വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് ഘടകം: പ്രവർത്തനവും രോഗങ്ങളും

നിർണ്ണായക പങ്ക് വഹിക്കുന്ന ഒരു പ്രോട്ടീനാണ് വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് ഘടകം രക്തം കട്ടപിടിക്കൽ. കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകത്തിന്റെ കുറവ് തടയാൻ കഴിയാത്ത രക്തസ്രാവത്തിന് കാരണമാകുന്നു.

എന്താണ് വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് ഘടകം?

ഫിന്നിഷ് ഇന്റേണിസ്റ്റ് എറിക് അഡോൾഫ് വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡിന്റെ പേരിലാണ് വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് ഘടകം. തന്റെ സ്വീഡിഷ് പ്രബന്ധമായ ഹെറിഡിറ്റ് സ്യൂഡോഹെമോഫിലിയിൽ ഒരു പാരമ്പര്യത്തിന്റെ ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം അദ്ദേഹം വിവരിച്ചു രക്തം കട്ടപിടിക്കൽ ഡിസോർഡർ. ഇതിന് പിന്നീട് വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് സിൻഡ്രോം എന്ന് പേരിട്ടു. 1950 കൾ വരെ പ്രോട്ടീന്റെ കുറവ് കുറയുന്നതായി കണ്ടെത്തി രക്തസ്രാവ സമയം വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് സിൻഡ്രോമിന്റെ കാരണം. തുടർന്ന്, ഈ പ്രോട്ടീന് വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് ഫാക്ടർ എന്ന് പേരിട്ടു. വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് ഘടകം ഇതിൽ നേരിട്ട് സ്വാധീനം ചെലുത്തുന്നു ഹെമോസ്റ്റാസിസ്. ഇതിന്റെ നേരിട്ടുള്ള സ്വാധീനം സെല്ലുലാർ മാത്രമായി പരിമിതപ്പെടുത്തിയിട്ടുണ്ടെങ്കിലും ഹെമോസ്റ്റാസിസ്, പ്ലാസ്മാറ്റിക് ശീതീകരണത്തെയും ബാധിക്കുന്നു. വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് ഘടകം കുറവായിരിക്കുമ്പോൾ, ഹെമോസ്റ്റാസിസ് ബലഹീനമാണ്. വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് രോഗം, പലപ്പോഴും അറിയപ്പെടുന്നു വില്ലെബ്രാൻഡ്-ജർഗെൻസ് സിൻഡ്രോം, പാരമ്പര്യമായി ലഭിച്ച ഏറ്റവും സാധാരണമായത് ഹീമോഫീലിയ ലോകമെമ്പാടും. 800 പേരിൽ 100000 പേരെ ഇത് ബാധിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, രണ്ട് ശതമാനം പേർക്ക് മാത്രമാണ് കാര്യമായ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉള്ളത്.

പ്രവർത്തനം, ഇഫക്റ്റുകൾ, റോളുകൾ

ന്റെ കാരിയർ പ്രോട്ടീനാണ് വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് ഘടകം രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകം VIII. ക്ലോട്ടിംഗ് ഘടകം VIII ആന്റിഹെമോഫിലിക് ഗ്ലോബുലിൻ എ. ഘടകം VIII യോടൊപ്പം, വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് ഘടകം രക്തത്തിൽ വ്യാപിക്കുന്നു. ഒരു കോംപ്ലക്സ് രൂപീകരിക്കുന്നതിലൂടെ, ശീതീകരണ ഘടകം പ്രോട്ടിയോലൈസിസിൽ നിന്ന് സംരക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു, അതായത് അധ d പതനം പ്രോട്ടീനുകൾ. ശരീരത്തിൽ, വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് ഘടകം വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് റിസപ്റ്ററുമായി ബന്ധിപ്പിക്കാൻ കഴിയും. ഗ്ലൈക്കോപ്രോട്ടീൻ ഐബി / ഐബി അടങ്ങിയ ഈ റിസപ്റ്റർ രക്തത്തിന്റെ ഉപരിതലത്തിലാണ് സ്ഥിതി ചെയ്യുന്നത് പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ (ത്രോംബോസൈറ്റുകൾ). വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് ഘടകത്തിനും പ്രോട്ടീനുകൾ സബൻഡോതെലിയൽ മാട്രിക്സ് എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നവയുടെ. ന്റെ ആന്തരിക പാളിയുടെ മുകളിലെ പാളിയുടെ പകുതിക്ക് താഴെയാണ് സബൻഡോതെലിയൽ മാട്രിക്സ് സ്ഥിതിചെയ്യുന്നത് രക്തക്കുഴല്. പരിക്കേറ്റാൽ, വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് ഘടകം അങ്ങനെ പാലിക്കാൻ കഴിയും പ്രോട്ടീനുകൾ അല്ലെങ്കിൽ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ. അതിനാൽ, ഇത് ഒരു പശ പ്രോട്ടീനായി പ്രവർത്തിക്കുകയും അവയ്ക്കിടയിൽ ഒരു ബന്ധം സൃഷ്ടിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ പരിക്ക്. അങ്ങനെ, വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് ഘടകം പ്രാഥമിക ഹെമോസ്റ്റാസിസ് സജീവമാക്കുന്നു. പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ പരിക്കേറ്റ പാത്രത്തിന്റെ മതിലിലെ നാരുകളോട് ചേർന്നുനിൽക്കുകയും മുറിവിനു മുകളിൽ നേർത്ത മെഷ് രൂപപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്നു. തുടർന്ന്, കീമോടാക്സിസ് വഴി പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ കൂടുതൽ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളെ ആകർഷിക്കുന്നു. അതേസമയം, ഈ പദാർത്ഥങ്ങൾ ബാധിച്ചവയ്ക്ക് കാരണമാകുന്നു രക്തക്കുഴല് പരിമിതപ്പെടുത്താനും കുറഞ്ഞ രക്തം രക്ഷപ്പെടാൻ അനുവദിക്കാനും. സജീവമാക്കിയ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ സമാഹരിച്ച് മുറിവ് താൽക്കാലികമായി അടയ്ക്കുന്ന ഒരു പ്ലഗ് ഉണ്ടാക്കുന്നു. പ്രാരംഭ ഹെമോസ്റ്റാസിസിന്റെ ഈ പ്രക്രിയയെ സെല്ലുലാർ അല്ലെങ്കിൽ പ്രൈമറി ഹെമോസ്റ്റാസിസ് എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

രൂപീകരണം, സംഭവം, ഗുണവിശേഷതകൾ, ഒപ്റ്റിമൽ മൂല്യങ്ങൾ

മെഗാകാരിയോസൈറ്റുകളും രക്തത്തിന്റെ ആന്തരിക മതിലിലെ എൻ‌ഡോതെലിയൽ സെല്ലുകളും വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് ഘടകം നിർമ്മിക്കുന്നു പാത്രങ്ങൾ. പ്രാഥമികമായി കാണപ്പെടുന്ന ഭീമൻ കോശങ്ങളാണ് മെഗാകാരിയോസൈറ്റുകൾ മജ്ജ. പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുടെ മുൻഗാമികളാണ് അവ. പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ മെഗാകാരിയോസൈറ്റുകളുടെ സ്റ്റബുകളാണ്. അവയുടെ α- ലെ വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് ഘടകം അവയിൽ അടങ്ങിയിരിക്കുന്നുതരികൾ. വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് ഫാക്ടർ സിസ്റ്റം രക്തത്തിൽ അളക്കുന്നത് വ്യത്യസ്ത മൂല്യങ്ങളോടൊപ്പം ഘടകം VIII ന്റെ മൂല്യങ്ങളുമായാണ്. അതിനാൽ, vWF: Ag എന്ന പദം സിസ്റ്റത്തിന്റെ വലിയ തന്മാത്രയെയും മൾട്ടിമെറിക് ഭാഗത്തെയും സൂചിപ്പിക്കുന്നു. ഈ ഭിന്നസംഖ്യയെ യഥാർത്ഥ വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് ഘടകമായി മനസ്സിലാക്കാം. കൂടാതെ, ഉദാഹരണത്തിന്, vWF പ്രവർത്തനം നിർണ്ണയിക്കാനാകും. വ്യക്തിഗത ഘടകങ്ങളുടെ വ്യത്യാസം വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് ഫാക്ടർ സിസ്റ്റത്തിന്റെ ഭാഗങ്ങൾ തകരാറിലാകുന്ന രോഗനിർണയത്തിൽ ഒരു പങ്കു വഹിക്കുന്നു. റഫറൻസ് മൂല്യം മാനദണ്ഡത്തിന്റെ 70-150% ആണ്. മൂല്യം രക്തഗ്രൂപ്പിനെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. പ്ലാസ്മ ഏകാഗ്രത ലിറ്ററിന് 5 മുതൽ 10 മൈക്രോഗ്രാം വരെ ആയിരിക്കണം.

രോഗങ്ങളും വൈകല്യങ്ങളും

വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് ഘടകത്തിന്റെ ഉയർന്ന അളവ് ഇതിൽ കാണാം ജലനം. അക്യൂട്ട്-ഫേസ് പ്രോട്ടീൻ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന ഘടകം. ഈ പ്രോട്ടീനുകൾ പ്രാദേശികവൽക്കരിക്കുന്നു ജലനം, ഇത് പടരുന്നത് തടയുക, പരിഹാരത്തിന് ശരീരത്തിന്റെ പ്രതിരോധ സംവിധാനത്തെ സഹായിക്കുക. റുമാറ്റിക് രോഗങ്ങളിലും രക്തത്തിലെ വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് ഘടകം ഉയർത്താം, സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങൾ ഒപ്പം കാൻസർ. കൂടാതെ, “ഗർഭനിരോധന ഗുളിക” കഴിക്കുന്നത് മൂല്യം വർദ്ധിപ്പിക്കും. കുറഞ്ഞ മൂല്യങ്ങൾ വോണിന്റെ സാന്നിധ്യത്തിന്റെ സൂചനയാണ് വില്ലെബ്രാൻഡ്-ജർഗെൻസ് സിൻഡ്രോം.ഇതിന്റെ സാധാരണ തകരാറ് രക്തം ശീതീകരണം രക്തസ്രാവത്തിനുള്ള വർദ്ധിച്ച പ്രവണതയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. അതിനാൽ, വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ്-ജർഗെൻസ് സിൻഡ്രോം ഹെമറാജിക് ഡയാറ്റെസിസിന്റേതാണ്. ഭൂരിഭാഗം കേസുകളിലും, വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് ഫാക്ടർ സിസ്റ്റത്തിന്റെ പാരമ്പര്യ വൈകല്യമാണ് രോഗത്തിന്റെ കാരണം. രോഗത്തെ വിവിധ തരം തിരിക്കാം. ടൈപ്പ് 1 ൽ, ഒരു ക്വാണ്ടിറ്റേറ്റീവ് ഫാക്ടർ കുറവുണ്ട്. ബാധിച്ചവരിൽ 80 ശതമാനവും ഈ ഗ്രൂപ്പിൽ പെട്ടവരാണ്. അവ സാധാരണയായി നേരിയ ലക്ഷണങ്ങളാണ് കാണിക്കുന്നത്. എന്നിരുന്നാലും, പ്രത്യേകിച്ച് ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്കുശേഷം, നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകാം. സ്ത്രീകളിൽ, തീണ്ടാരി വർദ്ധിക്കുകയും ഇംപാക്റ്റ് പരിക്കുകൾ ഉണ്ടായാൽ വലിയ ഹെമറ്റോമകൾ രൂപം കൊള്ളുകയും ചെയ്യുന്നു. ടൈപ്പ് 2 ൽ, മതിയായ വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് ഘടകം ഉണ്ടെങ്കിലും, അത് പൂർണ്ണമായും പ്രവർത്തനക്ഷമമല്ല. അതിനാൽ ഇത് ഒരു ഗുണപരമായ വൈകല്യമാണ്. ടൈപ്പ് 3 അപൂർവ രൂപമാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ടൈപ്പ് 3 രോഗികളും ഏറ്റവും കഠിനമായ ഗതി കാണിക്കുന്നു. വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് ഘടകം ടൈപ്പ് 3 ൽ പൂർണ്ണമായും ഇല്ല അല്ലെങ്കിൽ 5 ശതമാനത്തിൽ കുറയുന്നു. വർദ്ധിച്ചു രക്തസ്രാവ പ്രവണത പതിവായി സംഭവിക്കുന്ന ഫലങ്ങൾ മൂക്കുപൊത്തി (എപ്പിസ്റ്റാക്സിസ്), വിപുലമായ “ചതവ്”, ചെറിയ ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്കുശേഷവും നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന രക്തസ്രാവം, ആർത്തവ രക്തസ്രാവം, ജോയിന്റ് ഹെമറേജ് (ഹെമറോട്രോസിസ്). വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ്-ജർഗെൻസ് സിൻഡ്രോം ഉള്ള മിക്ക രോഗികളിലും, സ്ഥിരമാണ് രോഗചികില്സ ആവശ്യമില്ല. എന്നിരുന്നാലും, രോഗികൾ ഒഴിവാക്കണം മരുന്നുകൾ അടങ്ങിയ അസറ്റൈൽസാലിസിലിക് ആസിഡ്. ഇവ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റിന്റെ പ്രവർത്തനത്തെ കൂടുതൽ തടയുന്നു. വാസകോൺസ്ട്രിക്റ്റീവ് നാസൽ സ്പ്രേകൾ പതിവായി ഉപയോഗിക്കാം മൂക്കുപൊത്തി. വർദ്ധിച്ചു തീണ്ടാരി ചികിത്സിക്കാം ഹോർമോൺ ഗർഭനിരോധന ഉറകൾ ഉയർന്ന പ്രോജസ്റ്റിൻ ഉള്ളടക്കത്തോടെ. തരം 3 ൽ, ഇവ നടപടികൾ പര്യാപ്തമല്ല. ഇവിടെ, മിക്ക കേസുകളിലും, ആഘാതത്തിന് പകരമാണ് ഘടകം. രണ്ട് മുതൽ അഞ്ച് ദിവസം വരെ ഇടവേളകളിൽ പ്രോഫൈലാക്റ്റിക് പകരക്കാരനും സാധ്യമാണ്.