സ്ഫെറോസൈറ്റിക് അനീമിയ (സ്ഫെറോസൈറ്റോസിസ്)

ആരോപിക്കപ്പെടുന്ന സമയത്ത് ഡോപ്പിംഗ് സ്പീഡ് സ്കേറ്ററിന്റെ കാര്യം ക്ലോഡിയ പെക്സ്റ്റെയ്ൻ, ഒരു രോഗം താൽപ്പര്യ കേന്ദ്രമായി മാറിയിരിക്കുന്നു, അത് സാധാരണയായി അധികം കേൾക്കില്ല: സ്ഫെറോസൈറ്റിക് സെൽ വിളർച്ച അല്ലെങ്കിൽ മെഡിക്കൽ പദാവലിയിൽ വിളിക്കുന്നതുപോലെ സ്ഫെറോസൈറ്റോസിസ്. രോഗം എങ്ങനെ വിശദീകരിക്കണം, ഏത് പരാതികളാണ് ഇത് ഉണ്ടാക്കുന്നത്, ഒരാൾ എങ്ങനെ ജീവിക്കുന്നു?

എന്താണ് സ്ഫെറോസൈറ്റിക് അനീമിയ?

ജർമ്മനിയിൽ, ഏകദേശം 33,000 ആളുകൾ ഈ ജനിതക രോഗത്തെ ബാധിക്കുന്നു, ഇത് ഒരു ഹീമോലിറ്റിക് എന്ന് തരംതിരിക്കപ്പെടുന്നു വിളർച്ച. അനീമിയ, അല്ലെങ്കിൽ ബ്യൂട്ടറിസം, വിവിധ കാരണങ്ങളുണ്ടാക്കാം. മറ്റ് കാര്യങ്ങളിൽ, ചുവപ്പിന്റെ വർദ്ധിച്ച തകർച്ച രക്തം സെല്ലുകൾ (ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ), ഇതിനെ ഹീമോലിസിസ് എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ദി ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ സാധാരണയായി പരന്ന-കോൺകീവ് ആകൃതി ഉണ്ടെങ്കിലും ഗോളാകൃതിയിലുള്ള സെൽ അനീമിയയിൽ - പേര് സൂചിപ്പിക്കുന്നത് പോലെ - ഗോളാകൃതിയിലാണ്. എറിത്രോസൈറ്റ് മതിലിലെ പാരമ്പര്യ മെംബറേൻ തകരാറുമായി ഇത് ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു, ഇത് വർദ്ധിച്ച പ്രവേശനത്തിന് കാരണമാകുന്നു സോഡിയം ഒപ്പം വെള്ളം, കോശങ്ങളുടെ വീക്കത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.

ഈ പാത്തോളജിക്കലായി മാറ്റം വരുത്തിയ, വഴങ്ങാത്ത രൂപം കാരണം, അവ കുടുങ്ങിയിരിക്കുന്നു പ്ലീഹ അകാലത്തിൽ തകർന്നു. നഷ്ടപരിഹാരം നൽകാൻ, കൂടുതൽ ചെറുപ്പമാണ് ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ, വിളിച്ചു റെറ്റിക്യുലോസൈറ്റുകൾ, രക്തപ്രവാഹത്തിൽ പ്രവേശിക്കുക.

ഈ രോഗം കൂടുതലും ഒരു ഓട്ടോസോമൽ ആധിപത്യ രീതിയിലാണ് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നത്. രോഗിയായ ഒരു രക്ഷകർത്താവിൽ നിന്ന് 50% കുട്ടികളിലേക്ക് ഈ രോഗം പകരുന്നു എന്നാണ് ഇതിനർത്ഥം. രോഗലക്ഷണങ്ങളുടെ കാഠിന്യത്തെ ആശ്രയിച്ച്, 4 ഡിഗ്രി തീവ്രത തമ്മിൽ ഒരു വ്യത്യാസം കാണപ്പെടുന്നു. ക്ലോഡിയ പെക്സ്റ്റെയ്ൻ രോഗത്തിന്റെ നേരിയ രൂപത്തിൽ നിന്ന് കഷ്ടപ്പെടുന്നതായി പറയപ്പെടുന്നു.

ഗ്ലോബുലാർ സെൽ അനീമിയ: ലക്ഷണങ്ങളുടെ വേരിയബിൾ

ലക്ഷണങ്ങൾ വിളർച്ചയുടെ വ്യാപ്തിയെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു, ഇത് പുതിയ ചുവപ്പ് രൂപപ്പെടുന്നതിലൂടെ പൂർണ്ണമായും നഷ്ടപരിഹാരം നൽകാം രക്തം സെല്ലുകൾ. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, ലക്ഷണങ്ങൾ വളരെ ശ്രദ്ധേയമാണ്. എന്നിരുന്നാലും, വിളർച്ചയുടെ സാധാരണ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം:

ഇളം കഫം മെംബ്രൺ, തളര്ച്ച, തലവേദന, തലകറക്കം, പ്രകടന നഷ്ടം എന്നിവയും ഹൃദയം ഹൃദയമിടിപ്പ്, ശ്വാസം മുട്ടൽ. ദി പ്ലീഹ വലുതാക്കുകയും എല്ലായ്പ്പോഴും സ്പർശിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ചുവപ്പിന്റെ തകർച്ച കാരണം രക്തം പിഗ്മെന്റ്, ഇത് മഞ്ഞയിലേക്ക് പരിവർത്തനം ചെയ്യുന്നു പിത്തരസം പിഗ്മെന്റ് (ബിലിറൂബിൻ) ൽ കരൾ, മഞ്ഞപ്പിത്തം ബിലിറൂബിൻ വേണ്ടത്ര പുറന്തള്ളാൻ കഴിയുന്നില്ലെങ്കിൽ എല്ലായ്പ്പോഴും സംഭവിക്കാം. അതിനുള്ള പ്രവണതയാണ് പ്രകടമായ സവിശേഷത പിത്തസഞ്ചി, കഴിയും നേതൃത്വം കൗമാരത്തിൽ പോലും രോഗലക്ഷണങ്ങളിലേക്ക്.

അണുബാധയുടെ ഫലമായി, പ്രത്യേകിച്ച് പരോവൈറസ് ബി 19, കാരണമാകുന്ന ഏജന്റ് റിംഗ് വോർം, ആൻറിബയോട്ടിക്കുകളുടെ അപചയം വളരെയധികം വർദ്ധിപ്പിച്ച് ഒരു ഹെമോലിറ്റിക് പ്രതിസന്ധി ഉണ്ടാകുന്നു. ഇതിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ ഇവയാണ്: പനി കൂടെ ചില്ലുകൾ, വയറിലും പിന്നിലും വേദന, രക്തചംക്രമണ ബലഹീനത തകർച്ച വരെ, മഞ്ഞപ്പിത്തം, ഒരു ബിയർ-തവിട്ട് മൂത്രത്തിന്റെ വിസർജ്ജനം കൂടാതെ തലവേദന.

അത്തരമൊരു ഹീമോലിറ്റിക് പ്രതിസന്ധി ജീവന് ഭീഷണിയാകാം, പ്രത്യേകിച്ചും വേണ്ടത്ര യുവ ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ നികത്താൻ കഴിയുന്നില്ലെങ്കിൽ മജ്ജ.

കൂടുതലും സ്വഭാവഗുണമുള്ള കുടുംബ ചരിത്രം

വർദ്ധിച്ച ഹീമോലിസിസ്, ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ ഗോളാകൃതി, അവയുടെ കുറഞ്ഞ ഓസ്മോട്ടിക് പ്രതിരോധം എന്നിവ വ്യക്തമാക്കുന്ന സ്പ്ലെനോമെഗാലി, ലബോറട്ടറി കെമിസ്ട്രി പഠനങ്ങളുമായി ചേർന്ന് കുടുംബചരിത്രമാണ് രോഗനിർണയത്തെ നയിക്കുന്നത്.

ഒരു ചികിത്സാ രീതിയായി സ്പ്ലെനെക്ടമി

കഠിനവും മിതമായതുമായ കേസുകളിൽ തിരഞ്ഞെടുക്കാനുള്ള ചികിത്സ നീക്കംചെയ്യലാണ് പ്ലീഹ. മിതമായ രൂപത്തിൽ, ഈ അളവ് സാധാരണയായി ആവശ്യമില്ല. ആൻറിബയോട്ടിക്കുകളുടെ ഗോളാകൃതി ഈ അളവിന് ശേഷവും നിലനിൽക്കുന്നു, പക്ഷേ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ ആയുസ്സ് സാധാരണ നിലയിലാകുന്നു, കാരണം അവ പ്ലീഹയാൽ അകാലത്തിൽ തകർക്കപ്പെടില്ല.

രോഗപ്രതിരോധ പ്രതിരോധത്തിന്റെ ഒരു പ്രധാന അവയവമെന്ന നിലയിൽ, സാധ്യമെങ്കിൽ 6 വയസ്സിന് താഴെയുള്ള കുട്ടികളിൽ പ്ലീഹ നീക്കം ചെയ്യപ്പെടുന്നില്ല. ഇത് നീക്കംചെയ്യുന്നതിന് മുമ്പ്, ന്യൂമോകോക്കൽ കൂടാതെ ഹീമോഫിലസ് ഇൻഫ്ലുവൻസ ജീവൻ അപകടപ്പെടുത്തുന്ന അണുബാധ തടയാൻ പ്രതിരോധ കുത്തിവയ്പ്പുകൾ നൽകണം. പ്ലീഹയുടെ ഭാഗിക നീക്കംചെയ്യൽ ഇന്ന് പലപ്പോഴും അഭികാമ്യമാണ്, കാരണം അവശേഷിക്കുന്ന പ്ലീഹയ്ക്ക് ഇപ്പോഴും ഒരു പ്രത്യേക പ്രതിരോധ പ്രവർത്തനം ഏറ്റെടുക്കാൻ കഴിയും. പിത്തസഞ്ചി നീക്കംചെയ്യലും പലപ്പോഴും ആവശ്യമാണ് ബാല്യം അല്ലെങ്കിൽ ക o മാരപ്രായം കാരണം പിത്തസഞ്ചി.