പ്രോട്ടീൻ എസ് കുറവ്

നിര്വചനം

പ്രോട്ടീൻ എസ് കുറവ് ശരീരത്തിന്റെ അപായ രോഗമാണ് രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിനുള്ള സംവിധാനം, ആൻറിഓകോഗുലന്റ് പ്രോട്ടീന്റെ കുറവ് മൂലമാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്. സാധാരണ ജനസംഖ്യയിൽ ഏകദേശം 0.7 മുതൽ 2.3 ശതമാനം വരെ ഈ രോഗം താരതമ്യേന അപൂർവമാണ്. പ്രോട്ടീൻ എസ് സാധാരണയായി ഉൽ‌പാദിപ്പിക്കും കരൾ കൂടാതെ, മറ്റ് ആൻറിഗോഗുലന്റ് ഘടകങ്ങളും ചേർന്ന് a യുടെ രൂപീകരണം ഉറപ്പാക്കുന്നു രക്തം കട്ട രക്തക്കുഴലുകളുടെ പരിക്ക് സൈറ്റിലേക്ക് പരിമിതപ്പെടുത്തിയിരിക്കുന്നു. ഈ പ്രോട്ടീന്റെ കുറവ് സംഭവിക്കുകയാണെങ്കിൽ, അതിന് കാരണമാകുന്ന ഘടകങ്ങൾ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് പ്രബലമാണ്, അതിനാൽ ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു, ഉദാഹരണത്തിന്, കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കാത്ത രക്തത്തിനുള്ളിൽ കട്ടപിടിക്കുന്നതിനുള്ള പ്രവണത പാത്രങ്ങൾ. രോഗികൾക്ക് കഷ്ടപ്പെടാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ് കാല് സിര ത്രോംബോസിസ് അല്ലെങ്കിൽ നിശിതം ആക്ഷേപം ഏതെങ്കിലും രക്തക്കുഴല് ഒരു കട്ട കാരണം. ഈ കട്ട (ത്രോംബസ്) നിർണായകമാകാം പാത്രങ്ങൾ, അതിനാൽ ആശ്രിത അവയവങ്ങളിലേക്കുള്ള വിതരണത്തിലെ കുറവ് / കുറവ് ടിഷ്യു നഷ്ടപ്പെടാൻ ഇടയാക്കും, ഉദാഹരണത്തിന് ഹൃദയം, ശ്വാസകോശം, തലച്ചോറ് അല്ലെങ്കിൽ കുടൽ.

രോഗത്തിന്റെ വ്യത്യസ്ത രൂപങ്ങളുണ്ടോ?

തത്വത്തിൽ, രോഗിയുടെ ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം വിവിധ ഉപവിഭാഗങ്ങളുടെ സാന്നിധ്യത്തിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമാണ്. എന്നിരുന്നാലും, രോഗനിർണയപരമായി വേർതിരിച്ചറിയാൻ കഴിയുന്ന മൂന്ന് ഉപവിഭാഗങ്ങളെക്കുറിച്ച് ഞങ്ങൾ സംസാരിക്കുന്നു:

• ടൈപ്പ് I: ടൈപ്പ് I ന്റെ സ്വഭാവം, ഇപ്പോഴത്തെ പ്രോട്ടീൻ എസിന്റെ പ്രവർത്തനം കുറയുന്നു എന്നതാണ്; കൂടാതെ, മൊത്തം പ്രോട്ടീന്റെ സാന്ദ്രതയും രക്തത്തിലെ സ്വതന്ത്ര (സജീവ) പ്രോട്ടീനും കുറയുന്നു. നിർവചനം അനുസരിച്ച്, സ്വതന്ത്ര പ്രോട്ടീന്റെ അളവ് സാധാരണ മൂല്യത്തിന്റെ 40% ൽ താഴെയാകുമ്പോൾ ഒരു തരം I ഉണ്ട്.
• തരം II: പ്രോട്ടീൻ എസിന്റെ പ്രവർത്തനം മാത്രം കുറയുമ്പോൾ മൊത്തത്തിലുള്ളതും സ്വതന്ത്രവുമായ പ്രോട്ടീന്റെ സാന്ദ്രത മാറ്റമില്ലാതെ വരുമ്പോൾ ഒരു തരം II ന്റെ കുറവ് കാണപ്പെടുന്നു.
• തരം III: മൊത്തം പ്രോട്ടീൻ എസിന്റെ സാധാരണ അളവിലുള്ള രോഗികൾ, എന്നാൽ കുറഞ്ഞ അളവിൽ സ protein ജന്യ പ്രോട്ടീൻ (<40%), സ്വതന്ത്ര പ്രോട്ടീന്റെ അപര്യാപ്തത എന്നിവയാൽ ടൈപ്പ് III പ്രോട്ടീൻ എസ് കുറവ് അനുഭവപ്പെടുന്നു.