പശ്ചാത്തലം
മനുഷ്യശരീരം തന്നെ ഉത്പാദിപ്പിക്കാത്ത അവശ്യ അമിനോ ആസിഡാണ് ഫെനിലലാനൈൻ. ഫെനിലലാനൈൻ ഹൈഡ്രോക്‌സിലേസ് എന്ന എൻസൈമും അതിന്റെ കോഫാക്ടറായ 6-ടെട്രാഹൈഡ്രോബയോപ്റ്റെറിനും (6-BH) ഭക്ഷണത്തോടൊപ്പം കഴിക്കുന്ന ഫെനിലലാനൈൻ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു.4) ടൈറോസിൻ രൂപാന്തരപ്പെടുത്തി. ഫെനിൽകെറ്റോണൂറിയ ഫെനിലലനൈൻ ഹൈഡ്രോക്സൈലേസിന്റെ അപര്യാപ്തമായ പ്രവർത്തനം മൂലമുണ്ടാകുന്ന ഒരു ഓട്ടോസോമൽ റിസീസിവ് ഡിസോർഡർ ആണ്, ഇത് ഉയർന്നതിലേക്ക് നയിക്കുന്നു രക്തം ഫെനിലലാനൈൻ അളവ്, അതായത്, ഹൈപ്പർഫെനിലലാനിമിയ. ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ, അത് വളർച്ചാ വൈകല്യങ്ങൾ, മാനസികം തുടങ്ങിയ ഗുരുതരമായ ക്ലിനിക്കൽ ലക്ഷണങ്ങളിലേക്ക് നയിക്കുന്നു റിട്ടാർഡേഷൻ, ഒപ്പം ത്വക്ക് ക്രമക്കേടുകൾ. ആജീവനാന്തം ഫെനിലലാനൈൻ രഹിതം ഭക്ഷണക്രമം ആവശ്യമാണ്. കോഫാക്ടർ BH-ന്റെ ബയോസിന്തസിസിന്റെയോ പുനരുജ്ജീവനത്തിന്റെയോ ഒരു സാധാരണ തകരാറ്4 ഹൈപ്പർഫെനിലലാനിമിയ (BH4 കുറവ് എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നവ) എന്നിവയ്ക്കും കാരണമാകാം.
ഉല്പന്നങ്ങൾ
കൂവൻ, ടാബ്ലെറ്റുകൾ വാക്കാലുള്ള പരിഹാരം തയ്യാറാക്കുന്നതിനായി.
ഘടനയും സവിശേഷതകളും
സാപ്രോപ്റ്ററിൻ കൃത്രിമമായി 6-ടെട്രാഹൈഡ്രോബയോപ്റ്റെറിൻ (6-BH) നിർമ്മിക്കുന്നു4) കൂടാതെ ഫെനിലലാനൈൻ ഹൈഡ്രോക്സൈലേസിന്റെ കോഫാക്ടറുമായി യോജിക്കുന്നു.
ഇഫക്റ്റുകൾ
ATC A16AX07 ഹൈപ്പർഫെനിലലാനെമിയ ഉള്ള രോഗികളുടെ ഒരു അനുപാതത്തിൽ, സപ്രോപ്റ്ററിൻ കഴിക്കുന്നത് ഫിനിലലാനൈൻ ഹൈഡ്രോക്സൈലേസിന്റെ പ്രവർത്തനം വർദ്ധിപ്പിക്കാനും കുറയാനും അനുവദിക്കുന്നു. രക്തം ഫെനിലലാനൈൻ അളവ്.
സൂചനയാണ്
രോഗികളിൽ ഹൈപ്പർഫെനിലലാനിമിയ ചികിത്സിക്കാൻ Sapropterin ഉപയോഗിക്കുന്നു ഫെനൈൽകെറ്റോണൂറിയ അല്ലെങ്കിൽ അവർ പ്രതികരിച്ചാൽ ടെട്രാഹൈഡ്രോബയോപ്റ്റെറിൻ കുറവ്.
മരുന്നിന്റെ
ശരീരഭാരത്തെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയാണ് ഡോസ്. സപ്രോപ്റ്ററിൻ രാവിലെ ഭക്ഷണത്തോടൊപ്പം ഒറ്റത്തവണയായി എടുക്കുന്നു ഡോസ് എപ്പോഴും ഒരേ സമയത്ത്. ഈ ആവശ്യത്തിനായി, റെഡി-ടു-ഡ്രിങ്ക് ലായനി ആദ്യം അലിഞ്ഞുചേർത്ത് തയ്യാറാക്കണം ടാബ്ലെറ്റുകൾ in വെള്ളം. ചികിത്സ ഒരു ഡോക്ടർ നിരീക്ഷിക്കണം.
Contraindications
- ഹൈപ്പർസെൻസിറ്റിവിറ്റി
- ഗർഭാവസ്ഥയും മുലയൂട്ടലും: SmPC കാണുക
- 4 വയസ്സിന് താഴെയുള്ള കുട്ടികൾ (വിവരങ്ങളൊന്നുമില്ല)
വിദഗ്ധരുടെ വിവരങ്ങൾ അനുസരിച്ച് കൂടുതൽ മുൻകരുതലുകൾ.
ഇടപെടലുകൾ
ഡൈഹൈഡ്രോഫോളേറ്റ് റിഡക്റ്റേസ് ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ മെത്തോട്രോക്സേറ്റ് ട്രൈമെത്തോപ്രിം BH4 മെറ്റബോളിസത്തെ ബാധിച്ചേക്കാം. കൂടെ ജാഗ്രത മരുന്നുകൾ NO തരംതാഴ്ത്തലിനെയോ അതിന്റെ പ്രവർത്തനത്തെയോ ബാധിക്കുന്നു: നൈട്രോഗ്ലിസറിൻ, ഐസോസോർബൈഡ് ഡൈനിട്രേറ്റ്, ഐസോസോർബൈഡ് മോണോണിട്രേറ്റ്, നൈട്രോപ്രൂസൈഡ്, മോൾസിഡോമിൻ, ഫോസ്ഫോഡെസ്റ്ററേസ് -5 ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ, മിനോക്സിഡിൽ. കൂടെ ഒരേസമയം തെറാപ്പി ലെവൊദൊപ വർദ്ധിച്ച ആവേശവും ക്ഷോഭവും കാരണമായേക്കാം.
പ്രത്യാകാതം
വളരെ സാധാരണമാണ്:
- തലവേദന
- മൂക്കൊലിപ്പ്
പൊതുവായവ:
- തൊണ്ടയിലും ശ്വാസനാളത്തിലും വേദന
- അടഞ്ഞ മൂക്ക്
- ചുമ
- അതിസാരം
- ഛർദ്ദി
- വയറുവേദന
- ഹൈപ്പോഫെനിലലാനിമിയ
