ഒന്നിലധികം എൻ‌ഡോക്രൈൻ നിയോപ്ലാസിയ

ഇവിടെ നൽകിയിരിക്കുന്ന എല്ലാ വിവരങ്ങളും പൊതുവായ സ്വഭാവമുള്ളതാണ്, ട്യൂമർ തെറാപ്പി എല്ലായ്പ്പോഴും പരിചയസമ്പന്നനായ ഗൈനക്കോളജിസ്റ്റിന്റെ കൈകളിലാണ്!

പര്യായങ്ങൾ

മെഡിക്കൽ: ഹോർമോൺ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന ട്യൂമർ

അവതാരിക

മൾട്ടിപ്പിൾ എൻഡോക്രൈൻ നിയോപ്ലാസിയ ഒരു ഓട്ടോസോമൽ ആധിപത്യ പാരമ്പര്യ രോഗമാണ്. ഇത് ഹോർമോൺ റിലീസുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു, ഇത് ഒരു അപൂർവ സിൻഡ്രോം ആണ്. MEN (മൾട്ടിപ്പിൾ എൻഡോക്രൈൻ നിയോപ്ലാസിയ) വിവിധ അവയവങ്ങളിൽ സ്വയം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു, അതിനാൽ അവയവത്തിന്റെ ഹോർമോൺ എക്സ്പോഷർ അനുസരിച്ച് വ്യത്യസ്ത ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രങ്ങളിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.

വര്ഗീകരണം

ഒന്നിലധികം എൻഡോക്രൈൻ നിയോപ്ലാസിയയെ 2 തരങ്ങളായി തിരിച്ചിരിക്കുന്നു, ഇത് വിവിധ അവയവങ്ങളിൽ സ്വയം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. MEN ടൈപ്പ് 1, Wormer syndrome എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു, MEN ടൈപ്പ് 2 ൽ നിന്ന് വേർതിരിച്ചിരിക്കുന്നു. വ്യക്തതയ്ക്കായി, രണ്ട് തരം അവയുടെ ലക്ഷണങ്ങളും തെറാപ്പിയും രോഗനിർണയവും വെവ്വേറെ ചുവടെ പരിഗണിക്കുന്നു.

പുരുഷന്മാർ ടൈപ്പ് 1-വെർമർ സിൻഡ്രോം

ടൈപ്പ് 1 മൾട്ടിപ്പിൾ എൻഡോക്രൈൻ നിയോപ്ലാസിയയുടെ സവിശേഷത പിറ്റ്യൂട്ടറി, പാരാതൈറോയ്ഡ്, പാൻക്രിയാസ് എന്നിവയുടെ ട്യൂമറുകളുടെ ഒരു കുടുംബ ക്ലസ്റ്ററാണ്.

ആവൃത്തി

മൾട്ടിപ്പിൾ എൻഡോക്രൈൻ നിയോപ്ലാസിയ ഒരു അപൂർവ രോഗമാണ്. വ്യാപനം 1 100 ൽ 000 ആണ്.

കോസ്

വോമർ സിൻഡ്രോമിന്റെ (മൾട്ടിപ്പിൾ എൻഡോക്രൈൻ നിയോപ്ലാസിയ) ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം കുടുംബപരവും ഇടയ്ക്കിടെയും ആകാം. ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ എൻഡോക്രൈൻ നിയോപ്ലാസിയ മെനിൻ ജീനിലെ ഒരു ജീൻ പരിവർത്തനത്തെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ്. ഈ ജീൻ ക്രോമസോം 11-ൽ സ്ഥിതിചെയ്യുന്നു, ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കുമ്പോൾ ട്യൂമർ വളർച്ചയെ (ട്യൂമർ സപ്രസ്സർ) അടിച്ചമർത്തുന്നു. ഈ ജീൻ ജീൻ വിശകലനത്തിന് ലഭ്യമാണ്, അതിനാൽ ഒന്നിലധികം എൻഡോക്രൈൻ നിയോപ്ലാസിയയുടെ കുടുംബ കേസുകളിൽ ഇത് പരിശോധിക്കാവുന്നതാണ്.

ലക്ഷണങ്ങൾ

ഒന്നിലധികം എൻഡോക്രൈൻ നിയോപ്ലാസിയയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ മുഴകളുടെ സ്ഥാനത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. അടിസ്ഥാനപരമായി, ലെ മുഴകൾ പിറ്റ്യൂഷ്യറി ഗ്രാന്റ്, പാരാതൈറോയ്ഡ് ഗ്രന്ഥി കൂടാതെ പാൻക്രിയാസ് എല്ലാം കാലക്രമേണ സംഭവിക്കുന്നു, എന്നാൽ വ്യത്യസ്ത കാലക്രമത്തിൽ. ചട്ടം പോലെ, ട്യൂമറിന്റെ പ്രാരംഭ പ്രകടനമാണ് ലക്ഷണങ്ങളെ നിർണ്ണയിക്കുന്നത്.

കൂടാതെ, എല്ലാ മുഴകളും എല്ലാം ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നില്ല ഹോർമോണുകൾ താഴെ കൊടുത്തിട്ടുള്ള. അതനുസരിച്ച്, ട്യൂമർ പ്രകടനത്തെയും പ്രവർത്തനത്തെയും ആശ്രയിച്ച് ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം വ്യത്യസ്ത ഹോർമോൺ ഇഫക്റ്റുകൾ ഉൾക്കൊള്ളുന്നു. കൂടാതെ, ദോഷകരവും മാരകവുമായ മുഴകൾ സംയുക്തമായും ഉണ്ടാകാം.

പിറ്റ്യൂട്ടറി ഗ്രന്ഥി

ദി പിറ്റ്യൂഷ്യറി ഗ്രാന്റ് വിവിധ ഉൽ‌പാദിപ്പിക്കുന്നു ഹോർമോണുകൾ. ഇവയിൽ വളർച്ചാ ഹോർമോൺ STH ഉൾപ്പെടുന്നു. അമിത ഉൽപാദനത്തിന്റെ കാര്യത്തിൽ, വലിയ വളർച്ചകൾ (അക്രോമെഗാലി) ക്ലിനിക്കലായി സംഭവിക്കുന്നു.

കാലുകളും കൈകളും അതുപോലെ മൂക്ക് ചെവികൾ പ്രത്യേകിച്ച് ബാധിക്കുന്നു. കൂടാതെ, ദി ആന്തരിക അവയവങ്ങൾ കൂടുതൽ കൂടുതൽ വളരുകയും അങ്ങനെ സ്ഥല പ്രശ്‌നങ്ങൾക്കും പ്രവർത്തന പരിമിതികൾക്കും ഇടയാക്കുകയും ചെയ്യും. കൂടാതെ, ദി പിറ്റ്യൂഷ്യറി ഗ്രാന്റ് അഡ്രിനോകോർട്ടിക്കോട്രോപിക് ഹോർമോൺ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു (ACTH).

ഇത് അഡ്രീനൽ കോർട്ടെക്സിനെ ഉത്തേജിപ്പിക്കുകയും അങ്ങനെ നയിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു കുഷിംഗ് സിൻഡ്രോം. കോർട്ടിസോളിന്റെ അമിതമായ ഉൽപാദനമാണ് ഇതിന് കാരണം, ഇത് ചന്ദ്രന്റെ മുഖവും തുമ്പിക്കൈയും ഉള്ള ഒരു സാധാരണ ബാഹ്യ രൂപത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. അമിതവണ്ണം കാളയും കഴുത്ത്. പ്രോലക്റ്റിൻ പിറ്റ്യൂട്ടറി ഗ്രന്ഥിയും ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു.

ഈ ഹോർമോൺ സമയത്ത് പാൽ ഉൽപാദനത്തിന് കാരണമാകുന്നു ഗര്ഭം. എങ്കിൽ .Wiki യുടെ ട്യൂമർ, ക്രമക്കേടുകൾ അല്ലെങ്കിൽ അഭാവം എന്നിവയാൽ അമിതമായി ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു തീണ്ടാരി സംഭവിക്കുക. കൂടാതെ, പാൽ ഉൽപാദനവും സസ്തനഗ്രന്ഥികൾ വഴി പാൽ സ്രവിക്കുന്നതും സംഭവിക്കാം. ഇല്ലെങ്കിൽ മാത്രമേ ഇത് തീർച്ചയായും ക്ലിനിക്കലിയിൽ ശ്രദ്ധിക്കപ്പെടുകയുള്ളൂ ഗര്ഭം അല്ലെങ്കിൽ രോഗിക്ക് മുലപ്പാൽ നൽകിയില്ലെങ്കിൽ. എന്നിരുന്നാലും, .Wiki യുടെ രോഗലക്ഷണങ്ങളില്ലാതെ അമിത ഉൽപാദനവും സംഭവിക്കാം.