ശ്വാസകോശത്തിൽ രക്താതിമർദ്ദം (PH) - പൾമണറി ഹൈപ്പർടെൻഷൻ എന്ന് വിളിക്കുന്നു - (തെസോറസ് പര്യായങ്ങൾ: ശ്വാസകോശ സംബന്ധിയായ ധമനി സ്ക്ലിറോസിസ്; പ്രാഥമിക ശ്വാസകോശ രക്താതിമർദ്ദം; ശ്വാസകോശ ധമനികളിലെ രക്താതിമർദ്ദം (PAH); ശ്വാസകോശ ധമനിയുടെ സ്ക്ലിറോസിസ്; ശ്വാസകോശ സംബന്ധിയായ ആർട്ടീരിയോസ്‌ക്ലോറോസിസ്; ശ്വാസകോശ സംബന്ധിയായ രക്താതിമർദ്ദം; ക്രോണിക് ത്രോംബോബോളിസവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ശ്വാസകോശത്തിലെ രക്താതിമർദ്ദം; ശ്വാസകോശത്തിലെ ഇഡിയൊപാത്തിക് രക്താതിമർദ്ദം; ശ്വാസകോശത്തിലെ രക്താതിമർദ്ദം; ശ്വാസകോശ ധമനികളിലെ മർദ്ദത്തിന്റെ വർദ്ധനവാണ് ICD-10 I27.-). സമ്മർദ്ദത്തിലെ ഈ വർദ്ധനവ് ഉയർന്നു രക്തം മർദ്ദം. ശ്വാസകോശ ധമനികളിലെ രക്താതിമർദ്ദത്തിന്റെ നിർവചനം (വലത് ഹൃദയ കത്തീറ്ററൈസേഷൻ ഉപയോഗിച്ച് അളക്കുന്നത്):
- ശ്വാസകോശ ധമനികളുടെ മർദ്ദം mm 25 എംഎംഎച്ച്ജി *, പൾമണറി ആർട്ടീരിയൽ വെഡ്ജ് മർദ്ദം (പി‌എഡബ്ല്യുപി; ആക്ഷേപം മർദ്ദം) mm 15 എംഎംഎച്ച്ജി, പൾമണറി വാസ്കുലർ റെസിസ്റ്റൻസ് (പിവിആർ)> 240 ഡൈൻ × സെ × സെ.മീ -5 (അല്ലെങ്കിൽ ഒരു കട്ട്ഓഫ്> 3 വുഡ് യൂണിറ്റുകൾ).
- ശ്വാസകോശ ധമനികളുടെ ശരാശരി മർദ്ദം 21-24 എംഎംഎച്ച്ജിക്ക് ഇടയിലാണെങ്കിൽ, രോഗിക്ക് ഒളിഞ്ഞിരിക്കുന്ന ശ്വാസകോശത്തിലെ രക്താതിമർദ്ദം ഉണ്ടെന്ന് പറയപ്പെടുന്നു.
കുട്ടികൾ: mPAP> കുട്ടികളിൽ 20 mmHg> സമുദ്രനിരപ്പിൽ 3 മാസം. പി‌എച്ചിന്റെ പോസ്റ്റ്കാപില്ലറി രൂപത്തിൽ നിന്ന് ഒരു പ്രീപാപില്ലറിയെ വേർതിരിച്ചറിയാൻ ഹെമോഡൈനാമിക് മാനദണ്ഡങ്ങൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു (ചുവടെയുള്ള വർഗ്ഗീകരണം കാണുക). പല വ്യത്യസ്ത അവസ്ഥകളും ശ്വാസകോശത്തിലെ രക്താതിമർദ്ദത്തിന് കാരണമാകും. ശ്വാസകോശത്തിലെ രക്താതിമർദ്ദത്തിന്റെ (PH) ഇനിപ്പറയുന്ന രൂപങ്ങൾ തിരിച്ചറിയാൻ കഴിയും:
- പ്രാഥമിക ശ്വാസകോശത്തിലെ രക്താതിമർദ്ദം; ഇതിനെ ഇഡിയൊപാത്തിക് പൾമണറി ആർട്ടീരിയൽ ഹൈപ്പർടെൻഷൻ (iPAH) എന്നും വിളിക്കുന്നു
- ദ്വിതീയ ശ്വാസകോശത്തിലെ രക്താതിമർദ്ദം, അതായത് മറ്റൊരു അടിസ്ഥാന രോഗത്തിന്റെ അനന്തരഫലമാണ്.
- ശ്വാസകോശ സംബന്ധമായ ഹൈപ്പർടെൻഷൻ (PAH).
- ക്രോണിക് ത്രോംബോബോളിക് പൾമണറി ഹൈപ്പർടെൻഷൻ (CTEPH); പൾമണറി (“ശ്വാസകോശ സംബന്ധിയായ”) ത്രോംബോബോളിസത്തിന് ശേഷം ശ്വാസകോശത്തിലെ രക്തചംക്രമണം അപര്യാപ്തമായതിന്റെ ഫലമായി ശ്വാസകോശ രക്തചംക്രമണത്തിന്റെ സ്ഥിരമായ തടസ്സം (അടയ്ക്കൽ) (രക്തക്കുഴൽ നീക്കം ചെയ്യപ്പെട്ട രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത്)
- വ്യത്യസ്ത പാത്തോമെക്കാനിസങ്ങളുള്ള ശ്വാസകോശത്തിലെ രക്താതിമർദ്ദത്തിന്റെ മറ്റ് രൂപങ്ങൾ.
പ്രാഥമിക ശ്വാസകോശത്തിലെ രക്താതിമർദ്ദം ദ്വിതീയ ശ്വാസകോശത്തിലെ രക്താതിമർദ്ദത്തേക്കാൾ പലമടങ്ങ് കുറവാണ്. ലിംഗാനുപാതം: പുരുഷന്മാർ മുതൽ സ്ത്രീകൾ വരെ 1: 2 (പ്രാഥമിക ശ്വാസകോശത്തിലെ രക്താതിമർദ്ദം). പീക്ക് ഇൻസിഡൻസ്: ശ്വാസകോശത്തിലെ രക്താതിമർദ്ദത്തിന്റെ ഏറ്റവും ഉയർന്ന സംഭവം മധ്യവയസ്സിലാണ്. പ്രാഥമിക ശ്വാസകോശത്തിലെ രക്താതിമർദ്ദം പ്രധാനമായും സ്ത്രീകളിൽ 20 നും 30 നും ഇടയിൽ പ്രായമുള്ളവരും പുരുഷന്മാരിൽ 30 നും 40 നും ഇടയിൽ പ്രായമുള്ളവരാണ്. വ്യാപനം: ക്രോണിക് ത്രോംബോബോളിക് പൾമണറി ഹൈപ്പർ‌ടെൻഷന്റെ (CTEPH) 2 വർഷത്തെ വ്യാപനം ഏകദേശം 1-4% ആണ്. പ്രാഥമിക ശ്വാസകോശത്തിലെ രക്താതിമർദ്ദത്തിനുള്ള സംഭവങ്ങൾ (പുതിയ കേസുകളുടെ ആവൃത്തി) പ്രതിവർഷം 1 ജനസംഖ്യയിൽ ഏകദേശം 2-1,000,000 കേസുകളാണ് (ജർമ്മനിയിൽ). സംഭവം ശ്വാസകോശ ധമനികളിലെ രക്താതിമർദ്ദം പ്രതിവർഷം 3 ജനസംഖ്യയിൽ ഏകദേശം 10-1,000,000 പുതിയ കേസുകളാണ്. ശ്വാസകോശത്തിനു ശേഷമുള്ള രോഗികളിൽ ക്രോണിക് ത്രോംബോബോളിക് പൾമണറി ഹൈപ്പർടെൻഷൻ (സിടിഇപിഎച്ച്) എംബോളിസം 3.8% ആയിരുന്നു. കോഴ്സും രോഗനിർണയവും: ദ്വിതീയ ശ്വാസകോശത്തിലെ രക്താതിമർദ്ദം ക്രമീകരിക്കുമ്പോൾ, അടിസ്ഥാന രോഗത്തിന്റെ ചികിത്സയാണ് പ്രധാന ആശങ്ക. ശ്വാസകോശത്തിലെ രക്താതിമർദ്ദത്തിന്റെ പുരോഗതി (പുരോഗതി) മന്ദഗതിയിലാക്കാം. ശ്വാസകോശത്തിലെ രക്താതിമർദ്ദത്തിന്റെ പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ, രോഗം കുറച്ച്, എന്തെങ്കിലും ലക്ഷണങ്ങളുണ്ടാക്കുന്നു. വികസിത ഘട്ടങ്ങളിൽ മാത്രമാണ് ശാരീരിക പ്രകടനം കുറയുക, അധ്വാനത്തിൽ ഡിസ്പ്നിയ (അധ്വാനത്തിൽ ശ്വാസം മുട്ടൽ) അല്ലെങ്കിൽ പെരിഫറൽ എഡിമ (വെള്ളം കാലുകളിൽ നിലനിർത്തൽ) സംഭവിക്കുന്നു. മുതൽ രക്തം ശ്വാസകോശത്തിലെ മർദ്ദ മൂല്യങ്ങൾ ധമനി 50-70 mmHg ന്റെ, ചികിത്സയില്ലാത്ത ശ്വാസകോശത്തിലെ രക്താതിമർദ്ദത്തിന്റെ അനന്തരഫലങ്ങൾ ശരിയാണ് ഹൃദയം പരാജയം (വലത് ഹൃദയ ബലഹീനത). കഠിനമായ കേസുകളിൽ, പറിച്ചുനടൽ (അവയവം ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷൻ) ന്റെ ഹൃദയം ശ്വാസകോശമാണ് അവസാന ചികിത്സാ ഉപാധി. ക്രോണിക് ത്രോംബോബോളിക് പൾമണറി ഹൈപ്പർടെൻഷൻ (സിടിഇപിഎച്ച്) രോഗനിർണയം ശരാശരി 1.5 വർഷത്തിൽ കൂടുതൽ കാലതാമസത്തോടെയാണ് നടത്തുന്നത്. ഇനിപ്പറയുന്ന ലക്ഷണങ്ങളുള്ള രോഗികൾ: എക്സെർഷണൽ ഡിസ്പ്നിയ (അധ്വാനത്തിൽ ശ്വാസം മുട്ടൽ), നെഞ്ച് വേദന (നെഞ്ച് വേദന), തളര്ച്ച, എഡിമ (വെള്ളം നിലനിർത്തൽ), അല്ലെങ്കിൽ സിൻ‌കോപ്പ് (ഹ്രസ്വമായ ബോധം നഷ്ടപ്പെടൽ). ചികിത്സയില്ലാതെ, ഈ രോഗികൾക്ക് ശരാശരി ആയുർദൈർഘ്യം മൂന്ന് വർഷത്തിൽ താഴെയാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ഇപ്പോൾ നിരവധി ഫലപ്രദമായ ചികിത്സാ മാർഗങ്ങളുണ്ട് (ത്രോംബോട്ടിക് വസ്തുക്കളുടെ ശസ്ത്രക്രിയാ പരിശോധന, അതായത്, പൾമണറി എൻ‌ഡാർട്ടെറെക്ടമി ഹൃദയം-ശാസകോശം യന്ത്രം; പൾമണറി ബലൂൺ ആൻജിയോപ്ലാസ്റ്റി (പൾമണറി) ആണ് ഒരു പുതിയ ചികിത്സാ ഉപാധി ധമനി ബലൂൺ ആൻജിയോപ്ലാസ്റ്റി, ബിപി‌എ)). 5 വർഷത്തെ അതിജീവന നിരക്ക് ശരാശരി പൾമണറി ആർട്ടറി മർദ്ദത്തിന്റെ (എം‌പി‌പി) നിലയെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു .പൾ‌മോണറി ആർട്ടീരിയൽ മർദ്ദം> 30 എംഎംഎച്ച്ജി ആണെങ്കിൽ, 5 വർഷത്തെ അതിജീവന നിരക്ക് ഏകദേശം 30% ആണ്, മൂല്യങ്ങൾക്ക് 10% മാത്രം> 50 എംഎംഎച്ച്ജി . ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ, രോഗനിർണയത്തിൽ നിന്നുള്ള ശരാശരി ആയുർദൈർഘ്യം മൂന്ന് വർഷമാണ്. കേവിയറ്റ് (മുന്നറിയിപ്പ്!): ഓർത്തോസ്റ്റാറ്റിക് ഹൈപ്പോടെൻഷന്റെ അപകടസാധ്യത കാരണം ശ്വാസകോശത്തിലെ രക്താതിമർദ്ദം ഉള്ള രോഗികൾ ഒരു വൽസാൽവ പ്രസ്സർ (പര്യായം: വൽസാൽവ കുസൃതി) ഒഴിവാക്കണം രക്തം എഴുന്നേൽക്കുന്നതുമായി ബന്ധപ്പെട്ട സമ്മർദ്ദം) സിൻ‌കോപ്പ് (ഹ്രസ്വമായ ബോധം നഷ്ടപ്പെടുന്നു).
