപ്പത്തിലുള്ള മുഴകൾ ഇപ്പോഴും ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ എളുപ്പത്തിൽ നീക്കംചെയ്യാം.

വിവിധ പഠനങ്ങളെ അടിസ്ഥാനമാക്കി, SIOP വർഗ്ഗീകരണം (ഇന്റർനാഷണൽ സൊസൈറ്റി ഓഫ് പീഡിയാട്രിക് ഓങ്കോളജി) എന്ന ഒരു വർഗ്ഗീകരണം വികസിപ്പിച്ചെടുത്തിട്ടുണ്ട്. ട്യൂമർ ഒന്നാം ഘട്ടത്തിലാണെങ്കിൽ, അത് ഒന്നിലേക്ക് പരിമിതപ്പെടുത്തിയിരിക്കുന്നു വൃക്ക കാപ്സ്യൂൾ കേടുകൂടാതെയിരിക്കും. ഘട്ടം 2 ൽ, ട്യൂമർ ഇതിനകം കവിയുന്നു വൃക്ക ഗുളികയായി വളരുന്നു ഫാറ്റി ടിഷ്യു or രക്തം പാത്രങ്ങൾ, പക്ഷേ ഇപ്പോഴും ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ പൂർണ്ണമായും നീക്കംചെയ്യാനാകും.

സുപ്രധാന അവയവങ്ങളുടെ കടന്നുകയറ്റം കാരണം ഒരു പെരിറ്റോണിയൽ മെറ്റാസ്റ്റാസിസ് ഇതിനകം കണ്ടെത്താനും ശസ്ത്രക്രിയ സാധ്യമല്ലെങ്കിൽ, ഇതിനെ ഘട്ടം 3 എന്ന് വിളിക്കുന്നു. മെറ്റാസ്റ്റെയ്സുകൾ ൽ ഇതിനകം കണ്ടെത്താനാകും ശാസകോശം, കരൾ, അസ്ഥി അല്ലെങ്കിൽ തലച്ചോറ്. ഉഭയകക്ഷി വൃക്ക പകർച്ചവ്യാധിയെ ഘട്ടം 5 എന്ന് വിളിക്കും.

വിൽംസിന്റെ ട്യൂമറിന്റെ കാരണങ്ങൾ ഇന്നും വലിയ അജ്ഞാതമാണ്. ഒരു ജനിതക കണക്ഷൻ മാത്രമേ കണ്ടെത്താൻ കഴിയൂ. 11p13 അല്ലെങ്കിൽ 11p15 എന്ന വികലമായ ജീൻ ഉള്ള കാരിയറുകൾക്ക് പ്രത്യേകിച്ച് നെഫ്രോബ്ലാസ്റ്റോമ അല്ലെങ്കിൽ WAGR സിൻഡ്രോം എന്ന് വിളിക്കപ്പെടാനുള്ള സാധ്യതയുണ്ട്.

യഥാർത്ഥ വിൽംസ് ട്യൂമറിനു പുറമേ, ഈ സിൻഡ്രോം ഒരു വൈകല്യവും ഉൾക്കൊള്ളുന്നു Iris കണ്ണുകളുടെ രൂപീകരണം (അനിരിഡിയ) കുട്ടിയുടെ വളർച്ച കുറയ്ക്കുകയോ വൈകുകയോ ചെയ്യുക. ജർമ്മനിയിൽ പ്രതിവർഷം 70-100 തവണ (0.9 / 100. 000 / വർഷം) സംഭവിക്കുന്ന അപൂർവ ട്യൂമറാണ് വിൽംസിന്റെ ട്യൂമർ.

എന്നിരുന്നാലും, കുട്ടികളിലെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ ട്യൂമറാണ് ഇത്, ഇതിൽ 6-8% വരും ബാല്യം മുഴകൾ. 2-5 വയസ്സിനിടയിലുള്ള കുട്ടികളെ പ്രത്യേകിച്ച് ബാധിക്കുന്നു. 10 വയസ്സിനു ശേഷം, നെഫ്രോബ്ലാസ്റ്റോമയെ അപൂർവ്വമായി മാത്രമേ നിർണ്ണയിക്കാൻ കഴിയൂ.

5% കേസുകളിൽ, കുട്ടിയുടെ രണ്ട് വൃക്കകളിലും ട്യൂമർ മാറ്റങ്ങൾ കാണാൻ കഴിയും. പെൺകുട്ടികളേക്കാൾ ആൺകുട്ടികളെ സ്ഥിതിവിവരക്കണക്കുകളാൽ കൂടുതലായി ബാധിക്കുന്നു. വിൽംസിന്റെ ട്യൂമറിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ മിക്കവാറും വ്യക്തമല്ല.

കുട്ടികൾ പലപ്പോഴും ഇത് അനുഭവിക്കുന്നു വിശപ്പ് നഷ്ടം, ഛർദ്ദി, വയറുവേദന ഒപ്പം പനി. ട്യൂമർ മൂത്രനാളിയിൽ ആക്രമണം നടത്തിയെന്നാണ് ഇതിനർത്ഥം എന്നതിനാൽ, പതിവായി രക്തരൂക്ഷിതമായ മൂത്രം (ഹെമറ്റൂറിയ) സംഭവിക്കുന്നു. മാതാപിതാക്കൾക്ക് ഇതിനകം തന്നെ അടിവയറ്റിലെ ഒരു ബൾബ് സ്പന്ദിക്കാൻ കഴിയും, അത് ട്യൂമറിന്റെ വ്യാപ്തിയോട് യോജിക്കുന്നു.

ചിലപ്പോൾ കുട്ടികളും ഇത് അനുഭവിക്കുന്നു മലബന്ധം അല്ലെങ്കിൽ വയറിളക്കം, ശരീരഭാരം കുറയ്ക്കൽ, വിളറിയത്, മൂത്രനാളിയിലെ അണുബാധ അല്ലെങ്കിൽ ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം. ട്യൂമർ അല്ലെങ്കിൽ ട്യൂമർ ബാധിച്ച അവയവങ്ങൾ (സാധ്യമെങ്കിൽ) ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ നീക്കം ചെയ്യുക എന്നതാണ് ലക്ഷ്യമിടുന്ന തെറാപ്പി. ട്യൂമർ പൂർണ്ണമായി നീക്കംചെയ്യുന്നത് സാധാരണയായി 1, 2 ഘട്ടങ്ങളിൽ മാത്രമേ സാധ്യമാകൂ (മുകളിൽ കാണുക).

ട്യൂമർ ഒന്നാം ഘട്ടത്തിലാണെങ്കിൽ, ട്യൂമർ കഴിയുന്നത്ര കുറയ്ക്കുന്നതിനായി ഒരു കീമോതെറാപ്പിക് ഏജന്റുമായുള്ള ചികിത്സ ആദ്യം ഓപ്പറേഷന് മുമ്പ് ആരംഭിക്കും. ട്യൂമറും ബാധിച്ച വൃക്കയും (നെഫ്രെക്ടമി) ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ നീക്കം ചെയ്തതിനുശേഷം, പോസ്റ്റ്-ഓപ്പറേറ്റീവ് എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നു കീമോതെറാപ്പി ഇപ്പോഴും നിലവിലുള്ളതും ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ നീക്കം ചെയ്യാത്തതുമായ ഏതെങ്കിലും ട്യൂമർ സെല്ലുകളെ കൊല്ലാൻ ഇത് നടത്തും. രണ്ടാം ഘട്ടത്തിൽ, ട്യൂമർ കുറയ്ക്കുന്നതിന് പുറമേ കീമോതെറാപ്പി ശസ്ത്രക്രിയയ്‌ക്ക് മുമ്പും (പ്രീപെപ്പറേറ്റീവ്-നിയോഡ്‌ജുവന്റ് കീമോതെറാപ്പി) ട്യൂമർ, വൃക്ക നീക്കംചെയ്യൽ എന്നിവയ്‌ക്ക് സമാന്തര വികിരണമുള്ള കീമോതെറാപ്പി നടത്തും.

3, 4 ഘട്ടങ്ങളിൽ, ട്യൂമർ കുറയ്ക്കുന്നതിന് പുറമേ ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് മുമ്പുള്ള റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പി ആവശ്യമാണ് കീമോതെറാപ്പി. കണ്ടെത്തലുകൾ വളരെ ചെറുതായിക്കഴിഞ്ഞാൽ, ഓപ്പറേഷനും പ്രവർത്തനക്ഷമമാകുമ്പോൾ, ട്യൂമറും വൃക്കയും നീക്കംചെയ്യുകയും തുടർന്നുള്ള വികിരണങ്ങളോടെ കീമോതെറാപ്പി നടത്തുകയും ചെയ്യും. ട്യൂമറിന്റെ വലുപ്പം കുറയ്ക്കുന്നതിനുള്ള ചികിത്സയെ “ഡ down ൺ സ്റ്റേജിംഗ്” എന്നും വിളിക്കുന്നു.

ഉപയോഗിക്കുന്ന കീമോതെറാപ്പിക് ഏജന്റ് സാധാരണയായി അഡ്രിയാമൈസിൻ വിൻക്രിസ്റ്റൈൻ ആണ് (ഒരുപക്ഷേ പ്ലസ് ആക്റ്റിനോമൈസിൻ ഡി പ്ലസ് ഐഫോസ്ഫാമൈഡ് / സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ്). ഓപ്പറേഷനുശേഷം 5-10 മാസം കീമോതെറാപ്പി തുടരുന്നു. ഇനിപ്പറയുന്ന ഘട്ടങ്ങളിലാണ് പ്രവർത്തനം നടക്കുന്നത്: ആദ്യം, കേന്ദ്രസ്ഥാനത്ത് വയറുവേദന മുറിവുണ്ടാക്കുന്നു.

പ്രധാനപ്പെട്ട വൃക്കസംബന്ധമായ മുറിവുകളിലൂടെ വൃക്ക വൃക്കസംബന്ധമായ കിടക്കയിൽ നിന്ന് വേർതിരിക്കുന്നു പാത്രങ്ങൾ. എന്തും മെറ്റാസ്റ്റെയ്സുകൾ കണ്ടെത്തിയതാകാം അവ നീക്കംചെയ്യുന്നത് ലിംഫ് പ്രധാന നോഡുകൾ ധമനി (അയോർട്ട) ഒപ്പം വെന കാവ ഈ സൈറ്റിൽ ട്യൂമർ ബാധിച്ചതായി തെളിവുകളില്ലെങ്കിൽപ്പോലും രോഗനിർണയത്തിലൂടെ നീക്കംചെയ്യുന്നു. രണ്ട് വൃക്കകളെയും ബാധിച്ചിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ, വലിയ കണ്ടെത്തലുള്ള വൃക്ക പൂർണ്ണമായും നീക്കംചെയ്യുന്നു, മറ്റ് വൃക്കകൾ അവയവത്തെ സംരക്ഷിക്കുന്നതിനായി പ്രവർത്തിക്കുന്നു.

ട്യൂമർ മാത്രമേ അതിന്റെ പ്രാദേശികവൽക്കരണത്തിൽ നിന്ന് നീക്കംചെയ്യൂ. കീമോതെറാപ്പിയുടെ അറിയപ്പെടുന്ന സങ്കീർണതകൾക്ക് പുറമേ (മുടി കൊഴിച്ചിൽ, ഓക്കാനം, ഛർദ്ദി, ക്ഷീണം, കഫം ചർമ്മത്തിന്റെ വീക്കം മുതലായവ), വികിരണം പെൽവിക് വൈകല്യങ്ങൾ, ശ്വാസകോശത്തിലെ ഫൈബ്രോസിസ്, മയോകാർഡിയൽ തകരാറുകൾ എന്നിവയ്ക്കും കാരണമാകും.

ട്യൂമർ ത്രോംബസ് എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് ശേഷമുള്ള ഒരു സങ്കീർണത വെന കാവ, ഇത് 5% കേസുകളിൽ സംഭവിക്കുന്നു. വിൽംസിന്റെ ട്യൂമർ വികസനത്തിന്റെ സംവിധാനം വലിയതോതിൽ അജ്ഞാതമായതിനാൽ, രോഗപ്രതിരോധ നടപടികൾ അറിയില്ല. വിൽംസിന്റെ ട്യൂമർ (നെഫ്രോബ്ലാസ്റ്റോമ) ഒരു അപൂർവ ട്യൂമർ ആണെങ്കിലും, ഇത് കുട്ടികൾക്കിടയിൽ ഏറ്റവും സാധാരണമായ ട്യൂമർ ആണ്.

ഇത് വ്യത്യസ്ത ടിഷ്യൂകളുടെ മാരകമായ മിശ്രിത ട്യൂമർ ആണ്, പക്ഷേ സാധാരണയായി ഒന്നോ രണ്ടോ വൃക്കകളിൽ നിന്നാണ് ഉത്ഭവിക്കുന്നത്. പോലുള്ള നിർദ്ദിഷ്ട പരാതികൾക്ക് പുറമേ ഓക്കാനം, ഛർദ്ദി, ശരീരഭാരം കുറയ്ക്കൽ, സ്പന്ദിക്കുന്ന പിണ്ഡം അല്ലെങ്കിൽ രക്തരൂക്ഷിതമായ മൂത്രം എന്നിവ രോഗിയെ നെഫ്രോബ്ലാസ്റ്റോമയെ ഓർമ്മപ്പെടുത്തണം. ട്യൂമറിന്റെ വ്യാപനം SIOP വർഗ്ഗീകരണം എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നു.

അതിനാൽ, ഘട്ടം 1 ഉം 2 ഉം പ്രാദേശികമായി പരിമിതവും സാധാരണയായി പ്രവർത്തനക്ഷമവുമാണ്, അതേസമയം ഘട്ടം 3, 4 ഘട്ടങ്ങളിൽ ട്യൂമർ ഇതിനകം ശരീരത്തിൽ വ്യാപിക്കുകയും നേരിട്ട് പ്രവർത്തിക്കാൻ കഴിയില്ല. രോഗിയെ ചോദ്യം ചെയ്യുന്നതിനൊപ്പം, വൈദ്യൻ അടിവയറ്റിലെ ഹൃദയമിടിപ്പ് നടത്തണം, ഒരു അൾട്രാസൗണ്ട്ഒരു മൂത്ര പരിശോധന, ഒരുപക്ഷേ സിടി സ്കാൻ, ട്യൂമർ സ്റ്റേജിംഗ് (ട്യൂമറിന്റെ വ്യാപനം) എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന എക്സ്-റേ. എല്ലാ ഘട്ടങ്ങളിലുമുള്ള മുഴകൾ ആദ്യം കീമോതെറാപ്പി ഉപയോഗിച്ച് ചികിത്സിക്കുകയും ട്യൂമർ, വൃക്ക എന്നിവ ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ നീക്കം ചെയ്തതിനുശേഷം ചികിത്സിക്കുകയും വേണം.

ചില ഘട്ടങ്ങളിൽ, ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്കു മുമ്പോ ശേഷമോ അധിക റേഡിയേഷൻ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം. വിവിധ കീമോതെറാപ്പി പദാർത്ഥങ്ങളുടെ ഭരണം ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് ശേഷം 5-10 മാസങ്ങൾക്ക് ശേഷം തുടരണം. 75% ത്തിൽ കൂടുതൽ, വിൽംസിന്റെ ട്യൂമറിന്റെ രോഗശാന്തി നിരക്ക് വളരെ നല്ലതാണ്, എന്നിരുന്നാലും ഇത് സ്റ്റേജിനെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു, 100% (ഘട്ടം 1) മുതൽ 50-60% വരെ (3, 4 ഘട്ടങ്ങൾ). വിഷയത്തിലേക്ക് തുടരുക: വിൽംസ് ട്യൂമർ രോഗനിർണയം