സ്ക്ലറോഡെർമമാ

പുരാതന ഗ്രീക്കിൽ നിന്ന് വന്ന ഈ വാക്കിന്റെ അർത്ഥം “കഠിനമായ ചർമ്മം” എന്നാണ്. കൊളാജനോസുകളുടെ ഗ്രൂപ്പിൽ നിന്നുള്ള അപൂർവ കോശജ്വലന വാതരോഗമാണ് സ്ക്ലിറോഡെർമ, ഇത് സ ild ​​മ്യവും കഠിനവും ജീവൻ അപകടപ്പെടുത്തുന്നതുമായ രൂപങ്ങൾ സ്വീകരിക്കുന്നു. ഈ രോഗം ചെറിയവരെ ബാധിക്കുന്നു രക്തം പാത്രങ്ങൾ ഒപ്പം ബന്ധം ടിഷ്യു.

ഇത് എവിടെയാണ് കൊളാജൻ നിക്ഷേപിക്കപ്പെടുന്നു, ഇത് കട്ടിയുള്ള ത്വക്ക് ഫ്യൂസിയായി സ്വയം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. ഒരു സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ (ഗ്രീക്ക് ഓട്ടോസ് = സ്വയം) രോഗമാണ് സ്ക്ലെറോഡെർമ, അതിനാലാണ് പ്രത്യേകത പ്രോട്ടീനുകൾ (ഓട്ടോആന്റിബോഡികൾ) രക്തം. രോഗത്തിന്റെ വിവിധ രൂപങ്ങളുണ്ട്, അതിലൂടെ ചർമ്മത്തെ മാത്രമേ ബാധിക്കുകയുള്ളൂ (പ്രാദേശികവൽക്കരിച്ച സ്ക്ലിറോഡെർമ), മറ്റ് രൂപങ്ങളിൽ ആന്തരിക അവയവങ്ങൾ ദഹനനാളം, ശ്വാസകോശം, വൃക്ക അല്ലെങ്കിൽ ഹൃദയം ബാധിക്കപ്പെടുന്നു (സിസ്റ്റമിക് സ്ക്ലിറോഡെർമ).

സ്ക്ലിറോഡെർമയുടെ വർഗ്ഗീകരണം

പ്രാദേശികവൽക്കരിച്ച സ്ക്ലിറോഡെർമ മൂന്ന് രൂപങ്ങളിൽ സംഭവിക്കുന്നു: മോർഫിയ: അകത്ത് വളരെ കുറച്ച് അല്ലെങ്കിൽ വളരെയധികം പിഗ്മെന്റ് ഉള്ള പുറംതൊലിയിൽ ചുവപ്പ് നിറത്തിൽ (എറിത്തമ), പ്രധാനമായും തുമ്പിക്കൈയിൽ പൊതുവൽക്കരിച്ച മോർഫിയ: മോർഫിയ പോലെ, പക്ഷേ സംഗമവും കൂടുതൽ വ്യാപകവുമായ, മുഖം സ free ജന്യമാണ് ലീനിയർ സ്ക്ലിറോഡെർമ: ബാൻഡ്- അല്ലെങ്കിൽ ചാനൽ ആകൃതിയിലുള്ള foci, പ്രധാനമായും അഗ്രഭാഗത്തും തലയിലും സ്ഥിതിചെയ്യുന്നു സിസ്റ്റമിക് സ്ക്ലിറോഡെർമ രണ്ട് രൂപങ്ങളിൽ നിലനിൽക്കുന്നു ഡിഫ്യൂസ് സ്ക്ലിറോഡെർമ: ശരീരത്തിലുടനീളം വിതരണം ചെയ്യുന്നു, അതിവേഗം വ്യാപിക്കുന്നു, ആന്തരിക അവയവങ്ങളെ ബാധിക്കുന്നു ആദ്യകാല ലിമിറ്റഡ് സ്ക്ലിറോഡെർമ തുടക്കത്തിൽ രക്തചംക്രമണം കുറച്ചു വ്യക്തിഗത വിരലുകൾ (പ്രാരംഭ റെയ്‌ന ud ഡിന്റെ പ്രതിഭാസം), പിന്നീട് ആന്തരിക അവയവങ്ങളുടെ അഗ്രഭാഗവും മുഖവും, പലപ്പോഴും CREST സിൻഡ്രോം (സി = കാൽസിനോസിസ്, ചർമ്മത്തിലെ ഒരു കാൽസിഫിക്കേഷൻ; ആർ = റെയ്‌ന ud ഡിന്റെ പ്രതിഭാസം, മുകളിൽ കാണുക ; ഇ = (ഒ) അന്നനാളത്തിന്റെ ചലന തകരാറ്, അന്നനാളത്തിന്റെ ചലന തകരാറ്; എസ് = സ്ക്ലിറോഡാക്റ്റൈലി, പ്രവർത്തന വൈകല്യമുള്ള വിരലുകളുടെ ചർമ്മത്തെ കാഠിന്യം വിരലുകളുടെ nt; ടി = ടെലാൻജിയക്ടാസിയ, ചർമ്മത്തിന്റെ കാപ്പിലറി പാത്രങ്ങളുടെ പ്രാദേശിക ഡിലേറ്റേഷൻ)

സ്ക്ലിറോഡെർമയുടെ കാരണങ്ങൾ

രോഗത്തിന്റെ യഥാർത്ഥ കാരണം ഇപ്പോഴും അജ്ഞാതമാണ്. ഒരു കുടുംബ സംഭവത്തെ ഇടയ്ക്കിടെ വിവരിക്കുന്നു. കൽക്കരിയിലും സ്വർണ്ണ ഖനിത്തൊഴിലാളികളിലും സിസ്റ്റമാറ്റിക് സ്ക്ലിറോഡെർമയുടെ വർദ്ധനവ് റിപ്പോർട്ട് ചെയ്തിട്ടുണ്ട്.

തന്മാത്രാ തലത്തിൽ, ചിലപ്പോൾ DR1, DR2 അല്ലെങ്കിൽ DR5 തരത്തിലുള്ള HLA ആന്റിജനുകൾ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന അളവ് വർദ്ധിക്കുന്നു. സെൽ-മെഡിറ്റേറ്റഡ് ഓട്ടോ ഇമ്മ്യൂൺ പ്രതികരണത്തിന് ധാരാളം തെളിവുകൾ ഉണ്ട്, അത് ആന്തരിക മതിൽ തകരാറിലാകുന്നു രക്തം പാത്രങ്ങൾ (എൻ‌ഡോതെലിയൽ‌ കേടുപാടുകൾ‌). നേടിയ ജനിതക വ്യതിയാനങ്ങളും സാധാരണമാണ്.

എന്നിരുന്നാലും, മുകളിൽ സൂചിപ്പിച്ച സ്വാധീനങ്ങളുമായും സ്ക്ലിറോഡെർമയുമായും കാര്യകാരണബന്ധം ഇതുവരെ സ്ഥാപിക്കാനായില്ല. ലബോറട്ടറി കെമിസ്ട്രിയിലൂടെ രോഗനിർണയം നടത്താം. ആന്റി ന്യൂക്ലിയർ ആൻറിബോഡികൾ (ANA) സ്ക്ലിറോഡെർമ ബാധിച്ച 95% ത്തിലധികം ആളുകളിലും ഉയർത്തപ്പെടുന്നു.

ഇവയാണ് പ്രോട്ടീനുകൾ ശരീരത്തിന്റെ സ്വന്തം സെൽ ന്യൂക്ലിയസുകളെ ആക്രമിക്കുന്ന ശരീരം തന്നെ ഉൽ‌പാദിപ്പിക്കുന്നു. ഒരാൾ സാധാരണയായി “ANA” നായി മാത്രം പരീക്ഷിക്കുകയാണെങ്കിൽ, ഇത് താരതമ്യേന വ്യക്തമല്ല. ANA പോസിറ്റീവ് ആകാം, ഉദാഹരണത്തിന്, റൂമറ്റോയ്ഡിലും സന്ധിവാതം.

അതിനാൽ ഒരാൾ കുറച്ചുകൂടി കൃത്യമായി കാണുകയും പൂർണ്ണമായും ചില ANA- കൾ തിരഞ്ഞെടുക്കുകയും ചെയ്യുന്നു, ഉദാഹരണത്തിന് ആന്റി-സ്ക്ലി 70, ഇത് വ്യവസ്ഥാപരമായ സ്ക്ലെറോഡെർമി ഉപയോഗിച്ച് വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു. CREST സിൻഡ്രോം, ആന്റി-സെൻട്രോമിയർ ആൻറിബോഡികൾ സിൻഡ്രോം നിർണ്ണയിക്കാൻ ഇത് ഉപയോഗിക്കാം, കാരണം സിൻഡ്രോം ഉള്ള 70-90% രോഗികളിൽ ഇവ കണ്ടെത്താനാകും. ദി രക്തത്തിന്റെ എണ്ണം വിളർച്ച ഉണ്ടാകാം ഇരുമ്പിന്റെ കുറവ് കുടലിൽ സംഭവിക്കാം. ഈ സന്ദർഭത്തിൽ വൃക്ക ബാധ, എലവേറ്റഡ് സെറം ക്രിയേറ്റിനിൻ മൂത്രത്തിൽ രക്തമോ പ്രോട്ടീനോ കണ്ടെത്തിയേക്കാം.