മൈലോഡൈസ്പ്ലാസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോം

മൈലോഡൈസ്പ്ലാസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോം (എംഡിഎസ്) (പര്യായങ്ങൾ: മൈലോഡിസ്പ്ലാസിയ; ഐസിഡി -10-ജിഎം ഡി 46.9: മൈലോഡൈസ്പ്ലാസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോം, വ്യക്തമാക്കാത്തത്) ഒരു കൂട്ടം വൈവിധ്യമാർന്ന (വിയോജിപ്പുള്ള) രോഗങ്ങളെ പ്രതിനിധീകരിക്കുന്നു മജ്ജ (സ്റ്റെം സെൽ രോഗങ്ങൾ). സിൻഡ്രോം ഹെമറ്റോപോയിസിസിന്റെ ഒരു തകരാറുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു (രക്തം രൂപീകരണം), അതായത്, ഹെമറ്റോപോയിസിസ്, പെരിഫറൽ സൈറ്റോപീനിയ എന്നിവയിൽ ഗുണപരവും അളവ്പരവുമായ മാറ്റങ്ങൾ ഉണ്ട് (രക്തത്തിലെ കോശങ്ങളുടെ എണ്ണം കുറയുന്നു). ഡിസ്‌പ്ലാസ്റ്റിക് (കേടായ) മജ്ജ ഒപ്പം രക്തം സ്ഫോടനങ്ങളുടെ അനുപാതമുള്ള സെല്ലുകൾ (മുൻഗാമികളോ ചെറുപ്പക്കാരോ, ഇതുവരെ വേർതിരിച്ചറിയാത്ത സെല്ലുകളോ) കണ്ടെത്തി. ന്റെ സ്റ്റെം സെല്ലുകളിൽ നിന്ന് മജ്ജ, ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ (ചുവപ്പ് രക്തം സെല്ലുകൾ), ല്യൂക്കോസൈറ്റുകൾ (വെളുത്ത രക്താണുക്കള് ഗ്രാനുലോസൈറ്റുകൾ എന്ന് തരംതിരിക്കുന്നു, മോണോസൈറ്റുകൾ, ലിംഫൊസൈറ്റുകൾ) അതുപോലെ തന്നെ ത്രോംബോസൈറ്റുകൾ (രക്തം പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ) വ്യത്യസ്തതയിലൂടെയും പക്വതയിലൂടെയും ആരോഗ്യമുള്ള വ്യക്തികളിൽ വികസിക്കുക. കാരണം അനുസരിച്ച്, മൈലോഡിസ്പ്ലാസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോം ഇനിപ്പറയുന്ന രൂപങ്ങളായി തിരിക്കാം:

  • പ്രാഥമിക മൈലോഡിസ്പ്ലാസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോം (> 90%).
    • തിരിച്ചറിയാൻ കഴിയാത്ത കാരണമില്ലാതെ
  • ദ്വിതീയ മൈലോഡിസ്പ്ലാസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോം (<10%).
    • വിഷാംശം കലർന്ന (വിഷം) വസ്തുക്കളായ ബെൻസീനുകൾ, ചില ലായകങ്ങൾ എന്നിവയുമായി ദീർഘകാലമായി എക്സ്പോഷർ ചെയ്യുന്നത് (ഗ്യാസ് സ്റ്റേഷൻ തൊഴിലാളികൾ, ചിത്രകാരന്മാർ, വാർണിഷറുകൾ, എയർപോർട്ട് തൊഴിലാളികൾ (മണ്ണെണ്ണ) എന്നിവയെ ബാധിക്കുന്നു.

ലിംഗാനുപാതം: പുരുഷന്മാരേക്കാൾ അല്പം കുറവാണ് സ്ത്രീകളെ ബാധിക്കുന്നത്. ഫ്രീക്വൻസി പീക്ക്: ആരംഭിക്കുന്നതിന്റെ ശരാശരി പ്രായം 75 വയസ്സ്. പ്രായമായവരുടെ (ജർമ്മനിയിൽ) ഏറ്റവും സാധാരണമായ മാരകമായ (മാരകമായ) അസ്ഥി മജ്ജ രോഗങ്ങളിൽ ഒന്നാണ് മൈലോഡിസ്പ്ലാസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോം. പ്രതിവർഷം ഒരു ലക്ഷം നിവാസികൾക്ക് 4-5 കേസുകളാണ് സംഭവിക്കുന്നത് (പുതിയ കേസുകളുടെ ആവൃത്തി). 100,000 വയസ്സിനു മുകളിലുള്ള ആളുകളുടെ കൂട്ടത്തിൽ, പ്രതിവർഷം 80 നിവാസികൾക്ക് 50 രോഗങ്ങൾ. കോഴ്സും രോഗനിർണയവും: കോഴ്സും രോഗനിർണയവും മൈലോഡിസ്പ്ലാസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോമിന്റെ തരത്തെയും കാഠിന്യത്തെയും ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. രോഗം പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ കൂടുതൽ പക്വതയില്ലാത്ത രക്താണുക്കൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു. അതിനാൽ, പോലുള്ള പ്രോഗ്‌നോസ്റ്റിക്കലി അനുകൂലമല്ലാത്ത രൂപങ്ങളിലേക്ക് പരിവർത്തനം അക്യൂട്ട് മൈലോയ്ഡ് രക്താർബുദം (എ‌എം‌എൽ) അല്ലെങ്കിൽ ക്രോണിക് മൈലോമോനോസൈറ്റിക് രക്താർബുദം (സി‌എം‌എം‌എൽ) സാധ്യമാണ്. ഏകദേശം 70% രോഗികളും രക്തസ്രാവം, എ‌എം‌എല്ലിന്റെ അനന്തരഫലങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ അണുബാധകൾ മൂലം മരിക്കുന്നു. അതിനാൽ, രോഗം ബാധിച്ചവരെ ശക്തിപ്പെടുത്തേണ്ടത് പ്രധാനമാണ് രോഗപ്രതിരോധ ആരോഗ്യമുള്ളതിലൂടെ ഭക്ഷണക്രമം, ശാരീരിക പ്രവർത്തനങ്ങൾ, മതിയായ വിശ്രമം അല്ലെങ്കിൽ ഉറക്കം, മാനസിക പരിശീലനം. ഇതും എല്ലാറ്റിനുമുപരിയായി മതിയായ ചികിത്സയും അതിജീവനം വർദ്ധിപ്പിക്കും. രോഗശമനം ലഭിക്കാനുള്ള സാധ്യത നൽകുന്നത് മാത്രമാണ് സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷൻ. രോഗനിർണയം സൈറ്റോപീനിയയുടെ വ്യാപ്തിയെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു, ഇനിപ്പറയുന്ന പരാമീറ്ററുകളാൽ ഇത് കൂടുതൽ വഷളാകുന്നു:

  • മെഡുള്ളറി (മെഡുള്ളയെ ബാധിക്കുന്നു) സ്ഫോടന ശതമാനം> 5%.
  • സങ്കീർണ്ണമായ ക്രോമസോം വ്യതിയാനങ്ങളുടെ സാന്നിധ്യം (വ്യതിയാനങ്ങൾ).
  • എലവേറ്റഡ് ലാക്റ്റേറ്റ് ഡൈഹൈഡ്രജനോയിസ് (എൽഡിഎച്ച്)
  • ഉയർന്ന പ്രായം
  • കോമോർബിഡിറ്റികൾ (പൊരുത്തപ്പെടുന്ന രോഗങ്ങൾ)
  • രോഗിയുടെ പൊതു അവസ്ഥ കുറച്ചു

രോഗനിർണയത്തിന്റെ കണക്കെടുപ്പിൽ ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ ആവശ്യകതകളും ഉൾപ്പെടുത്തിയിട്ടുണ്ട്. മൊത്തത്തിലുള്ള അതിജീവനവും പുരോഗതിയുടെ അപകടസാധ്യതയും (പുരോഗമിക്കുന്നു) കണക്കാക്കാൻ രണ്ട് സാധുവായ പ്രോ‌നോസ്റ്റിക് സിസ്റ്റങ്ങൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു അക്യൂട്ട് മൈലോയ്ഡ് രക്താർബുദം . “മൈലോഡൈസ്പ്ലാസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോം (എംഡിഎസ്) / തുടർന്നുള്ള രോഗങ്ങൾ / പ്രവചന ഘടകങ്ങൾ” കാണുക.