ദി ബഡ്- ചിയാരി സിൻഡ്രോം - കരൾ സിരയുടെ സംഭവം

എന്താണ് ബഡ്-ചിയാരി സിൻഡ്രോം?

ആദ്യത്തെ ഡിസ്ക്രിപ്റ്റർമാരായ ജോർജ്ജ് ബുഷ്, ഹാൻസ് ചിയാരി എന്നിവരുടെ പേരിലാണ് ബഡ്-ചിയാരി സിൻഡ്രോം അറിയപ്പെടുന്നത്. ഇത് അപൂർവമാണ് കരൾ ഒരു കട്ടപിടിക്കുന്ന രോഗം (ത്രോംബോസിസ്) കരൾ സിരകളിൽ കരളിൽ ഒരു low ട്ട്‌പ്ലോ ​​ഡിസോർഡറിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. ഈ ത്രോംബോസിസ് പലപ്പോഴും സംഭവിക്കുന്നത് രക്തം ഒപ്പം ശീതീകരണ വൈകല്യങ്ങളും. ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ, ബഡ്-ചിയാരി സിൻഡ്രോം ഏതാനും വർഷങ്ങൾക്കുള്ളിൽ മരണത്തിൽ അവസാനിക്കുന്നു കരൾ പരാജയം.

ഒരു ബഡ്-ചിയാരി സിൻഡ്രോം കണ്ടെത്തൽ

ബഡ്-ചിയാരി സിൻഡ്രോമിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ താരതമ്യേന വ്യക്തമല്ല. ഇത് ഷൗക്കത്തലി അടയ്ക്കുന്നുണ്ടോ എന്നതിനെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു സിര വേഗത്തിലും സാവധാനത്തിലും സംഭവിക്കുന്നു. അക്യൂട്ട് ബഡ്-ചിയാരി സിൻഡ്രോം വലത് മുകളിലെ അടിവയറ്റിലെ കടുത്ത ക്ഷീണത്തോടുകൂടിയ സമ്മർദ്ദത്തിന്റെ ശക്തമായ വികാരത്തിന് കാരണമാകും.

ദി രക്തം ൽ അടിഞ്ഞു കൂടുന്നു കരൾ, കരൾ വലുതാകാൻ കാരണമാകുന്നു (ഹെപ്പറ്റോമെഗലി). ദി പ്ലീഹ ബാധിച്ചേക്കാം (സ്പ്ലെനോമെഗാലി). കരളിൽ വർദ്ധിച്ച സമ്മർദ്ദം കരൾ ടിഷ്യുവിന് നാശമുണ്ടാക്കുന്നു.

ഇത് നയിച്ചേക്കാം ബന്ധം ടിഷ്യു കരളിന്റെ പുനർ‌നിർമ്മാണം (കരൾ ഫൈബ്രോസിസ്) കരളിന്റെ പ്രവർത്തനത്തിലെ അപചയത്തോടെ. ഇതിനിടയിൽ, കരൾ സിറോസിസ് - അതായത് കേടായ ടിഷ്യു ഉള്ള കരൾ - വികസിക്കാം. ബാധിച്ചവർ പലപ്പോഴും അടിവയറ്റിലെ ചുറ്റളവിലെ വർദ്ധനയോടെ വയറിലെ ദ്രാവകം അടിഞ്ഞു കൂടുന്നു.

ഇതിനെ അസ്കൈറ്റ്സ് എന്നും വിളിക്കുന്നു. ലളിതമായ നടപടിക്രമങ്ങളിലൂടെ ബഡ്-ചിയാരി സിൻഡ്രോം നിർണ്ണയിക്കാൻ കഴിയും. - ഒന്നാമതായി, രോഗലക്ഷണങ്ങൾ നിർണ്ണയിക്കാൻ രോഗിയെ അഭിമുഖം നടത്തണം (= അനാംനെസിസ്).

ബഡ്-ചിയാരി സിൻഡ്രോം വേഗത്തിലോ സാവധാനത്തിലോ വികസിക്കുന്നുണ്ടോ എന്നതിനെ ആശ്രയിച്ച്, ക്ലിനിക്ക് വ്യത്യാസപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. നിശിത രൂപത്തിൽ സാധാരണയായി മിക്ക കേസുകളിലും സമ്മർദ്ദത്തിന്റെ ശക്തമായ വികാരമുണ്ട്. - ഇടയ്ക്കു ഫിസിക്കൽ പരീക്ഷ, വയറുവേദന ദ്രാവകത്തിന്റെ ശേഖരണവും സിരകളുടെ പുറംതള്ളൽ തകരാറുമൂലം കരളിനെ സ്പഷ്ടമാക്കുന്നതും ശ്രദ്ധയിൽപ്പെട്ടേക്കാം.

  • ബഡ്-ചിയാരി സിൻഡ്രോം സംശയമുണ്ടെങ്കിൽ, ഡോപ്ലർ പരിശോധന വഴി അൾട്രാസൗണ്ട് സഹായകരമാണ്. ഇവിടെ ആക്ഷേപം ഷൗക്കത്തലി സിര വർദ്ധിച്ചു രക്തം ബൈപാസിൽ നിന്ന് ഒഴുകുന്നു പാത്രങ്ങൾ കാണിക്കാൻ കഴിയും. - കരൾ പ്രവർത്തനം നിർണ്ണയിക്കുന്നത് a രക്ത പരിശോധന ട്രാൻസാമിനെയ്‌സുകൾ റെക്കോർഡുചെയ്യുന്നതിലൂടെ.

ബഡ്- ചിയാരി സിൻഡ്രോം എങ്ങനെ ചികിത്സിക്കണം

ബഡ്-ചിയാരി സിൻഡ്രോം കണ്ടെത്തിയാൽ, ഏത് സാഹചര്യത്തിലും ചികിത്സ ആവശ്യമാണ്. കാരണം ചികിത്സയില്ലാതെ, കരൾ പരാജയം കരൾ തകരാറുമൂലം മരണം സംഭവിക്കാം. കരളിലേക്കുള്ള രക്ത വിതരണം പുന oring സ്ഥാപിക്കുകയാണ് ചികിത്സയുടെ ലക്ഷ്യം.

Low ട്ട്‌പ്ലോ ​​ഡിസോർഡറിന്റെ വ്യാപ്തിയെ ആശ്രയിച്ച്, വ്യത്യസ്ത ചികിത്സാരീതികൾ പരിഗണിക്കാം. ഷൗക്കത്തലി ആണെങ്കിൽ സിര a അടച്ചിരിക്കുന്നു കട്ടപിടിച്ച രക്തം (ത്രോംബോസിസ്), ത്രോംബസ് അഴിക്കാൻ മരുന്ന് ഉപയോഗിച്ച് രക്തം നേർത്തതാക്കാം. ബഡ്-ചിയാരി സിൻഡ്രോം വിട്ടുമാറാത്തതാണെങ്കിൽ, കൂടുതൽ തടയുന്നതിന് രോഗി സ്ഥിരമായി രക്തം നേർത്തതാക്കണം കട്ടപിടിച്ച രക്തം രൂപീകരണം.

മയക്കുമരുന്ന് ചികിത്സ കരളിന് ആവശ്യമായ രക്ത വിതരണം നൽകുന്നില്ലെങ്കിൽ, തടഞ്ഞ കരൾ സിര വീണ്ടും പുനർനിർമിക്കാൻ കഴിയും. മറ്റൊരു ചികിത്സാ ഓപ്ഷൻ ഒരു ടിപ്സ് (ട്രാൻസ്ജ്യൂഗുലർ ഇൻട്രാഹെപാറ്റിക് പോർട്ടോസിസ്റ്റമിക് ഷണ്ട്) സൃഷ്ടിക്കുന്നതാണ്. ഇത് കരളിലേക്ക് രക്തം കൊണ്ടുപോകുന്ന ഹെപ്പാറ്റിക് സിരയും പോർട്ടൽ സിരയും തമ്മിൽ ഒരു ചെറിയ ബന്ധം സൃഷ്ടിക്കുന്നു.

കരളിൽ രക്തം അടിഞ്ഞുകൂടുന്നത് തടയാൻ ഇത് ഉദ്ദേശിച്ചുള്ളതാണ്, പക്ഷേ ഇത് തുടരാൻ അനുവദിക്കുന്നു ഹൃദയം സൃഷ്ടിച്ച ഷോർട്ട് സർക്യൂട്ട് വഴി. ഇത് വിജയിച്ചില്ലെങ്കിലും ശസ്ത്രക്രിയകൾ സഹായിക്കുന്നില്ലെങ്കിലും, കരൾ മാറ്റിവയ്ക്കൽ അവസാന ചികിത്സാ മാർഗമായി കണക്കാക്കണം. ബഡ്-ചിയാരി സിൻഡ്രോം ഉള്ള രോഗിക്ക് എത്രമാത്രം വയറിലെ ദ്രാവകം ഉണ്ട് എന്നതിനെ ആശ്രയിച്ച്, ചികിത്സയിൽ വ്യത്യാസമുണ്ട്.

ഗ്രൂപ്പിൽ നിന്ന് മരുന്ന് കഴിച്ച് വയറ്റിൽ നിന്ന് ചെറിയ അളവിൽ മാത്രമേ ശരീരത്തിൽ നിന്ന് പുറന്തള്ളാൻ കഴിയൂ ഡൈയൂരിറ്റിക്സ്. അതിനാൽ അടിവയറ്റിൽ നിന്ന് മോചനം നേടാനുള്ള മരുന്ന് തെറാപ്പി സാധാരണയായി പര്യാപ്തമല്ല. കൂടുതൽ തെറാപ്പി ഓപ്ഷനായി, വയറിലെ ദ്രാവകം പഞ്ചറാക്കാം. ഇത് താരതമ്യേന ചെറിയ നടപടിക്രമമാണ്, പക്ഷേ ഇത് കുറച്ച് ആക്രമണാത്മകമാണ് (ശരീരത്തിൽ ഇടപെടുന്നു). പുതിയ വയറിലെ ദ്രാവകം നിരന്തരം രൂപം കൊള്ളുന്നുവെങ്കിൽ, നിരവധി വയറിലെ ദ്രാവക പഞ്ചറുകൾ ആവശ്യമാണ്.