മൈലോഡൈസ്പ്ലാസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോം: കാരണങ്ങൾ

രോഗകാരി (രോഗ വികസനം)

മൈലോഡിസ്പ്ലാസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോം വൈകല്യങ്ങൾ ഹെമറ്റോപോയിസിസിന്റെ ക്ലോണൽ ഡിസോർഡറുകളാണ് (രക്തം രൂപീകരണം), അതായത് ഹെമറ്റോപോയിസിസിലും പെരിഫറൽ സൈറ്റോപീനിയയിലും (രക്തത്തിലെ കോശങ്ങളുടെ എണ്ണം കുറയുന്നു) ഗുണപരവും അളവിലുള്ളതുമായ മാറ്റങ്ങളുണ്ട്.

പ്ലൂറിപോട്ടന്റ് സ്റ്റെം സെല്ലിലാണ് (ഒരു ജീവിയുടെ ഏത് തരം കോശമായും വേർതിരിക്കാവുന്ന സ്റ്റെം സെല്ലുകൾ) ഈ തകരാറ്. തൽഫലമായി, ഹെമറ്റോളജിക്കൽ മാറ്റങ്ങൾ ഒന്നോ അതിലധികമോ അല്ലെങ്കിൽ എല്ലാം ബാധിച്ചേക്കാം രക്തം സെൽ ലൈനുകൾ. എപ്പോൾ രക്തം കോശങ്ങൾ ഒരു പാത്തോളജിക്കൽ (രോഗബാധിതമായ) ക്ലോണിൽ നിന്നാണ് ഉത്ഭവിക്കുന്നത്, അവ പ്രവർത്തിക്കാനുള്ള കഴിവിൽ പരിമിതമാണ്, കൂടാതെ അതിജീവന സമയം കുറയുന്നു. മജ്ജ അതുപോലെ പെരിഫറൽ രക്തത്തിലും. വേർതിരിക്കാനുള്ള കഴിവ് നഷ്ടപ്പെടുന്നത് സൈറ്റോപീനിയ (രക്തത്തിലെ കോശങ്ങളുടെ എണ്ണം കുറയുന്നു) വർദ്ധിക്കുന്നതിലേക്ക് നയിക്കുന്നു, ഇത് ആത്യന്തികമായി പുരോഗമിക്കും. അക്യൂട്ട് മൈലോയ്ഡ് രക്താർബുദം (AML).

പ്രാഥമികത്തിൽ മൈലോഡിസ്പ്ലാസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോം, ക്ലോണൽ ക്രോമസോം വ്യതിയാനങ്ങൾ (ക്രോമസോം അസാധാരണതകൾ) ഏകദേശം 50% രോഗികളിൽ കണ്ടുപിടിക്കാൻ കഴിയും. ഏറ്റവും സാധാരണമായത് ഇല്ലാതാക്കൽ (ഒരു ഡിഎൻഎ സെഗ്മെന്റ് നഷ്ടപ്പെടൽ) ആണ് ക്രോമോസോമുകൾ 5 (-5/5q), 7 (-7/7q), 20 (20q-) അല്ലെങ്കിൽ Y ക്രോമസോം, അതുപോലെ ട്രൈസോമി 8 (+8). ദ്വിതീയ മൈലോഡിസ്പ്ലാസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോമുകളിൽ, വ്യതിയാനങ്ങളുടെ നിരക്ക് കൂടുതലാണ്.

കാരണമനുസരിച്ച്, മൈലോഡിസ്പ്ലാസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോം ഇനിപ്പറയുന്ന തരങ്ങളായി തിരിക്കാം:

  • പ്രാഥമിക മൈലോഡിസ്പ്ലാസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോം (>90%).
    • തിരിച്ചറിയാൻ കഴിയാത്ത കാരണമില്ലാതെ
  • ദ്വിതീയ മൈലോഡിസ്പ്ലാസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോം (<10%).
    • വിഷാംശം കലർന്ന (വിഷം) വസ്തുക്കളായ ബെൻസീനുകൾ, ചില ലായകങ്ങൾ എന്നിവയുമായി ദീർഘകാലമായി എക്സ്പോഷർ ചെയ്യുന്നത് (ഗ്യാസ് സ്റ്റേഷൻ തൊഴിലാളികൾ, ചിത്രകാരന്മാർ, വാർണിഷറുകൾ, എയർപോർട്ട് തൊഴിലാളികൾ (മണ്ണെണ്ണ) എന്നിവയെ ബാധിക്കുന്നു.

ദ്വിതീയ മൈലോഡിസ്പ്ലാസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോമിന്റെ എറ്റിയോളജി (കാരണങ്ങൾ).

റേഡിയോ തെറാപ്പി

  • സംയോജിത റേഡിയോ കീമോതെറാപ്പി (RCTX; പ്രധാനമായും റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പിക്കൊപ്പം ആൽക്കൈലേറ്റിംഗ് ഏജന്റുകൾ).
  • റേഡിയോയോഡിൻ തെറാപ്പി
  • റേഡിയോ തെറാപ്പി (റേഡിയേഷൻ)

കീമോതെറാപ്പി

പരിസ്ഥിതി മലിനീകരണം - ലഹരി (വിഷം).

  • ബെൻസീനുകളും ചില ലായകങ്ങളും പോലുള്ള വിഷ (വിഷമുള്ള) പദാർത്ഥങ്ങളുമായുള്ള ദീർഘകാല എക്സ്പോഷർ (10-20 വർഷം) - പ്രത്യേകിച്ച് ഗ്യാസ് സ്റ്റേഷൻ തൊഴിലാളികൾ, പെയിന്റർമാർ, പെയിന്റർമാർ, എയർപോർട്ട് തൊഴിലാളികൾ (മണ്ണെണ്ണ) എന്നിവരെ ബാധിക്കുന്നു.
  • മുന്നോട്ട്
  • കീടനാശിനികൾ