സ്ക്ലിറോഡെർമ: വികസനവും കാരണങ്ങളും

സ്ക്ലറോഡെർമമാ ഒരു സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗമാണ്. കൊളാജെനോസുകളിൽ ഉൾപ്പെടുന്ന ഒരു കോശജ്വലന റുമാറ്റിക് രോഗമാണിത്. പുരോഗമനപരമായ കാഠിന്യമാണ് ഈ രോഗത്തിന്റെ സവിശേഷത ബന്ധം ടിഷ്യു. തുടക്കത്തിൽ, വിരൽത്തുമ്പുകൾ താൽക്കാലികമായി മാത്രമേ നിറം മാറുകയുള്ളൂ. അപ്പോൾ ദി ത്വക്ക് കൈകളിലും കാലുകളിലും മുഖത്തും കട്ടിയായി, കഠിനവും പൊട്ടുന്നതുമായി മാറുന്നു. പിന്നീട്, മാറ്റങ്ങൾ കൈകളിലും കാലുകളിലും ശരീരത്തിലും വ്യാപിച്ചു. ഏറ്റവും മോശം സാഹചര്യത്തിൽ, ദി ബന്ധം ടിഷ്യു on ആന്തരിക അവയവങ്ങൾ രൂപാന്തരപ്പെടുന്നു, അസുഖകരമായ ജീവന് അപകടകരമായ പ്രത്യാഘാതങ്ങളോടെ.

സ്ക്ലിറോഡെർമയുടെ പ്രകടനങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ബന്ധിത ടിഷ്യു എല്ലാ മനുഷ്യാവയവങ്ങളിലും കാണപ്പെടുന്നു - അതിന്റെ ഘടനയെ ആശ്രയിച്ച് - നിരവധി പ്രതിരോധ, പോഷക, പിന്തുണാ പ്രവർത്തനങ്ങൾ ചെയ്യുന്നു. ഒരു ദശലക്ഷം ജനസംഖ്യയിൽ 40 മുതൽ 220 വരെ ആളുകളിൽ, ഈ അവയവ ചട്ടക്കൂട് ശരീരത്തിന്റെ ഒറ്റ അല്ലെങ്കിൽ ഒന്നിലധികം ഭാഗങ്ങളിൽ കൂടുതൽ കട്ടിയാകുകയും കഠിനമാക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ഇത് ഇലാസ്തികത നഷ്ടപ്പെടുന്നതിലേക്ക് നയിക്കുന്നു ത്വക്ക് - രോഗികൾക്ക് തങ്ങൾ ഇറുകിയ ഷെല്ലിൽ ആണെന്ന് തോന്നുന്നു.

ഈ രോഗം താരതമ്യേന അപൂർവമാണെങ്കിലും, ബാധിച്ചവർക്ക് പലപ്പോഴും ജീവിതനിലവാരത്തിലോ ആയുർദൈർഘ്യത്തിലോ കടുത്ത പരിമിതികൾ ഉണ്ടാകാറുണ്ട്. ഇത് പ്രധാനമായും മധ്യവയസ്കരായ സ്ത്രീകളെ ബാധിക്കുന്നു, പക്ഷേ രോഗം പോലും സംഭവിക്കുന്നു ബാല്യം. സ്ക്ലറോഡെർമമാ വിവിധ തരത്തിലുള്ള കോശജ്വലന ബന്ധിത ടിഷ്യു മാറ്റങ്ങളുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ഒരു കൂട്ടം രോഗങ്ങളുടെ ഒരു കൂട്ടം കൊളാജെനോസിസ് ആയി വർഗ്ഗീകരിച്ചിരിക്കുന്നു.

സ്ക്ലിറോഡെർമയുടെ കാരണങ്ങൾ

ഗ്രീക്ക് പദങ്ങളായ സ്ക്ലെറോസ് (= ഹാർഡ്), ഡെർമ (= എന്നിവയിൽ നിന്നാണ് ഈ പേര് ലഭിച്ചത് ത്വക്ക്), ഇത് ഇതിനകം തന്നെ ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രത്തെ തികച്ചും ഉചിതമായി ചിത്രീകരിക്കുന്നു. ബന്ധിത ടിഷ്യുവിന്റെ വർദ്ധനവിന്റെ ഫലമായി, ചർമ്മം കൂടാതെ / അല്ലെങ്കിൽ കഫം മെംബറേൻ കട്ടിയാകുകയും കഠിനമാക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. മാറ്റങ്ങൾ പുരോഗമിക്കുകയും തത്വത്തിൽ ശരീരത്തിന്റെ എല്ലാ ഭാഗങ്ങളെയും ബാധിക്കുകയും ചെയ്യും.

ട്രിഗർ സ്ച്ലെരൊദെര്മ യുടെ ഒരു ക്രമരഹിതമാണ് രോഗപ്രതിരോധ ശരീരത്തിന്റെ സ്വന്തം ടിഷ്യുവിനെതിരെയുള്ള പ്രതിരോധ പ്രതികരണത്തിന്റെ അർത്ഥത്തിൽ (ഓട്ടോ ഇമ്മ്യൂൺ രോഗം). എന്നിരുന്നാലും, കൃത്യമായ കാരണം അജ്ഞാതമാണ്.

അധിക ജനിതക ഘടകങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ ബന്ധിത ടിഷ്യു രൂപീകരണത്തിന്റെ അല്ലെങ്കിൽ വാസ്കുലർ റെഗുലേഷന്റെ തകരാറുകൾ എത്രത്തോളം പങ്ക് വഹിക്കുന്നു എന്നത് ഇപ്പോഴും വ്യക്തമല്ല. കൂടാതെ, വൈറൽ അല്ലെങ്കിൽ ബാക്ടീരിയ ആന്റിജനുകളുടെ സ്വാധീനം, അൾട്രാവയലറ്റ് ലൈറ്റ്, പരിസ്ഥിതി വിഷവസ്തുക്കൾ, ലൈംഗികത ഹോർമോണുകൾ, മരുന്നുകളും ചില മുഴകളും ചർച്ച ചെയ്യപ്പെടുന്നു. സ്ക്ലിറോഡെർമയുടെ പരിച്ഛേദിതമായ രൂപത്തിൽ, ബോറെലിയയും ഒരു ട്രിഗറായി വളരെക്കാലമായി സംശയിക്കപ്പെട്ടിരുന്നു, എന്നിരുന്നാലും ഇത് അടുത്തിടെ നിരസിക്കപ്പെട്ടു.