ഹീമോഫീലിയ (ICD-10-GM D66: പാരമ്പര്യ ഘടകം VIII കുറവ്; ICD-10-GM D67: പാരമ്പര്യ ഘടകം IX കുറവ്; ICD-10-GM D68.-: മറ്റ് കോഗുലോപതികൾ), സംശയാസ്‌പദമായ രോഗം ഹീമോഫീലിയ.
ശേഷം "വില്ലെബ്രാൻഡ്-ജർഗെൻസ് സിൻഡ്രോം" ഹീമോഫീലിയ ഏറ്റവും സാധാരണമായ പാരമ്പര്യമാണ് രക്തസ്രാവ പ്രവണത (ഹെമറാജിക് ഡയാറ്റിസിസ്; കോഗുലോപ്പതി).
ഐസിഡി -10-ജിഎം അനുസരിച്ച്, ഇനിപ്പറയുന്ന ഫോമുകൾ തിരിച്ചറിയാൻ കഴിയും:
- ഹീമോഫീലിയ എ (ഐസിഡി -10-ജിഎം ഡി 66: പാരമ്പര്യ ഘടകം VIII കുറവ്) - ഏകദേശം 85% കേസുകൾ.
- ഹീമോഫീലിയ എ-: ഫാക്ടർ എട്ടാമന്റെ കുറവ് (ഏകദേശം 90%)
- ഹീമോഫീലിയ എ +: ഫാക്ടർ VIII നിഷ്‌ക്രിയമാണ് (ഏകദേശം 10%)
- ഹീമോഫീലിയ ബി (ഐസിഡി -10-ജിഎം ഡി 67: പാരമ്പര്യ ഘടകം IX കുറവ്) - ഏകദേശം 15% കേസുകൾ; ഘടകം IX നിഷ്‌ക്രിയമാണ് അല്ലെങ്കിൽ ഇല്ല.
- ആൻജിയോഹെമോഫീലിയ (ICD-10-GM D68.0-: വില്ലെബ്രാൻഡ്-ജർഗെൻസ് സിൻഡ്രോം) - പാരമ്പര്യത്തിന്റെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ രൂപം ത്രോംബോഫീലിയ (പാരമ്പര്യം രക്തസ്രാവ പ്രവണത).
കൂടാതെ, അടിസ്ഥാനപരമായി ഏതെങ്കിലും കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകം പ്രവർത്തനത്തിൽ കുറവുണ്ടാകാം അല്ലെങ്കിൽ ഇല്ലാതാകാം, അതിനാൽ a രക്തസ്രാവ പ്രവണത.
ലിംഗാനുപാതം: ഈ രോഗം പാരമ്പര്യമായി എക്സ്-ലിങ്ക്ഡ് റിസീസിവ് ആണ്, അതിനാൽ ഹീമോഫീലിയ സാധാരണയായി പുരുഷന്മാരിൽ മാത്രമേ കാണപ്പെടുന്നുള്ളൂ. സ്ത്രീകളാണ് കണ്ടക്ടർമാർ (കാരിയറുകൾ).
ലോകമനുസരിച്ച് ആരോഗ്യം ഓർഗനൈസേഷൻ (ഡബ്ല്യുഎച്ച്ഒ), ലോകമെമ്പാടും ഈ രോഗത്തിന്റെ വ്യാപനം 400,000 ആണ്. ജർമ്മനിയിൽ ഏകദേശം 10,000 പേരെ ബാധിക്കുന്നു.
1 പുരുഷ ജനനങ്ങളിൽ 10,000 രോഗബാധിതനായ വ്യക്തിയാണ് ഹീമോഫീലിയ എയ്ക്കുള്ള സംഭവങ്ങൾ (പുതിയ കേസുകളുടെ ആവൃത്തി) 1 പുരുഷ ജനനങ്ങളിൽ 30,000 രോഗബാധിതനായ വ്യക്തിയാണ് ഹീമോഫീലിയ ബി.
കോഴ്സും രോഗനിർണയവും: രോഗത്തിന്റെ ഗതി മാറുന്നില്ല. രോഗത്തിന് ചികിത്സയില്ല. പകരക്കാരനോടൊപ്പം രോഗചികില്സ ഫാക്ടർ കോൺസെൻട്രേറ്റുകൾ (കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകങ്ങൾ) ഉപയോഗിച്ച്, ബാധിച്ചവർക്ക് കഴിയും നേതൃത്വം വലിയൊരു സാധാരണ ജീവിതം. ഹീമോഫീലിയയിലെ 90% രക്തസ്രാവവും സംഭവിക്കുന്നത് സന്ധികൾ പേശികൾ. സംയുക്ത ക്ഷതം, പേശികളുടെ സങ്കോചം എന്നിവ സാധ്യമായ സെക്വലേയിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു.
