പ്രൈമറി സ്ക്ലിറോസിംഗ് ചോളങ്കൈറ്റിസ് (പിഎസ്സി) (പര്യായങ്ങൾ: ഇഡിയൊപാത്തിക് സ്ക്ലിറോസിംഗ് ചോളങ്കൈറ്റിസ്; പിഎസ്സി; ഐസിഡി-10 കെ 83.0: ചോളങ്കൈറ്റിസ്, പ്രൈമറി സ്ക്ലിറോസിംഗ്) എക്സ്ട്രാഹെപാറ്റിക്, ഇൻട്രാഹെപാറ്റിക് (പുറത്തും അകത്തും സ്ഥിതി ചെയ്യുന്ന) വിട്ടുമാറാത്ത വീക്കം ആണ്. കരൾ) പിത്തരസം നാളങ്ങൾ.
പിഎസ്സി ഒരു സ്വയം രോഗപ്രതിരോധമാണ് കരൾ രോഗം. മറ്റ് സ്വയം രോഗപ്രതിരോധം കരൾ രോഗങ്ങളിൽ സ്വയം രോഗപ്രതിരോധം ഉൾപ്പെടുന്നു ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് (AIH; സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്), പ്രൈമറി ബിലിയറി കോളങ്കൈറ്റിസ് (പിബിസി, മുമ്പ് പ്രാഥമിക ബിലിയറി സിറോസിസ്), കൂടാതെ IgG4-അസോസിയേറ്റഡ് ചോളങ്കൈറ്റിസ് (IAC).
ലിംഗാനുപാതം: പുരുഷന്മാർ മുതൽ സ്ത്രീകൾ വരെ 2-3: 1.
ഏറ്റവും ഉയർന്ന സംഭവങ്ങൾ: ഈ രോഗം പ്രധാനമായും സംഭവിക്കുന്നത് ജീവിതത്തിന്റെ 3-ാം ദശകത്തിനും അഞ്ചാം ദശകത്തിനും ഇടയിലാണ് (പുരുഷന്മാർ: ജീവിതത്തിന്റെ 5-നും 36-നും ഇടയിലുള്ള ശരാശരി രോഗനിർണയം).
4 നിവാസികൾക്ക് 16 മുതൽ 100,000 വരെ കേസുകളാണ് വ്യാപനം (രോഗങ്ങളുടെ ആവൃത്തി).
സംഭവങ്ങൾ (പുതിയ കേസുകളുടെ ആവൃത്തി) പ്രതിവർഷം 1 നിവാസികൾക്ക് (ജർമ്മനിയിൽ) ഏകദേശം 5-100,000 കേസുകളാണ് - വർദ്ധിച്ചുവരുന്ന പ്രവണതയോടെ.
കോഴ്സും രോഗനിർണയവും: പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ, രോഗം ലക്ഷണമില്ലാത്തതാണ്. മൂന്നിലൊന്ന് രോഗികളും രോഗലക്ഷണങ്ങളില്ലാത്തവരാണ്. മിക്ക കേസുകളിലും, പ്രൈമറി സ്ക്ലിറോസിംഗ് ചോളങ്കൈറ്റിസ് (പിഎസ്സി) ആകസ്മികമായി രോഗനിർണയം നടത്തുന്നു (ലബോറട്ടറി കണ്ടെത്തലുകൾ). പി.എസ്.സി. രോഗത്തിന്റെ ഗതിയിൽ, ഫൈബ്രോട്ടിക് മാറ്റങ്ങൾ (പാത്തോളജിക്കൽ വ്യാപനം ബന്ധം ടിഷ്യു) തൽഫലമായി, സ്ക്ലിറോസിസ് (കാഠിന്യം), സ്റ്റെനോസിസ് (ഇടുങ്ങൽ) എന്നിവ പിത്തരസം നാളങ്ങൾ സംഭവിക്കുന്നു. പുറത്തേക്കുള്ള ഒഴുക്ക് പിത്തരസം കരളിൽ നിന്ന് ചെറുകുടൽ അധികവും ഇൻട്രാഹെപാറ്റിക് പിത്തരസനാളികളും നശിപ്പിക്കപ്പെടുന്നതിനാൽ ഇനി ഉറപ്പില്ല. കൊളസ്‌റ്റാസിസ് (പിത്ത സ്തംഭനം) ഉണ്ടാകാം. കാലക്രമേണ, സ്തംഭനാവസ്ഥയിലുള്ള പിത്തരസത്തിന്റെ വിഷ (വിഷ) ഘടകങ്ങളാൽ കരൾ തകരാറിലാകുന്നു, ഇത് സിറോസിസ് (കരൾ ചുരുങ്ങൽ) വികസിപ്പിക്കുന്നതിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. പ്രൈമറി സ്ക്ലിറോസിംഗ് ചോളങ്കൈറ്റിസ് വിവിധ മാരകരോഗങ്ങളുടെ അപകടസാധ്യതയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു (ട്യൂമർ രോഗങ്ങൾ), പ്രത്യേകിച്ച് ചൊലാഞ്ചിയോസെല്ലുലാർ കാർസിനോമ (CCC; പിത്ത നാളി കാർസിനോമ, പിത്തരസം നാളി കാൻസർ). കാൻസർ ഈ സാഹചര്യത്തിൽ സ്ക്രീനിംഗ് അല്ലെങ്കിൽ നേരത്തെയുള്ള കണ്ടെത്തൽ വളരെ പ്രധാനമാണ്.
കൂടാതെ കരൾ രക്തസ്രാവം (LTx), ശരാശരി അതിജീവന സമയം 10 നും 20 നും ഇടയിലാണ്. ശേഷം കരൾ രക്തസ്രാവം, 10 വർഷത്തെ അതിജീവന നിരക്ക് ഏകദേശം 80% ആണ് - 20% കേസുകളിൽ രോഗം ആവർത്തിക്കുന്നു. 40-58% ആണ് മാരകമായ മരണ സാധ്യത.
കോമോർബിഡിറ്റികൾ: പ്രൈമറി സ്ക്ലിറോസിംഗ് കോളങ്കൈറ്റിസ് റുമാറ്റിക് രോഗങ്ങളുമായി നേരിട്ട് ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. കൂടാതെ, കോശജ്വലന മലവിസർജ്ജന രോഗവുമായി (IBD) വ്യക്തമായ ബന്ധമുണ്ട്: 60-80% പിഎസ്സി രോഗികളും വൻകുടൽ പുണ്ണ് (വിട്ടുമാറാത്ത കോശജ്വലന രോഗം മ്യൂക്കോസ എന്ന മലാശയം കൂടാതെ ഒരുപക്ഷേ കോളൻ). യുടെ കോളൻ (വലിയ കുടൽ)) 7-21% ഉണ്ട് ക്രോൺസ് രോഗം (വിട്ടുമാറാത്ത കോശജ്വലന മലവിസർജ്ജനം അത് മുഴുവൻ ദഹനനാളത്തെയും ബാധിക്കും (ഇതിൽ നിന്ന് പല്ലിലെ പോട് ലേക്ക് ഗുദം)).അതുപോലെ, പ്രൈമറി സ്ക്ലിറോസിംഗ് കോളാങ്കൈറ്റിസ് (പിഎസ്സി) പലപ്പോഴും നോൺ ആൽക്കഹോളിക്കുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ഫാറ്റി ലിവർ (NAFLD).
