അവതാരിക
ആൽഫ-1-ആന്റിട്രിപ്സിൻ പ്രോട്ടീൻ ഘടനകളുടേതാണ്, അതായത് പ്രോട്ടീനുകൾ ആ ഫ്ലോട്ട് in രക്തം സെറം. ഇവ തിരിച്ചറിയാൻ നടത്തിയ പഠനത്തിലാണ് ഈ പേര് വന്നത് പ്രോട്ടീനുകൾ. സെറം വൈറ്റ് ഇലക്ട്രോഫോറെസിസിൽ, ഇവ പ്രോട്ടീനുകൾ ആൽഫ-1 ഗ്രൂപ്പിലാണ്.
ആൽഫ-1-ആന്റിട്രിപ്സിൻ ഒരു എതിരാളിയാണ് ട്രിപ്സിൻ, പ്രോട്ടീനുകളെ പിളർത്തുന്ന ഒരു എൻസൈം. ഈ ട്രിപ്സിൻ, ഇതിൽ ദോഷകരമാണ് രക്തം, അതിനാൽ ആൽഫ-1-ആന്റിട്രിപ്സിൻ തടയുന്നു. ആൽഫ-1-ആന്റിട്രിപ്സിൻ തടയുക മാത്രമല്ല കാരണം ട്രിപ്സിൻ, മാത്രമല്ല മറ്റുള്ളവ എൻസൈമുകൾ, ഇതിനെ പ്രോട്ടീസ് ഇൻഹിബിറ്റർ എന്നും വിളിക്കുന്നു.
ആൽഫ-1-ആന്റിട്രിപ്സിൻ ടാസ്ക്കുകളും പ്രവർത്തനങ്ങളും പ്രയോജനങ്ങളും
ആൽഫ-1-ആന്റിട്രിപ്സിൻ പ്രോട്ടീൻ വിഭജനത്തിന്റെ ഒരു ഇൻഹിബിറ്ററാണ് എൻസൈമുകൾ. സെർപിൻ ജീനുകളിൽ എൻകോഡ് ചെയ്തിരിക്കുന്ന സെർപിൻ കുടുംബത്തിലെ പ്രോട്ടീനുകളുടേതാണ് ഇത്. ദഹനവ്യവസ്ഥയിൽ, പ്രോട്ടീൻ വിഭജനം എൻസൈമുകൾ ട്രിപ്സിൻ പോലുള്ളവ പ്രധാനമാണ് എയ്ഡ്സ്, ഉള്ളപ്പോൾ രക്തം അവ ദോഷകരമാണ്.
രക്തത്തിൽ, ശരീരത്തിന് ആവശ്യമായ സെറം പ്രോട്ടീനുകൾ നശിപ്പിക്കപ്പെടും, ഇത് ആൽഫ -1-ആന്റിട്രിപ്സിൻ തടയുന്നു. സെറം പ്രോട്ടീനുകൾ വിവിധ പ്രോട്ടീനുകളുടെ ഒരു വലിയ ഗ്രൂപ്പാണ്, അവ പഠനങ്ങളിൽ വ്യത്യസ്ത ഉപഗ്രൂപ്പുകളായി തിരിക്കാം. മറ്റ് കാര്യങ്ങളിൽ, ശരീരത്തിന്റെ പ്രതിരോധ പ്രതിരോധത്തിലും രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിലും അവർക്ക് ചുമതലകളുണ്ട്.
ഈ പ്രോട്ടീനുകളിൽ ഭൂരിഭാഗവും ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കുന്നത് കരൾ. എൻസൈമുകളുടെ വർധിച്ച നശീകരണം മനുഷ്യർക്ക് നിരവധി ദോഷകരമായ പ്രത്യാഘാതങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കും. ഇത് ട്രിപ്സിൻ മാത്രമല്ല, കൂടുതൽ പൊതുവായ പേര് പ്രോട്ടീസ് ഇൻഹിബിറ്റർ എന്നാണ്.
ആൽഫ-1-ആന്റിട്രിപ്സിൻ കൂടാതെ, മറ്റ് പല പ്രോട്ടീസ് ഇൻഹിബിറ്ററുകളും ഉണ്ട്. രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിന്റെയും ശരീരത്തിലെ മറ്റ് പല പ്രക്രിയകളുടെയും ഭാഗമാണ് പ്രോട്ടീസുകൾ. പ്രോട്ടീസ് ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ മരുന്നായും ഉപയോഗിക്കാം.
ചില ത്രോംബിൻ ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ, അതായത് രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് തടയുന്ന വസ്തുക്കൾ, ഹൃദയം ആക്രമണ പ്രതിരോധം. ചില വൈറൽ രോഗങ്ങൾ ചികിത്സിക്കാൻ പ്രോട്ടീസ് ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ ഉപയോഗിക്കാം. ശരീരത്തിൽ വീക്കം സംഭവിക്കുമ്പോൾ രക്തത്തിലെ ആൽഫ-1-ആന്റിട്രിപ്സിൻ അളവ് വർദ്ധിക്കുന്നു.
അക്യൂട്ട് ഫേസ് പ്രതികരണ സമയത്ത്, വർദ്ധിച്ച ആൽഫ-1-ആന്റിട്രിപ്സിൻ ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു, അങ്ങനെ അമിതമായ രോഗപ്രതിരോധ പ്രതികരണവും ന്യൂട്രോഫിൽ ഗ്രാനുലോസൈറ്റുകളുടെ ഫലവും കുറയ്ക്കാൻ കഴിയും, ഇത് ശരീരത്തിന്റെ സ്വന്തം എലാസ്റ്റിൻ നശിപ്പിക്കുന്നതിലേക്ക് നയിക്കും. സെർപൈൻ ജീനുകളിലെ ഒരു മ്യൂട്ടേഷൻ, ആൽഫ-1-ആന്റിട്രിപ്സിൻ എന്ന വികലതയിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം, ഇത് ശരീരത്തിൽ സമ്പുഷ്ടമാകുകയും അങ്ങനെ ബാധിച്ച വ്യക്തിക്ക് ദോഷകരമായ നിരവധി പ്രത്യാഘാതങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കുകയും ചെയ്യും. കൂടാതെ, ആൽഫ-1-ആന്റിട്രിപ്സിൻ കുറവ് തന്നെ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതും, രോഗപ്രതിരോധ ക്രമക്കേടുകൾ വികസിപ്പിക്കുക.
ജനിതക രോഗം വടക്ക്-പടിഞ്ഞാറൻ യൂറോപ്പിൽ പ്രത്യേകിച്ചും വ്യാപകമാണ്. ഇതുവരെ, ആൽഫ-1-ആന്റിട്രിപ്സിൻ കൃത്രിമമായി നിർമ്മിക്കാൻ കഴിയില്ല. എന്നിരുന്നാലും, ആരോഗ്യമുള്ള ആളുകളുടെ രക്തത്തിലെ സെറമിൽ നിന്ന് ഇത് വേർതിരിച്ചെടുക്കുകയും ഒരു കുറവ് പരിഹരിക്കാൻ സഹായിക്കുകയും ചെയ്യാം. അതിനാൽ ആൽഫ-1-ആന്റിട്രിപ്സിൻ മനുഷ്യശരീരത്തിൽ വിപുലമായ പ്രവർത്തനങ്ങളാണ് നടത്തുന്നത്.
ആൽഫ-1-ആന്റിട്രിപ്സിൻ മാനദണ്ഡങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?
ആൽഫ-1-ആന്റിട്രിപ്സിൻ രക്തത്തിൽ നിർണ്ണയിക്കാവുന്നതാണ്. ഒരു ഡെസിലിറ്ററിന് 83 മുതൽ 199 മില്ലിഗ്രാം വരെയാണ് സാധാരണ പരിധി. വർദ്ധനവ് പാത്തോളജിക്കൽ ആയിരിക്കണമെന്നില്ല, എന്നാൽ സമയത്തും സംഭവിക്കാം ഗര്ഭം.
ഒരു സാധാരണ ശ്രേണി എല്ലായ്പ്പോഴും ഒരു ശുദ്ധമായ സ്ഥിതിവിവരക്കണക്കാണ്. മൂല്യങ്ങൾ വ്യത്യസ്‌തമായ എല്ലാ വ്യക്തികളും യാന്ത്രികമായി രോഗബാധിതരല്ല. ചില ആളുകൾക്ക് അവരുടെ ജീവിതത്തിലുടനീളം വ്യത്യസ്ത മൂല്യങ്ങളുണ്ട്, ഒരിക്കലും രോഗലക്ഷണങ്ങൾ കാണിക്കില്ല.
അത്തരമൊരു ലബോറട്ടറി മൂല്യം എല്ലായ്പ്പോഴും ഒരു സഹായ രോഗനിർണയമായി മാത്രമേ പ്രവർത്തിക്കൂ, രോഗനിർണയത്തിനുള്ള ഏക അടിസ്ഥാനമായിട്ടല്ല. ആൽഫ-1-ആന്റിട്രിപ്സിൻ അസാധാരണമായ ഒരു വകഭേദം കണ്ടെത്താൻ ഒരു ദ്രുത പരിശോധന ഉപയോഗിക്കാം. ഈ വേരിയന്റിന് അതിന്റെ സാധാരണ പ്രവർത്തനം നടത്താൻ കഴിയില്ല, അങ്ങനെ ഫലപ്രദമായി നയിക്കുന്നു ആൽഫ -1 ആന്റിട്രിപ്സിൻ കുറവ്.
യിൽ നിന്നുള്ള ലളിതമായ രക്ത സാമ്പിൾ ഉപയോഗിച്ചാണ് പരിശോധന പ്രവർത്തിക്കുന്നത് വിരൽത്തുമ്പിൽ മിനിറ്റുകൾക്കകം ഫലം ലഭ്യമാകുകയും ചെയ്യും. എന്നിരുന്നാലും, പരിശോധനയ്ക്ക് ഈ വികലമായ വേരിയന്റിന്റെ സാന്നിധ്യം മാത്രമേ തള്ളിക്കളയാൻ കഴിയൂ, പൊതുവായ കുറവുള്ള രോഗമല്ല. ആൽഫ-1-ആന്റിട്രിപ്സിൻ മനുഷ്യനിൽ ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു കരൾ തുടർന്ന് രക്തം വഴി കരളിൽ നിന്ന് പുറപ്പെടുന്നു.
പതിനാലാമത്തെ ക്രോമസോമിലെ സെർപൈൻ ഗ്രൂപ്പിന്റെ ജീനുകളിൽ ആൽഫ-1-ആന്റിട്രിപ്സിൻ എൻകോഡ് ചെയ്തിരിക്കുന്നു. ജീനുകൾ വായിക്കുന്നു കരൾ കോശങ്ങളും അമിനോ ആസിഡുകളിലേക്കും വിവർത്തനം ചെയ്യപ്പെടുന്നു റൈബോസോമുകൾ. ആൽഫ-1-ആന്റിട്രിപ്സിൻ രൂപപ്പെടുന്നതിന് അമിനോ ആസിഡ് ശൃംഖല ഉചിതമായി മടക്കിയിരിക്കണം. കോശജ്വലന പ്രതികരണങ്ങളിൽ കരൾ കോശങ്ങൾ കൂടുതൽ സജീവമാവുകയും ആൽഫ-1-ആന്റിട്രിപ്സിൻ ഉൾപ്പെടെയുള്ള പല വസ്തുക്കളുടെയും ഉത്പാദനം വർദ്ധിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.
ഈ ശ്രേണിയിലെ എല്ലാ ലേഖനങ്ങളും:
