പോളിയങ്കൈറ്റിസിനൊപ്പം ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ്

പോളിയാൻ‌ഗൈറ്റിസ് (ജി‌പി‌എ) ഉള്ള ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് - മുമ്പ് വിളിച്ചിരുന്നു വെഗനറുടെ ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് - (തെസോറസ് പര്യായങ്ങൾ: അലർജി ആൻജൈറ്റിസ്, ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ്; വെഗനറുടെ ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസിലെ ഗ്ലോമെറുലാർ രോഗം; വെഗനറുടെ ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസിലെ ഗ്ലോമെറുലാർ ഡിസോർഡർ; ഗ്ലോമെറുലോനെഫ്രൈറ്റിസ് in വെഗനറുടെ ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ്; ഗ്രാനുലോമ gangraenescens; ഗ്രാനുലോമാറ്റസ് പോളിയങ്കൈറ്റിസ്; ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് വെഗനർ; ക്ലിംഗർ-വെഗനർ-ചർഗ് സിൻഡ്രോം; ശ്വാസകോശ ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ്; മക്ബ്രൈഡ്-സ്റ്റുവാർട്ട് സിൻഡ്രോം [ഗ്രാനുലോമ ഗാംഗ്രെനെസെൻസ്]; വെഗനേഴ്സ് രോഗം; നെക്രോടൈസിംഗ് റെസ്പിറേറ്ററി ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ്; റിനോജെനിക് ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ്; ഭീമൻ സെൽ ഗ്രാനുലോ ആർട്ടിറ്റിസ്; ഭീമൻ സെൽ ഗ്രാനുലോ ആർട്ടിറ്റിസ് വെഗനർ-ക്ലിംഗർ-ചർഗ്; വെഗനർ ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ്; വെഗനർ-ക്ലിംഗർ-ചർഗ് സിൻഡ്രോം; ശ്വാസകോശ സംബന്ധിയായ പങ്കാളിത്തത്തോടെ വെഗനർ-ക്ലിംഗർ-ചർഗ് സിൻഡ്രോം; വെഗനർ രോഗം; ശ്വാസകോശ സംബന്ധിയായ പങ്കാളിത്തമുള്ള വെഗനർ രോഗം; വെഗനർ ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് (അല്ലെങ്കിൽ മറ്റൊരു ക്രമത്തിൽ വെഗനർ-ക്ലിംഗർ-ചർഗ് സിൻഡ്രോം); വെഗനർ സിൻഡ്രോം; ICD-10-GM M31. 3: വെഗനറുടെ ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ്) നെക്രോടൈസിംഗിനെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു (ടിഷ്യു മരിക്കുന്നു) വാസ്കുലിറ്റിസ് (വാസ്കുലർ വീക്കം) ചെറുതും ഇടത്തരവുമായവ പാത്രങ്ങൾ (ചെറിയ പാത്രം വാസ്കുലിറ്റൈഡുകൾ), ഇതുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു ഗ്രാനുലോമ രൂപീകരണം (നോഡ്യൂൾ രൂപീകരണം) മുകൾ ഭാഗത്ത് ശ്വാസകോശ ലഘുലേഖ (മൂക്ക്, സൈനസുകൾ, മധ്യ ചെവി, oropharynx) അതുപോലെ താഴത്തെ ശ്വാസകോശ ലഘുലേഖ (ശ്വാസകോശം). ന്റെ വീക്കം രക്തം പാത്രങ്ങൾ രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി പ്രവർത്തനക്ഷമമാക്കുന്നു.

പോളിയങ്കൈറ്റിസ് ഉള്ള ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് ANCA- യുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ഗ്രൂപ്പിൽ പെടുന്നു വാസ്കുലിറ്റൈഡുകൾ (AAV). ANCA എന്നാൽ ആന്റി ന്യൂട്രോഫിൽ സൈറ്റോപ്ലാസ്മിക് ആൻറിബോഡികൾ. ANCA- അനുബന്ധ വാസ്കുലിറ്റൈഡുകൾ വ്യവസ്ഥാപരമായ രോഗങ്ങളാണ്, അതായത് അവ മിക്കവാറും എല്ലാ അവയവങ്ങളെയും ബാധിക്കും. പോളിയങ്കൈറ്റിസിനൊപ്പമുള്ള ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസിന്റെ പശ്ചാത്തലത്തിൽ, വൃക്കസംബന്ധമായ ഇടപെടൽ ഗ്ലോമെറുലോനെഫ്രൈറ്റിസ് (ഗ്ലോമെരുലി (വൃക്കസംബന്ധമായ കോർപ്പസക്കിൾസ്) അല്ലെങ്കിൽ മൈക്രോഅനൂറിസം (കാപ്പിലറികളുടെ വാസ്കുലർ മതിലിലെ ബൾബുകൾ) 80% കേസുകളിലും കാണപ്പെടുന്നു.

ലിംഗാനുപാതം: പുരുഷന്മാരെയും സ്ത്രീകളെയും ഒരുപോലെ ബാധിക്കുന്നു.

ഫ്രീക്വൻസി പീക്ക്: പോളിയങ്കൈറ്റിസ് ഉള്ള ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് ഏത് പ്രായത്തിലും സംഭവിക്കാം.

പോളിയങ്കൈറ്റിസ് ഉള്ള ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസിന്റെ വ്യാപനം ഒരു ലക്ഷത്തിൽ 5 പേർക്ക് 100,000 കേസുകളാണ്.

പോളിയങ്കൈറ്റിസ് ഉള്ള ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസിന്റെ സംഭവം (പുതിയ കേസുകളുടെ ആവൃത്തി) പ്രതിവർഷം ഒരു ലക്ഷം ആളുകൾക്ക് 0.9 കേസുകളാണ്.

കോഴ്സും രോഗനിർണയവും: രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി ഉപയോഗിക്കുന്നത് കാരണം രോഗചികില്സ, സമീപ വർഷങ്ങളിൽ ബാധിതരുടെ ആയുസ്സ് ഗണ്യമായി മെച്ചപ്പെട്ടു. ആവർത്തനങ്ങൾ പതിവാണ്, അതിനാൽ രോഗികളെ സൂക്ഷ്മമായി നിരീക്ഷിക്കണം. അപകടസാധ്യത ഘടകങ്ങൾ ആവർത്തനത്തിനായി PR3-ANCA ഉൾപ്പെടുന്നു, ഇത് ആവർത്തന നിരക്ക് ഇരട്ടിയാക്കുന്നു, ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡിന്റെ ആദ്യകാല വിരാമം രോഗചികില്സ, കൂടാതെ മൊത്തം ആകെ സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ് ഡോസ്/തെറാപ്പിയുടെ കാലാവധി. നല്ല വൃക്കസംബന്ധമായ പ്രവർത്തനമുള്ള രോഗികൾക്കും ആവർത്തനത്തിനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്. അണുബാധകൾ പുന pse സ്ഥാപനത്തിന് കാരണമാകും (രോഗത്തിന്റെ ആവർത്തനം). ഉദാഹരണത്തിന്, ബാക്ടീരിയം സ്റ്റാഫൈലോകോക്കസ് ഓറിയസ് ENT- ൽ ആവർത്തന നിരക്ക് വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു.

പോളിയാൻ‌ഗൈറ്റിസ് ഉള്ള ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസിന് 5 വർഷത്തെ അതിജീവന നിരക്ക് രോഗചികില്സ കുറച്ച് മാസങ്ങളാണ് (<6 മാസം). മതിയായ തെറാപ്പി ഉപയോഗിച്ച്, ഇത്> 85% ആണ്. രോഗത്തിൻറെ സമയത്ത് അവയവങ്ങളുടെ തകരാറ് (പ്രത്യേകിച്ച് വൃക്കസംബന്ധമായ ക്ഷതം) സംഭവിക്കുകയാണെങ്കിൽ, രോഗനിർണയം കൂടുതൽ വഷളാകുന്നു. രോഗപ്രതിരോധ തെറാപ്പി ഉപയോഗിച്ച് കൂടുതൽ എളുപ്പത്തിൽ വികസിക്കാൻ കഴിയുന്ന അണുബാധകൾക്കും ഇത് ബാധകമാണ്.